Sintomi non cognitivi nelle demenze

Epidemiologia dei disturbi
comportamentali nei diversi
tipi di demenza
Gabriele Carbone
Italian Hospital Group
Centro Demenze – Unità Alzheimer
Guidonia (Roma)
I disturbi del comportamento sono stati identificati come
sintomi delle sindromi demenziali sin dalle prime
descrizioni di queste condizioni.
Jean-Etienne-Dominique Esquirol (1838) nel
definire la 'Demenza senile' osservava che è una
condizione che può essere accompagnata da
disturbi emotivi.
1772-1840
Alois Alzheimer (1907) nel descrivere il caso di
Auguste D., ha segnalato la presenza di alcuni disturbi
comportamentali: paranoia, deliri, allucinazioni, urla.
1864-1915
Alcune scale utilizzate per la valutazione della demenza come la
Blessed Dementia Scale (BDS -1968) e la Sandoz Clinic Assessment
Geriatric Scale (SCAG -1974) prevedono la presenza di disturbi
non cognitivi come elementi di tale condizione.
Sintomi non cognitivi nelle demenze
Solo nel 1980 si focalizza l’attenzione sui disturbi non cognitivi
delle demenze che vengono progressivamente considerati come
parte integrante per la valutazione delle sindromi demenziali.
DSM-III (1980) inserisce il “cambiamento della personalità”
nei criteri per la diagnosi di demenza.
NINCDS-ADRDA (McKhann., 1984) inserisce come sintomi
associati alla diagnosi di “AD probabile”: depressione,
insonnia, deliri, allucinazioni, scoppi verbali, emotivi o fisici
e catastrofici, disturbi sessuali, perdita di peso.
DSM-IV (1994) include nei sintomi associati alla demenza:
disturbi di percezione, di umore, del comportamento e
dell’attività motoria.
Sintomi non cognitivi nelle demenze
Dal 1986, si sono sviluppati una serie di scale di valutazione dei
disturbi non cognitivi nelle demenze:
1986: la Cohen-Mansfield Agitation Inventory (CMAI),
concentrata in particolare sui comportamenti aggressivi,
vagabondaggio e urla.
1987: la Behavioral pathology in AD (behave-AD) si è
concentrata su specifici sintomi della MA, diversi da quelli
osservati in altri i disturbi neuropsichiatrici, come deliri di
furto, la paura di essere lasciati soli e disturbi del sonno.
1988 Cornell Scale for Depression in Dementia (CSDD)
1994: NPI (Cummings et al.,) che valuta frequenza e gravità di
comportami comuni alla MA ed altre demenze.
Sintomi non cognitivi nelle demenze
Nel 1996, l’IPA convoca una Consensus Conference sui disturbi
comportamentali delle demenze per:
rivedere le conoscenze sui disturbi comportamentali della
demenza
raggiungere opinioni condivise in quattro aree critiche:
- la definizione dei sintomi
- le cause dei sintomi
- la descrizione dei sintomi clinici
- indirizzi di ricerca
Sintomi non cognitivi nelle demenze: BPSD
Relativamente alla definizione dei disturbi non cognitivi venne
prodotta la seguente dichiarazione:
- il termine “disturbi comportamentali” dovrebbe essere sostituito
con il termine BPSD (“Sintomi Comportamentali e Psicologici
della Demenza”),
- che vengono così definiti come un gruppo eterogeneo di:
“Sintomi da alterazione: della percezione,
del contenuto del pensiero,
dell’umore
del comportamento,
che si osservano frequentemente in pazienti con demenza”.
IPA Consensus Conference,
1996
Prevalenza dei BPSD
Varia ampiamente nei diversi studi: 25% - 90%*
Alta variabilità interindividuale nella tipologia,
gravità, epoca di comparsa.
1. Strumenti di valutazione (intervista ed osservazione diretta
del paziente, intervista al caregiver)
2. Differente espressione nelle diverse forme di demenza
3. Fase della demenza e possibili fluttuazioni nel decorso
4. Popolazione selezionata (setting di valutazione) ed
ampiezza del campione studiato
*Mega et al., 1996; Grossberg & Desai AK, 2003 **Lyketsos et al JAMA, 2002
Prevalenza dei BPSD in contesti
assistenziali diversi
Prevalenza globale
Cinicamente significativi *
Deliri
Allucinazioni
Umore depresso
Attività disturbanti
Aggressione/Agitazione
Apatia
Community1
(%)
Nursing Home2
(%)
Residence care
facilities3 (%)
61
32
19
14
24
14
24
27
90
80
54
32
44
53
82
67
15
7
15
24
77 (aggressività)
42 (agitazione)
*NPI > 6
1. Lyketsos et al. 2000; 2. Brodaty et al. 2001; 3. Ballard et al. 2001
Caratteristiche “comuni” dei BPSD
• Il decorso non è co-lineare all’andamento dei disturbi cognitivi e
funzionali della sindrome demenziale.
• Possono essere presenti più BPSD contemporaneamente.
• Molto spesso (nel 50% dei pazienti) si può avere la risoluzione di
alcuni sintomi ma se ne ne possono sviluppare altri.
• Alcuni sono cronicamente presenti:
apatia e agitazione/aggressività verbale (disturbi più comuni)
ripetitività e pedinamento* (più comuni in AD presenili)
oppositività/resistenza aggressiva in genere persiste fino alla
morte
• Sono più frequenti e più gravi con il progredire della demenza
(*Devanand 1997 e Keene et al. 1999; **Lyketsos et al JAMA, 2002)
Decorso non co-lineare dei BPSD in MA
MCI
Mild AD
Moderate AD
Severe AD
100%
Cognitive ability
Functional ability
Change in
disease
progression
Behavioral problems
Caregiver time
-2
-1
0
1
2
3
4
5
6
Years from diagnosis
7
8
9
10
0%
BPSD in MCI
Possono essere la principale manifestazione clinica nei pazienti con MCI.
60
45
44
40
40
34
26
30
30
MCI
Demenza
25
18
20
15
17
18
16
10
5
3
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Lyketsos CG et al., JAMA 2002
Il 43% dei pz con MCI ed il 75% degli AD, a domicilio, presentava disturbi
neuropsichiatrici già un mese prima della valutazione e rispettivamente il 29% ed
il 62% con significativa rilevanza clinica.
Prima dell’esordio dei sintomi cognitivi: l’80% con AD ed il 50% con MCI
avevano presentato un BPSD.
BPSD in MCI
IL 59% dei pazienti (su un campione di 593) presentava almeno un BPSD alla
prima valutazione°.
Patients with symptoms (%)
60
40
MCI
20
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0
Inoltre uno studio* ha documentato che l’85% di soggetti affetti da a-MCI e
depressione sviluppano, dopo 3 anni, la MA rispetto ad un 37% di a-MCI che
non presentano depressione.
In aggiunta, un studio^ ha evidenziato che la presenza di depressione, irritabilità
e aggressività non differisce tra MCI e pazienti affetti da AD lieve.
°Feldman et al. 2005;*Forsell et al., 2003;^Lopez et al., 2005
Prevalenza dei BPSD nella MA: 25-80%°
Valutazione alla scala NPI
Apatia
72
Agitazione
60
Irritabilità
42
A. motoria
C’è un generale accordo nel
considerare:
38
Disinibizion
Sintomi più frequenti
apatia (Marin et al., 1993),
agitazione (Mega et al.,
1996), depressione (Burns et
al., 1990), ansia (Shankar &
Orrell, 2000) deliri (Burns et
al.(2), 1990). Sintomi
36
*
D. Appetito
28
*
D. Sonno
24
Ansia
meno frequenti
48
Depression
disinibizione (Teri et al.,
1992), allucinazioni (Burns et
al, 90), aggressività (Gilley et
al., 97), wandering,
iperoralità e disturbi
dell’alimentazione (Burns et
al., 1990)
38
Euforia
8
Deliri
Allucinazion
22
10
0
20
(°Lyketsos et al., 1999; Mega et al., 1996; Finkel et al., 1996)
40
60
80
Modificato da Mega MS,1996; *Cummings, 1998
Più gravi e frequenti al progredire della demenza
NPI*
AD Lieve
AD Moderata
AD Grave
Statunitensi
Italiani
9.1 ± 2.1
26.0 ± 7.0
15.9 ± 2.6
35.6 ± 4.2
22.9 ± 2.5
43.7 ± 6.0
100
Valutazione alla scala NPI 10 items**
80
60
40
20
MMSE: Lieve=21-26;
Moderata=11-20; Grave <10.
Lieve
Moderata
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Severa
*Binetti et al., 1998,
**Mega et al. 1996
Frequenza dei BPSD in relazione
alle fasi della MA
Valutazione alla scala NPI 12 items
100
80
60
40
20
Lieve
MMSE: Lieve=21-26;
Moderata=11-20; Grave <10.
Moderata
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A
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Severa
Bianchetti et al, 2004,
Trabucchi et al, 2005
Progressione “gerarchica” dei BPSD nella MA
Ansia, Depressione, Apatia, Isolamento
Deliri, Allucinazioni,
Vagabondaggio,
Disinibizione, Insonnia, Euforia,
Agitazione, Irritabilità,
Vocalizzazione
Adattata da Feidman e Garcon, 1996
BPSD in MA 1/1
Disturbi dell’area emotivo – affettiva/ comportamentali
Apatia (61-72%)
Correla con con il deficit cognitivo (> con la gravità della demenza: L:42%; M:80%;
G:92%). In genere, è preceduta da incapacità ad organizzare aspetti routinari del vivere
quotidiano, si esprime con la perdita di interessi per la cura personale e la diminuzione per
diversi tipi di interazione (interazione sociale e iniziativa, risposta emotiva, espressione
facciale, inflessione vocale), fino al “mutismo acinetico”.
Questi ultimi sintomi la differenziano da quelli della depressione.
Depressione (prevalenza: 10-80%; 20-40%; nel 10-20% depressione maggiore)
Spesso precede i disturbi cognitivi, raro il suicidio. Più marcata nei casi ad esordio precoce e
con storia familiare di disturbi depressivi. Comune in soggetti anziani e molto scolarizzati;
peggiora il decorso della malattia. I Sintomi depressivi si esprimono con
• sintomi fisici: algie diffuse, disturbi GI o GU,
• disturbi comportamentali: indecisione, insicurezza, rifiuto del cibo/farmaci, aggressività,
irrequietezza motoria, euforia, iperfagia, episodi di pianto per esprimere di essere di peso,
• idee deliranti a contenuto persecutorio ed ipocondriaco.
Meno frequenti: disforia (38%), euforia e mania (2%; - 8-20%),
BPSD in MA 2/11
Disturbi dell’area emotivo - affettiva
Disturbi d’ansia (40-68%),
Può essere libera, più spesso è
reattiva, od associata a fobie, quali
l’idrofobia delle fasi avanzate, la
paura della gente, dei viaggi, del
buio.
Di norma si esprime con l’eccessiva
preoccupazione per il proprio stato
di salute o paura immotivata di
restare senza risorse economiche
(comportamenti esageratamente
parsimoniosi, pseudocollezionismo)
o di restare soli (prodigalità
patologica), richiesta continua di
informazioni su un evento futuro (S.
di Godot), irrequietezza, agitazione
psicomotoria (torcersi le mani,
cantilenare) ed aggressività.
Reazioni Catastrofiche (38% - 50%)
Compaiono nella fase lieve-moderata.
Indicate anche come “scoppi di rabbia” sono
improvvise esplosioni emotive verbali (crisi
di pianto, urla e bestemmie, minacce
aggressive) fisiche (picchiare, dare calci e
morsi) in risposta:
- ad eventi o stimoli ambientali (rumore non
identificato, illuminazione inadeguata),
- a disturbi intercorrenti (stipsi, dolore),
- patologie organiche (infezioni, infiammazioni)
- all’imbarazzo per non riuscire a svolgere
un compito
- difficoltà di comunicazione con il caregiver
Sono spesso innescate da deliri, allucinazioni,
dispercezioni, ansia.
Disturbi del comportamento
BPSD in MA 3/11
Agitazione (40-65%), (L:47%; M:55%;G:85%)
L’agitazione è definita come una attività fisica o verbale/vocale inappropriata
non conseguente ai bisogni o alla confusione della persona. Spesso associata ai
deliri, è un fattore di rischio per le cadute, meno frequente nella MA ad
insorgenza tardiva. Sono stati identificati 4 sottotipi utilizzando il CMAI*.
Agitazione Fisica
Agitazione Verbale
Generale irrequietezza.
Senza
Wandering.
aggressività Nascondere le cose.
Manierismi ripetitivi.
Manipolazione inappropriata di oggetti.
Affaccendarsi.
Vestirsi o svestirsi non appropriato.
Oppositivismo, negativismo.
Rifiutare qualsiasi cosa.
Costante richiesta di
attenzione. Autoritarismo
verbale. Lagnarsi o
piagnucolare, gemere.
Lamentarsi di malesseri
Con
Picchiare. Spingere. Graffiare
aggressività Afferrare le persone. Tirare le cose.
Dare calci e morsi.
Gridare. Maledire.
Bestemmiare. Scoppi di ira.
Fare rumori strani
*Cohen-Mansfield Agitation Inventory ( Cohen-Mansfield et al., 1989*; 1996**)
Disturbi del comportamento
BPSD in MA 4/11
Sono stati identificati dei fattori di rischio per i sottotipi di
agitazione verbale e fisica senza aggressività
Verbale:
Sesso femminile.
Depressione. Isolamento sociale.
Deficit sensitivi e funzionali.
Peggiori condizioni mediche.
Tratti di personalità pre-morbosi
Fisica:
Sesso maschile.
Maggiore deterioramento cognitivo.
Precedenti episodi di aggressività e conflittualità con il caregiver
Disturbi del comportamento
BPSD in MA 5/11
Wandering: prevalenza 3% - 53% (L:12%; M:30%;G:84%)
Camminare senza scopo di giorno o di notte inseguendo un obiettivo indefinito
Voler uscire di casa chiedendo, appena fuori, di essere riportato a casa
Può essere dovuto ad un difetto di orientamento
Frequente soprattutto nella fase moderata, può persistere a lungo.
E’ uno dei più fastidiosi problemi in termini di oneri sul caregiver.
Può aumentare il rischio di cadute.
Facilita i deficit nutrizionali e in degenza è molto disturbante per gli altri pazienti.
Ci sono diversi tipi di comportamenti compresi nel termine vagabondaggio:*
Stalking/Trailing: pedinare
Pöttering or rooting: lavorare, rovistare
o inseguire il caregiver o un'altra
persona
cercando di aggiustare qualcosa senza riuscirci
Checking: controllare
Absconding: tentare ripetutamente di fuggire
ripetutamente se c’è il caregiver
*Speranza e Fairburn, 1990
Disturbi del comportamento
BPSD in MA 6/11
Comportamenti intrusivi – invadenza (10-50%)
Poco studiata non è valutabile da molte delle scale utilizzate per i
BPSD.
Si manifesta più spesso nelle fasi lievi moderate, spesso è persistente.
Si esprime con comportamenti scorretti verso il caregiver o altri
pazienti:
Fisici: attaccarsi/incollarsi, spingere gli altri; impossessarsi e usare cose di altri
Verbali: richieste improprie o intromissioni in situazioni senza essere stati coinvolti
Shadowing (affiancare): è una variante dell’invadenza, il paziente osserva e
ripete, per un po’ di tempo, i movimenti e le azioni (ecoprassia) di un'altra persona
Disturbi dell’area psicotica
BPSD in MA 7/11
Poco frequenti prima dei 65 aa, aumentano con l’età di esordio e la
progressione di malattia (20% nel 1° aa fino al 50% al 4° aa di malattia)
Deliri (prevalenza: 11-75%; media 36%)
Non sono correlati alla gravità della demenza: comuni nelle fasi intermedie,
possono esordire precocemente e persistere fino alle fasi avanzate.
Provocano un più rapido declino intellettivo
Sono fattori di rischio per agitazione/aggressività fisica.
Appaiono come meccanismi compensativi dei deficit cognitivi.
Tendono ad avere una persistenza tematica nel tempo e sono espressi in
modo stereotipato e ripetitivo.
I più frequenti sono:
Delirio di furto
(18-43%),
Delirio di abbandono
(3-18%)
Delirio di infedeltà
(1-9%).
Disturbi dell’area psicotica
BPSD in MA 8/11
Altri deliri:
Persecutori, di colpa, di rovina, di annullamento fisico e mentale
Reduplicazione (S. Capgras): convinzione che le persone familiari siano
sostituite da impostori (14%) e/o che l’ambiente circostante si situato in un luogo
diverso da quello dove si trova: delirio di non essere nella propria casa (18%).
Falso riconoscimento S. di Fregoli
(agnosia visiva): convinzione di
riconoscere una persona familiare (perché vestiti in modo da sembrare la persona
familiare) in soggetti che, invece, sono estranei.
Delirio di intermetamorfosi: convinzione che una persona
a lui familiare
(vissuta come persecutore) ed uno sconosciuto, oggetto del falso riconoscimento,
abbiano in comune caratteristiche fisiche e psicologiche.
Delirio dei “doppi soggettivi”: convinzione che un’altra persona sia stata
trasformata fisicamente nel proprio sé.
Disturbi dell’area psicotica
BPSD in MA 9/11
Allucinazioni (prevalenza: 5,5-67%; 4-41%; 12-49%; media: 18%)
Meno comuni dei deliri.
Soprattutto visive (30%): genitori deceduti, intrusi, animali.
Poco frequenti nella fase iniziale di malattia.
Non sempre sono sconvolgenti per il paziente.
Le allucinazioni uditive, meno frequenti (10%), possono essere
persecutorie ed accompagnare i deliri; più frequenti le
dispercezioni elementari (suoni, musiche e rumori) così come la
visione di figure indistinte o di voci poco decifrabili.
Disturbi dell’area psicotica
BPSD in MA 10/11
Misidentificazioni (5-30%)
A causa della agnosia visiva molti hanno difficoltà a cogliere i
contrasti, soprattutto con ridotta intensità di luce e questo genera
errori di identificazione che possono generare false convinzioni con
l’intensità di un delirio.
Tipi più frequenti
Phantom boarder Syndrome: presenza di estranei (fantasmi) che
vivono nella propria casa (17%)
Errori di identificazione di altre persone (12%) o di se stesso
(mirror sign syndrome) (4%)
Picture sign Syndrome: il paziente immagina che gli eventi della
TV si verificano nella propria casa (6%).
Disturbi dell’area psicotica
BPSD in MA 11/11
Sundowning syndrome (L:14% M:23% G:25%)*
Alterata percezione ambientale che provoca aumento
della confusione fino a generare illusioni e allucinazioni.
Ne consegue un aumento:
Ansia, agitazione e
aggressività
Oppositività, reazioni
catastrofiche
Attività motoria e verbale
(vagabondaggio, urla)
Alterazioni neurovegetative
Interesse sessuale (ridotto: 23%; meno frequente aumento: 8%).
Riduzione appetito: (L:39%; M:45%; G:42%;)*.
Disturbi del sonno (40-70%; 8-34%)
*Oscar L. Lopez et al, 2003
BPSD in LBD (sinucleopatia)
Frequenti le allucinazioni visive (13-80%; 57-76%**) meno le uditive (10%), rare le
altre allucinazioni (gustative, olfattive, tattili). Sono molto più frequenti che in AD.
Deliri paranoidei (20-80%) a sfondo persecutorio e le misidentificazioni (sono più
frequenti che in AD).
Sintomi depressivi (10-50%; 23%*) e depressione maggiore (13%*; 20%).
Ansia, spesso di tipo generalizzata (30-40%), aggressività fisica e verbale.
Disturbi del sonno (>50%) nella fase REM, dovuti a sogni vividi e terrifici associati a
movimenti motori semplici o complessi.
Le allucinazioni visive sono:
• Presenti precocemente, possono persistere a lungo (in AD: nelle fasi avanzate)
• Emergono spontaneamente, spesso di notte.
• Consistono in figure animate (persone, bambini, animali, insetti).
• Ben strutturate, dettagliate, vivide, in genere mute e formate da colori brillanti.
• Contengono caratteristiche spesso drammatiche.
• Ricorrenti: frequenza giornaliera, settimanale o mensile.
• Associate ad una maggiore compromissione cognitiva e motoria.
*McKeith, 2002 **Aarsland D et al., Int J Geriatr Psychiatry 2001
Progressione “gerarchica” dei BPSD nella LBD
Adattata da Feidman e Garcon, 1996
BPSD nel PD+D (sinucleopatia)
Disturbi dell’affettività sono le manifestazioni più comuni (20%-90%).
Sintomi depressivi (tristezza, pessimismo): 40-70%
In circa il 20-35% dei casi sono soddisfatti i criteri per la diagnosi
di episodi di depressione maggiore.
Alcuni studi hanno riscontrato che il 43% dei pazienti aveva una
sintomatologia depressiva prima dell’esordio dei sintomi motori.
Caratteristiche distintive della depressione in PDD:
- Più frequente e più grave nelle forme ad esordio precoce.
- Correla con le disfunzioni cognitive e con la durata di malattia.
- Non sembrano esserci differenze tra i due sessi.
- Frequente è l’associazione ad ansia.
- Bassa incidenza di disturbi psicotici e di suicidi compiuti nonostante la
frequente ideazione suicida.
BPSD nel PD+D (sinucleopatia)
Ansia generalizzata: (38%)°
Sintomi più comuni: apprensione, irritabilità, nervosismo, palpitazioni, insonnia,
iperventilazione, crisi di panico.
Può essere scatenata o esacerbata dalla L-Dopa, in pazienti già ansiosi.
Comportamento maniacale (raro)
E’stato rilevato in associazione alla L- Dopa: esaltazione, idee di grandezza,
aumento della libido (M>F), ridotto bisogno di dormire, insolito benessere.
Osservati anche: comportamenti osssessivi-compulsivi e fobie (paura di cadere).
Disturbi psicotici a patogenesi iatrogena (anticolonigerci/dopa-agonisti)
-Deliri: (3-17%) possono essere preceduti da sogni vividi o da allucinazioni visive,
sono tipicamente a contenuto paranoideo (persecuzione, gelosia)
-Allucinazioni: (6-38%; 29-54%*) in genere visive (> che nel PD: 7-14%*), rare le
uditive o tattili, per lo più notturne.
Fattori di rischio: età, politerapia, lunga durata di trattamento.
°Stein (1990). *Aarsland D et al., 2001
BPSD nel PD+D (sinucleopatia)
Le allucinazioni da tossicità anticolinergica si
differenziano da quelle da dopa-agonisti
DA ANTICOLINERGICI
DA DOPA-AGONISTI
Visive combinate ad elementi
uditivi e tattili
Solo visive
Poco strutturate
Ben strutturate
Associate a deliri o confusione Assenza di deliri o confusione
Con emozioni angoscianti
Scarsa componente emozionale
Spesso stereotipate
Comparsa serale
I BPSD nella forma vascolare da patologia dei piccoli
vasi sottocorticali
(Stato lacunare e Malattia di Binswanger)
Prevalenza: 45-72% (minore gravità e frequenza rispetto alla MA)
Frequenti soprattutto nella fase precoce di malattia, variano in
relazione alla sede ed alla estensione delle lesioni ischemiche
• depressione più frequente che nell’AD (19-43%): perdita di
interesse, ritiro sociale, rallentamento psicomotorio, sintomi somatici;
• apatia (più frequente che nell’AD), abulia, aspontaneità;
• labilità emotiva (più frequente che nell’AD), disforia.
• Ansia, irrequietezza, aggressività.
• Alterazioni del ritmo sonno-veglia.
• Deliri (precoci nella encefalopatia di Binswanger): persecutori, di
gelosia, S. di Capgras, presenza di intrusi.
• Allucinazioni, in particolare visive, sono meno frequenti che nell’AD
• Stereotipie e comportamenti imitativi (perseverazioni cognitive e
motorie: ecolalie, ecoprassie).
I BPSD nelle FTD (Taupatia)
I disturbi comportamentali (prevalenza > 80%) dominano il quadro
clinico e possono :
- precedere di anni la demenza o rappresentare i sintomi d’esordio.
- essere per lungo tempo l’unica manifestazione clinica.
Si esprimono con una progressiva alterazione della condotta sociale
e personale, perdita della capacità ad adattarsi alle richieste
ambientali, perdita di empatia, tendenza alla ripetitività e
mancanza di insight.
Lo spettro dei disturbi comportamentali è estremamente variegato.
Nella variante frontale possiamo individuare tre sottotipi d’esordio
di disturbi comportamentali:
- Sottotipo Disinibito.
- Sottotipo Apatico – abulico.
- Sottotipo Stereotipico – ritualistico.
SOTTOTIPO DISINIBITO
(Atrofia Orbitofrontale )
Mancato
Mancato rispetto
rispetto delle
delle convenzioni
convenzioni sociali
sociali
(volgarità,
(volgarità, perdita
perdita di
di tatto,
tatto, cleptomania)
cleptomania) ee
indifferenza
indifferenza verso
verso l’esterno,
l’esterno, egoismo
egoismo ee
perdita
perdita di
di empatia
empatia (variante
(variante Frontale
Frontale Dx).
Dx).
Profonda
Profonda disgregazione
disgregazione delle
delle attività
attività sociali
sociali
ee cambiamento
cambiamento “radicale”
“radicale” dello
dello stile
stile di
di vita
vita
con
con possibilità
possibilità di
di “incidenti”
“incidenti” rilevanti
rilevanti
(civilmente
(civilmente ee penalmente)
penalmente) per
per perdita
perdita di
di
controllo
controllo dell’impulso.
dell’impulso. Scarsa
Scarsa capacità
capacità di
di
valutare
valutare ilil rischio.
rischio.
Mancato
Mancato controllo
controllo (fluidità)
(fluidità) emozionale:
emozionale:
euforia,
euforia, ilarità
ilarità non
non giustificata,
giustificata, impulsività,
impulsività,
facile
facile irritabilità,
irritabilità, irrequietezza,
irrequietezza, iperattività
iperattività
priva
priva di
di scopo,
scopo, aggressività.
aggressività.
Le
Le alterazioni
alterazioni comportamentali
comportamentali sono
sono più
più
evidenti
evidenti di
di quelle
quelle cognitive.
cognitive.
SOTTOTIPO
APATICO–ABULICO
(Atrofia frontomesiale/
corteccia cingolata anteriore)
Apatia cognitiva, emozionale e
motoria più costante e
pervasiva che nell’AD. Si
esprime con indifferenza totale
per se stessi e per il prossimo.
Inerzia motoria.
Assenza di motivazioni.
Ritiro sociale.
Mancanza di volontà, indifferenza.
Appiattimento affettivo
Mutismo acinetico.
SOTTOTIPO STEREOTIPICO – RITUALISTICO
(Atrofia prefrontale dorsolaterale)
Pronunciate
Pronunciate perseverazioni
perseverazioni ee stereotipie
stereotipie motorie:
motorie: continue
continue oo ricorrenti
ricorrenti
vocalizzazioni,
vocalizzazioni, movimenti
movimenti bucco-linguali,
bucco-linguali, vagabondaggio,
vagabondaggio, battere
battere le
le mani,
mani,
cantare,
cantare, ballare
ballare (comportamenti
(comportamenti ripetitivi,
ripetitivi, ritualistico
ritualistico –– compulsivi
compulsivi 64%
64% -vs.
-vs. AD
AD
14%,
14%, in
in assenza
assenza di
di ansia
ansia oo aspetti
aspetti ossessivi).
ossessivi).
Iperoralità*
Iperoralità* ee tendenza
tendenza alla
alla bulimia
bulimia (7-25%);
(7-25%); (craving
(craving per
per ii carboidrati:
carboidrati: 79%
79%
vs
vs 0%
0% AD)
AD) aumento
aumento del
del peso:
peso: 64%
64% (vs
(vs 7%
7% AD).
AD).
Rigidità
Rigidità mentale,
mentale, sciatteria,
sciatteria, fatuità
fatuità (distraibilità,
(distraibilità, impersistenza).
impersistenza).
Espressioni
Espressioni abnormi
abnormi di
di affettività
affettività (giovialità
(giovialità inappropriata,
inappropriata, sessualità
sessualità incontrollata).
incontrollata).
Comportamento
Comportamento d’utilizzazione
d’utilizzazione (esplorazione
(esplorazione ed
ed uso
uso spesso
spesso inadeguato
inadeguato oo
immotivato
immotivato di
di oggetti
oggetti presenti)
presenti) ee d’imitazione
d’imitazione (ecolalia,
(ecolalia, ecoprassia).
ecoprassia).
Trascuratezza
Trascuratezza nell’igiene
nell’igiene ee nella
nella cura
cura personale
personale ..
DISTURBI DELLA SFERA AFFETTIVO-EMOTIVO
Depressione, ansia, vulnerabilità, ideazione ossessiva, manie suicide (fasi iniziali e
fluttuanti e transitori).
Ipocondria (può precedere l’esordio anche di molti anni), preoccupazioni
eccessive o bizzarre per alcune parti del proprio corpo (fasi iniziali e fluttuanti).
DISTURBI DELLA SFERA PSICOTICA
I deliri sono evidenti nel 25% dei casi.
I BPSD nelle FTD (Taupatia)
Nella variate temporale sinistra
In molti pazienti emergono competenze artistiche (figurative o musicali).*
Nella variante temporale destra
Sviluppano manifestazioni con carattere di “novità”, rispetto alla precedente
personalità, caratterizzate da bizzarrie nell’abbigliamento, idee fisse e
monotematiche, fanatismi ideologici, cambiamento di convinzioni politiche e
religiose, talora veri e propri sintomi psicotici (deliri).
Nell’atrofia temporale bilaterale
Può comparire una sindrome di Kluver-Bucy:
• iperfagia/bulimia,
• tendenza ad esplorare per via orale oggetti anche non edibili (cecità psichica),
• irresistibile impulso a prestare attenzione e a reagire ed imitare ogni stimolo
visivo (ipermetamorfosi),
• placidità/indifferenza emotiva, perdita delle risposte di aggressività e di
paura, ipersessualità (auto, omosessualità).
*Miller, Cummings et al. 1998.
Altre sindromi extrapiramidali con demenza
Paralisi sopranucleare progressiva (Taupatia)
Possono precedere la comparsa dei disturbi motori (46% dei casi).
La PSP può esordire con: apatia, indifferenza emotiva, depressione.
Successivamente: disinibizione, comportamento di imitazione (ecolalia,
ecoprassia) e di utilizzazione°, disturbi del sonno.
I BPSD più frequentemente riportati: apatia (91%), disinibizione (36%),
disforia ed ansia (18%), irritabilità e agitazione (9%); rari: pianto/riso
inappropriato, scoppi di ira*, comportamenti ossessivo-compulsivi**, psicosi
schizofreniformi.
Degenerazione cortico-basale (Taupatia)
Alla paralisi sopranucleare dello sguardo, “mano aliena”, aprassia
asimmetrica, afasia, acalculia, disorientamento destro-sinistro, mioclono e
demenza si associano, specialmente nello stato avanzato della malattia, i
seguenti BPSD: apatia, disinibizione, depressione, ansia, irritabilità,
agitazione, deliri e manifestazioni ossessivo-compulsive.
°Pillon, 1986; *ML Albert, 1974;**Destee, 1990
Altre sindromi extrapiramidali con demenza
Malattia di Hallervorden Spatz (sinucleopatia)
I disturbi piramidali ed extrapiramidali si associano a deterioramento
cognitivo e vari BPSD**: depressione, aggressività, impulsività.
Atrofia Multisistemica* (sinucleopatia)
In alcuni casi alla sintomatologia di questo gruppo di malattie si può
associare demenza con deficit di tipo frontale ed i BPSD possono
precedere i disturbi neurologici**:
depressione: e il più frequente (80%), può essere il sintomo di esordio
dell’ MSA;
disturbi del sonno (perdita atonia muscolare con comparsa di attività
motoria complessa associata ad attività onirica), sonnolenza diurna;
psicosi simil-schizofrenica.
*Deg. nigrostriatale, Deg. olivopontocerebellare, S. di Shy-Drager;
** (Cummings et al, 1992; Cohen et al, 1995)
BPSD nella Corea di Huntington
Disturbi di personalità e depressione possono precedere di anni la
comparsa della corea* e dei disturbi cognitivi, più frequentemente che
nella MA. La percentuale di soggetti che presentano BPSD:
d’esordio varia dal 24% al 79% e
nel corso della malattia la prevalenza varia dal 35% al 73%.
Nella fase precoce prevalgono
Irritabilità/agitazione (65%), ansia (52%), sospettosità, ostilità,
labilità emotiva, anedonia.
Successivamente
cambiamento di personalità (79%) e della condotta (caratteristici i
“comportamenti esplosivi intermittenti”): comportamento antisociale,
egocentrico ed impulsivo, con aggressività (53%), violenza, disinibizione
sessuale: promiscuità, esibizionismo, pedofilia, voyeurismo; abuso di
sostanze (di norma alcolici).
*Mendez et al, 1994, Cummings et al, 1995.
I BPSD nella Corea di Huntington
Più tardivamente
Depressione (29-53%), disforia (69%), apatia (56%), ossessioni (52%)
compulsioni (52%) isolamento, . La depressione è più frequente nelle
forme ad esordio tardivo e nei soggetti di colore*.
Comuni: allucinazioni visive e idee deliranti (23%): persecuzione, gelosia.
Poco frequenti episodi di breve durata di mania ed ipomania (5-10%)
caratterizzati da elevazione del tono dell’umore associati a sintomi di
ottimismo immotivato, aumento di energia, idee di grandezza,
iperattività ed insonnia*.
Il suicidio, più frequente che nella depressione, è causa di morte nel
6-8% dei soggetti, il 25% lo tenta almeno una volta**. In oltre il 50%
dei casi, si verifica nelle prime fasi di malattia.
*Folstein 1989 **Farrer, 1986
Altre demenze
Idrocefalo normoteso
Associata alla classica sintomatologia clinica, sono state descritti vari BPSD:
- alterazioni della personalità: apatia, inerzia, indifferenza emotiva, scoppi
di aggressività (meno frequenti) (Crowell, 1973, Gustafson 1978),
- disturbi dell’umore: depressione, euforia, mania (Gustafson 1978),
- psicosi: raramente.
Demenza talamica
In associazione ai movimenti involontari delle gambe e del tronco, tremore,
coreoatetosi, e occasionalmente mioclono, sono presenti i seguenti BPSD:
depressione, apatia, disturbi del sonno.
Possono essere presenti: atassia, paraparesi cecità, spasticità, atrofia ottica,
nistagmo e disartria.
Altre demenze
Da endocrinopatie
Malattia di Fahr (ipocalcemia cronica da ipoparatiroidismo) una psicosi similschizofrenica può precedere i disturbi motori e cognitivi (Cummings 1992).
Frequenti i sintomi depressivi, maniacali (Trautner 1988) e apatia.
Ipotiroidismo: ipersonnia,
Ipertiroidismo: depressione
Ipercortisolismo (S. di
rallentamento psicomotorio,
irritabilità, apatia.
ansiosa, mania, allucinazioni
(rar) visive ed uditive.
Cushing): depressione,
episodi psicotici.
Carenziali
Deficit di Vit. B12 (+ ac. Folico): spesso nelle fasi iniziali:
irritabilità, sospettosità, apatia, labilità emotiva, depressione.
Da insufficienza d’organo
Encefalopatia uremica: apatia ed irritabilità iniziale poi allucinazioni e deliri.
Demenza dialitica: disturbi del comportamento e della personalità.
Demenza epatica: apatia. irrequietezza, depressione, euforia, insonnia, crisi di
panico, sintomi psicotici.
Altre demenze
Da insufficienza d’organo
Degenerazione epato-lenticolare congenita (Morbo di Wilson)
I disturbi NPS possono precedere le altre manifestazioni della malattia nel 20% dei
pazienti (Akil 1995).
Sintomi più frequenti: irritabilità, impulsività, labilità emotiva, comportamento
aggressivo (autoaggressività), antisociale, sconsiderato, disinibito (ridotta inibizione
sessuale) e criminale (Dening 1989).
La depressione nel 20-30% dei pazienti; meno frequenti mania ed ipomania.
I disturbi NPS sembrano correlare, più che con la disfunzione epatica, con i
disturbi neurologici: distonia, tremore, rigidità, disturbi della deambulazione e
postura. Sono stati descritte: personalità schizoidi, sociopatiche ed isteriche.
Da accumulo patologico (prevalentemente lipidi) su base genetica
Leucodistrofie metacromatiche, adrenoleucodistrofie, sfingolipidosi e lipofuscinosi:
generalmente ad esordio infanto-giovanile, possono esordire anche in età adulta.
Disturbi NPS: impulsività, ipersessualità, disinibizione, psicosi.
Altre demenze
Encefalopatie croniche da sostanze neurotossiche
Monossido di carbonio (piccole perdite croniche da impianti di riscaldamento)
- Fase reversibile (settimane o mesi): cambiamento dell’umore, disordini del
sonno, disturbi di memoria.
- Fase parzialmente reversibile: irritabilità, apatia, peggioramento dei disturbi
dell’umore e dei disturbi cognitivi (attenzione e visuo-spaziali).
- Fase irreversibile: rallentamento psicomotorio, grave deficit mnesici e del
linguaggio (di produzione e comprensione), segni extrapiramidali e di
compromissione funzionale.
Da manganese: allucinosi, sindromi
parkinsoniane e disorientamento.
Piombo organico (pulitori di taniche di benzina)
allucinosi e stati maniaco-depressivi.
Da solventi organici
(tricoroetilene presente in
collanti per scarpe): disturbi
comportamentali, deficit di
attenzione, concentrazione
e visuo-spaziali.
Altre demenze
Da traumi cranio-cerebrali cronici e da lesioni parenchimali
Demenza pugilistica (taupatia) :
apatia, disturbi del controllo
dell’impulso depressione.
Da ematoma subdurale cronico:
stato di irritabilità, apatia,
disinibizione, disturbi affettivi.
Da neoformazioni tumorali:
(gliomi frontali, talamici, meningiomi orbitofrontali e parasagittali): disinibizione con
moria, labilità emotiva, alterazioni della
personalità (mania se il POS si sviluppa nel
terzo ventricolo o aree adiacenti).
Da infezioni croniche
Tubercolosi cronica
(meningoencefalite con lesioni della base)
modificazioni della personalità e quadri
confuso amnesici.
Neurosifilide in fase terziaria
amnesia severa e idee paranoiche
(megalomania) deliri, allucinazioni
disturbi dell’umore ed ipocondria.
HIV: apatia, ritiro sociale; deliri, allucinazioni.
Conclusioni 1/3
La prevalenza è molto variabile nelle varie forme di demenza.
Sono presenti molto spesso nella fase preclinica (> 50%) .
Molto precoci nelle FTD, nella LBD e nella Corea di Huntington
Possono essere presenti più di un BPSD contemporaneamente.
Possono sopraggiungere in qualsiasi momento della sindrome
demenziale, e di norma sono tanto più gravi quanto più grave è
l’impairment cognitivo.
Sono causa di disabilità.
Conclusioni 2/3
Pertanto devono essere sempre essere valutati e trattati in
modo appropriato.
Impatto dei BPSD se non trattati
• Aumentano il rischio di precoce istituzionalizzazione.
• Aumento significativo dei costi (>30%) sociali e sanitari della malattia
(interventi specialistici di urgenza, ricoveri, farmaci costosi).
• Riduzione della QoL dei pazienti e dei caregiver.
• Principale causa di stress psichico e fisico dei caregiver e del personale
di assistenza.
• Eccesso di disabilità e peggioramento delle prestazioni cognitive.
• Eccessivo uso di farmaci, aumentato rischio di mortalità e di abusi
fisici e psichici.
Conclusioni 3/3
Possono essere molto utili per la diagnosi differenziale nella
fase d’esordio delle demenze.
AD
deficit mnesico
Depressione/Ansia
FTD
sindrome disesecutiva
Disinibizione-Apatia
Disturbo alimentare
LBD
deficit mnesico/percettivo
Allucinazioni
VaD
(sottocorticale)
sindrome disesecutiva
Euforia - depressione
L’evidenza clinica di malattia
vascolare facilita la diagnosi
Grazie
per
l’attenzione