Cordoma: considerazioni diagnostiche e revisione della letteratura

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Recenti Prog Med 2013; 104: 322-327
Cordoma: considerazioni diagnostiche e revisione della letteratura
Renata Conforti, Angela Sardaro, Mario Tecame, Claudia Rossi, Ottavia Vargas, Antonio Raucci, Assunta Sica
Riassunto. Il cordoma è un tumore maligno raro dell’osso;
origina da residui embrionali della notocorda primitiva e si
verifica lungo la linea mediana dalla base del cranio all’osso sacro. In questo articolo, abbiamo esaminato la provenienza, l’ubicazione, le caratteristiche cliniche, istopatologiche e di imaging, il trattamento e la diagnosi differenziale del cordoma.
Chordoma: diagnostic considerations and review of the literature.
Summary. Chordoma is a rare malignant tumor of the
bone; it arises from embryonic remnants of the primitive
notochord and occurs along the midline from the skull base
to the sacrum. In this article, we reviewed the origin, location, clinical, histopatological and imaging features, treatment, and differential diagnosis of chordoma.
Parole chiave. Cordoma, tumore maligno.
Key words. Chordoma, malignant tumor.
Introduzione
lonna vertebrale nel 15%3, anche se in letteratura,
sono riportate rare localizzazioni coinvolgenti le sedi più disparate. Entrambi i sessi sono ugualmente affetti dalle lesioni intracraniche, mentre gli uomini sono colpiti più delle donne con un rapporto di
2:1 per lesioni della regione sacro-coccigea3. Può
presentarsi in qualunque fascia d’età, ma è più frequente negli adulti, per le localizzazioni vertebrali e sacro-coccigee, con una predominanza tra i 50
ed i 70 anni e, raramente, al di sotto dei 30 anni;
tuttavia, nei tumori della base cranica, l’età media
è tra i 10 e i 38 anni4. Infatti, in letteratura, sono
riportati casi pediatrici, come quello descritto da
Poskitt et al.5, di una bambina di 4 anni affetta da
un cordoma del clivus confermato alla diagnosi
istologica dopo biopsia transorale. Il cordoma è raro in età pediatrica, ma le lesioni interessanti la
regione sfeno-occipitale presentano una prevalenza per l’età giovanile rispetto a quelle della regione sacro-coccigea, probabilmente dovuta al fatto
che, queste ultime, hanno un’area più ampia a disposizione per crescere e quindi una presentazione
clinica più tardiva. Un altro caso pediatrico della
base cranica è stato riportato da Gehanne et al.6
nel 2005; il caso riguardava un bambino di 10 anni con una storia clinica di raucedine da circa 2 mesi con un esame neurologico che metteva in evidenza la presenza di una paralisi del nervo ricorrente di sinistra. Matsumoto et al.7, in una rassegna, riportarono 58 casi di cordoma in pazienti di
età inferiore a 16 anni, affermando che la neoplasia in giovane età è riscontrata più frequentemente alla base cranica (63%), seguita dalla localizzazione vertebrale (16%) e sacro-coccigea (12%). L’in-
Il cordoma è un raro tumore maligno, a lenta
crescita, che origina dall’osso come una lesione
osteolitica e può estendersi localmente, diventando
anche molto aggressivo, ma solo raramente metastatizza1 per via ematica o linfatica con una frequenza diversa che va dal 7-14% al 10-43%, al polmone, al fegato, alla cute, alle ossa, al peritoneo od
ai linfonodi1. La lesione, come confermato da molti Autori in letteratura, origina dai residui embrionali della notocorda e quindi si sviluppa in
qualsiasi punto sulla linea mediana, dalla base del
cranio fino all’osso sacro. Rappresenta circa l’1%
dei tumori intracranici e dal 2% al 4% di tutti i tumori primitivi dell’osso ed è il più comune tumore
primitivo maligno sacrale, con l’eccezione delle patologie linfoproliferative.
Nel 1857, Virchow fu il primo a riconoscere il
cordoma come un’entità patologica e la descrisse
come “bubble bearing” cioè cellule fisalifore che sono tipiche di questa neoplasia2. In seguito, confermò l’origine embrionale della lesione dai residui
della notocorda e ciò spiega la sua caratteristica
posizione nella colonna vertebrale e nella base cranica. Durante lo sviluppo scheletrico, la notocorda
degenera e permane solo come nucleo polposo del
disco intervertebrale. Nel 1858, Muller identificò
l’origine di tale neoplasia dalla notocorda e, in seguito, la denominò “cordoma” o “eccordosi”; Ribbert
nel 1894, Stewart nel 1922 e Cappell nel 1928 non
fecero altro che confermare tali risultati. Il cordoma coinvolge la regione sacro-coccigea nel 50-60%
dei casi, la regione sfeno-occipitale nel 35% e la coDiagnostica per Immagini, Seconda Università di Napoli.
Pervenuto il 10 giugno 2013.
R. Conforti et al.: Cordoma: considerazioni diagnostiche e revisione della letteratura
cidenza annua del cordoma è <0,1 su 100.000, il
tasso di sopravvivenza media è leggermente inferiore per le lesioni spinali (5,9 anni), rispetto a
quelle intracraniche e sacrali (6,9-6,5 anni)8.
Origine
Il cordoma, come precedentemente descritto,
origina dai residui intraossei della notocorda. Tuttavia, “giant notochordal rest” e “notochordal hamartoma” sono termini utilizzati per descrivere cellule tumorali benigne della notocorda (benign notochordal cell tumors - BNCT), che possono essere
erroneamente confusi con i cordomi, essendo lesioni benigne che coinvolgono lo scheletro assile9. Queste cellule benigne notocordali possono essere potenziali precursori di un cordoma, anche se tale situazione è riportata solo in rari casi in letteratura9.
Nishiguchi et al.10, nel 2010, hanno riportato un caso di una donna di 59 anni con incontinenza e intorpidimento della regione perineale che durava da
6 mesi; l’esame neurologico rilevò paraparesi degli
arti inferiori e diminuita sensibilità della regione
perineale. L’esame di tomografia computerizzata
(TC) mise in evidenza alterazioni osteosclerotiche
ed osteolitiche della porzione anteriore della vertebra L1, che suggerì la presenza di una lesione a lenta crescita. All’esame di risonanza magnetica (RM),
la lesione mostrava le caratteristiche tipiche del
cordoma, ma con una scarsa impregnazione dopo la
somministrazione del mezzo di contrasto paramagnetico endovena. Alla biopsia ossea, fu riscontrata
proliferazione delle cellule fisalifore fra trabecole
ossee addensate. La lesione fu interpetrata come
un cordoma perché si estendeva al di fuori del corpo vertebrale, nello spazio peridurale del canale
spinale osseo, con associate significative alterazioni osteosclerotiche. Affermare che il cordoma origini esclusivamente dai residui embrionali della notocorda o dai BNCT è difficile. In ogni caso le due
entità vanno distinte sia per il differente approccio
terapeutico sia per il follow-up.
muscolo trapezio, più evidente a destra e postura
antalgica del capo, che risultava essere abbassato
verso destra e deviato a sinistra. La paziente fu
sottoposta ad un esame TC della colonna cervicale
con mezzo di contrasto endovena, che evidenziò la
presenza di una lesione osteolitica con apparente
origine dalle strutture ossee delle prime due vertebre cervicali, con componente tissutale molle aggettante verso il faringe ben circoscritta, e calcificazioni dovute all’estesa distruzione ossea (figura
1). Dopo somministrazione del mezzo di contrasto
iodato endovena la lesione aveva una significativa
impregnazione. Successivamente, un esame RM
cervicale con mezzo di contrasto paramagnetico endovena rivelò la presenza di una massa espansiva
che si sviluppava nella porzione anteriore dei corpi vertebrali da C1 a C3, invadendo anteriormente lo spazio faringeo. All’esame istologico la lesione
risultò essere un cordoma.
Il cordoma intracranico è localmente aggressivo
e relativamente raro, è generalmente a lenta crescita, ma lo stretto contatto con strutture critiche
quali il tronco encefalico e l’elevata incidenza di recidiva locale spesso risultano in elevati tassi di
mortalità, soprattutto nel passato. Tuttavia, i recenti progressi della chirurgia della base cranica e
della terapia radiante hanno migliorato l’outcome
dei pazienti. La sede intracranica coinvolge più frequentemente la sincondrosi sfeno-occipitale del clivus. La zona di origine può essere la superiore o
lungo il margine caudale del clivus1. Occasionalmente, può originare unilateralmente dall’apice
della rocca petrosa. Tale situazione è dovuta alla
penetrazione delle cellule notocordali nella base
cranica che può avvenire in qualsiasi direzione du-
Sede
McMaster et al.11 hanno riportato che il cordoma si presenta con una frequenza approssimativamente uguale nella regione sacrale (29,2%), sfenooccipitale (32%) e spinale (32,8%). Boriani et al.12
hanno osservato che il cordoma colpisce la colonna
vertebrale nel tratto lombare più frequentemente
(dal 57% al 66%), seguita dal tratto cervicale (dal
24% al 29%) e dal tratto toracico (dal 10% al
13,5%). Conforti et al.8 hanno riportato il caso di
un cordoma cervicale, di una donna anziana di 82
anni, con progressiva disfagia, emottisi al risveglio
e vertigini. La paziente riferiva episodi sincopali
con cadute che avevano provocato traumi cranici
con ematoma extragaleale frontale con conseguente cefalea e dolore cervicale. All’esame obiettivo,
era stato riscontrato dolore alla digitopressione del
Figura 1. Cordoma. Studio TC assiale evidenzia una lesione di disomogenea densità, sovrapponibile a quella dei tessuti molli,
osteolitica (testa di freccia). La lesione presenta cercine incompleto calcifico con densità disomogenea per: residui calcici (freccia) ed aree ipodense (asterisco) da foci gelatinose e mixoidi, descritte all’esame macroscopico.
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rante lo sviluppo embrionario1. Altre localizzazioni del
cordoma, meno frequenti
ma di importanza rilevante
per una corretta diagnosi,
sono: la regione sellare13, i
seni paranasali soprattutto
sfenoidali, il rinofaringe14 e
la sede intradurale15.
Conforti et al.8 nel 2012
hanno riportato il caso di
cordoma intracranico di un
uomo di 41 anni con episodi
di cefalea e concomitante diplopia. Il paziente fu sottoposto ad esame TC, che mise
in evidenza una massa
espansiva osteolitica, locaFigura 2. Cordoma. Immagine RM sagittale SE T1 senza (a) e con (b) contrasto paramagnetico ev, molizzata sulla linea mediana,
stra intensa impregnazione della lesione dopo contrasto paramagnetico ev e disloca il tronco.
con densità disomogenea, sovrapponibile a quella dei tessuti molli, apparentemente
più comunemente vista nella base cranica ed ha
originante dal clivus. La lesione era delimitata da
una migliore prognosi. Può essere confusa con un
un guscio calcifico periferico con aree iperdense docondrosarcoma di basso grado. Con l’aiuto di studi
vute ai residui ossei e aree ipodense, corrispondenimmunoistochimici, questi tumori possono essere
ti alla matrice mixoide come descritte all’esame
distinti grazie a vari marcatori epiteliali. Infatti, il
macroscopico. La somministrazione del mezzo di
cordoma è positivo per la vimentina, la proteina
contrasto iodato endovena aveva dato una intensa
S100, l’antigene epiteliale di membrana (EMA), cie disomogenea impregnazione. All’esame RM la letocheratine a basso peso molecolare (CAM) e le cisione era ipo-isointensa nelle sequenze T1-pesate e
tocheratine (CK) 18 e 81. Il cordoma indifferenziaiperintensa nelle sequenze T2-pesate a causa delto consiste prevalentemente in cellule mesenchil’alto contenuto idrico dei vacuoli delle cellule fisamali, riscontrato, abbastanza esclusivamnte, nella
lifore. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto
regione sacro-coccigea. Probabilmente deriva da un
paramagnetico endovena, si evidenziò un aumento
difetto di differenziazione delle cellule primitive; in
del segnale della lesione (figura 2). Inoltre, per difquesto modo, le cellule neoplastiche sono in grado
ferenziarla dal grasso midollare, vennero eseguite
di differenziarsi in un fenotipo epiteliale o mesensequenze con soppressione del grasso. L’esame istochimale. Solitamente questa variante è riscontrata
logico confermò la diagnosi di cordoma.
dopo molteplici recidive di un cordoma sacro-coccigeo e quasi mai come presentazione iniziale2.
Caratteristiche istologiche
Macroscopicamente il cordoma appare come
una massa gelatinosa, multilobulata, semitraslucida, di colore grigiastro1. La maggior parte delle
lesioni ha un diametro tra 2 e 5 cm. La cellula tipica del cordoma è detta “fisalifora”, cellula con polimorfismo nucleare ed ampio citoplasma vacuolato, con l’aspetto di bollicine. I vacuoli possono dislocare il nucleo alla periferia della cellula. Le cellule sono disposte in reticoli e fasci sullo sfondo di
uno stroma mixoide.
Esistono tre tipi istologici del cordoma: il cordoma tipico, la variante condroide e il cordoma indifferenziato. Nel cordoma tipico, le cellule tendono a
raggrupparsi in cordoni all’interno di una matrice
di mucopolisaccaridi con le caratteristiche cellule
fisalifore. Può contenere aree di necrosi e di emorragia recente o di vecchia data. Le mitosi sono frequenti, anche nel caso di cordomi ricorrenti e metastatizzanti. La variante condroide è caratterizzata da uno stroma simile alla cartilagine ialina con
lacune di cellule neoplastiche. Questa variante è
Caratteristiche cliniche
Segni e sintomi del cordoma dipendono dalla localizzazione della lesione. Nella maggior parte dei
casi, l’intervallo di tempo medio tra l’inizio dei sintomi e la diagnosi è di circa 15 mesi. Questo è dovuto alla particolare localizzazione, alla lenta crescita, alla presentazione clinica occulta ed alla
aspecificità dei sintomi quali: dolore lombare o cervicale. Infatti, alla diagnosi, la lesione può essere
già di elevate dimensioni2.
Nella regione sacro-coccigea, il tumore ha
un’ampia area di crescita. I principali sintomi sono: debolezza degli arti inferiori, massa sacrale dolorosa e palpabile, dolore sacrale/alterazione della
sensibilità, costipazione e incontinenza urinaria. Il
dolore può essere causato dallo spostamento dei
tessuti molli e dalla tensione della fascia presacrale. Solitamente, disloca, ma non invade, il retto
o la vescica, e all’esplorazione rettale si palpa una
massa presacrale2.
R. Conforti et al.: Cordoma: considerazioni diagnostiche e revisione della letteratura
Sintomi e segni neurologici sono molto comuni
nel cordoma della colonna vertebrale come: la compressione midollare o delle radici nervose, conseguenza di uno sconfinamento nei forami di coniugazione. I pazienti possono riferire intorpidimento
delle estremità seguito da dolore e, in molti casi, si
evidenzia un deficit motorio. La paralisi è una complicanza tardiva ma sempre possibile. Il dolore cervicale, con o senza brachialgia, può essere dovuto
alla distruzione ossea ed alla compressione dei nervi. I tumori con localizzazione posteriore provocano dolore radicolare o mielopatia compressiva con
paraparesi. La crescita anteriore è riportata nel
12% dei casi, conducendo a sintomi di compressione locale come disfagia, difficoltà respiratorie e
massa anteriore in sede cervicale palpabile.
I sintomi primari dei cordomi della base cranica sono: disturbi visivi come la diplopia, dolore facciale, cefalea, disfagia e disfunzioni neurologiche
quali attacchi ischemici transitori per le lesioni
della fossa cranica media e del clivus2. Tra i nervi
cranici, il più colpito è l’abducente. La cefalea è
usualmente occipitale o retro-orbitale.
adiacenti. Sebbene rare, aree emorragiche possono presentarsi con elevato segnale nelle sequenze
T1-pesate, che diventano nettamente ipointense
nelle sequenze gradient echo17. È possibile distinguere la variante condroide dal cordoma tipico,
grazie alla presenza di ampie zone cartilaginee,
che mostrano basso segnale nelle sequenze T1- e
T2-pesate. Per le lesioni intracraniche le scansioni
sagittali sono utili specialmente per valutare i rapporti con il tronco encefalico, quelle coronali delineano l’estensione al seno cavernoso, al chiasma
ottico ed ai tratti ottici. I limiti della RM sono la
mancata identificazione delle componenti calcifiche e di strutture ossee molto sottili, quali la corticale ossea del tratto intrapetroso del sifone carotideo1. L’angio-RM arteriosa può dimostrare la pervietà delle arterie carotidi e del tronco basilare.
L’angiografia è occasionalmente indicata per
identificare lesioni in prossimità di strutture vascolari dimostrando la presenza di “encasement”
dei vasi di primaria importanza, come l’arteria carotide interna, che può essere coinvolta per i tumori dell’apice della rocca petrosa, della fossa cranica media, della regione sellare e para-sellare1.
Imaging
Trattamento
All’esame radiografico standard è difficile identificare la lesione in uno stadio iniziale di sviluppo
ed occasionalmente resta misconosciuta, potendo
essere identificata solo con un esame TC o RM. Il
cordoma si presenta come una lesione osteolitica,
di grandi dimensioni, con la presenza di focali aree
di calcificazioni amorfe. Nella regione sacro-coccigea, la lesione può non essere facilmente distinguibile dalle altre componenti. Nella colonna vertebrale non è infrequente il riscontro di crolli somatici, dovuti alle lesioni osteolitiche. L’estensione dalla regione sacro-coccigea in cavità pelvica e
l’invasione dei muscoli glutei e della giunzione sacro-iliaca sono caratteristiche indicative della natura potenzialmente aggressiva del cordoma.
L’esame TC è di fondamentale importanza per
valutare il coinvolgimento osseo e l’estensione ai
tessuti molli circostanti, potendo identificare zone
calcificate non evidenti all’esame radiografico. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto iodato
endovena, la lesione mostra una impregnazione da
modesta a marcata.
La RM è la metodica di scelta per identificare
l’estensione tumorale e la compressione nervosa o
midollare, ma, soprattutto, per diagnosticare le recidive locali e le isole tumorali nella cicatrice chirurgica nel follow-up post-operatorio. Nelle sequenze T1-pesate, la lesione appare isointensa o
leggermente ipointensa. Nelle sequenza T2-pesate, mostra alto segnale con setti intralesionali, particolarmente nelle localizzazioni sacrali, con tendenza ad elevata impregnazione dopo somministrazione di mezzo di contrasto paramagnetico endovena, nelle sequenze T1-pesate16. L’iperintensità del cordoma, nelle sequenze T2-pesate, è utile
per differenziare la lesione dalle strutture nervose
Le lesioni della base cranica, a causa della vicinanza con strutture critiche, quali il tronco encefalico, le arterie carotidi ed il sistema arterioso vertebrobasilare, presentano notevoli limiti sia per l’approccio chirurgico sia per la terapia radiante ad alto dosaggio. Sebbene, la mortalità sia diminuita negli anni, è ancora alta, maggiormente a causa delle
recidive locali che determinano un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 5%17. La radioterapia è resa necessaria per lesioni intracraniche, a causa della rimozione chirurgica incompleta. La dose utilizzata è
40-50 Gy, ma alte dosi di 70 Gy diminuiscono notevolmente la percentuale di recidiva. La presenza di
un’iperintensità nelle sequenze T2-pesate alla RM è
utile per individuare le recidive dalle alterazioni tissutali post-chirurgiche. La somministrazione del
mezzo di contrasto endovena è utile per differenziare tale situazione e per definire i margini della
recidiva1. La neoplasia può recidivare nella stessa
sede di origine o lungo la via chirurgica e tale fallimento terapeutico si verifica nel 5% dei casi17. Le
recidive, lungo la via chirurgica, risultano separate
dal sito di origine primaria, di circa 2,5-3 cm di tessuto sano, senza evidenza di diffusione nervosa o
linfatica lungo cui le cellule possono essere migrate.
Così, nella pianificazione del trattamento, i radioterapisti devono includere anche la via chirurgica.
L’escissione chirurgica completa, con trattamento
adiuvante radioterapico, rappresenta il trattamento più efficace sia per le lesioni intracraniche sia per
quelle della colonna vertebrale. Nelle lesioni sacrali la conservazione delle radici S2 è di fondamentale importanza per preservare la continenza urinaria
e rettale e la RM è accurata per dimostrare l’integrità delle radici sacrali superiori18.
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Diagnosi differenziale
Il cordoma pone problemi di diagnosi differenziale rispetto a numerose patologie, sia per l’aspecificità della sintomatologia clinica sia per le caratteristiche riscontrate all’imaging. Innanzitutto
è bene distinguere il cordoma dalle cellule tumorali benigne della notocorda BNCT, che all’imaging
mostrano una reazione osteosclerotica e non osteolitica come il cordoma9.
Per lesioni a localizzazione intracranica, la diagnosi differenziale deve essere posta con tutte le
neoplasie di origine ossea, già descritte anche in
crani di umanoidi, oltre che con il condrosarcoma,
il meningioma del clivus, le neoplasie del rinofaringe, il plasmocitoma, il linfoma, il craniofaringioma ed il rabdomiosarcoma. Il condrosarcoma è la
neoplasia più spesso confusa con il cordoma intracranico19,20. Diversamente dal cordoma, che ha una
localizzazione mediana, il condrosarcoma origina
prevalentemente dalla regione sfeno-occipitale.
Tuttavia, alcune volte può avere una sede mediana, creando problemi diagnostici. Anche se entrambi hanno segnale simile nelle sequenze T1- e
T2-pesate, la presenza di calcificazioni lineari, globulari o ad arco possono essere d’aiuto nella diagnosi differenziale con il cordoma. Il meningioma
del clivus ha una zona di giunzione durale e non si
presenta come una lesione osteodestruente, potendo invece causare sclerosi e mostrare un’impregnazione omogenea dopo somministrazione di mezzo di
contrasto endovena. Le neoplasie del rinofaringe,
usualmente, si estendono più anteriormente e sono associati a linfoadenopatie del capo e del collo;
tuttavia, in alcuni casi possono creare problemi diagnostici importanti14. Il plasmocitoma e il linfoma
coinvolgono occasionalmente la base cranica e causano distruzione ossea. Se localizzati sulla linea
mediana, possono mimare il cordoma intracranico.
Scuotto et al.21 hanno riportato due casi di linfoma
primitivo della base cranica che in prima istanza
poteva essere confuso con un cordoma, per tale motivo fu eseguito l’esame istologico per una corretta
diagnosi. Il craniofaringioma, oltre a dimostrare
una caratteristica intensità di segnale all’esame
RM, è localizzato antero-superiormente alla linea
mediana rispetto al cordoma. Le metastasi intracraniche sono infrequenti in assenza di una neoplasia primitiva, infatti, dovrebbero essere considerati come una diagnosi differenziale improbabile.
Inoltre, la componente tumorale extraossea delle
metastasi è solitamente di piccole dimensioni rispetto al cordoma intracranico. Il rabdomiosarcoma dovrebbe essere considerato nei pazienti pediatrici. Questa neoplasia origina di solito dal rinofaringe e si manifesta come una voluminoso tumore,
intra- ed extra-cranico con associata distruzione ossea. Altre diagnosi differenziali, sebbene rare, devono essere poste con: l’adenoma ipofisario aggressivo, l’istiocitosi X, le cisti dermoidi ed epidermoidi,
il neurinoma trigeminale e la displasia fibrosa1.
Per le lesioni della regione sacro-coccigea la diagnosi differenziale deve essere posta con: il tumo-
re a cellule giganti, il condrosarcoma, l’ependimoma mixopapillare, il plasmocitoma e le metastasi.
Il tumore a cellule giganti è la seconda neoplasia
più comune della regione sacrale dopo il cordoma.
Tende a coinvolgere la porzione superiore sacrale e
può essere eccentrico estendendosi attraverso la
giunzione sacro-iliaca. Viene distinto dal cordoma,
all’esame RM, per il segnale basso-intermedio che
mostra nelle sequenze T2-pesate, dovuto, probabilmente, alla fibrosi all’interno del tumore ed alla mancanza di matrice interna. Occasionalmente
sono presenti livelli fluido-fluido causati dalle componenti della neoplasie, che contengono cisti ossee
aneurismatiche. Il condrosarcoma si sviluppa ai lati della linea mediana, dallo spazio cartilagineo
della giunzione sacro-iliaca, e mostra segnale eterogeneo nelle sequenze T2-pesate all’esame RM
perché è costituito da matrice condroide mineralizzata e non mineralizzata. Inoltre, il condrosarcoma non contiene aree emorragiche, fatto che aiuta nella diagnosi differenziale. L’ependimoma mixopapillare, che può causare distruzione ossea, ha
aspetti molto simili al cordoma all’imaging; tuttavia, origina nel canale spinale piuttosto che dall’osso e può avere una più intensa impregnazione
dopo somministrazione di mezzo di contrasto.
Come riportato da Conforti et al., il cordoma
cervicale può essere confuso con il neurinoma cervicale, ma tale lesione non origina dall’osso e non
coinvolge il soma vertebrale.
Rotondo et al.23, nel 2007, hanno riportato il caso di una donna di 47 anni, con una storia clinica di
cefalea e dolore emifacciale destro da circa tre mesi. La paziente all’esame TC ed RM, presentava una
lesione di piccole dimensioni, a localizzazione intramurale, nella regione prepontina, senza coinvolgimento del clivus, in assenza di impregnazione dopo
somministrazione di mezzo di contrasto. All’esame
istologico tale lesione era un’eccordosi fisalifora
(EP), inusuale lesione benigna, che origina dai residui embrionali della notocorda, a localizzazione intradurale, che difficilmente si associa alla presenza
di sintomi. I residui notocordali hanno una localizzazione intraossea e possono, occasionalmente, farsi strada attraverso la porzione posteriore del clivus
nello spazio subdurale e subaracnoideo. Questo può
spiegare la possibile patogenesi dell’EP nell’area
prepontina. Sebbene sia un’entità ben differente dal
cordoma, spesso la distinzione è poco agevole. Il cordoma e l’EP sono rare neoplasie con la stessa origine notocordale e sede prevalentemente intramurale, per l’EP, ed extradurale con distruzione ossea,
per il cordoma. Tuttavia, sono riportati casi in letteratura di cordomi intradurali14 che, in alcuni casi,
possono avere una prognosi migliore di quelli tipici.
Sebbene alcune caratteristiche istopatolgiche, quali l’ipocellularità e l’assenza di mitosi, possono essere d’aiuto per differenziare l’EP dal cordoma, non ci
sono criteri diagnostici definitivi. Tuttavia, la positività alla proteina S100, alle citocheratine e all’antigene epiteliale di membrana permettono una corretta diagnosi di cordoma. La diagnosi differenziale dipende, essenzialmente, dalla presentazione cli-
R. Conforti et al.: Cordoma: considerazioni diagnostiche e revisione della letteratura
nica e dall’imaging neuroradiologico. Inoltre, a causa della distruzione ossea associata e dell’effetto
massa sul tronco encefalico, che può causare una lesione intracranica, il cordoma è quasi sempre associato a segni e sintomi, mentre l’EP è tipicamente
asintomatica, considerando la scarsa crescita e le
piccole dimensioni. Nel cordoma le caratteristiche
TC includono: calcificazioni intratumorali e lesioni
osteodestruenti con chiari segni d’invasione locale;
nell’EP, la TC mostra le piccole dimensioni della lesione. La RM è utile per determinare la diagnosi differenziale, localizzando con estrema precisione l’EP
nella sua tipica sede che appare ipointensa nelle sequenze T1-pesate ed iperintensa in quelle T2-pesate, in assenza d’impregnazione dopo somministrazione di mezzo di contrasto paramagnetico endovena, segno differenziale importante rispetto al cordoma.
Conclusioni
Il cordoma sia a localizzazione intracranica sia
vertebrale è una neoplasia maligna, potenzialmente
molto aggressiva, potendo, anche se in rari casi, dare metastasi a distanza. Nonostante la presentazione clinica aspecifica e la sede non sempre tipica delle lesioni, la TC e la RM aiutano a porre una corretta diagnosi in base alle caratteristiche di densità e di
segnale della lesione, grazie anche alla somministrazione del mezzo di contrasto endovena. L’esame
istologico conferma il sospetto di una determinata
lesione, grazie all’individuazione delle cellule fisalifore, caratteristiche di questa rara neoplasia. Non
trascurando la possibile invasione di strutture adiacenti alla neoplasia, è sempre bene procedere al trattamento chirurgico con terapia adiuvante radioterapica e all’esecuzione di un corretto follow-up.
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Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Renata Conforti
Seconda Università di Napoli
Dipartimento di Internistica Clinica e Sperimentale
UOC di Neuroradiologia c/o Ospedale CTO
viale Colli Aminei 21
80141 Napoli
E-mail: [email protected]
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