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APPUNTI DI BIOLOGIA
A. s. 2010/2011
La cellula
Membrana cellulare
La membrana cellulare o plasmatica e’ la struttura che delimita esternamente la cellula, sia eucariotica
che procariotica, separando il comparto intracellulare da quello extracellulare.
Svolge le seguenti funzioni:
1. tenere concentrate tutte le sostanze indispensabili alla vita: è proprio la membrana plasmatica che
ha permesso a molecole biologiche come le proteine e i nucleotidi di raccogliersi assieme in
opportune concentrazioni;
2. di difesa mantenendo fuori dalla cellula le sostanze dannose
3. rendere possibile la comunicazione con l’esterno: infatti la cellula non è un mondo isolato in
quanto molte sostanze possono entrare ed uscire dalla cellula e quindi la membrana plasmatica ha
il compito di controllare il transito di queste sostanze
4. permettere la comunicazione intracellulare; infatti tutte le cellule comunicano tra loro mediante
segnali chimici, che possono modificarne l’attività (per esempio un dato segnale può incrementare
la produzione di una certa proteina ad opera di un determinato tipo di cellule).
E’ fondamentalmente costituita da un
doppio
strato
fosfolipidico
contenente una grande quantità di
proteine,una piccola percentuale di
glucidi e, nelle cellule animali,
numerose molecole di colesterolo.
Oltre ai fosfolipidi sono presenti
glicolipidi e .glicoproteine .
I glicolipidi sono associazioni covalenti
tra molecole lipidiche e brevi catene di
carboidrati (oligosaccaridi). I glicolipidi si
trovano solo sulla faccia esterna delle
membrane Essi svolgono un ruolo
importante nell’attività delle cellule
nervose e anche nelle funzionalità di
alcuni organuli. In questo ultimo caso, i
glicolipidi sono presenti sulla faccia
citoplasmatica dell’organulo, che è di
fatto quella esterna.
La glicoproteine sono invece associazioni
covalenti tra molecole proteiche e brevi
catene di carboidrati. Se le catene sono più lunghe, non si parla di glicoproteine ma più propriamente di
proteoglicani.
Le glicoproteine si trovano sulla faccia esterna della membrana, come i glicolipidi, e con essi
contribuiscono a formare il glicocalice, un involucro che protegge dal danneggiamento meccanico e
facilita il movimento delle cellule, rendendo la loro superficie più scivolosa e lubrificata, assorbendo
acqua.
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La cellula
Per quanto questa
azione sia rilevante, la
funzione più importante del glicocalice è
però quella di consentire il riconoscimento
tra le cellule che devono interagire tra loro in
un organismo pluricellulare.
La membrana cellulare
presenta inoltre asimmetria strutturale e
funzionale, i due strati
di fosfolipidi hanno
difatti composizione diversa, il monostrato interno è più fluido di quello esterno per la presenza di più
acidi grassi insaturi e quello interno risulta polarizzato negativamente per la presenza di un fosfolipide
(fosfatidilserina) molto polare.
Le proteine di membrana hanno svariate funzioni:
1. riconoscimento . Particolari
siti sulla proteina vengono
riconosciuti, permettendo
l’aggancio. Caratteristica
presente nel sistema immunitario.
2. Comunicazione. Le cellule comunicano tra di loro in vari
modi. Una cellula può inviare un segnale ad una cellula
adiacente, o ad una cellula molto lontana attraverso
mediatori chimici tipo ormoni. Il sistema nervoso per far
comunicare le cellule sfrutta proteine recettrici che
sporgono sulla membrana.
3. Trasporto. Dal momento che la membrana cellulare ha
una permeabilità selettiva, molte sostanze per entrare
nella cellula sfruttano proteine canale. Un esempio è
quello fornito da particolari proteine dette acquaporine.
Sono proteine quaternarie formate da quattro catene
polipeptidiche, importanti perché garantiscono il passaggio di molecole d’acqua, che quindi non
transiterebbe per sola diffusione, controllando così il contenuto idrico all’interno della cellula.
Sembra che ne esistano di specifiche in organi tipo il rene e il cristallino e che l’alterazione della
loro corretta funzionalità determini malattie gravi quali la cataratta congenita o il diabete insipido.
Nessuno ione passerebbe invece attraverso le acquaporine
4. Supporto strutturale. Tipico di proteine di membrana del lato interno citoplasmatico. Si
agganciano al citoscheletro interno garantendo alla cellula di mantenere una determinata forma.
Possiamo inoltre classificare le proteine in base al loro modo di associarsi alla membrana cellulare in:
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La cellula
1. Proteine transmembrana o proteine integrali. Sono quelle disposte attraverso tutta la struttura
della membrana. Entrano quindi attraverso il doppio strato lipidico, interagendo con le code
idrofobiche dei fosfolipidi con regioni apolari peptidiche disposte con una struttura secondaria ad
α-elica. Alcune proteine integrali interagiscono solo parzialmente con lo strato mediano della
membrana sporgendo solo da un lato.
2. Proteine periferiche. Non fanno propriamente parte della struttura portante della membrana, ma vi
si trovano connesse attraverso legami ai lipidi di membrana o alle proteine integrali. Si possono
trovare sia sulla faccia rivolta verso il citoplasma sia su quella esterna.
Il rapporto quantitativo tra proteine e lipidi è molto variabile tra i diversi tipi di membrane, ed è associato
alle loro proprietà funzionali.
Le membrane più ricche di proteine risultano molto permeabili. Possono avere quindi ruoli molto
importanti nella comunicazione (vedi la membrana esterna dei mitocondri).
Le membrane più ricche di lipidi hanno invece una funzione di isolamento (vedi la guaina mielinica delle
fibre nervose)
La membrana plasmatica è una struttura flessibile a base di lipidi, disseminata qua e là di proteine e ricca
al suo esterno di carboidrati: la possiamo immaginare come un mare di lipidi in cui galleggiano le
proteine. La membrana plasmatica è infatti talmente fluida che la
maggior parte dei suoi componenti può spostarsi liberamente
in senso laterale, all’interno del doppio strato, formando
configurazioni diverse, dette mosaici. In altre parole, la membrana
si trasforma in continuazione. Per questa ragione, per riferirsi alla
struttura della membrana plasmatica si parla di modello a
mosaico fluido, introdotto nel 1972 da Singer and Nicolson e
chiamato anche Modello di Singer.. Un mosaico di proteine
mobili nell’ambiente fluido della membrana. I lipidi si
comportano come “fluidi”, in grado cioè di muoversi nelle due
dimensioni attraverso diffusione laterale rotazione, flip-flop. La
fluidità (o il suo contrario la viscosità) di una membrana cellulare è influenzata da tanti fattori:
- lunghezza delle code idrofobiche dei fosfolipidi. Più corti sono gli acidi grassi e maggiore
è la fluidità
- presenza di acidi grassi insaturi. Più sono presenti negli acidi grassi doppi o tripli legami e
maggiore è la fluidità
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La cellula
presenza nel doppio
strato di colesterolo
(nelle cellule animali)
che tende a diminuire
la fluidità ad alte
temperature,
aumentandola invece
a bassa temperatura.
Il colesterolo si inserisce tra gli spazi delle code di fosfolipidi ,
tra i gomiti degli acidi grassi insaturi, legandosi con deboli
legami idrogeno.
Il rapporto nelle
cellule animali tra
colesterolo
e
fosfolipidi è1:1
Citoplasma
Costituisce la maggior parte della massa
cellulare. E’ costituito da una
componente fluida detta citosol o liquido
intracellulare e da organuli (50%del
volume cellulare) che sono strutture che
svolgono funzioni specifiche.
Il citosol contiene disciolti nutrienti ,
ioni, amminoacidi, proteine, zuccheri,
ATP e prodotti di rifiuto.
Ci sono importanti differenze tra citosol
e liquido extracellulare: il citosol difatti
contiene
a. una maggiore concentrazione di
ioni potassio (K+)
b. una elevata concentrazione di
proteine, aminoacidi, lipidi e
carboidrati.
Organuli
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La cellula
Gli organuli cellulari possono essere suddivisi in due categorie:
Gli organuli membranosi sono isolati
dal citosol da membrane fosfolipidiche
così come la membrana cellulare isola il
citosol dal liquido extracellulare.
L’ esistenza di questi compartimenti fra
loro separati consente alla cellula di
svolgere una serie di reazioni chimiche
che altrimenti sarebbero incompatibili.
Reticolo endoplasmatico
E’ costituito da un reticolo di membrane che si organizzano a formare strutture tubulari e cisterne
appiattite che si estendono in molte regioni del citoplasma.
Lo spazio che si viene a formare all’interno delle membrane è
detto lume e dà origine ad un unico compartimento interno che
comunica anche con la cisterna che avvolge il nucleo, costituendo
quindi un tutt’uno con la membrana nucleare.
Distinguiamo due tipi di reticolo endoplasmatico:
1. Reticolo Endoplasmatico Rugoso (RER)
2. Reticolo Endoplasmatico Liscio (REL)
Il reticolo endoplasmatico rugoso deve il suo nome alla presenza di
ribosomi sulle membrane, il reticolo endoplasmatico liscio ne è
invece sprovvisto.
Reticolo Endoplasmatico Rugoso
La forma e la distribuzione del reticolo endoplasmatico rugoso, nonchè il numero dei sacculi, variano in
ogni cellula in base al tipo di cellula o all’attività funzionale del momento. Quando è molto sviluppato i
sacculi si dispongono in ordine parallelo ed in determinate parti della cellula.
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La funzione fondamentale del RER è legata al processo di
sintesi proteica e consiste nel formare una proteina
utilizzando i ribosomi e nel trasportarla dove è destinata.
L’associazione dei ribosomi alla membrana del reticolo
endoplasmatico consente alle proteine neosintetizzate di
penetrare all’interno delle cisterne in quanto, prima di
essere liberate dalla cellula, debbono subire una lunga serie
di trasformazioni che possono realizzarsi solo all’interno di
un sistema chiuso. E’ qui che le proteine assumono strutture secondarie e terziarie
Le proteine sintetizzate dal RER possono anche associarsi con gli zuccheri, dando origine a glicoproteine
attraverso un processo di glicosilazione, che inizia nel RER e si completa nell’apparato di Golgi.
Il RER è anche il sito di controllo di qualità delle proteine (quelle non conformate correttamente
vengono eliminate prima di arrivare all’apparato di Golgi).
Ha anche funzione di immagazzinamento, le proteine che entrano nella cellula, vengono immagazzinate
nel reticolo endoplasmatico rugoso.
E’ inoltre responsabile della formazione delle membrane. La comparsa del RER precede quella del
REL. Le proteine e i fosfolipidi vengono assemblati nel RER e poi trasportati a costituire il REL. La
quantità di fosfolipidi sintetizzati è regolata dalla quantità di proteine capaci di legarsi ai fosfolipidi stessi,
il che significa che la quantità di nuove membrane sintetizzate è determinata dalla quantità di proteine
disponibili nel RER, dove si effettua l’associazione proteine-fosfolipidi.
Reticolo Endoplasmatico Liscio
Rappresenta la sede primaria dove avviene
la biosintesi dei fosfolipidi e dei
trigliceridi, in quanto le sue membrane sono
dotate di alcuni sistemi enzimatici
responsabili dell’allungamento e della
saturazione degli acidi grassi. Il REL è
molto abbondante nelle ghiandole sebacee
ed in tutte quelle cellule dove la sintesi dei
lipidi è molto attiva. Interviene nella sintesi
degli steroidi, e del colesterolo. E’
responsabile
del
metabolismo
del
glicogeno. Le sostanze possono essere
immagazzinate nel reticolo o attraverso
vescicole trasferite altrove o ad altri oganelli citoplasmatici. Questo compito è assolto dal reticolo
endoplasmatico di transizione.
Le membrane del REL (principalmente nel fegato e nel rene) trasformano molecole tossiche in
composti atossici prima di essere eliminati dall’organismo ad esempio farmaci o etanolo presente nelle
bevande alcoliche..
Ha anche funzione di accumulo di ioni calcio soprattutto nelle cellule muscolari dove tali ioni
intervengono attivamente nella contrazione muscolare. Nel muscolo tale reticolo prende il nome di
reticolo sarcoplasmatico.
Apparato di Golgi
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Nel 1898 Camillo Golgi, studiando le cellule nervose mise in evidenza un reticolo posizionato in
prossimità del nucleo cui diede il nome di apparato reticolare interno (oggi denominato apparato di
Golgi).
La morfologia e le dimensioni sono estremamente variabili, in quanto dipendono dalle funzioni
che svolge la cellula, risulta difatti molto grande nelle cellule ghiandolari e nervose, ridotto nelle cellule
muscolari. Nelle cellule in iperattività è quindi molto sviluppato poco sviluppato in cellule a riposo e
ipoattive Durante l’invecchiamento cellulare l’apparato di Golgi diminuisce progressivamente fino a
scomparire.
La localizzazione è relativamente costante, si trova in vicinanza del nucleo.
È costituito da una serie
di membrane ripiegate su
se stesse a formare sacchi discoidali impilati che
risultano appiattiti al centro e dilatati ai margini.
Nell’apparato di Golgi
distinguiamo tre regioni:
faccia cis (superficie di
formazione), mediana e
faccia trans (superficie
di maturazione).
La faccia cis ha rapporti
con il reticolo endoplasmatico granulare che nel
tratto adiacente al Golgi
risulta privo di ribosomi.
Questa membrana dà origine, per gemmazione, a
piccole vescicole lisce, le
vescicole di transizione
che si andranno poi a
saldare con la membrana dell’apparato di Golgi. La faccia trans invece è la parte orientata verso la
membrana cellulare e produce vescicole di secrezione che permettono la fuoriuscita dei prodotti
modificati.
Funzione dell’apparato di Golgi
Ha la funzione di:
 immagazzinare
 rielaborare
 concentrare e distribuire
le proteine da trasportare fuori dalla cellula e quelle che, pur rimanendo all'interno di essa, devono
rimanere separate dal citoplasma mediante una membrana. L'apparato di Golgi, inoltre, riceve dal reticolo
endoplasmatico liscio i lipidi da usare per la sintesi delle lipoproteine, molecole organiche formate
appunto da una parte lipidica e da una proteica.
L'apparato di Golgi sintetizza anche polisaccaridi che la cellula secerne nell'ambiente esterno come tali o
legati a proteine (glicoproteine). Ad esempio, le cellule vegetali producono cellulosa e la pectina, che
vengono secrete e utilizzate per la costruzione della parete cellulare; alcune cellule animali producono
glicoproteine che diventano i componenti principali del muco da esse secreto. Le proteine e i lipidi
sintetizzati rispettivamente dai ribosomi e dal reticolo endoplasmatico liscio, vengono convogliati nel
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reticolo endoplasmatico di transizione, dove sono racchiusi in minuscole strutture tondeggianti delimitate
da membrana, dette vescicole; queste ultime vanno a fondersi con la cisterna dell'apparato di Golgi
(faccia cis). Da qui proteine e lipidi vengono convogliati progressivamente attraverso le pile di cisterne
fino a raggiungere la superficie di maturazione, ossia la cisterna più vicina alla membrana plasmatici
(faccia trans). Nell'apparato di Golgi le proteine possono essere modificate mediante l'aggiunta di lipidi
(lipoproteine) o carboidrati (glicoproteine). I materiali così sintetizzati vengono racchiusi all'interno di
una vescicola mediante l'estroflessione della membrana plasmatica; in tal modo, essi restano separati dal
citoplasma. Le vescicole sono poi smistate a seconda della loro destinazione: le proteine che devono
tornare nel reticolo endoplasmatico vengono riconosciute e trasportate dove sono richieste. Alcune
proteine e lipoproteine sono invece inviate alla superficie della cellula per essere liberate nell'ambiente
esterno (processo di secrezione). Altre ancora sono trasferite nei lisosomi, piccole strutture endocellulari
contenenti enzimi digestivi.
Durante la divisione cellulare (mitosi) la secrezione si arresta ed il complesso di Golgi viene frammentato
in tante vescicole e scompare. Nelle cellule figlie le vescicole, ripartite nelle nuove cellule si rifondono
per riformare lo stesso orfanello citoplasmatico originale.
Le vescicole prodotte dall’apparato di Golgi sono quindi di tre tipi:
 vescicole secretorie
 endosomi
 lisosomi
Vi sono due modelli che
spiegano come i prodotti dalla
faccia cis raggiungono la trans e
sono:
 modello di maturazione
delle cisterne
 modello di trasporto
vescicolare
Nel modello di maturazione
delle cisterne si staccano
vacuoli contenenti molecole
organiche dal RER che si
saldano tra di loro formando la cisterna cis che
verrà spinta verso la parte mediana dal
sopraggiungere di una nuova cisterna originata
sempre dal reticolo. Pian piano cambia di posizione
avvicinandosi alla membrana plasmatica. Gli
enzimi che dovranno rimanere nella parte cis,
attraverso vescicole delle cisterne torneranno
indietro.
Nel modello di trasporto vescicolare sono invece le
vescicole che si saldano con le cisterne e
gradualmente si spostano da cisterna a cisterna.
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Mentre nel primo modello le vescicole si
spostano, qui rimangono al loro posto.
Bisogna tener presente che questi due
modelli non sono in contrasto e che sia la
maturazione delle cisterne che il trasporto
con vescicole possono operare allo stesso
tempo. Sostanze troppo grandi per entrare
nelle vescicole potrebbero muoversi
attraverso l’apparato di Golgi mediante la
maturazione delle cisterne, lasciando che
molecole più piccole attraversino il Golgi
nelle vescicole; questo non significa che la
maturazione delle cisterne muova solo
molecole grandi, ma che potrebbe essere il
migliore modo per fare questo (se non il solo).
Funzione di rielaborazione
Una di queste funzioni è la glicosilazione delle proteine. Consiste nell’aggiunta di catene laterali di
carboidrati a catene polipeptidiche anche se questa operazione spesso inizia già nel RER.
La glicosilazione avviene per più motivi. Innanzitutto perché una proteina glicosilata raggiunge un
ripiegamento corretto mantenendo la propria struttura. Inoltre la glicosilazione protegge dall'attacco di
proteasi, enzimi che tagliano le proteine, ed aumenta la solubilità della molecola proteica che viene
dunque stabilizzata in tutti gli aspetti. Infine il meccanismo glicosidico permette lo svolgimento del
controllo di qualità. Il controllo di qualità è un processo operato dalla cellula per scartare le proteine che
non sono correttamente ripiegate.
La maggior parte delle proteine che vengono glicosilate, nelle cellule eucariotiche, sono destinate a
diventare proteine di membrana: le catene di zuccheri vanno a formare infatti il glicocalice.
La glicosilazione può avvenire secondo due modalità:
• la glicosilazione legata ad azoto (N-glicosilazione)
• la glicosilazione legata ad ossigeno ( O-glicosilazione)
La N-glicosilazione vede l'aggiunta di una catena glucidica standard a livello dell'atomo di azoto
di una proteina già nel reticolo endoplasmatico rugoso. Dopo tale modificazione la proteina viene
trasportata, tramite vescicole, all' apparato di Golgi dove subisce una sequenza ordinata di importanti
cambiamenti. La differenza fondamentale rispetto alle due fasi precedenti è la specificità di queste
reazioni: se infatti nel reticolo endoplasmatico la glicosilazione è un evento "seriale", che non varia al
variare del substrato, nel Golgi ogni specifica proteina viene riconosciuta e modificata in base alla futura
funzione. Si possono riscontrare rimozioni o aggiunte di singoli zuccheri o di catene più lunghe; la
specificità delle singole catene glucidiche è il meccanismo utilizzato dalla cellula per lo smistamento
delle proteine alle varie sedi di destinazione.
La O-glicosilazione prevede l’aggiunta di carboidrati a livello dell'atomo di ossigeno delle catene
laterali proteiche. E’ un processo altamente specifico, che non vede l'aggiunta "seriale" di carboidrati e si
svolge completamente nell'apparato del Golgi. L'aggiunta riguarda un singolo carboidrato alla volta;
solitamente il numero di zuccheri legati durante questo processo è limitato a pochi residui.
Trasporto vescicolare
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Il trasporto delle proteine dal RER all’apparato di Golgi e dal Golgi al vacuolo e alla membrana
plasmatica avviene mediante trasporto vescicolare lungo la via di secrezione. Il trasporto vescicolare è
mediato da vescicole che gemmano dalla membrana di un compartimento donatore e si fondono con la
membrana del compartimento
accettore.
Per una distribuzione specifica è
necessario che ogni vescicola
trasporti solo le proteine
destinate al compartimento
bersaglio questo avviene grazie
al rivestimento proteico aggiunto
alla superficie delle vescicole.
Nel trasporto dal RE al Golgi le
vescicole sono rivestite di
COPII, nel trasporto dal Golgi al
RE le vescicole sono rivestite da
COPI. Le vescicole che vanno
dal Golgi al vacuolo sono
rivestite
di
clatrina.
Il
rivestimento svolge un ruolo
importante
nella
fase
di
gemmazione della vescicola inducendo nella membrana donatrice la giusta curvatura e contribuisce ad
inglobare le proteine da trasportare: Le proteine di membrana quindi servono per indirizzare le vescicole
verso il giusto bersaglio.
Lisosomi
I lisosomi (scoperti da Christian De Duve premio Nobel nel 1974
per la Medicina) sono vescicole che si originano per gemmazione
dall'Apparato di Golgi lato trans e rappresentano il sistema digestivo
della cellula in quanto contengono enzimi in grado di degradare
proteine, lipidi, carboidrati e acidi nucleici provenienti sia
dall’esterno della cellula che da componenti cellulari obsoleti o non
più utili. Gli enzimi presenti sono idrolasi che utilizzano molecole
d’acqua per rompere i legami covalenti delle macromolecole in essi
introdotte.
Un fattore di protezione per la cellula è dato dalla proprietà degli
enzimi digestivi di essere attivi solo a pH acido come quello presente
nel lisosoma (pH 5), mentre nel citoplasma il pH è neutro (pH 7,2).
Così se il contenuto di un lisosoma dovesse aprirsi all’interno della
cellula, non provocherebbe alcun danno in quanto l’ambiente
citoplasmatico non favorirebbe l’attività enzimatica delle idrolasi.
Tale valore acido è mantenuto da una pompa idrogeno che, sfruttando energia dal consumo di ATP,
trasporta utilizzando una proteina di membrana, ioni H + dall’esterno del lisosoma all’interno contro
gradiente. Tale concentrazione ionica è più alta di cento volte rispetto a quella presente nel citosol.
Le idrolasi, prodotte nel RE, mediante vescicole migrano nel complesso di Golgi
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Qui vengono modificate con
l’aggiunta
di
uno
zucchero
(mannosio 6 fosfato) che marca tutti
gli enzimi che saranno destinati ai
lisosomi.
Recettori di membrana agganciano
tali prodotti neoformati e li fanno
uscire dal Golgi attraverso il sistema
di vescicole rivestite dalla proteina
clatrina. Le vescicole formate sono i
lisosomi primari. Tali precursori si
trasformeranno successivamente in
lisosomi secondari per effettuare la
degradazione
delle
sostanze
inglobate attraverso due processi:
endocitosi (pinocitosi o fagocitosi) o
autofagia.
Nella pinocitosi recettori della membrana plasmatici agganciano le sostanze esterne e, racchiudendoli in
una vescicola rivestita da clatrina, permetteranno il loro
ingresso nella cellula.
La vescicola, fondendosi ad altre ottenute con lo stesso
processo formerà una vescicola più grande detta endosoma
che andrà incontro ad una serie di trasformazioni per
eliminare la clatrina e i recettori di membrana che,
attraverso il sistema vescicolare, torneranno a corredo della
membrana plasmatica. L’endosoma contiene prodotti da
digerire e si può fondere con i lisosomi primari provenienti
dal complesso di Golgi.
L’ambiente acido (pH intorno a 6) dell’endosoma, garantito
anche qui da una pompa H+, attiva le idrolasi e per
gemmazione forma i lisosomi secondari maturi dove si
completerà il processo digestivo.
Nei lisosomi si vengono a concentrare anche corpi residui
non digeriti che verranno eliminati con un processo di
esocitosi al di fuori della cellula. In realtà molti prodotti di
degradazione vengono riciclati e trasportati ai comparti
dove sono necessari per la sintesi di nuovi prodotti. Dato
che tutti i processi di sintesi e distruzione di macromolecole
costano in termini di ATP, tutto ciò che può essere
recuperato corrisponde ad un risparmio energetico per la
cellula.
Il processo di fagocitosi avviene in cellule specializzate
nella degradazione di particelle di grandi dimensioni e di
microrganismi (es. macrofagi).
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La cellula
Tali cellule inglobano al loro interno queste
particelle formando un fagosoma, il quale si
fonde con un lisosoma assicurando la
digestione del contenuto. I lisosomi derivati da
questo processo prendono il nome di
fagolisosomi e possono essere di varie forme e
dimensioni, in base al tipo di materiale
fagocitato. Le sostanze indigeribili permangono
nei lisosomi quali corpi residui.
L’autofagia rappresenta la via degradativa
degli organuli cellulari. Essi vengono inglobati
in membrane derivanti dal RE e la vescicola
così formata (autofagosoma), si fonde con un
lisosoma, degradando il proprio contenuto.
Perossisomi
Come i mitocondri, i perossisomi sono siti molto importanti di utilizzo dell’ossigeno. Un’ipotesi è che i
perossisomi siano ciò che rimane di un antico organello che svolgeva tutto il metabolismo dell’ossigeno
negli antenati delle cellule eucariotiche. Quando l’ossigeno prodotto da procarioti fotosintetici ha iniziato
ad accumularsi nell’atmosfera, potrebbe essere stato tossico alla maggior parte delle cellule. I perossisomi
quindi sarebbero serviti ad abbassare la concentrazione intracellulare di ossigeno, utilizzandolo per
svolgere reazioni ossidative (cioè di acquisto di
elettroni da molecole che così diventano
ossidate). In accordo con questa ipotesi, lo
sviluppo ulteriore dei mitocondri avrebbe reso i
perossisomi in gran parte inutili perché molte
delle stesse reazioni, che prima erano requisito
unico dei perossisomi senza produzione di
energia, ora venivano effettuate nei mitocondri
con formazione di ATP. Le reazioni ossidative
svolte dai perossisomi nelle cellule attuali
sarebbero quindi quelle che hanno funzioni
importanti non svolte dai mitocondri.
Hanno due funzioni:
 Detossificazione: nei perossisomi vengono degradate sostanze nocive introdotte negli organismi,
quali: alcol etilico, alcol metilico, fenoli, nitriti.
 Rimozione dei radicali liberi e ROS: in collaborazione con enzimi citoplasmatici i perossisomi
provvedono a rimuovere i radicali liberi e le forme reattive dell’Ossigeno (ROS) che si formano durante
le normali attività metaboliche della cellula
Si formano a partire dal reticolo endoplasmatico e fuoriescono per gemmazione, ma possono essere in
grado di dividersi per scissione binaria. Le proteine e gli enzimi quali la catalasi si accumulano all’interno
del perossisoma grazie a ribosomi liberi nel citoplasma che partecipano alla formazioni di questi
complessi polipeptidici che poi maturano all’interno del perossisoma. La catalasi infatti viene assemblata
all’interno di questo orfanello citoplasmatico. Entra come singola catena polipeptidica, assume la sua
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forma terziaria integrando un gruppo eme contenente ferro,
poi si lega con altre tre subunità analoghe assumendo una
la struttura quaternaria.
I perossisomi sono così chiamati perché contengono di
solito uno o più enzimi che usano l’ossigeno molecolare
per rimuovere atomi di idrogeno da substrati organici
specifici (sotto designati con R) in una reazione di tipo
ossidativo, cioè di rilascio di elettroni dal substrato
organico all’ossigeno con formazione di perossido di
idrogeno o acqua ossigenata (H2O2):
RH2 + O2 → R + H2O2
L’enzima catalasi agisce su H2O2 catalizzato da altri
enzimi presenti nell’organello per ossidare una grande
diversità di altri substrati – incluso fenoli, acido formico,
formaldeide e alcool:
H2O2 + R’H2 → R’ + 2H2O
Questo tipo di reazione ossidativa è particolarmente importante nelle cellule del fegato e del rene, i cui
perossiomi trasformano diverse molecole tossiche che entrano nel torrente sanguigno, in sostanze
innocue. Circa un quarto dell’etanolo che beviamo viene ossidato ad acetaldeide in questo modo.
H2O2 + CH3-CH2-OH→ CH3-CHO + 2H2O
Inoltre, quando si accumula un eccesso di H2O2 nelle cellule, la catalasi lo converte in H2O:
2 H2 O2 → 2 H2 O + O 2
Una funzione principale delle reazioni ossidative che hanno luogo nei perossisomi è la degradazione di
molecole di acidi grassi. In un processo detto di -ossidazione, le catene di acidi grassi sono accorciate in
modo sequenziale a blocchi di due atomi di carbonio alla volta che sono convertiti in acetil CoA ed
esportati dai perossisomi al citosol per essere riutilizzati in reazioni biosintetiche. La -ossidazione degli
acidi grassi ha luogo sia nei mitocondri che nei perossisomi; nei lieviti (unicellulari, eucarioti) mentre
nelle cellule delle piante questa reazione essenziale ha luogo esclusivamente nei perossisomi.
I perossisomi delle cellule animali sono responsabili della
formazione della classe più abbondante (80-90%) dei fosfolipidi
(plasmalogeni) della mielina, rivestimento membranoso delle
cellule nervose. Ecco perché disfunzioni dei perossisomi con
conseguente carenza di questi fosfolipidi particolari, provoca
serie malattie neurologiche.
Svolgono un ruolo importante nelle cellule animali nella sintesi
degli acidi biliari.
I perossisomi hanno inoltre ruoli molto importanti nelle piante.
Sono stati studiati approfonditamente due tipi diversi.
 Un tipo è presente nelle foglie, quando per eccesso di
ossigeno rispetto alla quantità di anidride carbonica il ciclo
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di
APPUNTI DI BIOLOGIA
A. s. 2010/2011
La cellula
Calvin si blocca e il carboidrato che normalmente fissa CO 2 lega O2 dando luogo ad un processo
detto fotorespirazione. Si forma un composto intermedio che per essere riutilizzato deve essere
trasformato all’interno dei perossisomi.
 L’altro tipo di perossisoma è presente nei semi in germinazione, dove gioca un ruolo
fondamentale per convertire gli acidi grassi immagazzinati nei grassi dei semi in zuccheri
necessari per la crescita del germoglio di pianta.
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