La Gestione dell`Insufficienza Respiratoria Neurogena

La Gestione dell’Insufficienza Respiratoria Neurogena
Prof. Mario Caputi – Dott. Giuseppe De Simone
Venerdì 20 Aprile 2007 Hotel Royal/Continental Napoli (D1)
Nella maggioranza dei pazienti di interesse neurologico le alterazioni respiratorie
sono di lieve entità e si concretizzano lentamente nel tempo, il più delle volte
sostenute da pre-esistenti malattie toraco-polmonari: BPCO, cifoscoliosi etc..
In alcune malattie neurologiche si realizza, invece, una insufficienza respiratoria
pneumogena, in alcuni casi a rapida evoluzione verso la I.R. acuta, come talora
avviene nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (S.L.A.) (D2).
In particolare, specie in età geriatria, l’accentuarsi della cifosi ed il progressivo
indebolimento dei muscoli respiratori determina una progressiva ed inesorabile fase
di decremento del valore della capacità vitale. Quando la capacità vitale è ridotta del
20% del predetto, l’instaurarsi di una insufficienza respiratoria è inevitabile con un
rapido peggioramento delle condizioni generali del paziente.
Si tratta, fondamentalmente, di un progressivo impegno della meccanica respiratoria,
documentato dalla riduzione della capacità vitale, che si ripercuote sullo scambio dei
gas, determinando una insufficienza respiratoria tipo 2 ipossiemica ipercapnica che
conduce il paziente, più o meno rapidamente, all’insufficienza respiratoria terminale
ed all’exitus (D3).
Varie componenti concorrono al realizzarsi del quadro clinico- funzionale.
L’ipostenia dei muscoli inspiratori determina riduzione del volume corrente e della
capacità vitale causando una progressiva ingravescente ipoventilazione alveolare
complicata da sovrapposizioni infettive, specie nei casi in cui insorge anche paralisi
di un emidiaframma (D4).
L’ipostenia dei muscoli espiratori determina tosse inefficace, ristagno di secrezioni,
ipoventilazione alveolare, effetto shunt, atelettasie, per lo più da tappi di muco (D5).
I deficit dei muscoli delle vie aeree superiori causano fenomeni di
broncoaspirazione con insorgenza di bronchiti e polmoniti e di ostruzione delle vie
aeree superiori responsabili di apnee notturne (D6).
In definitiva il complesso delle alterazioni della meccanica respiratoria, dovute
all’impegno diverso, in rapporto al tipo ed allo stadio evolutivo delle patologie
neurologiche, conduce ad ipoventilazione alveolare, apnee notturne, processi infettivi
sovrapposti, responsabili della maggiore o minore gravità del quadro emogasanalitico
(D7).
In tali pazienti è, quindi, indispensabile un bilancio clinico – funzionale, che consenta
la valutazione del probabile schema evolutivo della patologia neurologica del
paziente in esame, permettendo l’impostazione di un protocollo terapeutico
personalizzato che, sottoposto al paziente ed accettato, deve essere attuato con
particolare cura e continuità per ritardare l’evoluzione della patologia verso
l’insufficienza respiratoria terminale (D8).
Esami fondamentali per la valutazione funzionale sono: la spirometria, , la
saturimetria (pulsossimetria) e la capnometria durante il sonno o al risveglio (Lissoni
2001), l’emogasanalisi.
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La spirometria costituisce il “gold standard diagnostico”; evidenzia il classico
andamento della CV, caratterizzata da una progressiva ed inesorabile caduta dei
valori, con insorgenza di una sindrome restrittiva di gravità variabile.
Il valore assoluto è l’unico valore attendibile e comparabile, non la percentuale del
teorico che essendo in correlazione diretta con l’altezza varia in rapporto alle
alterazioni vertebrali, comuni in questi pazienti (età geriatria, cifosi, osteoporosi,
riduzione spessore dei dischi intervertebrali, etc.).
Elementi di valutazione supplementari sono costituiti dall’analisi, non
necessariamente strumentale, dei movimenti toracici ed addominali (Aliverti 1997)
durante la respirazione tranquilla, in quella forzata e nella tosse* (D9), dalla
misurazione della forza dei muscoli inspiratori ed espiratori (Pimax e Pemax)
(Lissoni 1990).
L’indicazione precisa del grado di disfunzione respiratoria è la guida più affidabile
per la scelta del trattamento ed è fornita dall’alterazione dei valori dei gas respiratori
nel sangue, secondaria ad alterazione della frequenza e/o profondità del respiro che si
verificano dapprima nel sonno, brevemente e poi in modo più esteso, per poi
interessare anche le ore di veglia (Smith 1988).
Tra gli esami di funzionalità respiratoria che si possono eseguire durante le ore
notturne vi è l’esecuzione della capnometria con saturimetria; nell’esempio un
andamento della saturazione in ossigeno che evidenzia desaturazioni fasiche rapide
(1) con incremento della frequenza cardiaca (2) e con una EtCO2, che raggiunge un
valore stimato di 50 mmHg (3), nonostante una frequenza respiratoria media di 20
atti respiratori al minuto. Questi sono tutti indici premonitori di fatica respiratoria
(D10). Può essere dirimente anche la sola valutazione dell’andamento della SaO2
durante il sonno, che può evidenziare desaturazioni maggiori durante il sonno REM
(sbarretta spessa), tipico reperto delle fasi iniziali dei disturbi ventilatori della SLA
(D11).
In casi particolari potrà essere opportuno approfondire l’indagine con un esame
polisonnografico, che, ad esempio, può dimostrare un Chyne – Stokes post-ictus:
ipopnee ed apnee centrali con il classico andamento crescendo/decrescendo del
flusso, dei movimenti toracici e soprattutto addominali così come sono possibili
registrazioni di ipopnee/apnee nella sclerosi laterale amiotrofica (D12).
Il bilancio clinico-funzionale iniziale ed il monitoraggio nel tempo dell’impegno
cardio-polmonare consentono di determinare lo schema evolutivo della malattia, di
indicare la necessità o meno di assistenza meccanica complementare, di formulare
una “prognosi affidabile” (D13).
Particolare importanza ha, quindi, un attento monitoraggio della patologia effettuata a
tempi predeterminati e con esami adatti allo stadio evolutivo in atto della malattia
(D14), valutando anche, periodicamente, l’andamento dei principali parametri
funzionali in un lasso di tempo definito (D15).
* Fra i rilievi clinici la valutazione della tosse è un indice semplice e fondamentale di valutazione
delle condizioni anatomo-funzionali del paziente.
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Il trattamento respiratorio, nelle patologie neuromuscolari, è essenzialmente basato, a
seconda dei problemi contingenti ed in funzione della fase evolutiva, su
provvedimenti di fisioterapia respiratoria, sulla ventilazione meccanica per via
nasale ed, in casi selezionati, sulla ventilazione meccanica e sull’aspirazione delle
secrezioni bronchiali attraverso una tracheotomia (D16).
La strategia terapeutica è fondamentalmente orientata a contrastare la convinzione di
assenza di terapie utili ed a contrastare con tutti i mezzi terapeutici a nostra
disposizione l’evoluzione verso l’insufficienza respiratoria terminale (D17).
Tra le diverse modalità di intervento che costituiscono l’insieme della fisioterapia
respiratoria (rilasciamento, modificazioni di frequenza e profondità del respiro,
ventilazione distrettuale diaframmatica o toracica, training dei muscoli respiratori,
accelerazione dei flussi, drenaggio posturale, tecniche diverse di mobilizzazione delle
secrezioni, assistenza alla tosse) sono giustificabili, in presenza di tosse efficace,
solo alcune tecniche “disostruttive” (aumento temporaneo della ventilazione e dei
flussi – anche con ventilazione manuale o meccanica – mobilizzazione delle
secrezioni bronchiali mediante sollecitazioni dirette sul torace e variazioni posturali,
drenaggio posturale nei rari casi in cui sia tollerato ed attuabile, assistenza manuale o
meccanica all’accelerazione dei flussi espiratori, assistenza alla tosse) attuate solo in
presenza di complicanze ostruttive legate al ristagno di secrezioni bronchiali nelle
vie aeree (Bach 1996) (D18 – D19 – D20). Poiché le complicanze ostruttive sono
episodiche, il trattamento fisioterapico disostruttivo ha una giustificazione solo in
corrispondenza di tali episodi e dovrebbe essere somministrabile in modo adeguato
per dosaggio (più volte al giorno) e per tecnica, anche da parte dei familiari che,
quindi, dovrebbero essere addestrati in tal senso. Esso deve essere, soprattutto, teso a
favorire la coordinazione della ventilazione con l’espulsione delle secrezioni
bronchiali. Fra le patologie neurologiche più frequenti è soprattutto nelle fasi
avanzate del Parkinson, in cui maggiore è la difficoltà a sostenere sforzi ventilatori
ripetuti (D21), che tale gestione terapeutica diventa particolarmente difficile.
Ai numerosi coadiuvanti utilizzati per la ginnastica ventilatoria (1), sono oggi
associati apparati di supporto meccanico per la tosse assistita (2) (3) che agiscono con
una insufflazione e desufflazione meccanica* o con rapide insufflazioni a pressione
positiva predeterminata, che promuovono il distacco delle secrezioni poi espulse con
la tosse (3) (5) (D22).
La VM si rende necessaria quando il lavoro dei muscoli respiratori sia insufficiente a
sostenere una ventilazione alveolare adeguata, causando un’insufficienza respiratoria
cronica stabile o lentamente progressiva (D23).
Scopo della ventilazione meccanica è quello di assicurare periodi di riposo dei
muscoli respiratori, ridurre l’incremento compensatorio della frequenza respiratoria,
migliorare il rapporto ventilazione /perfusione, contrastare l’evoluzione di restrizioni
parietali e/o la comparsa di restrizioni parenchimali (D24).
* L’insufflazione dovrebbe favorire il distacco delle secrezioni dalla pareti bronchiali la fase di
desufflazione (aspirazione) dovrebbe favorire l’espulsione delle secrezioni bronchiali.
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Nella Sclerosi Laterale Amiotrofica, ad esempio, la ventilazione non invasiva,
NIMV, precoce non migliora solo la sopravvivenza (soprattutto nei pazienti con
interessamento bulbare - gruppo ipercapnici -), come è evidente dalle grafiche, ma
anche la sintomatologia notturna (dispnea, risvegli) e diurna (D25).
La ventilazione meccanica nasale, oronasale (maschera), con boccaglio, di primo
utilizzo, durata limitata, è adottata, soprattutto, nelle ore notturne (poiché il problema
inizia nelle ore notturne) ed 1-2 volte in quelle diurne. E’ utile ma non adeguata a
raggiungere una sufficiente limitazione della caduta della CV. Soprattutto i decubiti,
comuni per lo più in modelli di connessione apparecchio/paziente attualmente
desueti, ne limitano l’utilizzo (D27).
Talora insorgono notevoli problematiche di adattamento della maschera al viso e di
tolleranza da parte del paziente, anche per le tipologie di maschera più attuali (D28).
In letteratura sono segnalati miglioramento dei sintomi nel breve periodo e
miglioramento della sopravvivenza.
I moderni apparati a pressione negativa dotati di controlli sia sulla fase inspiratoria
che su quella espiratoria, utilizzati sia in fase acuta che cronica (poliomielite,
Duchenne), in pazienti intubati e non possono risultare utili ma non risolutivi (D29).
I problemi respiratori maggiori, nelle patologie neuromuscolari, sono dovuti alla
grave ipoventilazione ed all’inefficacia della tosse con possibile ostruzione delle vie
aeree. L’ipoventilazione dovrebbe essere contrastata dalla Ventilazione Meccanica; il
punto critico del sistema si trova, però, come è evidente, nella connessione tra
paziente e ventilatore. D’altra parte nelle fasi evolutive avanzate del decorso naturale,
quando maggiori sono le necessità di supporto ventilatorio, il sistema di connessione
con maschera nasale/oro-nasale/boccaglio può presentare limiti di validità (minore
tenuta del sistema quando si utilizzano pressioni più elevate, spazio morto elevato
contro relativa riduzione del volume corrente). In questa evenienza ed in alcuni casi
attentamente selezionati ed adeguatamente informati, ad esempio nei pazienti in cui
sono presenti i segni di spiccato impegno dei muscoli respiratori accessori (anche
quelli del collo, come quando compare il “movimento del rematore della barca a
remi”), la tracheotomia può rappresentare una scelta terapeutica e di vita
estremamente importante (D30). I vantaggi essenzialmente sono costituiti dalla
possibilità di aspirare direttamente tutte le secrezioni bronchiali (ovviando
all’insufficienza della tosse e minimizzando la possibilità di acuzie respiratorie
ricorrenti - Lissoni 1995-) (D30), da un migliore controllo della caduta della CV
(D30), da un più facile ed efficace collegamento tra ventilatore e paziente, dalla
semplicità con cui è possibile effettuare frequenti bronco – aspirazioni anche da parte
di un familiare, che sia stato adeguatamente addestrato (D31).
Una V.M. attraverso tracheotomia consente i migliori risultati fino a ridurre la caduta
progressiva della CV (nella D.M.D. a 10ml/anno); la durata minima deve essere di
almeno 10h nelle ore notturne ed 1-2 h in quelle diurne (D32). Indispensabile
l’utilizzo di cannule morbide in PVC, trasparenti per il controllo visivo della mucosa
sottostante, scelte fra quelle più facilmente adattabili al paziente, preferibilmente non
cuffiate, che consentono di preservare la fonazione da subito (D33).
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I possibili inconvenienti della tracheotomia (Bach 1996) in questi pazienti, oltre a
quelli legati all’attuazione tecnica dell’intervento con relativa anestesia in un paziente
in condizioni generali per lo più precarie, sono i decubiti laterali (che possono essere,
quando possibile -assenza di complicanze “ab ingestis”- , limitati all’utilizzo di
cannule non cuffiate) e le emorragie da decubito, che risultano mortali (D34).
Periodici ricambi della cannula tracheostomica, utilizzo di cannule non cuffiate, e
controlli clinici di stomia e trachea in BFS, possono ridurre le complicanze maggiori
(decubiti, emorragie) e quelle meno gravi ma certamente di notevole importanza per
il paziente: aumento di difficoltà nel parlare (che sono spesso già presenti per via
della riduzione del volume corrente con aumento della frequenza respiratoria) e nel
deglutire (anche in questo caso la presenza della cannula tracheostomica cuffiata
riduce la mobilità laringea e può ostacolare l’attuazione di compensi che, in
precedenza, avevano mantenuto latente una condizione di disfagia) (D35).
Nella diapositiva sono riportate le procedure, i tempi di evoluzione, la sopravvivenza
da noi rilevata nelle insufficienze respiratorie da sclerosi laterale amiotrofica in una
casistica osservazionale. Nei paziente sottoposti a NIV il tempo medio che precede
l’adozione della tracheotomia sale a più del doppio rispetto ai pazienti intolleranti o
che rifiutano la NIV, la mortalità è più bassa, la sopravvivenza è maggiore per
numero e tempi. I migliori risultati sono condizionati dall’adeguamento della
ventilazione, quasi giornaliero, alle necessità del paziente: regolazione trigger e
volume corrente (D36)
Un attento monitoraggio dei principali parametri respiratori, a tempi determinati,
condiziona il successo del programma assistenziale individuale.
E’ in questa evenienza che l’ADI basata sui bisogni socio-assistenziali e terapeutici
del singolo soggetto, è indispensabile (D37). Tale tipo di assistenza vede
fondamentalmente impegnati il Direttore dell’U.O. di ricovero del paziente, da cui è
stato per lo più dimesso con dimissione programmata, il coordinatore sanitario del
distretto, il medico di medicina generale. Piani terapeutici specifici richiedono
l’impegno di figure professionali con competenze specifiche (D38).
Il team socio-sanitario predispone il piano di assistenza, individua le aree di
intervento specifiche, gli obiettivi raggiungibili a breve termine, i tempi e le modalità
di erogazione e di verifica degli interventi (D39)
Gli obiettivi clinici e sociali raggiungibili, fondamentalmente, consistono nel
migliorare le condizioni di salute del paziente, prevenire le riacutizzazioni, rallentare
nei limiti del possibile l’evoluzione della malattia, coinvolgere il paziente e i familiari
nel processo assistenziale e riabilitativo attraverso un intervento educazionale di
formazione ed informazione (“care giver”), individuare e prevenire precocemente le
cattive abitudini nella gestione domiciliare del paziente, migliorare il rapporto
costo/beneficio e costo/efficacia della prestazione sanitaria (D40).
Attualmente la Telemedicina consente, con l’installazione a domicilio di adatte
apparecchiature, previo formazione del paziente e di almeno un familiare di
riferimento, la registrazione della cartella sul web, la possibilità di intervenire in
emergenza, il controllo 24h/24h e 7g/7g di pazienti affetti da severa I.R. in VM con
tracheostoma (D41).
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Con un piccolo “device” è, infatti, possibile misurare in continuo e registrare ogni 2
secondi il volume corrente del paziente (traccia nera) ed il corrispettivo espirato
(traccia grigia), che nei casi di corretta ventilazione si sovrappongono, altrimenti
dalla differenza dei due valori è possibile calcolare e visualizzare le perdite dalla
maschera mal indossata e/o dai raccordi mal collegati. E’ possibile, inoltre, misurare
il tempo inspiratorio (traccia rosa), la frequenza respiratoria (traccia rosso mattone),
l’eventuale PEEP (traccia verde oliva); visualizzare gli ultimi 10 allarmi e,
compattando il grafico, valutare la compliance del paziente alla VM (D42). E’, infine,
possibile monitorare la traccia saturimetrica, quella della frequenza cardiaca e
l’andamento nei periodi di applicazione del ventilatore (in questo caso ventilazione
assistita) o in condizioni basali. L’integrazione, in successione, dei diversi grafici
giornalieri fornisce un quadro completo dell’andamento della V.M. del paziente al
domicilio (D43).
La telemedicina, permettendo il monitoraggio in continuo dei principali dati clinicofunzionali del paziente, consente di intervenire in tempo reale a domicilio
direttamente o indirettamente, modificando la terapia, trasmettendo adeguate
istruzioni, decidendo rapidamente eventuali accessi ospedalieri per rivalutazioni,
monitoraggi, nuovi interventi terapeutici.
l’indicazione alla NIMV è definita dalle seguenti condizioni: 1)significativa, stabile
ipercapnia diurna (PaCO2 > 50 mm Hg); 2) lieve ipercapnia diurna e/o notturna
(PaCO2 > 45 mm Hg) oppure desaturazione ossiemoglobinica sonno-relata (SaO2 <
88% per almeno 5 minuti consecutivi), associate a sintomi attribuibili ad
ipoventilazione (astenia, dispnea, cefalea mattutina); 3) capacità vitale forzata < 50%
predetto o Pressione Inspiratoria Massima alla Bocca < 60 cm H2O, per malattie
rapidamente progressive. Le seguenti condizioni sono generalmente considerate
controindicazioni alla NIMV: 1)severi disturbi di deglutizione, tali da condurre ad
inalazione cronica e polmoniti da aspirazione; 2) insufficiente eliminazione delle
secrezioni bronchiali, nonostante il ricorso ad assistenza manuale o meccanica alla
tosse; 3) necessità di ventilazione meccanica pressoché continua (> 20 ore/die).
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