Malattie rare: il lichen slero-atrofico
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U.O UROLOGIA UNIVERSITARIA (AUOP) : DIR. PROF. C. SELLI AMBULATORIO DI CHIRURGIA URO-ANDROLOGICA: Coordinatore: Dr.ssa MG Cuttano Operatori/Aiuto : Medici Specializzandi Anestesisti : IV Rianimazione (Dir. Prof. F. Giunta) Infermieri ambulatorio secondo turni Anatomo Patologo : Dr. V. Nardini (Dir. Anatomia Patologica II) 2 sedute settimanali : lunedì – mercoledì , ore 8.30 – 13.00 Visite urologiche/endoscopiche Merc-Giov-Ven ore 8.00-13.00 AMBULATORIO DI CHIRURGIA UROGENITALE Coordinatore: Dr.ssa MG Cuttano AGENDA CUP 7506 Tutti i martedì dalle 10.00 alle 13.00 MALATTIE DELLA PELLE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO Coordinatore : Prof. Paolo Fabbri Struttura di riferimento : ASL 10 Osp. S.Maria Nuova-DERMATOLOGIA1 LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS cod. esenzione RL0060 24/2/14: 192 casi in Toscana DEFINIZIONE Il lichen sclerosus et atrophicus (LSA) è una dermatite infiammatoria cronica ad eziologia sconosciuta e patogenesi immunologica, caratterizzata da papule biancastre confluenti in placche ad evoluzione sclero-atrofica, localizzate alle regioni anogenitali e meno frequentemente in altre aree cutanee. Si associa in genere a sensazione di prurito e bruciore. CASI INSERITI NEL REGISTO (RTMR): Giugno 2010 – Dicembre 2013 237 pazienti con fimosi 54 pazienti L.S.A. (22.78% ), nessuna infiltrazione del meato Età media 57 aa ( range 26-94 aa) Giunti alla nostra attenzione dal territorio (MMG) LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS : DIAGNOSI INCIDENZA ESATTA DIFFICILE PERCHE’ LA MALATTIA è VALUTATA DA PIU’ SPECIALISTI (pediatri, urologi, dermatologi, geriatri) Per stabilire il coinvolgimento uretrale della malattia ESAME CLINICO: Tipiche macchie biancastre a macchia di leopardo che coinvolgono il glande, Se la cute del prepuzio appare fimotica può esserci stenosi del meato SINTOMI: Prurito, dolore, retrazione della cute del prepuzio, getto urinario debole EZIOLOGIA: Multifattoriale non nota 1971 Wallace: da 1-300 a 1-1000 dip. Dermatologia CRITERI ISTOPATOLOGICI PER LA DIAGNOSI LA PATOLOGIA ORIGINA DALLA CUTE CHE RICOPRE IL GLANDE (PREPUZIO) E, ATTRAVERSO DIVERSI STADI DI GRAVITÀ, PASSA A COINVOLGERE IN SUCCESSIONE IL GLANDE, IL MEATO URETRALE E L’URETRA: STADIO 1: COINVOLGIMENTO DEL PREPUZIO PRURITO, BRUCIORE E PICCOLE SPACCATURE FASTIDIOSE. ANELLO BIANCASTRO DEL PREPUZIO CHE TENDE A NON RETRARSI PIÙ (FIMOSI), OSTACOLANDO L’ATTIVITÀ SESSUALE. H STADIO 2: COINVOLGIMENTO DEL GLANDE AREE BIANCASTRE E ROSSASTRE SUL GLANDE E INDURIMENTO DELLA MUCOSA. IL PREPUZIO SI ATTACCA AL GLANDE E NON SCORRE PIÙ: SCOMPARE IL SOLCO DEL GLANDE Stadio 3: coinvolgimento del meato Il meato uretrale diventa bianco e si restringe ostacolando la fuoriuscita dell’urina ….. Stadio 4: coinvolgimento dell ’uretra …. è l’inizio del coinvolgimento uretrale che porterà a stenosi dell’uretra peniena e, negli anni, a una stenosi di tutta l’uretra penobulbare “pan-urethral disease”(P.U.D) ovvero panureterite stenosante INCIDENZA SCONOSCIUTA 1991-2004 1137 uretroplastiche per stenosi 186 (16.4%) L.S. A. 98 uretra peniena (53%) 88 uretra anteriore (37%) Palminteri E, Barbagli G. L’uretra navicolare origina dalla fusione sulla linea mediana delle creste genitali. Dalle creste genitali trae origine anche il foglietto prepuziale: la stessa origine embriologica del prepuzio e dell’uretra navicolare e, quindi, la comune struttura epiteliale spiega come il L.S.A. dopo aver invaso la cute prepuziale si espande al meato e al primo tratto dell’uretra determinando la stenosi attraverso un processo di sclerosi cicatriziale. Barbagli G. July 19 - 20, 2012 Nadiad – Gujarat - India Il lichen sclerous è una malattia subdula ad evoluzione cronica: Diagnosi Precoce ! Stadio 5: Displasie del glande o tumore del pene (squamoso o verrucoso) «The patients with genitalia LS are at risk for penile displasia» Nasca,J :Am Acad Dermatol, 1999 «The patients with penil squamosus cell carcinoma commonly have a background of genital L.S. in 50% of cases» PowelJ.:Br J Dermatol, 2001 «Lichen Sclerosus is a precancerosus condition for some of penile cancer» Velazquez; Am J Surgery Pathol, 2003 «Out of 130 men with genital L.S. 11 (8.4%) showed premalignant or malignant histophatologiccal features» Barbagli G,:J Urology 2006 « Il tempo che i ntercorr e tra l’insorgenz a del L.S. e la sua eventuale trasformaz ione maligna varia tra 11 e 17 anni» Nasca; J Am Acd Dermatol, 1999, Powell:Br J Dermatol, 2001, Barbagli : J of Urology, 2006 U.O UROLOGIA UNIVERSITARIA (AUOP) : DIR. PROF. C. SELLI Grazie! [email protected]
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