V I più frequenti tumori cerebrali del bambino

P E D I AT R I A
A cura di Cosimo L. Pisconti *
I più frequenti tumori
cerebrali del bambino
V
i sono almeno due
buone ragioni per
parlare dei tumori
cerebrali primitivi del bambino:
· essi costituiscono la più
comune forma neoplastica,
dopo le leucemie, e
rappresentano la prima causa
di morte nell’ambito dei tumori
dell’età evolutiva;
la loro diagnosi precoce e
l’aggredibilità chirurgica
offrono oggi prospettive di guarigione e di sopravvivenza
ben diverse che in passato.
I tumori cerebrali del bambino differiscono da quelli
dell’adulto per la maggiore incidenza (20-25% di tutti i
tumori), per la prevalente localizzazione nella fossa cranica
posteriore e per l’istologia. Sono rari i tumori metastatici
mentre prevalgono quelli primitivi ed, in particolare, i
medulloblastomi e gli ependimomi sotto i 5 anni e gli
astrocitomi nelle età successive. In Italia vengono
diagnosticati mediamente ogni anno 150 medulloblastomi
e 20 ependimomi.
I medulloblastomi (15-20% dei tumori
endocranici primitivi) si accrescono
rapidamente e sono maligni (facilmente
metastatizzano al midollo spinale); gli
astrocitomi (15-20%) e gli ependimomi
(6-12%) sono prevalentemente benigni
ma danno luogo ad identiche
manifestazioni cliniche, conseguenti
all’ipertensione endocranica e alla
compressione del tessuto cerebrale
circostante.
Non è difficile sospettare la diagnosi
purché non siano trascurati i sintomi
denunciati dai genitori. Di solito, l’inizio
della malattia è segnato dalla cefalea e
dal vomito che possono comparire in
modo insidioso ma sono tipicamente
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progressivi piuttosto che intermittenti. La cefalea può
essere riferita in varia sede, senza alcun rapporto con la
localizzazione del tumore. È più frequente ed intensa al
mattino ma può, talora, svegliare il bambino durante il
sonno; decresce verso la fine della giornata ma può essere
accentuata dai cambiamenti di posizione, dalla tosse, dagli
starnuti e dall’esercizio fisico. Anche il vomito si osserva
abitualmente al risveglio, a digiuno, è spesso “a getto” e
non è accompagnato dalla nausea e dal senso di spossatezza
tipici dei vomiti di origine gastrica. Non è raro però che,
prima di pensare ad un tumore cerebrale, questi due
sintomi vengano etichettati come
emicrania o vomito acetonemico! Meno
evidenti ma altrettanto precoci sono altri
sintomi quali la variabilità dell’umore e
le modificazioni del carattere (disinteresse
graduale verso i giochi, tendenza
all’isolamento, scarso rendimento
scolastico, disattenzione, diminuzione
della memoria, regressione psichica), gli
atteggiamenti anomali del capo
(inclinazione laterale), lo strabismo con
diplopia (visione sdoppiata). Raramente
l’esordio della malattia si presenta con
crisi convulsive. Nei primi 2 anni di vita,
anche per tumori di grosse dimensioni,
il quadro clinico appare più sfumato a
causa della plasticità del cranio che riduce
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l’aumento della pressione endocranica: vanno ricercati
l’aumento della circonferenza cranica e la diastasi delle
suture mentre la cefalea può esprimersi con irritabilità,
pianto continuo e lamentoso, crisi di apnea.
Il sospetto clinico va completato dalla ricerca dei segni
neurologici focali che sono l’espressione tardiva della
localizzazione del tumore (disturbi dell’equilibrio e della
coordinazione, incertezza nell’afferrare gli oggetti, nistagmo,
alterazioni del tono muscolare, paresi, afasia). L’esame
del fundus oculi può rivelare il papilledema, segno
importante di ipertensione endocranica anche se non
patognomonico di tumore cerebrale.
La risonanza magnetica nucleare con mezzo di
contrasto ha ormai soppiantato la TC e rappresenta il “gold
standard” per la diagnosi poiché consente di definire sede
esatta, forma, e dimensioni del tumore nonché l’eventuale
disseminazione spinale.
L’impiego di strategie terapeutiche multidisciplinari
e l’utilizzo di protocolli condivisi dai principali centri di
oncologia pediatrica hanno, negli ultimi anni, aumentato
sensibilmente le possibilità di sopravvivenza. La terapia è
innanzitutto chirurgica e deve comprendere la biopsia (per
la diagnosi istologica definitiva) e la rimozione più completa
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possibile della massa tumorale. In caso di tumori non
completamente resecabili (in particolare i medulloblastomi),
per limitarne la diffusione e ridurre le recidive, l’intervento
chirurgico viene associato alla radio- e alla chemio-terapia.
La prognosi resta però ancora severa, soprattutto nei bambini
con meno di due anni d’età. La diagnosi precoce e la
radicalità dell’exeresi chirurgica restano i principali fattori
prognostici favorevoli, mentre incidono pesantemente sulla
qualità di vita, in senso negativo, gli effetti collaterali a
lungo termine provocati, soprattutto nei bambini più piccoli,
dalla radioterapia (deficit di crescita, disturbi endocrini,
deficit intellettivo e della motricità fine). È auspicabile che
nel prossimo futuro i progressi della biologia molecolare
aiutino a definire meglio l’eziopatogenesi dei tumori
endocranici migliorando ulteriormente le prospettive
prognostiche e consentendo di attuare una prevenzione
mirata ed efficace, attualmente non ancora possibile.
* Dirigente Medico I livello - U.O. di Pediatria-Neonatologia del
P.O. di Putignano – AUSL BA/5
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