Trattamento chirurgico

La ricostruzione della mano
pediatrica congenita con
metodiche tradizionali
Fabio Curini-Galletti
Walter Muller (1937) : le patologie malformative non sono solo un problema anatomico
ma biologico;il punto essenziale non è la modifica anatomica del singolo caso ma il
mutamento del normale sviluppo .Muller cercò di trovare una ininterrotta sequenza di
cambiamenti dal momento iniziale fino alla deformità più grave
• Goldberg e Bartoshesky
(1985):
• Cause ambientali che agiscono
sul feto
• Cause genetiche(cromosomimeno importanti per le
deformità delle mani- e
trasmissione come gene
singolo o difetto Mendeliano)
• Cause non certe :40-50%
• Incidenza:difficile da
valutare .Malformazioni
minori(campto clino) non riscontrabili
immediatamente;altre (Kirner
Madelung)si sviluppano a distanza dalla
nascita.Più frequente
polidattilia,sindattilia(bianchi)simbrachid
attilia bande amniotiche deficienza
radiale.Nelle minori dita a scatto e
camptodattilia.Polidattilia in neri 1su300
ulnare,in bianchi 1su 3000 radiale
• Classificazione:difficile
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•
•
I Deficit di formazione:trasversalelongitudinale
II Deficit di
differenziazione(Tessutimollischeletro-condizioni
pseudotumorali)
III Duplicazione
IV Overgrowth
V Undergrowth
VI Bande amniotiche
VII Generalizzate
• La chirurgia
ricostruttiva
funzionale per le
alterazioni congenite
della mano è
impegnativa sia dal
punto di vista tecnico
che emozionale.
• La gravità delle deformità
può a volte rendere
impossibile il ripristino di
una mano normale con
difficoltà anche nel progetto
di ricostruzione di una mano
funzionale.Questo comporta
una problematica emotiva
per il chirurgo che si dedica
a tale patologia stretto tra la
propria coscienza e le
aspettative dei genitori dei
piccoli pazienti
• Annandale(1865) Fort
(1869) Kummel (1895) sono
i primi autori a fare
menzione di anomalie
congenite della mano
;Joachimsthal(1900) per
primo pubblica immagine
radiografiche.Agli inizi del
secolo cominciano anche
articoli sul trattamento delle
anomalie congenite mentre
in precedenza le
pubblicazioni sono solo
descrittive(ad eccezione di
sindattilia e polidattilia)
• Da allora il progresso è
stato continuo.In
epoche recenti
metodiche
microchirurgiche in
senso stretto hanno
ampliato il ventaglio
delle possibilità
ricostruttive
• Le tecniche tradizionali
comunque,rivisitate alla
luce delle conoscenze
attuali,mantengono la
loro importanza
Flatt:”small and absent fingers”
ASSH:deficit trasversali(gruppoI) ed
ipoplasia(gruppoV)bande amniotiche (gruppoVI)
• Afalangismo:trasferimenti
non vascolarizzati di
falangi dal piede alla
mano
Anomalie congenite del pollice 11% di quelle
globali della mano.Di queste il 50% sono
duplicazioni(polidattilia radiale 0.8-1.4 per
1000).Evento responsabile entro ottava settimana di
vita embrionale.Classificazione 1-7 di Wassel(1969)
• Duplicazione(Gruppo
III)
• Ipoplasia
• Pollice flessoaddotto
Ipoplasia:”small or absent thumb”.Deficit di
formazione longitudinale.Class.di Blauth da 1 a 5
• Duplicazione
Ipoplasia Gruppo I
Gruppo V Deficit di
formazioneUndergrowth
• Pollice flessoaddotto
The pattern of congenital clasped thumb ranges from deficit of thumb
extensors to problem of web space,thenar muscle and joints
Tamplin’s first description
Usually as syndrome,in rare cases as isolated entity;often bilateral;twice as
common in boys as girls
Many syndromes associated with disorders of central nervous system (X
linked)
• Duplicazioni
• Ipoplasia
• Pollice
flessoaddotto
Mc Carroll-Mih classification:
Type 1 refers to clasped thumb
supple with abnormal extensor
mechanism
• Type 2 is clasped thumb with
joint and first web space
contracture,collateral ligament
and thenar muscle abnormality
• Type 3 is associated with
arthrogryposis or wind-blow
hand
Sindattilia :Deficit di differenziazione(Gruppo III)
•
•
•
•
Sindattilia
Simbrachidattilia
Polidattilia
Brachimetatarsia
brachimetacarpia
Simbrachidattilia:Undergrowth(Gruppo V)
Polidattilia:Duplicazione(GruppoIII)
• Diffusa in tutto il
regno animale
• Polidattilia ulnare
1.24su 1000(Ruby)
• Molto comune nelle
popolazioni di
colore,autosomico
dominante;nei bianchi
associata ad anomalie
cromosomiche
Brachimetacarpia Brachimetatarsia(Undergrowth
gruppoV)
Deficit longitudinale radiale ed ulnare(Gruppo I
deficit di formazione)
• Ipoplasia-Agenesia del
radio
• Ipoplasia-Agenesia
dell’ulna
• 250 anni fa il primo caso
presentato di agenesia del
radio.1 su 55.000
• Classificazione di Bayne
1-4 con vari gradi di
ipoplasia del radio
Ipoplasia-agenesia dell’ulna.Da 1 a 7 per 100.000
Classificazione di Bayne da 1 a 4(3 ulna assente 4
sinostosi radioomerale)
Lussazione congenita del capitello radiale(Gruppo
VI Overgrowth)
• Rara monolaterale
• Più comune
malformazione del
gomito
• Asportazione
regolarizzazione
capitello ricostruzione
ligamento anulare
Costriction band syndrome Gruppo VI
•
•
•
•
•
•
Release bande amniotiche
Ippocrate fa riferimento alla
eziologia : pressione di bande
amniotiche con formazione di aree
di costrizione fino all’amputazione
Teoria intrinseca:anormali pliche
cutanee deficit di mesoderma
Teoria estrinseca:bande amniotiche
Teoria mista
Classificazione(Patterson)da 1 a
4 con 3 acrosindattilia e 4
amputazione
Madelung:Undergrowth(gruppo5)
•
•
Madelung deformity has pattern
of excessive anterior and ulnar
bowing of distal radius with
dorsally prominent ulnar head.
The etiology is
unknown:deficient growth in
the volar ulnar portion of distal
radius growth plate seems to
cause deformity in association
with abnormal palmar ligament
from lunate to radius proximal
to the physis(Vickers ligament)
•
•
•
Often as isolated
deformity,sometimes in conjuction
with other dysplasias(Leri-Weill
dyschondrosteosis-LWD,most
common association;SHOX short
stature homeobox-containing gene
associated with
LWD;microanatomy of phises and
palmar ligament of patients with
Madelung deformity and SHOX
showed abnormal physeal
architecture .Nail Patella
Syndrome-onycho-osteodysplasia
is associated with
Madelung.Repetitive trauma or
loading on the growing wrist may
cause a pseudoMadelung.)
Madelung is commonly observed
bilateral with female prevalence
and usually presenting between the
ages of 6 and 13.
No classification;rarely reverse
Madelung
Madonna del Carmelo con gli ScapolariClaudio Ridolfi 1570-1644