Testimonianze - Amici contro la Sarcoidosi Italia onlus

Organo Ufficiale dell’Associazione ACSI Amici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUS
SARCOIDOSI
Testimonianze
Le storie
di due pazienti
Ticket ed esenzioni
Aspettando i Lea
un po’ di storia
su leggi e diritti
dei malati in Italia
Anno 1 Numero 2
Agosto 2016
ACSI Amici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUS
via G Ruggi 7/D 40137 Bologna. www.sarcoidosi.org
FocusSarco
in questo numero
editoriale
Anno 1 - Numero 2
Agosto 2016
Notiziario ufficiale
di Amici Contro
la Sarcoidosi Italia ONLUS
Associazione nazionale per
la ricerca e l’assistenza
integrata alla sarcoidosi.
Filippo Martone
pagine 4 e 5
primo piano
Chi siamo
SARCOIDOSI
I perché
di una diagnosi
complicata
Direzione e redazione
via G. Ruggi, 7/D
Bologna
Direttore responsabile
Federico Spano
Vicedirettore
Filippo Martone
In redazione
Amelia Carlucci
Gianluca Ziosi
pagine 12 e 13
4 anni di vita
200 soci
17 sedi territoriali
24 referenti regionali:
10 consulenti
14 assemblee soci
13 partecipazioni
a congressi
Un po’ di storia
sulle leggi e i diritti
degli ammalati
Acsi in azione
ACSI
Amici Contro
la Sarcoidosi Italia ONLUS
via G Ruggi 7/D
40137 Bologna
Sito internet:
www.sarcoidosi.org
Contatti:
Presidenza: 393.33.277.62
[email protected]
Segreteria: 393.24.333.57
[email protected]
Un caso raro
Una forma
grave di
neurosarcoidosi
pagine 14 e 15
Nata nel 2011, ACSI - Amici
Contro la Sarcoidosi
Italia ONLUS lavora al fianco
dei malati di sarcoidosi,
delle loro famiglie,
dei medici, delle istituzioni,
per creare occasioni
di informazione, formazione,
dialogo in favore
di un’assistenza equa,
per accendere l’interesse
intorno alla malattia
e per stimolare la ricerca
medico-scientifica.
L’associazione
in numeri
Aspettando i Lea
All’assemblea
di Ancona il punto
con gli specialisti
Prossimo incontro a
Siena il 26 novembre
pagine 6 e 7
Presidente ACSI
Amici Contro
la Sarcoidosi Italia ONLUS
Web e social network
Stati Uniti
Iniziativa globale
per promuovere
la ricerca
pagina 8
Dal mondo
Quali sono
le novità
in arrivo?
pagina 9
Visitatori sito web
(1°trim. 2016): 37.092
Seguaci pagina FB: 1310
Membri gruppo FB: 1148
Contatti LinkedIn: 1598
Foto Instagram: 1000
(65 seguaci)
Testimonianze Prossimo numero
Convivere con
la sarcoidosi:
le storie dei pazienti
pagine 19-25
Acsi sarà presente dal 3 al 7 settembre a Londra
per il congresso internazionale dell'ERS
(European Respiratory Society). Sul prossimo numero
pubblicheremo un resoconto sull'evento
Vuoi fare una
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Hai 4 modi per farlo
1. Tramite carta di credito o conto Pay
Pal (dal nostro sito web)
2. Tramite bonifico (da conto corrente
bancario o postale) sul conto corrente bancario dell’associazione IBAN:
IT05U0538702403000002026649
3. Tramite bonifico (da conto corrente
S
i entra nel vivo. A ottobre si auspica la possibilità che il codice di esenzione possa divenire una realtà. Il percorso non è scevro da ostacoli,
ma è concretamente probabile.Ne abbiamo parlato anche alla ultima
assemblea nazionale ospitata al Policlinico Torrette di Ancona, di cui
Amelia Carlucci ci porge un interessante resoconto.
Ricordiamo che nell’area riservata ai soci di ACSI onlus sul sito www.sarcoidosi.org è possibile vedere i tratti salienti dell’assemblea in video, registrati durante lo svolgimento della stessa. Accanto a questo scenario ci avviciniamo a grandi
passi alla partecipazione della nostra associazione alla European Respiratory
Society. Ci presenteremo come rappresentanti dei pazienti europei nel contesto
delle reti di riferimento delle eccellenze nelle malattie rare pneumologie (ERN
Pneumology) e lo faremo per chiedere ragione delle estreme lentezze che la
Task Force sulla sarcoidosi organizzata dall’ERS sta vivendo.
ELF, la fondazione di ERN che è dedicata ai pazienti, si presenta in questo numero!
Dagli USA Ginger Spitzer, leader della Fondazione per la Ricerca sulla Sarcoidosi (FSR) ci descrive la loro attività.
Dall’Olanda l’associazione nazionale dei cittadini olandesi con sarcoidosi ci invia un articolo che descrive la realtà dei Paesi Bassi. Confrontarsi con i nostri
cugini è utile e ci aiuta a comprendere come crescere assieme in Europa.
Ma questo autunno ci vedrà protagonisti nel dare impulso in svariate regioni italiane alla qualità della presa in carico di chi soffre di sarcoidosi. Da Sud a Nord.
Il Professor Marco Confalonieri, autore di un interessante articolo in questo
senso, è presente nel nostro “primo piano”. Un cenno alla situazione dell’Emilia
Romagna ci descrive il panorama in quella regione, nella rubrica Focus Regioni.
La ricerca è un altro fronte sul quale qualcosa bolle in pentola… l’eccellente
ricercatrice dr.ssa Elena Bargagli ce ne fa cenno in un report su uno dei più
importanti congressi internazionali che l’ha vista attivamente partecipe e che
troverete nelle prossime pagine.
Una disquisizione sull’infliximab, unico farmaco tra i cosiddetti biologici a dare
risposte a chi non ne abbia avute dalle terapie di prima linea, viene per noi proposta dal prof. Gianfranco Rizzato (tra i fondatori di WASOG, del cui direttivo
è stato partecipe per tanti anni), che ci propone anche un caso estremamente
particolare, legato ad una etnia poco presente nel nostro paese, che ci insegna
che una profonda esperienza e preparazione è fondamentale in chi si dispone a
prendersi cura in modo professionale delle persone colpite da sarcoidosi, così
come un team multi-professionale affiatato.
Dopo tanti dottori che parlano ai pazienti o che parlano ai dottori, Aldo e Loredana, raccontano ad ACSI la propria esperienza di vita con la sarcoidosi. Grazie!
Un numero davvero molto ricco di spunti. Buona Lettura!
bancario o postale) sul conto corrente postale dell’associazione IBAN:
IT80J0760102400001026462091
4. Tramite bollettino POSTALE
n. 001026462091
Agosto 2016 FOCUSSARCO 3
in primo piano
getti affetti da sarcoidosi ogni 100mila abitanti, una
delle maggiori concentrazioni di sarcoidosi finora
registrate. Infatti, non a caso in Ohio esiste uno dei
maggiori Centri americani per la sarcoidosi e questo
potrebbe aver aumentato le potenzialità di diagnosi.
Ma facendo bene i conti e sapendo che un medico
di famiglia in Italia ha un bacino massimo di 1500
assistiti, può essere molto probabile che non veda un
solo malato di sarcoidosi in tutta la sua vita lavorativa. E’ questo il destino delle malattie rare, che sono
circa 7000 e, seppure colpiscono in Italia poco meno
di un milione di persone, sono spesso destinate a una
diagnosi tardiva.
La sarcoidosi come “grande mimo”
Perchè la diagnosi
di sarcoidosi
è a volte così difficile?
U
Marco
Confalonieri
Direttore struttura
complessa Pneumologia
Ospedale Gattinara
ACU Trieste
na domanda cruciale dopo un’esperienza negativa: “Dottore, ma perchè la diagnosi di
sarcoidosi deve essere così difficile che nel
mio caso non si capiva?” Diversi pazienti chiedono
perché hanno dovuto aspettare tanto tempo, a volte
addirittura alcuni anni o perfino decenni (sic!) prima
di veder riconosciuta a loro la diagnosi di sarcoidosi.
Lo chiedono a noi che vediamo pazienti con sarcoidosi tutti i giorni di tutte le settimane dell’anno, ma
anche a noi la risposta non sembra così facile.
Agosto 2016 FOCUSSARCO 4
Schematicamente ritengo che vi siano almeno tre ragioni per il ritardo della diagnosi di sarcoidosi:
a) si tratta di una malattia rara;
b)i sintomi e segni di malattia sono aspecifici ed
estremamente variabili, con possibilità di esser confusi con quelli di altre malattie;
c) la diagnosi di certezza richiede accertamenti complessi che richiedono esperienza e coordinamento tra
vari specialisti (pneumologo-broncologo, radiologo,
anatomo-patologo, ecc.). Cerchiamo di capire meglio
i tre punti che ho appena elencato.
La sarcoidosi come malattia rara
Si dice che la sarcoidosi è una malattia rara, ma la
sua reale prevalenza è sconosciuta se non per pochi
studi epidemiologici su popolazioni limitate. Nella
letteratura scientifica si trovano studi su popolazioni campione che hanno mostrato una prevalenza di
sarcoidosi da 1 fino a 40 casi ogni 100mila abitanti
in aree diverse. Un recente articolo comparso sulla
rivista scientifica Respiratory Medicine ha riportato
che in una Contea dell’Ohio sono stati trovati 48 sog-
La sarcoidosi è detta il “grande mimo” perché può
colpire ogni organo in varia misura e modo ed assomigliare a tante malattie quante sono le sue possibili
localizzazioni. Anche se la sarcoidosi interessa il torace nella maggioranza dei casi, la forma polmonare
può presentarsi e progredire diversamente mimando
malattie polmonari con aspetti radiologici simili. In
alcuni casi, in assenza di sintomi abbiamo un
riscontro occasionale radiologico,
oppure c’è tosse secca, o affaticamento e difficoltà respiratoria, o in qualche raro
caso anche sangue espulso
con il catarro. Tali sintomi
si trovano anche in malattie
completamente differenti
dalla sarcoidosi, ma simili dal
punto di vista radiologico, come tumori e linfoma. Altri organi comunemente
colpiti dalla sarcoidosi possono essere la cute, gli
occhi, le ghiandole linfatiche, ma anche cuore, sistema nervoso, gli apparati gastroenterico ed urinario,
fegato, milza, ossa, articolazioni. Capite quindi come
la diagnosi differenziale sia molto ampia e prima di
diagnosticare che è sarcoidosi bisogna escludere altre malattie, a cominciare dalle più gravi. Come mai
differenti organi possano essere sede della sarcoidosi
non è chiaro, ma è evidente che i sintomi possono
variare in base all’organo o apparato colpito e che la
diversa localizzazione dei granulomi all’interno di un
organo ne influenza la variabilità di segni e sintomi.
Si pensi alle localizzazioni del sistema nervoso centrale che possono provocare deficit neurologici dalla
diminuzione del campo visivo alle crisi epilettiche,
secondo il punto delle vie nervose dove il granuloma sarcoideo si sviluppa. Tra i possibili sintomi della
sarcoidosi, ricordiamo anche l’astenia, le artralgie, le
sindromi dolorose diffuse, le sensazioni di peso toracico, il respiro sibilante, i rash cutanei, la fotofobia,
la riduzione dell’acuità visiva, la sclerite oculare, la
perdita di peso, la febbre. Quindi le proprietà mimetiche della sarcoidosi sono molte e fanno sì che a volte
si presenti in un modo, a volte in un altro, e questo
aumenta la difficoltà ad associarli ad un’unica malattia. Si pensi alla calcolosi urinaria che può essere favorita in un soggetto con sarcoidosi dalla alterazione
del metabolismo del calcio con conseguente ipercalciuria, cioè aumento della concentrazione di calcio
nelle urine e tendenza a formare cristalli e calcoli,
possibili cause di coliche renali. Se le coliche renali
precedono la diagnosi di sarcoidosi il collegamento
tra coliche renali-ipercalciuria e sarcoidosi non sempre è immediato.
Diagnosi di esclusione
La diagnosi di sarcoidosi è di esclusione dopo un iter
complesso di accertamenti.
La diagnosi di sarcoidosi è sempre di esclusione,
non dimentichiamolo, perchè non necessariamente il riscontro di un granuloma è sinonimo di
sarcoidosi, in quanto i granulomi possono
accompagnare diversi altri tipi di patologie
(infettive, vasculitiche, da ipersensibilità, neoplastiche, ecc.). Quindi non essendovi un reperto anatomo-patologico specificatamente esclusivo,
né un marcatore diagnostico,
per arrivare alla diagnosi occorre un iter complesso di accertamenti di cui fanno parte
la diagnostica per immagini, i
test funzionali, laboratoristici, e
soprattutto gli esami indirizzati ad ottenere uno o più campioni bioptici dei tessuti interessati. Inoltre è necessario che i vari medici coinvolti
nell’iter diagnostico si coordinino con il clinico che
ne tira le fila. E’ per questo che un Centro di riferimento per la sarcoidosi, oltre ad avere adeguata casistica e attrezzature, dovrebbe trovarsi in un Ospedale
con tutte le specialità. Lo pneumologo è l’esperto più
indicato per la diagnosi differenziale delle pneumopatie infiltrative diffuse, che sono più di 200, e tra cui
viene compresa la sarcoidosi polmonare.
Per aiutare i malati di sarcoidosi ad avere presto una
diagnosi corretta, o una sua conferma, è necessario
che il Sistema Sanitario potenzi i Centri di riferimento specializzati per questa malattia.
E’ una malattia rara con sintomi
variabili e richiede accertamenti
lunghi e complessi
Agosto 2016 FOCUSSARCO 5
focus regioni
EMILIA ROMAGNA
Acsi in azione
I
All’assemblea
di Ancona
il punto
con gli specialisti
n Emilia Romagna, a Bologna dove ha la sede legale
ACSI, si è sin da subito
lavorato con il sistema sanitario locale per individuare un
centro multispecialistico dedicato alla Sarcoidosi. Così in effetti
è stato sin dall’inizio del 2014,
quando l’associazione ha cercato e trovato la collaborazione del
Prof. Stefano Nava, da poco
primario della Pneumologia
presso l’Ospedale Sant’Orsola, per la presa in carico
dei malati. E’ stato redatto
un PDT (Percorso Diagnostico Terapeutico) formale,
nel cui testo sono contenuti tutti gli ‘impegni’ presi dal coordinatore, dal team multidisciplinare
e dall’associazione, per la presa
in carico medica e territoriale del
malato.
Dunque sulla carta è tutto come
deve essere. Purtroppo nel tempo, la mannaia dei tagli aziendali
e i cambiamenti negli incarichi,
sembra aver condotto a rendere
più precario il normale procedere delle cose. Molti pazienti,
Al centro di tutto
deve restare il paziente
Il prossimo appuntamento
con la Scuola di sarcoidosi
e l'assemblea nazionale
a Siena il 26 novembre.
Amelia Carlucci
Segreteria nazionale Acsi
L
o scorso maggio, ACSI è approdata ad Ancona. Siamo stati tutti ospiti del Prof. Stefano
Gasparini, Responsabile AOU Pneumologia
“Ospedali Riuniti” nella sede di Torrette. Con
lui ACSI si è sempre incontrata ai Congressi organizzati da AIPO, di cui attualmente Gasparini è Presidente
in carica. Ci è sempre stato descritto dai nostri amici,
suoi pazienti, come una persona di grande umanità e
professionalità. Ed è proprio così che ci ha accolto,
con grande entusiasmo, prima nell’aula magna, poi in
un’auletta didattica, dove sembrava per davvero essere
a scuola, Scuola di Sarcoidosi. Suo e nostro ‘ospite’ è
stato anche il dr. Michele Caporossi, Direttore Generale dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria, il quale
si è espresso favorevolmente rispetto alla creazione di
un Percorso Diagnostico Terapeutico e alla possibilità
di far diventare Ancona un centro di riferimento regionale per la Sarcoidosi. Questo rappresenterebbe un
ulteriore passo avanti per le Marche, regione virtuosa
(insieme solo ad altre 3 in Italia) nell’assistenza dei
malati, regolata da un DGR che esenta i malati dalla
partecipazione al costo.
La parte più specificatamente medica, viene introdotta
dal padrone di casa, che presenta il suo team, lasciando subito la parola al dr. Federico Mei, che ha parlato
di come ad Ancona viene pianificato un percorso dia-
Agosto 2016 FOCUSSARCO 6
gnostico con sospetta sarcoidosi. Gli ha fatto seguito
la dr.ssa Martina Bonifazi che ha invece visto la cosa
rispetto alle manifestazioni polmonari della sarcoidosi.
Per completare il quadro esperienziale, il Prof. Armando
Gabrielli, direttore della Clinica medica dell’Ospedale,
ha fatto un excursus di come la sarcoidosi può colpire
altri organi e di quali siano le buone pratiche da adottare.
Tre interventi che hanno teso evidentemente a guardare la malattia da ogni punto di vista conosciuto.
Preziosissimo è stato il contributo del Prof. Gasparini,
che ha moderato gli interventi e risposto alle domande dei presenti, con generosa disponibilità di dettagli.
Ancora una volta, perizia, competenze, umanità, sono
emerse a valorizzare il lavoro di medici che quotidianamente si occupano di sarcoidosi in un centro forse
poco annoverato fra quelli più noti ed affollati, ma che
gestisce con dedizione la presa in carico dei pazienti.
Ancona vanta infatti un ambulatorio dedicato alle patologie polmonari infiltrative e ha in carico un buon
numero di malati di Sarcoidosi.
I medici sono rimasti poi anche alla parte più specificatamente assembleare dell’incontro, interessati a
capire come poter interfacciare il loro lavoro con quello dell’associazione, a diretto beneficio dei pazienti.
Il dr. Filippo Martone, presidente ACSI ringrazia i medici, nominandoli soci onorari dell’associazione. Pro-
segue il discorso sulle leggi nazionali che ancora non
marcano in maniera definitiva la classificazione della
malattia, prosegue il discorso sulla partecipazione di
ACSI a livello internazionale per la formulazione di
Linee Guida Comuni ed aggiornate, prosegue infine la
spinta alla ricerca, dedicata e fattiva. Trieste riceverà
un fluorimetro che l’associazione è in procinto di acquistare, grazie ad un denso (si spera!) lavoro di fund
raising, macchinario che darà l’avvio alla sperimentazione sulla chitotriosidasi in Friuli VG ma che, ci
auguriamo, diventerà un esempio da seguire in altre
regioni italiane.
Vestendo i panni di Presidente di AIPO, il Prof. Gasparini, ci fa una bella promessa: istituire una federazione che includa le società scientifiche, le associazioni
dei pazienti e tutti gli enti e le istituzioni che hanno a
cuore la pneumologia in senso lato e alcune patologie
ancora molto problematiche. “Solo così” – continua il
Professore – “siamo convinti, si possano trovare i percorsi migliori, che non sempre sono quelli che i medici
decidono, ma devono essere quelli che essi decidono
insieme a chi vive il problema…”. Una storia di collaborazione tutta ancora da costruire, sicuramente complessa, ma assolutamente realizzabile. Noi siamo già
pronti in questa direzione e in attesa delle buone nuove
a riguardo.
fortunatamente sono seguiti - e
bene! - perché le competenze non
sono in discussione, molti altri
patiscono la mancanza della doverosa sistematicità della presa
in carico. I componenti del team
multidisciplinare hanno subito lo
scossone dei cambiamenti e certamente questo è andato a discapito della qualità e della quantità
delle prestazioni offerte. Purtroppo nemmeno i centri di
Modena e Forlì, un tempo
considerati di eccellenza,
sono oggi al loro miglior
livello. Affrontando problemi derivati da una pesante emorragia di personale
qualificato molto di ciò che c’era,
necessita oggi d’essere ricostruito.
Nella sua regione di nascita ACSI
quindi sconta una situazione che,
a fronte di un potenziale eccellente sulla carta, necessità di un forte
impulso ricostruttivo e di crescita. ACSI quindi si impegnerà con
forza perché questo Potenziale
possa essere espresso, a vantaggio
dei propri assistiti. Ma anche del
sistema sanitario stesso.
focus regioni
PUGLIA
B
reve aggiornamento dalla
Puglia.
Manca solo l’individuazione di un neurologo, per
completare il team multidisciplinare del PDTA, pronto a nascere
in seno all’UO di medicina interna
universitaria “Cesare Frugoni” di
Bari (Centro di Assistenza e Ricerca Sovraziendale per le Malattie Rare). Questa ed altre novità
sono state annunciate da ACSI
ONLUS Puglia in occasione della Tavola Rotonda “Pazienti con
Patologie Rare Polmonari: Attese
e bisogni”, tenutasi venerdì 15 luglio presso la sede di via Gentile
della Regione Puglia.
L’ assemblea è stata moderata dalla Prof.ssa Anna Foschino Barbaro (Direttore della S.C. Malattie
dell’Apparato Respiratorio Uni-
versitaria Azienda Ospedaliero
Universitaria “Ospedali Riuniti di
Foggia”), e da lei stessa definita
una ‘chiacchierata’.
In realtà la tavola rotonda è stata
molto di più: ha rappresentato un
momento di incontro e di prezioso confronto fra politica, medici
e pazienti, ribadendo ad ognuna
delle parti l’importanza del lavoro
di squadra. Per noi è stata senz’altro un’occasione per rinsaldare i
rapporti con i medici conosciuti e
che già da tempo collaborano con
ACSI per la presa in carico dei
pazienti. Bari e Foggia si confermano “Amici” di ACSI ONLUS e
già dopo l’estate, nuove iniziative
verranno messe in cantiere con
la prof.ssa Foschino e con il dr.
Lacedonia di Foggia. Restate in
‘ascolto’!!!
Agosto 2016 FOCUSSARCO 7
notizie
dal
mondo
STATI UNITI
Una iniziativa
globale
per promuovere
la ricerca
Ginger
Spitzer
direttore esecutivo
della Foundation
for Sarcoidosis Research
L
a Fondazione per la ricerca sulla sarcoidosi
(FSR), con sede negli Stati Uniti, si concentra sulla sarcoidosi da una prospettiva globale.
L’organizzazione è incentrata sul paziente e
fornisce non solo l’educazione e il sostegno, ma anche
sull’impiego di fondi per colmare le enormi lacune
che bloccano l’avanzare della ricerca sulla sarcoidosi,
partendo dalla mancanza di dati del paziente. Finora
esiste una ‘anagrafe’ - cosa assolutamente essenziale
per ricercatori! - che raccolga un’ampia campionatura
di dati riguardanti il paziente con sarcoidosi. Questi
dati includono le informazioni del paziente di base, la
sua storia medica, e anche campioni biologici - senza
questi dati e informazioni, la ricerca è ferma a studi
puramente teorici. FSR ha individuato come
altamente prioritaria la necessità di reperire
i dati dei pazienti e ha lanciato un registro
dello stato dell’arte globale, ossia FSRS.A.R.C. (Sarcoidosis Advanced Registry
Cures).
Il Registro dei Pazienti per la Ricerca, FSRS.A.R.C. (Sarcoidosi Advanced Registry
Cures), è una raccolta approvata dal IRB (Institutional Review Board n.d.t.). I dati vengono reperiti in modalità on-line, attraverso un sistema di hosting, compatibile con la HIPAA
(Health Insurance Portability and Accountability Act
n.d.t), che fornisce un ambiente sicuro per la privacy.
Il Registro consiste in un ampio questionario online
che permette al paziente e/o a chi se ne prende cura
Agosto 2016 FOCUSSARCO 8
di inserire informazioni con riferimento ai dati anagrafici,
all’anamnesi, alla storia familiare, alle specifiche malattie e
agli organi colpiti, alla storia del trattamento, e all’impatto
della malattia sulla qualità della vita. Le 87 domande sono
state concepite in collaborazione con il Comitato Scientifico dell’FSR (Scientific Advisory Board FSR). La partecipazione richiede la creazione di un profilo del paziente e di un
consenso firmato. E’ accessibile attraverso il sito web FSR,
e si viene indirizzati ad una piattaforma sicura, fornita da
terze parti. La sensibilizzazione è globale e, benché attualmente è a disposizione solo in lingua inglese, il registro sarà
presto disponibile anche in altre lingue.
Il Registro FSR-SARC raccoglie dati de-identificati dei pazienti in un archivio elettronico messo a disposizione di:
◗ studiosi che ampliano le conoscenze sulla sarcoidosi
◗ medici curanti
◗ epidemiologi che analizzano la malattia
◗ ricercatori che hanno bisogno di individuare pazienti per
i nuovi studi clinici
Obiettivo del registro è il reperimento di dati necessari a
colmare il vuoto attuale nella ricerca sulla sarcoidosi e specialmente a:
◗ Stimolare ipotesi provenienti dalla ricerca clinica e identificare nuovi farmaci, incrementando la collaborazione fra
gli studi accademici e l’industria del farmaco,
◗ migliorare la comprensione circa la variabilità, la progressione e la storia naturale della sarcoidosi, con l’obiettivo finale di guidare e valutare un intervento terapeutico in
modo migliore,
◗ Fornire alla comunità medica le indicazioni per il monitoraggio e per ottimizzare la cura del paziente,
◗ Collegare i pazienti interessati alle opportunità della ricerca IRB-approvati.
Risorsa importante per i medici, i ricercatori e l’industria,
il registro è dunque uno strumento prezioso per i ricercatori che cercano di portare avanti gli studi osservazionali su
persone con sarcoidosi negli Stati Uniti e a livello internazionale. Le richieste di dati anagrafici
vengono sottoposte ad un esame approfondito
per meriti scientifici. Questa recensione è opera
del Comitato Registro dei Pazienti composto da
membri del FSR Scientific Advisory Board, medici, ricercatori e personale FSR.
E’ importante incoraggiare i pazienti ad unirsi
nella lotta contro la malattia, contribuendo direttamente alla ricerca! Questo semplice processo
di registrazione del paziente può portare a progressi incredibili.
FSR fornisce anche una rete si studi clinici in tutto il mondo
per gli studi multi-sito, così come una nuova Alleanza Globale per la Sarcoidosi, che comprende membri di vari gruppi di sostegno, le fondazioni e i fornitori di tutto il mondo.
Per maggiori informazioni, www.stopsarcoidosis.org
notizie
dal
mondo
Sarcoidosi, quali
novità in arrivo?
I
l congresso internazionale della Società Americana di Malattie Respiratorie ATS è certamente
un punto di riferimento per gli scienziati di tutto il
mondo interessati alle malattie respiratorie. In questo
ambito vengono presentate tutte le novità scientifiche
che coinvolgono i vari settori delle malattie respiratorie.
Partecipando a questo appuntamento, che si è svolto a
San Francisco a Maggio 2016, mi sono interessata alle
sessioni del congresso riguardanti la sarcoidosi, patologia cronica da causa sconosciuta curata con steroide o
immunosoppressori.
Finalmente quest’anno sono stata piacevolmente sorpresa dell’abbondanza di presentazioni, poster e abstracts relativi alla malattia di mio
interesse. Fra i numerosi studi che
sono stati presentati vi erano alcuni
rivolti a definire le possibili cause della malattia e i meccanismi immunitari
e genetici responsabili della formazione dei granulomi della sarcoidosi.
Tra gli agenti infettivi studiati dai colleghi americani come possibili fattori
favorenti la malattia sono emersi i
germi responsabili dell’acne e della Dr.ssa Elena Bargagli
tubercolosi (Propionibacterium acnes Clinica Rugani Siena
e la Mycobacterium tuberculosis) ma
anche particelle inorganiche e germi che sono responsabili di bronchiti e polmoniti.
Inoltre il prof Athol Wells ha parlato dell’importanza delle
prove respiratorie come parametro per definire la prognosi della malattia, l’andamento nel tempo e la risposta
alla terapia.
E’ stato poi discusso il ruolo degli esami radiologici
(RMN e PET) per la diagnosi di sarcoidosi cardiaca ed in
generale il valore della PET nel percorso di diagnosi di
malattia. Infine tra gli altri argomenti trattati nell’ambito
del congresso vi sono stati i nuovi approcci terapeutici alla malattia. Finalmente sono stati presentati nuovi
trials clinici per la ricerca di future terapie da impiegare
nella sarcoidosi in particolare nei pazienti che non possono fare il cortisone oppure non rispondono all’uso del
cortisone.
A partire da questi nuovi filoni di ricerca, giungeranno a
breve anche in Europa nuovi approcci diagnostici e terapeutici per la sarcoidosi, una speranza per i ricercatori e
soprattutto per i malati affetti da questa patologia.
Agosto 2016 FOCUSSARCO 9
focus pazienti la fondazione
notizie
dal
mondo
Elf, European Lung Fondation
Pazienti
e professionisti
uniti per la salute
dei polmoni
OLANDA
Chris Noet, PR della SBN, ci
spiega come funzionano le cose
in Olanda. Forti insieme!
I
Sarah
Masefield
Responsabile dei rapporti
con le associazioni
dei pazienti
L
a European Lung Foundation (ELF; www.europeanlung.org) è stata
fondata dalla European
Respiratory Society (ERS),
nel 2000, con l’obiettivo di
mettere insieme pazienti e specialisti di malattie respiratorie
per influenzare positivamente
la salute dei polmoni. ELF è cresciuto esponenzialmente nel corso
degli ultimi sedici anni, incrementando
la partnership fra le associazioni di pazienti e
gli esperti di malattie respiratorie ed inserendo
i pazienti e le organizzazioni di pazienti nella
vasta gamma di attività ERS in materia di istruzione, supporto e informazione scientifica sui
problemi polmonari. In ogni fase del percorso
ELF li guida. La Fondazione vanta un Comitato Consultivo del Paziente, che si compone
Agosto 2016 FOCUSSARCO 10
di associazioni di pazienti europee
che rappresentano patologie diverse, ma ha anche un Comitato
Consultivo Professionale che
assicura che tutto ciò che viene
fatto e tutte le informazioni che
vengono divulgate sono accurate da un punto di vista medico e a beneficio sia dei pazienti,
che dei professionisti. Ad esempio vengono create 4 nuove schede
informative all’anno e tutte le 37 già
esistenti schede possono essere scaricate gratuitamente dal sito di ELF in almeno 8 lingue.
Una scheda sulla sarcoidosi spiega condizione,
cause, diagnosi e cura.
ELF lavora con una rete di oltre 200 organizzazioni di pazienti in tutta Europa e nel mondo, ed
offre un database consultabile che permette di
guidare i pazienti e professionisti nella ricerca
di contatti, aiuto e collaborazione. L’obiettivo
è quello di sviluppare una voce univoca delle
organizzazioni che si occupano di malattie respiratorie in tutta Europa. Alle organizzazioni
di questa rete ELF offre nuove opportunità, ad
esempio fornisce il punto di vista del paziente
in occasione di conferenze o corsi per gli operatori sanitari e sviluppa nuove linee guida per
un miglior trattamento e per la gestione dei problemi respiratori.
A tutt’oggi, nel 2016, gruppi di 8-10 pazienti e
rappresentanti delle organizzazioni di pazienti
provenienti da tutta Europa hanno lavorato su
nuove linee guida per bronchiectasie, ventilazione meccanica domestica, il cancro del polmone e displasia broncopolmonare. Abbiamo
anche già più di 20 persone confermate per
condividere le loro esperienze in presentazioni
e corsi che si svolgono presso il Congresso Internazionale ERS a Londra nel settembre 2016.
Inoltre, ELF aiuta i pazienti e le organizzazioni
dei pazienti stessi a formarsi, così da poter essere coinvolti come rappresentanti ufficiali, attraverso un corso di auto-apprendimento online
gratuito, il programma Europeo dell’ambasciatore dei pazienti (EPAP; www.EPAPonline.eu).
Questo corso è on-line in inglese e olandese, ed
sarà presto anche in italiano.
L’anno scorso 8 organizzazioni di pazienti con
sarcoidosi si sono unite a noi al Congresso
Internazionale ERS di Amsterdam, e non vediamo l’ora di vedere molte di queste organizzazioni anche quest’anno a Londra. Novità di
quest’anno: ELF terrà un giorno dedicato alle
Associazioni di pazienti, che rappresenterà una
grande opportunità per loro di riunirsi, rafforzare i contatti, condividere esperienze e imparare
gli uni dagli altri. I dettagli di questo evento
sono sul sito del Congresso ERS.
Il Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland (SBN)
conta oltre duemila membri ed è quindi una piccola
associazione di pazienti rispetto a quelle più grandi, come il Longfonds (Fondazione per le malattie
polmonari), la Fondazione Cuore e la Società del rene.
Non è poi così strano che sia così, perché la sarcoidosi
è una malattia rara. La SBN è portata avanti interamente da volontari: la gestione, le persone di contatto, gli
amministratori di siti
web e gli editori del
SarcoScoop (SBN trimestrale) sono tutti i
volontari con qualche
supporto professionale per l’amministrazione, questioni finanziarie e il sito web (www.sarcoidose.nl ) se necessario. Tuttavia, questa piccola associazione è molto
attiva in molti campi: nel dare informazioni e consigli,
nella difesa, nel sostenere e seguire i pazienti, nel rimanere aggiornati e promuovere la ricerca scientifica.
Il suo nome è sempre più riconosciuto anche ( forse,
soprattutto) tra i medici e altri medici professionisti.
La formazione ‘Aver a che fare con’ è pensata soprattutto per i pazienti che hanno da poco ricevuto una
diagnosi di sarcoidosi. Nelle diverse regioni vengono
regolarmente organizzati incontri per altri pazienti o
briefing informativi. I contatti sono sempre raggiungibili per telefono o e-mail per domande e problemi
personali. Esiste un servizio per le consulenze di medicina generale cui si accede o attraverso i numeri di
contatto o chiamando l’ufficio a Nijkerk. Finanziariamente SBN è supportato dai membri (tassa annuale di
33, a volte pagato da assicurazione medica pazienti),
un contributo pubblico, sponsor e sostenitori.
Il motto del SBN è ‘forti insieme’. L’adesione è importante per la ricevere tutte le informazioni disponibili,
ma offre anche supporto e comprensione. E anche se
il paziente non ha bisogno di più questo, lui o lei può
sostenere il SBN rimanendo un socio, in modo che SBN
possa continuare il proprio lavoro ovunque sia necessario. Per ulteriori informazioni vedere www.sarcoidose.nl
Agosto 2016 FOCUSSARCO 11
focus pazienti le leggi
Aspettando i Lea, un po’ di storia
su leggi e diritti per
i malati di sarcoidosi in Italia
In alcune Regioni è già prevista l'esenzione dal ticket
ma a livello nazionale la situazione è ancora incerta
Amelia Carlucci
Segreteria nazionale Acsi
A
ppena ricevuta la diagnosi di sarcoidosi, ci si ritrova spesso disorientati. Il primo problema è capire da che cosa si è stati colpiti.
Il secondo, spessissimo, è capire come fare
per avere l’esenzione del ticket dalla moltitudine di esami, visto che ci hanno già avvisato che saranno tanti e, spesso, costosi.
E qui nasce il problema. Stiamo tutti attendendo la gloriosa ‘uscita’ dei nuovi LEA e
sappiamo che quel giorno, ogni dubbio dovrebbe essere finalmente fugato, una volta
e per tutte. Ma fintanto che così non è, la
situazione del malato italiano colpito da sarcoidosi è quanto mai nebulosa e frammentata.
Sin qui, infatti, la Sarcoidosi in Italia non ha
ancora una classificazione certa ed univoca,
nelle varie legislazioni e definizioni compare in modi diversi: Malattia cronica: i Livelli Essenziali di Assistenza (LEA) Pubblicati
nell’aprile del 2008, ma revocati a luglio
dello stesso anno, perché fagocitati dalla
Manovra finanziaria di allora e in quelle seguenti, inserivano per la prima volta la Sarcoidosi nell’elenco delle malattie croniche
ed invalidanti (codice esenzione: 063.135).
Il Decreto Ministeriale 329 del 1999 che lo
precedeva, non contemplava proprio la sarcoidosi fra le malattie con diritto di esenzione per prestazioni varie; Malattia rara: 4
Agosto 2016 FOCUSSARCO 12
regioni; Malattia rara/orfana: classificazione di orpha.net.
Succede così che alcune regioni, stanche di
attendere che i LEA divenissero esecutivi,
decidono di sbrigarsela da sé: Piemonte, Val
d’Aosta, Marche, Basilicata, deliberano i
loro DGR ad integrazione del DM 279/2001
e sfornano 4 codici di esenzione alla partecipazione del costo delle prestazioni mediche, uno diverso dall’altro, classificando in
modo lungimirante come malattia rara, ma
precludendo la strada alle forme non polmonari e non cutanee. Ma, in fondo, si fa
quel che si può!
Che destino tocca ai malati delle altre 16 regioni italiane? Nessuna esenzione! Attendere, prego. (i nuovi LEA)
E a questo punto il malato cosa fa? Si fa
riconoscere l’invalidità per patologie annesse (tanto quelle non mancano di certo ad
un malato di sarcoidosi) e prova ad avere
l’esenzione per almeno alcuni degli esami
prescritti, sperando che ce ne siano in comune. Ma è una toppa sullo strappo della
giacca, ovviamente! Oppure, peggio (molto peggio!), per aggirare l’ostacolo e con la
compiacenza di medici fondamentalmente
ignoranti, si fa ‘assegnare’ un codice inappropriato (malattie oncologica, malattie
granulomatosa, etc.) mettendosi a rischio
di pesanti controlli ispettivi, che lo costrin-
geranno a restituire tutto il ‘maltolto’ allo
Stato. E’ accaduto già, non una volta sola,
quindi, massima attenzione!
Intanto un articolo di Sanità24 titola “LEA,
primo via libera parziale dei Governatori.
Si parte per il 2016, pit stop e ‘tagliando’
a novembre”. Cosa vuol dire? Il ministro
Lorenzin ha provveduto a trasmettere alle
regioni il nuovo testo di Decreto Ministeriale che potrebbe finalmente fare entrare in
vigore i LEA. “Come tutti ben sappiamo
i LEA devono aggiornare gli elenchi delle
malattie rare e delle malattia croniche […]
Le regioni esprimeranno il proprio parere su
tale decreto, che per entrare in vigore dovrà essere trasmesso dal Governo, cioè dal
Ministero della Salute unitamente al Ministero dell’Economia e delle Finanze. I due
dicasteri sembrano però attualmente non
essere pienamente concordi, considerando
che la stima dell’impatto complessivo dei
nuovi LEA ammonterebbe a 771,8 milioni
di euro.” Le regioni si sono dette favorevoli, a patto di operare uno stretto monitoraggio (novembre 2016?) manca il passaggio
MEF, imprescindibile!
Speriamo che, parafrasando Mario Lavecchia (vicesegretario nazionale dell’ass. dei
Medici e Dirigenti del SSN), aspettando
Godot, il nuovo non finisca per diventare
già vecchio!
➤➤➤
Agosto 2016 FOCUSSARCO 13
approfondimenti
approfondimenti il caso
riore del lobo temporale destro, per la quale fu ricoverato.
Una TAC cerebrale con contrasto documentò perfusione
disomogenea all’interno della massa. Un Rx torace risultò normale. Nel sospetto di un tumore, la massa fu asportata con craniotomia temporale, e lobectomia anteriore. A
sorpresa, la biopsia documentò numerosi granulomi confluenti, alcuni dei quali con necrosi centrale. Non c’era
nessuna evidenza di vasculite, e la ricerca di agenti infettivi (B.K., funghi e altre possibili cause di granulomi
post-infettivi) risultò completamente negativa. L’oculista
escluse uveite o neurite del nervo ottico. Fu quindi concluso che si trattava di una grave forma di neurosarcoidosi.
Al che fu chiesto un ACE, che risultò negativo, ed una
TAC total body, che documentò modesta linfoadenopatia
all’ilo del polmone destro, nulla all’addome o alla pelvi.
Malgrado terapia con prednisone 80 mg/die (poi ridotti
a 60 mg/die), il follow up fu costellato da miglioramenti
dei sintomi, ma anche dalla comparsa (3 mesi dopo l’intervento) di crisi epilettiche e di singhiozzo (unremitting)
mai occorsi prima dell’intervento. Una nuova RMN eseguita poco dopo (7 giorni prima della pubblicazione del
rapporto sul NEJM) documentò estensione della lesione
al tronco cerebrale, cioè a quella porzione di cervello che
congiunge i due emisferi cerebrali al midollo spinale. Il
rapporto lascia intendere che verrà ora iniziata terapia
con infliximab, il cui esito peraltro resta incerto (vedi alle
pagine 18 e 19). Io sicuramente aggiungerei l’infliximab,
ma associandolo al prednisone che manterrei ad un dosaggio elevato, ad esempio 50 mg/die.
La sarcoidosi necrotizzante
Un caso grave
di neurosarcoidosi
Una forma rarissima descritta nella
più importante rivista di medicina interna
Gianfranco
Rizzato
Segretario Wasog
1987 - 2008
Agosto 2016 FOCUSSARCO 14
I
l New Engl J Med (settimanale) è la rivista leader
al mondo di Medicina Interna, e pubblica - quasi
su ogni numero - un caso clinico particolarmente
interessante. Lo scorso 19 Maggio, ha pubblicato (374, 2016, 1966 – 76) un caso di neurosarcoidosi
di eccezionale gravità, che proponiamo ai nostri lettori
per segnalare prima di tutto che l’esordio della sarcoidosi spesso non è polmonare (nella mia casistica 38 %
dei casi hanno avuto origine extra-polmonare), e poi
che a volte anche forme gravi lasciano il polmone completamente indenne per anni, od anche per tutta la vita.
Il paziente che descriviamo era un americano di colore,
ed è ben noto che la sarcoidosi colpisce questa ‘razza’
con maggior gravità, il che (fortunatamente per noi)
trova pochi riscontri nella ‘razza’ bianca.
Premessa
Il caso è di eccezionale gravità e quindi merita di essere segnalato,
anche per il prestigio del giornale che lo ha accettato. Vorrei tuttavia
rassicurare i lettori che la stragrande maggioranza dei casi di sarcoidosi, compresi quelli cronici, hanno un decorso molto più benigno e quasi
sempre sono controllabili da adeguata terapia, quando tale terapia è
indicata.
Il caso
Un uomo di 32 anni, impiegato, soffriva da un anno di
allucinazioni olfattive (odori di solfuro e di bruciato),
parestesie agli arti di sinistra e saltuari episodi di intontimento: gli episodi duravano pochi minuti, e si ripetevano
ogni pochi giorni. L’anamnesi familiare era muta, come
pure l’anamnesi patologica remota. Ex modesto fumatore, non fumava più da 10 anni, non faceva uso di droghe,
era quasi astemio e non soffriva di alcuna allergia. Dopo
che sierologia standard ed esame obiettivo (incluso esame neurologico) risultarono completamente negativi, una
RMN cerebrale documentò una massa nella regione ante-
La sarcoidosi colpisce il sistema nervoso centrale nel 5
– 15 % dei casi, mentre le autopsie documentano non raramente percentuali maggiori. Ma l’esordio neurologico
è assai raro, e più spesso in presenza di un esordio neurologico si trovano già localizzazioni anche al torace o
altrove. Il nervo più colpito è il nervo facciale (e allora
si osserva la classica paresi sul volto), ed il secondo nervo più colpito è quello ottico. In caso di masse cerebrali,
sono frequenti le crisi epilettiche. Se viene colpita l’ipofisi possono emergere vari tipi di endocrinopatie. Invece i
sintomi descritti nel nostro paziente sono molto rari.
Un punto che merita un commento (che nell’articolo non
è discusso) è la presenza di focolai di necrosi all’interno
dei granulomi. Sappiamo che l’istologia della sarcoidosi
è quella di granulomi non caseosi, a differenza dei granulomi della TB che sono caseosi.
Va però detto che sono descritti in letteratura casi rari di
sarcoidosi con necrosi al centro dei granulomi, che vanno sotto la dizione di sarcoidosi necrotizzante: la forma
necrotizzante peraltro è una variante che ha lo stesso decorso delle altre, non è mai più grave, ed anche nella mia
casistica (una ventina di casi su 2.000) non ho mai visto
forme gravi. Qui invece siamo di fronte ad una forma grave, il che conferma che ogni caso di sarcoidosi fa storia
a sé.
Agosto 2016 FOCUSSARCO 15
approfondimenti
approfondimenti il farmaco
La policentrica Centocor,
un errore nel protocollo
L’infliximab,
un farmaco
sottovalutato
Gianfranco
Rizzato
Segretario Wasog
1987 - 2008
Agosto 2016 FOCUSSARCO 16
I
l Tnf (Tumor Necrosis Factor) è una citochina
proinfiammatoria critica per lo sviluppo dei granulomi della sarcoidosi. L’infliximab è un anticorpo capace di inibirla, e quindi è sicuramente indicato nel caso descritto nelle pagine precedenti, anche
perché sono descritti in letteratura numerosi case report di neurosarcoidosi che hanno risposto bene a tale
farmaco. Recentemente varie rassegne della letteratura internazionale lo hanno classificato come terza
scelta dopo cortisonici ed immunosoppressori, ma
tale inquadramento è riduttivo e non riconosce quella
che è la sua forza. Parliamo di un farmaco più attivo
dei cortisonici, molto più costoso, ma anche più pericoloso, che quindi va usato con molta cautela, ma
che è in grado di risolvere situazioni gravi che nessun altro farmaco è in grado di risolvere. Purtroppo le
autorità regolatorie, a cominciare dalla FDA, non lo
hanno mai riconosciuto utile per la sarcoidosi, ed io
sono stato testimone del perché.
Nel 2002 la Centocor ha fatto partire una policentrica mondiale
doppio cieco sull’utilità del Remicade nella sarcoidosi polmonare, 90 pazienti trattati per 6 mesi, più 45 trattati con placebo, e mi
ha chiesto di presiedere il Comitato di controllo (5 membri compreso me) della sperimentazione. Alla prima riunione del Comitato (nella sede Centocor di Filadelfia) ho fatto presente che
il protocollo (da me ricevuto pochi giorni prima) era sbagliato,
perché permetteva di arruolare pazienti che non avevano risposto
a 10 mg di prednisone o ad altre terapie come ad esempio 1 c/
die di clorochina, ed anche perchè permetteva di arruolare pazienti con una Capacità Vitale dell’85 %. Io ho sostenuto che per
vedere risultati importanti era necessario arruolare pazienti più
compromessi, con CV almeno < 80 % e che non avessero risposto a dosi ben maggiori di prednisone (lasciando perdere la clorochina). In più, non era etico
dare un farmaco pericoloso come l’infliximab a
chi semplicemente non rispondeva per esempio
alla clorochina (50 % dei pazienti secondo la
letteratura). Le mie proposte furono condivise
da tutti i membri del Comitato di controllo (tra
cui T. King, a quel tempo Presidente dall’American Thoracic Society ed H. Matthys, a quel
tempo Past President della European Respiratory Society), ma non erano gradite dalla Direzione Medica di Centocor soprattutto perché
riducendo la popolazione arruolabile si allungava nel tempo la durata della sperimentazione, e quindi si prorogava il conseguimento del
target che avrebbe permesso alla Centocor di
allargare alla sarcoidosi la vendite del prodotto.
Di fatto la Direzione Medica di Centocor respinse la proposta perché il protocollo era già
stato approvato da 40 Comitati etici nel mondo,
e dalla FDA.
Quando, finito il trial, si videro i risultati statistici, il peso di quell’errore risultò cruciale.
L’infliximab migliorò la Capacità Vitale solo del 2,5 %, il che
non aveva nessuna valenza clinica, al costo tra gli effetti collaterali di una decina di polmoniti, e di 2 tumori. Per cui a fianco
dei risultati del trial, pubblicati sul prestigioso Am J Resp Crit
Care Med (1), un Editoriale (2) commentava l’opposto di quanto scritto dagli Autori, e concludeva che l’infliximab non può
essere consigliato per l’uso rutinario di pazienti con sarcoidosi
polmonare. Un anno prima anche la FDA aveva negato a Centocor di scrivere sulla scheda tecnica che il farmaco è utile per
la sarcoidosi polmonare. Poiché nei pochi pazienti più compromessi i risultati erano stati migliori, sia FDA che l’Editoriale di
White (2) avevano suggerito di ripetere lo studio su una casistica
più grave. A Denver (2005, Congresso mondiale sulla sarcoidosi) la Direzione di Centocor mi chiese se ne valeva la pena, ed
io spiegai alla Direttrice che lo studio avrebbe quasi sicuramente
prodotto i risultati desiderati, ma poiché il farmaco è indicato
molto raramente, la ditta non avrebbe mai recuperato i Dollari
spesi in un secondo studio. Per cui non se ne fece nulla.
Il lato oscuro dell’infliximab resta il rischio tumori. Il TNF è un
fattore che ci protegge dai tumori, per cui bloccarlo può essere
cruciale nel farli crescere. Nella sarcoidosi, due tumori su 90
pazienti (età media 48 anni) seguiti per un anno, che vuol dire
NNH (Number Needed to Harm) 45. Cioè, stando allo studio
Centocor, ogni 45 pazienti trattati per 6 mesi, e poi seguiti per
altri 6 mesi, ce n’è uno che si becca un tumore, contro zero nel
gruppo placebo. Ma se il follow up fosse stato 5 anni, quanti
sarebbero stati i casi di tumore ? Non lo sappiamo. Forse quel risultato è esagerato, ma resta l’unico dato certo, perchè (per quanto ne so) non è stata fatta nella sarcoidosi trattata con infliximab
una adeguata sorveglianza post marketing.
I biosimilari: Inflectra e Remsima
I biosimilari sono copie di un prodotto biologico che non è più
protetto da brevetto (dopo 10 anni). Sono cioè l’equivalente dei
generici, con una importante differenza: derivando da cellule od organismi viventi, hanno una
complessa struttura molecolare che è difficile
caratterizzare in modo completo, pur
mantenendo ad esempio la stessa sequenza di aminoacidi dell’originale. Il vantaggio è che costano molto
meno, nel caso dell’Infliximab circa
la metà.
In Italia, Giugno 2016, è già presente l’Inflectra (distribuito da
Hospira Italia srl) e sta per arrivare il Remsima, distribuito da Mundipharma. Il trial PLANETA (3) ha
paragonato Remicade e Remsima in
pazienti con artrite reumatoide, ed ha
trovato che i 2 prodotti sono equivalenti, per cui sembra corretto estrapolare che ciò dovrebbe essere vero
anche per la sarcoidosi. Resta il fatto
che anche questi prodotti, come il Remicade, sono indicati (sul foglio illustrativo e sulla
scheda tecnica) per artrite reumatoide, colite ulcerosa, morbo di Crohn, artrite psoriasica ed altro, ma non per la
sarcoidosi, perchè non lo è il Remicade per via dell’errore della
Centocor. Credo tuttavia che se c’è necessità di prescrivere Infliximab ad un paziente con sarcoidosi, si possa tranquillamente
partire con un biosimilare. Più complesso è lo shift da Remicade
ad un biosimilare su pazienti già in terapia con Remicade: questa
prassi è meglio evitarla finchè non sarà codificata da una corretta
sperimentazione.
Bibliografia
1. Baughman R et al: Infliximab therapy in patients with sarcoidosis
and pulmonary involvement. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:
795 – 802
2. White E: Infliximab in sarcoidosis. More answers or more questions
? 2006; 174: 732 - 733
3. Yoo D et al : A randomised, double blind parallel group study to demonstrate equivalence in efficacy and safety of CT-P13 with infliximab
in patients with rheumatoid arthritis: the PLANETA study. Ann Rheum
Dis 2013; 72: 1613 – 20
Agosto 2016 FOCUSSARCO 17
testimonianze la storia di Aldo
Da questo numero
abbiamo deciso
di raccontare le storie
e le esperienze dei pazienti.
Raccontaci la tua storia:
[email protected]
M
Convivere con la Sarcoidosi
«Mesi di analisi, diagnosi
in ritardo e sono
finito
in
carrozzina»
di Aldo de Luca
Ero un artigiano
ora sono invalido
ma sono fiducioso:
riprenderò a camminare
Tutto è iniziato con
debolezza alle gambe alla
fine ho scoperto
di avere la neurosarcoidosi
i chiamo Aldo De Luca, ho
63 anni e scrivo la mia storia,
cercando di descrivere cosa ha
comportato in me la sarcoidosi.
Io e mio figlio gestiamo una piccola ditta familiare per impianti elettrici, nel 2014 nel
mese di maggio-giugno comincio a sentire
una strana debolezza alle gambe, soprattutto
a quella destra, mi reco dal medico curante
e mi consiglia di assumere degli integratori,
(tipo Polase), pensando sia il caldo la causa
del mio malessere. Passa anche luglio, sempre assumendo questi farmaci senza risultati, torno dal medico nel mese di agosto, oramai quasi piegato in due. Egli mi dice che
per un ricovero bisogna avere validi motivi, mi consiglia un’elettromiografia e una
Risonanza Magnetica, il 13-9-14 faccio la
RM tramite ASL, mentre l’ elettromiografia,
dati i tempi lunghi, la faccio a pagamento.
Il 14-9-14, il dott X mi dice che il problema non è nelle gambe, bensì causato dalla
cervicale. Ritiro il risultato della RM, nella
quale viene rilevato un calo della vertebra
D9 (infortunio del 2013 dopo aver sollevato
un peso molto grosso) e niente altro. Torno
dal medico e mi consiglia una visita ortopedica, sempre per via dei tempi troppo lunghi
ASL faccio la visita a pagamento il 26-9-14;
Il dr. Y, guardando il dischetto della RM si
allarma, affermando che c’è un sospetto ICTUS in corso (nella diagnosi del dischetto
questo non era scritto). Chiama l’ospedale
di Grosseto e chiede un ricovero urgente. Mi
reco in ospedale al pronto soccorso dove mi
attendevano, vengo ricoverato, cominciano
così tutti gli accertamenti, TAC- RM- RXSANGUE-HIV e via dicendo. Nel frattempo faccio iniezioni di cortisone, dalle quali effettivamente traggo un po’ di sollievo.
Che i medici brancolino nel buio è dir poco,
tutto negativo solo nel sangue S-CA 19.9
risultava alterato 2054.00 contro il normale
(0.00-35.00). Dopo una settimana di ricovero e tanto cortisone, noto un certo sollievo
nel camminare, intanto quel dato del sangue
è calato a 749.10.
➤➤➤
Agosto 2016 FOCUSSARCO 19
testimonianze la storia di Aldo
che io rifiuto categoricamente, dico
➤➤➤
I medici della neurologia ipotizzano
“preferisco la carrozzina che rimettervarie condizioni: sospetto astrocitoma,
mi nelle loro mani”, anche lui in difictus, mielite… per farla breve vengo
ficoltà dopo la mia risposta mi chiede
dimesso senza una diagnosi. Vengo
fiducia e si impegna ad interessarsi
dimesso il 8-10-14 dietro consiglio di
personalmente a farmi ricoverare a
fare un ECG, un secondo Holter, che
Siena, e mi prescrive nel frattempo il
non ero mai riuscito ad eseguire, pur
cortisone. Vengo chiamato alla prima
avendo più volte sollecitato il reparconsultazione e preso appuntamento, perché mi si rispondeva: “non ci
to per il ricovero giorno 3-3-15. In
sono Holter disponibili” o “sono rotospedale faccio ancora una RM con
ti”. Dopo una visita oncologica, viene
contrasto che mostra una regressione
richiesta una consultazione tra neuronetta della lesione, il 4-3-15 eseguono
logia-(reparto del ricovero) neurochiuna rachicentesi, mi chiedono se dopo
rurgia- oncologia il giorno 11-11-14
RM del 7-2-15 avessi assunto qualche
per cercare di capire la natura della
farmaco, io rispondo appunto di avemalattia.
re assunto cortisone, anche loro nel
Ore 9: tutti presenti tranne il medico
dubbio mi dimettono vietandomi di
di neurologia, si cerca di rintracciaassumere farmaci, perché avrebbero
re questo dottore ma tutto negativo,
predisposto un nuovo ricovero per il
viene così rimandato l’appuntamento
giorno 17-3-15.
al 13-11-14. Ore11: con il neurologo,
Rientro in ospedale a Siena e rifaccio
esito? Ho aspettato fino alle ore 13 mi
una RM con mdc, la lesione era ricomsento dire che il sig. dottore è in pronto
parsa unica soluzione: Biopsia. Sono
soccorso e non può più venire, appena
stato avvisato del rischio “carrozzipossibile avrebbe mandato un sostituna”. Ho accettato altre soluzioni? NO!
to. Con dolori non più sopportabili alle
Giorno 24-3-15- sono stato sottoposto
gambe sono andato via con una rabbia
a biopsia della lesione spinale, un tae una delusione di queglio dietro il collo lungo
sta neurologia che mi Alla visita per il
22 cm e un giorno in tescappava da piangere e
rapia intensiva. Quando
spaccare tutto. Da questo rinnovo dell’invalidità sono stato sveglio ho
momento mi sono sentito all’Inail trattato come finalmente
realizzato
abbandonato, ho cercato
cosa mi è successo, patramite altri medici a un falso invalido
raparesi tronco e gamba
pagamento una soluziodx parziale braccio dx.
ne, niente, facevo fisioterapie ma ogni
La diagnosi che nel frattempo giunge
giorno peggioravo, finché il 22-12-14
qualcosa di cui non avevo mai sentifacendo una visita per aggiornare le
to parlare, NEUROSARCOIDOSI, la
fisioterapie mi viene consigliata ancocolpa di tutte le mie disavventure. Non
ra una RM, che prenoto per il 7-2-15.
è finita: le cure più appropriate? CorOramai non camminavo quasi più. Il
tisone e anche tanto, oramai sono in
24-1-15 faccio sempre a pagamento a
carrozzina un po’ per la biopsia e poi
Siena le somatosensoriali, esito “soffeper la lesione della Sarco che, se vista
renza di articolazione arto sx e minore
in tempo a Grosseto, non avrebbe fatarto dx”. Il giorno 7-2-15 mi presento
to tutti questi danni (mi assumo tutte
per fare la RM con contrasto, non ero
le responsabilità di quello che dico
ancora uscito dal macchinario e mi
anche perché è tutto documentato).
sento dire di non andare via, la paura
Non è mica ancora finita la mia disavè stata le prima cosa che mi ha assaventura: vado in cura nel frattempo
lito, vado in ufficio dal radiologo che
dalla Prof.ssa Rottoli, che mi prende
mi mostra il risultato, era un ammasso
in cura per la sarco. Mi fa fare tutte le
intorno c1-c2 c4-c5 fino a d1, se entro
visite del caso, ora sono in cura da lei.
breve tempo non avessi fatto niente, saIl giorno 14-4-16 vengo trasferito per
rei rimasto su una sedia a rotelle, mi è
fisioterapie a Montevarchi, tutto fila
cascato il mondo addosso non sapevo
liscio dopo circa 20 giorni di ricovero
più cosa fare. Mi chiede un ricovero
succede oramai l’irreparabile: ‘crolla’
immediato in neurologia a Grosseto
la vertebra D8-e L1, dolori e ancora
Agosto 2016 FOCUSSARCO 20
dolori… non ne potevo più. Viene diagnosticata un osteoporosi dovuta alla assunzione eccessiva di cortisone. Che sfortuna,
eh? Certo, perché la storia continua: mi è
toccato indossare il busto a tre punte nei
mesi di giugno, luglio, agosto, metà settembre, con il caldo che abbiamo avuto
nel 2015 vi lascio immaginare. Finalmente
il 9-11-15 vengo di nuovo ricoverato per
una vertebroplastica, l’operazione va bene
e mi consente almeno di non indossare più
il busto.
Conclusione oggi sono su una carrozzina,
si, deambulo un po’, 10 passi poi mi fermo
perché la schiena fa male, mi curo per la
sarco, per osteoporosi. Sono fortunato perché nella vita sono sempre stato una persona allegra, positiva, tanto la domanda è una
“se mi piango addosso cosa risolvo? Niente”. Mi restano però tanti dubbi e domande. Forse oggi camminerei ancora, seppur
con un bastone, se nel primo ospedale l’equipe di medici fosse stata più attenta e
presente, invece di dimettermi senza provare una diagnosi certa. Più di sette mesi
hanno permesso alla malattia di progredire
inesorabilmente.
Ero un artigiano, lavoravo con mio figlio,
non chiedevo niente a nessuno, mantenevo
felicemente una famiglia di 4 persone, mi
ritrovo oggi una pensione di € 290 ma questi signori una domanda se la fanno? Come
si fa a vivere, pagare un affitto? Recepisco
€ 500 di ‘accompagnamento’, mia moglie
è costretta a stare in casa e non lavorare.
Nel periodo della malattia a noi INAIL non
riconosce nessuna assistenza. Ho pagato
tante visite e pago i farmaci di tasca mia. Il
giorno 7-6-2016 ho fatto la visita per rinnovo invalidità e mi sono sentito trattato
peggio di un falso invalido.
Oggi dopo tante fisioterapie riesco a mettermi in piedi, e con l’aiuto di deambulatore a fare qualche passo, sono sicuro che
con il tempo (tanto) e tante fisioterapie tornerò non dico a correre ma a camminare
aiutato da un bastone.
Alla fine di questa storia ci tengo a ringraziare tutti coloro che mi sono stati vicini e
hanno dimostrato il loro affetto,
e il loro amore, soprattutto mia moglie, i
miei figli, e i parenti.
Vorrei anche ringraziare l’Ospedale di Siena soprattutto i reparti di Neurochirurgia,
Neurologia, Pneumologia e Osteoporosi
che con la loro competenza e dedizione mi
hanno e mi continuano ancora a curare.
Agosto 2016 FOCUSSARCO 21
testimonianze la storia di Loredana
I
l 1984-85 si preannunciava un anno bellissimo e
denso di novità. Avevo superato da poco, quasi del
tutto, l’angoscia di avere lasciato l’insegnamento
(ogni mattina svegliarmi alle cinque e quarantacinque e mettermi a piangere pensando con nostalgia
alle mie classi e alle persone che andavano a lavorare a
quell’ora); avevo superato, dopo tre anni, anche la tempesta ormonale dovuta all’operazione che mi aveva privato dell’utero e dell’ovaia sinistra (tanto ho due figli
e chi ne vuole avere più?); ero di nuovo magra, veloce,
scattante e il mio secondo lavoro, il teatro, che da anni
mi impegnava, andava a gonfie vele fra recital, spetta-
Convivere con la Sarcoidosi
Dalla fuga
alla partecipazione
coli, corsi. Avrei iniziato una scuola regionale di teatro
proprio nel mio Molise in un paesino arroccato e a me
sconosciuto: Casacalenda. L’ambizione era tanta, la fatica notevole, mi rallegrava il teatro che seppur piccolo e freddo, situato in una piazza chiamata dei quattro
venti, aveva tutto. L’afflusso d’iscrizioni era notevole
e pur mancando nel paesino un albergo, avevo trovato
due case in affitto per il gruppo teatrale d’insegnanti.
Sotto il pavimento della mia casa c’era un forno a legna
che ogni sera dalle 11 in poi mi rallegrava per il caldo,
l’odore acuto e impregnante di farina e di pane croccante e fresco… (è stata quella la causa scatenante?)
Il 15 novembre, giorno del mio compleanno, ero però
a letto con influenza- bronchite. Mai avute: eppure ero
lì con una tosse ululante e stizzosa, che mi levava il
sonno e lo levava agli altri conviventi. Guarii anche se
il medico (anche pneumologo) di quel paesino mi disse
di controllarmi al mio ritorno a Bologna, perché avevo
qualcosa che non gli piaceva. Ma chi avrebbe fermato,
in quel momento, l’invincibile loredana in corsa verso i
suoi lavori, le sue responsabilità, i suoi sogni? Aggiunsi al lavoro già gravoso, la ricerca di documenti su un
campo di concentramento di donne che era stato aperto
in quel paesino, negli ultimi anni del fascismo. Com-
pulsai centinaia e centinaia di documenti che erano in
una sala del Comune, pieni di polvere (polvere polvere
che respiravo con lo studio “matto e disperatissimo”)
ne scrissi una sceneggiatura che ebbe il suo cammino
con la Rai3.
Lo stress, le lunghe ore di lavoro e di coordinamento
si facevano sentire tutte: cominciavo ad essere sempre
più magra e più stanca e la tosse a tratti mi impediva
persino di camminare. Tornata a Bologna, chiamai il
mio medico di fiducia (amico) che scherzando mi rispose: “fra poco sarà estate! Il tuo mare, le tue nuotate,
tanto sole e tutto andrà a posto”.
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«Quando mi sono ammalata
di sarcoidosi non si sapeva nulla
Oggi grazie all’associazione
non ci sentiamo più soli»
di Loredana Alberti Siniscalchi
Agosto 2016 FOCUSSARCO 23
testimonianze la storia di Loredana
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Una scrollata di spalle e via…macinavo spettacoli, riunioni, corsi, fatica e attribuivo loro la
colpa anche di molteplici ghiandole dolenti e
pronunciate che mi uscirono in varie parti del
corpo. “Saranno le mie solite ghiandole linfatiche! Quando ero adolescente, ero anemica e
mi venivano sempre fuori” borbottavo. La tosse
mi perseguitava sempre, come l’affanno; sempre più spesso la notte mi svegliavo in un bagno
di sudore irrimediabile; si dovevano cambiare il
letto, il pigiama, mentre battevo i denti dal freddo e mi rannicchiavo più in me stessa.
Le poche amicizie che, ancora mi frequentavano (cominciavo a diradare le riunioni, i luoghi
pieni di fumo e di persone, perché la tosse mi
rendeva insopportabile tutto e a tutti) cominciarono ad azzardare ipotesi, ma quasi tutti concludevano che poteva essere, data la mia inclinazione ad essere ansiosa e depressa, qualcosa di
psicosomatico.
Mi facevo convincere con facilità pur di fuggire
dai medici e dalla realtà.
Dentro di me però sapevo che non era così e
che stavo male, avevo qualcosa. Una mia amica di Roma, di passaggio per Bologna che non
mi vedeva da tre anni dopo la frase di rito, ma
cosa ti è successo, agì per prima, telefonò ad un
suo cognato che venne a visitarmi e mi ricoverò
immediatamente all’ospedale Malpighi. Era il
marzo dell’85. Era quasi Pasqua. Feci tutte le
analisi anche una biopsia ad un nodulo tranne
quella che sembrava la principe, la svelatrice:
la broncoscopia. Chiedevo “cosa è?” Tutti mi
dicevano “terribile ma passa”. Mi rifiutai di farla, fuggii un’altra volta, mi feci dimettere e tre
giorni dopo partii per Castiglioncello; il mare,
mio elemento e mia natura avrebbe sanato tutto.
Avevo ancora i punti della biopsia e le parole
che ne erano venute fuori con tanto di punto
interrogativo sulla benignità o malignità di alcune cellule. Le amiche che mi circondavano
erano un poco preoccupate ma non sapevano
cosa fare. Passai un’altra estate e altri mesi terribili per me, ma si vede non tali da farmi decidere. Mi facevano male le mani e le gambe,
tossivo, ansimavo, mi stancavo per tutto, lacrimavo come la madonna delle sette spade, la
notte non dormivo e quando dormivo, dormivo
di piombo ed andavo in posti orribili. Poi arrivò quasi settimanalmente una febbre altissima.
Mi ordinarono di nuovo una lastra e un giovane
dottorino del Malpigli esaminandola (eravamo
oramai prossimi al Natale 85) diagnosticò “o è
tubercolosi o è sarcoidosi”. Lo guardai sorridendo con ironia: sulla prima ero ferma a Violetta
che esalava il suo ultimo respiro invocando Alfredo, sulla seconda non sapevo nulla e quando
mi parlò di alberi, di boscaioli che spaccavano,
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bruciavano legna e di aghi che s’infilavano nei
polmoni, risposi trionfante “ma io non ho mai
fatto la boscaiola o il minatore”.
Le prove della tbc furono negative, la perfetta
sconosciuta che mi era stata ventilata
dal dottorino fu schernita persino
da altri medici pneumologi.
L’invincibile Loredana correva, correva: lavoravo, scrivendo
e provando uno spettacolo ore ed
ore; usavo inganni come acqua e
liquerizia disseminati ovunque e da
ferma i polmoni non mi davano fastidio e potevo usare tutta la voce che volevo tranne quando mi arrivavano gli attacchi
di tosse quasi convulsa. (Dicevo “mi è andato
storto il fiato nella ripresa di battuta, la voce si è
impennata...” dicevo tante cose…)
Feci lo spettacolo. Tutto bene. Il giorno dopo,
alzandomi, però mi resi conto che non potevo
neppure fare tre passi, tanto mi mancava il respiro.
Mi mancava il respiro, morivo, era questa la realtà!
Inutile scappare più: ero magrissima, con bubboni ovunque, con lacrimazione da santa, con
dolori che m’impedivano di muovermi e la stanchezza che mi bloccava.
L’entrata al S. Orsola-pronto soccorso, fu quindi, non più una fuga, una capitolazione, ma
una presa di coscienza. BASTA! Volevo sapere
cosa avevo e cosa avrei dovuto fare per stare
meglio e vivere. Feci tutte le analisi, anche la
broncoscopia, stetti più di un mese piroettando
(si fa per dire) da un’analisi all’altra; si pensava
cancro, che fu smentito dall’analisi del frustolo
di polmone che era stato estratto e si arrivò a
sarcoidosi secondo, inizio terzo stadio. Il Santo cortisone mi permise, dopo una settimana, di
vagare in bicicletta fra i viali dell’ospedale. Ero
l’unico caso di sarcoidosi del S.Orsola: gli studenti a frotte mi toccavano, mi intervistavano,
volevano sapere cose che io non sapevo o non
volevo dire; i medici con scientismo cercavano di trattenermi per approfondire; mi fu tenero
e fermo scudo la pneumologa dott.ssa Bianca
Cornia che fece da schermo alle mie paure e alle
mie ire.
Incontrai anche un altro mondo, quello dei
pazienti, un mondo variegato, variopinto: dalla suora di clausura che per cortesia, quando
andavo per analisi, mi prendeva il quotidiano
“ Il Manifesto” e diceva al giornalaio quello
rosso e che quando andai per analisi dolorose
mi disse -prego per lei- e la spilla di Lenin con
bello smalto rosso, appuntata sul mio rigoroso
pigiama blu, si spezzò e cadde a terra. Giuro è
accaduto.
Ho imparato a giocare a pinnacolo nelle notti
insonni e sature di tosse con compagne-amiche
che avevano paura di stendersi e rimanere attaccate alla macchina di ventilazione alle spalle dei
nostri letti. Ho imparato a consolare chi usciva
dal polmone d’acciaio, chi non capiva le parole
difficili dei medici. Ho imparato a mantenere la
calma durante la parata settimanale perché arrivava il Primario, per il quale io ero il n. 26,
e che sosteneva sempre: “ha un broncospasmo
non sentite? Aumentate il cortisone e non dimettetela” (per inciso aveva ragionissimo) Ho
imparato a ridere scappando con un’amica-paziente per i vialetti ospedalieri e rubando fichi
da un albero che era vicino alla camera mortuaria. Ho imparato a vedere e non vedere più
qualcuno cui ero diventata amica. Ho imparato
a piangere per chi con la maschera chiamava
giorno-notte Leontina, Leontina della mia vita!
Mi dette il numero di telefono ma Leontina non
lo voleva più.
Tutto quel mondo di umbrae, di non ascoltati,
di spesso intimoriti, mi ha insegnato che solo
insieme si può lottare e in questo caso più che
in altri casi (nella vita sono stata in partito, in
sindacato sempre dalla parte dei più deboli) la
lotta sarebbe stata dura.
Ho avuto cinque anni lunghi e duri di ospedalizzazione dentro-fuori; appena scalavo il cortisone, ritornavo allo stadio iniziale. Anni difficilissimi, ma quello che è stato più difficile di tutto e
che già avevo imparato con la depressione, era
la solitudine. Sei sola a combattere, sola a lottare con nemici reali e nemici che ti crei nella
tua anima grandi come le tue paure, quando il
cortisone ti abbandona e non ce la fai neppure a fare un passo. Oppure quando ne prendi
tanto e ti senti invincibile, aggressiva quando
non respiri, quando ti vedi gli occhi striati di rosso e rovinati, la pelle della fronte a
coccodrillo (così, la definì un dermatologo)
quando vedi la tua vita stravolta, e gridi: ma
perché e soprattutto perché a me? Ho voluto anche morire e dopo tre giorni di coma
ho saputo subito da un gentile professore
che la mia sarcoidosi sarebbe stata la compagna della mia vita mentre pensavo che
sarebbe stata una malattia reversibile. La
solitudine, lo stigma sono stati compagni
fedeli.
Allora cosa mi ha salvato? La mia cocciutaggine e il mio essere scorpione che
rinasce dalle ceneri.
Non potevo più ballare, correre, camminare veloce, portare pesi? Fino a quattro
anni fa facevo novanta scale di un palazzo del ‘700 e non ho mai smesso di
lavorare, mentre mi dissero che dovevo
solo coltivare fiori.
Ho perso una timbrica di voce? L’ho rieducata per
continuare a fare i miei spettacoli. Nel momento più buio ho reagito scrivendo sceneggiature
di un film, radiofonici, televisivi.L’intelligenza,
la curiosità perenne sul vivere e il lavoro sono
stati la mia forza. E lo sono stati anche su altre
burrasche terribili e pesantissime della mia vita.
Non voglio dirvi altro sulla mia sorella siamese,
attaccata a me e ignorata. Sappiate che oggi in
questi giorni esco dalla diciottesima, avete letto
bene, diciottesima polmonite bilaterale.
Se ci fosse solo questo nella mia testimonianza
non sarebbe nulla, tranne che una lamentazione
personale che non interessa nessuno. Ma avevo
già nell’85 capito che insieme si combatte, tanto
che avevo formato un’associazione di pazienti
depressi, che per anni è andata avanti con gruppi
di auto- aiuto e altre azioni. Non conoscevo altre
persone con sarcoidosi.
Ho incontrato in Facebook per caso Filippo
Martone che voleva formare un’associazione di
pazienti sarconauti e l’abbiamo fondata; sono
stata socia fondatrice, non molto degna perché
latitante spesso, un’associazione che fa cose che
voi umani non potete nemmeno immaginare rispetto a ieri e l’altro ieri:
a) Informazione su cosa sia la sarcoidosi,
b) Informazione su luoghi di cura, informazione
su come muoversi per combattere e per cercare
di avere alcuni diritti, tutti i diritti del mondo
perché i diritti del paziente sono spesso ignorati
e dimenticati.
c) Lottare per rendere la sarcoidosi una malattia
riconosciuta: cosa non facile perché nel battage
economico delle grandi lobbies, non siamo business, non siamo specchietti di ritorno.
d) Cercare un team raccordato di medici di varie
patologie, cosicché non si debba correre e aspettare anni per il dermatologo, l’endocrinologo, il
reumatologo, il dentista, poiché molto spesso
tutto è correlato alla nostracarasemprepresentesorelladivita.
Non devo scrivere io cosa altro fa l’associazione: insisterei sulle scuole di sarco o meglio sui
luoghi d’incontro regionali, cittadini con gruppi
di auto-aiuto. Non gruppi di lamentazione (per
carità anche quella ci vuole; quando sto male,
dico sempre a chi mi cura - mi dai due minuti
di lamentazione? - e comincio a piangere o urlare lamentandomi e poi la smetto) ma luoghi di
ascolto e di rafforzamento proprio per lo scambio d’informazioni e di esperienze di vita.
L’associazione può non starci come un comodo
vestito perché raccoglie menti e persone diversissime, ma ha meriti indiscutibili e una cocciutaggine difficile da incontrare nella ricerca dei
propri fini.
Un punto è sicuro: non possiamo più dire di
essere soli!
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