La cecità in oftalmologia veterinaria

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International Congress of
the Italian Association of Companion
Animal Veterinarians
May 19 – 21 2006
Rimini, Italy
Next Congress :
62nd SCIVAC International Congress
&
25th Anniversary of the SCIVAC Foundation
May 29-31, 2009 - Rimini, Italy
Reprinted in IVIS with the permission of the Congress Organizers
53° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
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La cecità in oftalmologia veterinaria:
esame, cause e trattamenti (Prima e seconda parte)
Ron Ofri
Med Vet, PhD, Dipl ECVO, Rehovot, Israel
1. Anamnesi
a) La cecità ha un’insorgenza improvvisa o graduale?
ο Spesso, i proprietari riferiscono una cecità ad insorgenza improvvisa anche se i risultati della visita oculistica evidenziano alterazioni associate ad una malattia
cronica e di vecchia data. Un’accurata indagine anamnestica rivela che la cecità è stata notata in seguito ad
un a modificazione dell’ambiente dell’animale (visita
agli amici, trasferimento in una nuova casa). Possiamo
presumere che, anche se l’animale era cieco già da lungo tempo, l’insorgenza graduale della malattia gli
avesse permesso di imparare a muoversi in un ambiente familiare. Il mutamento di ambiente ha fatto sì che
urtasse contro degli oggetti portando erroneamente i
proprietari a credere che la cecità fosse acuta.
b) Il deterioramento della visione era associato ad una perdita preferenziale della visione notturna oppure di quella
diurna?
ο Uno dei primi segni comportamentali delle malattie
degenerative ereditarie della retina esterna (comunemente nota come Atrofia Progressiva della Retina) è la
perdita della visione notturna (nyctalopia) perché i
bastoncelli vengono colpiti prima dei coni.
➟ State attenti a come formulate la domanda!! Non
“guidate” i proprietari.
➟ Anche altre funzioni dei bastoncelli (come l’identificazione degli oggetti in movimento o di quelli nel
campo visivo periferico) vengono colpite prima di
quelle dei coni (la visione del colore, l’identificazione degli oggetti nel campo visivo centrale).
Tuttavia, di solito queste modificazioni sono troppo
sottili per essere rilevate dai proprietari.
ο La perdita della visione notturna è progressiva? Una
malattia nota come “Cecità notturna stazionaria congenita”, descritta nel cane e nel cavallo, è causa di nictalopia, ma non influisce sulla visione diurna.
ο Parecchie malattie retiniche (poco frequenti) si possono presentare con una cecità diurna (hemeralopia).
Rientrano fra queste la degenerazione dei coni (ad es.,
nell’Alaskan malamute) e la distrofia dell’epitelio pigmentato della retina (già nota come CPRA). Queste
malattie possono essere progressive, ma non necessariamente.
c) L’animale è sano? Ci sono altri segni di malattia, oltre alla
perdita della visione?
ο Come si vedrà in seguito, la cecità può essere causata
da numerose malattie sistemiche o neurologiche. Queste sono frequentemente accompagnate da altri segni
di malattia clinicamente manifesta.
ο Di conseguenza, il clinico deve effettuare una raccolta
anamnestica completa (non solo oculistica) dei dati del
paziente. Inoltre, fanno parte dell’indagine su qualunque caso di cecità l’esame clinico completo e la valutazione neurologica. Tuttavia, questi non verranno trattati nella presente relazione.
2. Valutazione della visione e
della funzione nell’animale cieco
a) Risposta alla minaccia
La risposta alla minaccia consiste nell’effettuare un
improvviso gesto di minaccia che si presume in grado di
suscitare una risposta di ammiccamento. Il ramo afferente
della risposta è costituito da retina, assoni del nervo ottico, tratto ottico (che va dal chiasma ottico al nucleo genicolato laterale nel diencefalo) e radiazione ottica (dal
diencefalo alla corteccia visiva). La componente efferente
della risposta comprende la corteccia motoria primaria, il
cervelletto ed il nucleo del settimo paio di nervi cranici
(nervo facciale).
È importante notare che la risposta alla minaccia riguarda l’integrazione e l’interpretazione a livello cerebrocorticale e, quindi, non è un riflesso. Piuttosto, si tratta di una
risposta corticale che, per manifestarsi, richiede l’integrità delle vie visive periferiche e centrali nonché della corteccia visiva e del nucleo facciale del VII paio di nervi
cranici.
ο La risposta alla minaccia va valutata in un occhio,
mentre l’altro viene coperto. Bisogna fare attenzione a
non toccare le ciglia/peli del paziente, perché ciò
potrebbe determinare una risposta “falsa positiva”.
ο Anche il movimento dell’aria può causare una risposta
“falsa positiva”.
ο Prendere in considerazione la possibilità di effettuare il
gesto di minaccia dietro una parete di vetro
ο Analogamente, sono anche possibili risultati “falsi
negativi” (mancanza di risposta di minaccia in un animale che ci vede):
➟ La paralisi del nervo facciale provoca un esito falso
negativo. Di conseguenza, in assenza di una risposta alla minaccia bisogna sempre esaminare:
• Il riflesso di ammiccamento (toccando il canto)
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• La protrusione della terza palpebra, causata dalla
retrazione dell’occhio (dovuta alla contrazione
del muscolo retrattore del bulbo, mediata dal nervo abducente) in risposta al gesto di minaccia.
➟ La risposta alla minaccia è assente negli animali
giovanissimi (< 10-12 settimane) e può essere anche
influenzata dallo stato del sensorio del paziente.
ο È importante ricordare che la risposta alla minaccia è
un metodo molto grezzo di valutare la visione e in
effetti richiede solo un’acutezza visiva di 6/600!
b) Ulteriori test visivi
• Percorso ad ostacoli
ο Il percorso ad ostacoli che realizzate deve essere
costante
➟ Assicuratevi che gli animali normali siano in grado
di portarlo a termine!
ο Esaminare il paziente in condizioni fotopiche e scotopiche
ο Considerare la possibilità di coprire un occhio
• Risposta del piazzamento visivo
ο Utile quando i risultati del percorso ad ostacoli e
della risposta alla minaccia sono equivoci
ο Sollevare l’animale verso il tavolo, lasciandogli
vedere la superficie che si avvicina. Un soggetto
normale estende gli arti verso la superficie prima
che le sue zampe tocchino il tavolo
c) Il riflesso pupillare
A differenza della risposta alla minaccia, il riflesso pupillare è un riflesso subcorticale. Di conseguenza, NON valuta
la visione e può risultare normale anche in animali con cecità corticale. Inoltre, di solito è presente (benché possa essere diminuito o rallentato) in animali colpiti da degenerazione retinica esterna (PRA), cataratte ed altre cause di cecità
subcorticale. Ciò nonostante, il riflesso pupillare è un test
molto importante che aiuta a localizzare la lesione responsabile della perdita della visione.
La via afferente del riflesso pupillare inizia dalla retina,
attraversa il nervo ottico, giunge al chiasma ottico, dove la
maggior parte degli assoni si incrocia verso il lato controlaterale, attraversa entrambi i tratti ottici ed ascende ai nuclei
genicolati laterali, per prendere sinapsi ventralmente a livello dei nuclei pretettali (PTN). Gli assoni provenienti da ciascun PTN si trasmettono ai nuclei parasimpatici di destra e
di sinistra del nucleo oculomotore (CN III); tuttavia, la
maggior parte degli assoni si incrocia e prende sinapsi nel
nucleo parasimpatico controlaterale, localizzato nel tegmento del mesencefalo.
Poiché ciascun PTN si mette in connessione con
entrambi i nuclei parasimpatici, in risposta alla stimolazione luminosa dell’uno o dell’altro occhio si ha la costrizione luminosa della pupilla sia di destra che di sinistra.
La costrizione che si ha in corrispondenza dell’occhio stimolato è nota come riflesso pupillare diretto, mentre quella dell’occhio controlaterale, non stimolato, è detta riflesso pupillare consensuale (o indiretto). Poiché le vie del
riflesso pupillare afferente contengono due livelli di incro-
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cio delle fibre, il primo in corrispondenza del chiasma ottico ed il secondo dopo l’uscita dai PTN, nella maggior parte delle specie animali il riflesso pupillare diretto è più
forte di quello indiretto. Più precisamente, il riflesso
pupillare diretto è più forte in quelle specie che hanno più
del 50% di decussazione a livello del chiasma ottico. Al
contrario, nell’uomo, dove la percentuale di decussazione
è del 50%, i riflessi pupillari diretto e consensuale hanno
un’uguale ampiezza.
• Di nuovo, sono possibili risultati falsi negativi, in caso di:
o precedente trattamento con atropina, o altri farmaci
parasimpaticolitici;
o malattia dell’iride, come l’atrofia, le sinechie posteriori e l’uveite grave.
o Queste condizioni possono essere bilaterali o monolaterali. In quest’ultimo caso, interessano soltanto il
riflesso pupillare diretto, ma non quello consensuale
dell’occhio non stimolato.
• Il riflesso dell’abbagliamento è un altro riflesso subcorticale. Si manifesta sotto forma di un ammiccamento parziale bilaterale in risposta ad una luce intensa. La via anatomica responsabile di questo riflesso è
scarsamente compresa. Tuttavia, si tratta di un test
molto utile come sostituto per la valutazione del
riflesso pupillare nei casi in cui non è possibile vedere le pupille, come avviene in presenza di grave edema corneale o ifema o quando si sospetta un riflesso
pupillare “falso negativo”.
3. Ulteriori test del sistema visivo
a) Come già ricordato, si deve condurre l’esame neurologico nei casi di cecità. Bisogna prestare attenzione a:
• Deficit dei nervi cranici
• Modificazione dello stato del sensorio: stupore, delirio, depressione
• Anomalie dell’andatura: atassia, maneggio, paresi
• Anomalie della postura: testa piegata, testa ruotata…
b) Elettrofisiologia: questi test richiedono l’invio ad uno
specialista
• L’elettroretinogramma (ERG) viene utilizzato per registrare le risposte elettrofisiologiche della retina alla
stimolazione visiva
o È molto utile nella diagnosi dei primi stadi di degenerazione retinica interna (PRA) ed anche per differenziare fra neurite ottica ed improvvisa degenerazione retinica acquisita (SARD, sudden acquired
retinal degeneration) (vedi oltre)
o Poiché misura l’attività retinica, l’ERG sarà normale nei casi di cecità postretinica (neurite ottica o
cecità corticale). Questi casi vengono valutati
meglio attraverso i potenziali visivi evocati (VEP),
che prevedono la registrazione delle risposte elettrofisiologiche corticali alla stimolazione visiva.
c) Tecniche di diagnostica per immagini: radiografia,
tomografia computerizzata e risonanza magnetica possono
venire utilizzate nell’ambito delle indagini sui sospetti casi
di cecità centrale.
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4. Localizzazione delle lesioni nel paziente
cieco
Sulla base dei risultati della visita oculistica, il paziente
può essere classificato in una delle seguenti quattro categorie generali:
a) Riscontri oftalmici anormali associati a riflesso pupillare normale/diminuito
• Opacità dei mezzi oculari: grave blefarospasmo, edema corneale, ifema/ipopion, cataratta, emorragia del
vitreo..
• Retinopatia: degenerazione retinica esterna (PRA),
corioretinite
b) Esame oftalmico anormale ed assenza di riflesso pupillare:
• Glaucoma
• Distacco retinico
• Neurite ottica che coinvolge la porzione prossimale del
nervo ottico e causa edema della papilla
o Cause infettive e non infettive di neurite ottica
o Ascesso/cellulite retrobulbare
• Ipoplasia/atrofia del nervo ottico:
• glaucoma congenito, post-traumatico, cronico
c) Esame oftalmico normale e assenza di riflesso pupillare:
• Improvvisa degenerazione retinica acquisita (SARD)
• Neurite ottica che coinvolge la porzione distale del
nervo ottico, nel qual caso la parte craniale di quest’ultimo avrà un aspetto normale
o Cause infettive e non infettive di neurite ottica
• Neoplasia del nervo ottico o neoplasia che comprime il
nervo ottico o il chiasma
• Lesioni a carico del nervo ottico controlaterale fino a
livello del nucleo genicolato laterale:
o Neoplasia ipotalamica e talamica
o Accidente cerebrovascolare (Ictus)
d) Esame oftalmico normale e assenza di riflesso pupillare: si tratta di solito di casi neurologici, causati da lesioni
centrali che colpiscono le vie della visione dal nucleo genicolato laterale alla corticale visiva controlaterale. Le cause
sono rappresentate da:
• Lesioni congenite: specialmente idrocefalia
• Cause metaboliche: encefalopatia epatica, ipoglicemia
• Malattie infiammatorie del SNC: meningoencefalite
granulomatosa
• Malattie infettive del SNC: Neospora, Toxoplasma,
cimurro, Streptococcus…
• Sostanze tossiche: avvelenamento da piombo..
• Malattie del proencefalo: trauma, neoplasia, emorragia, affezione cerebrovascolare..
DISCUSSIONE DI PARTICOLARI CAUSE
DI CECITÀ
I. CAUSE RETINICHE DI CECITÀ
1. Atrofia progressiva della retina/
degenerazione di coni e bastoncelli
A. Patogenesi
Si tratta della più comune retinopatia acquisita del cane,
nonché della principale causa di cecità in questa specie ani-
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male. Nella maggior parte dei casi (vedi oltre, “particolarità di
razza”) viene trasmessa attraverso un gene autosomico recessivo. La condizione è caratterizzata da un difetto ereditario di
uno degli enzimi della fototrasduzione dei fotorecettori retinici. Le differenti razze canine sono colpite da diverse forme
della malattia, a seconda della localizzazione della mutazione
e dell’enzima difettoso. Tuttavia, indipendentemente dalla
mutazione/enzima specifico, la via finale di tutte le forme della malattia è l’atrofia progressiva dei coni e dei bastoncelli.
B. Particolarità di razza
➟ Esperimenti condotti sull’incrocio delle razze, utilizzando American ed English cocker spaniel, barboni nani e toy, Labrador retriever e cani da acqua
portoghesi colpiti dalla malattia hanno dimostrato
un’omogeneità genetica della degenerazione progressiva dei coni e dei bastoncelli (PRCD) in queste
razze. In altre parole, la mutazione genica che le
colpisce è situata nello stesso locus.
➟ È stata anche accertata una modalità di trasmissione
ereditaria autosomica recessiva nell’akita, nel bassotto nano a pelo lungo, nel papillon, nel tibetan terrier e nel tibetan spaniel.
➟ Siberian husky: Degenerazione retinica legata al
cromosoma X (comune nei maschi). Il rapporto con
il sesso è stato segnalato anche nei samoiedo.
➟ Lo schnauzer nano può essere colpito da una forma
a dominanza incompleta di PRA. Alcuni cani portatori (che presentano un gene mutante su un solo cromosoma) mostrano segni clinici ed elettroretinografici di PRA.
➟ La PRA è stata descritta anche in setter irlandese,
Gordon e inglese, Norwegian elkhound, mastiff
tibetano ed inglese, Afghan hound, collie, greyhound,
pinscher nano, pointer, saluki, Swiss hound, pastore
delle Shetland, border collie, Cardigan Welsh corgi,
beagle, borzoi, e cairn terrier.
C. Diagnosi
Manifestazioni comportamentali di PRA/PRCD
➟ Malattia bilaterale, benché il cane possa presentare
vari gradi di malattia, nei due occhi.
➟ L’età di insorgenza varia a seconda della razza. Nel
bassotto a pelo lungo, I primi segni si possono osservare a 6 mesi di vita, mentre nel barbone nano la
malattia si può sviluppare anche a 12 anni (età media
3-5 anni). Nell’English cocker spaniel è insolito
vedere i segni clinici prima dell’età di 8 anni.
➟ Il primo segno comportamentale di solito è la perdita delle visione notturna o nictalopia, che riflette il
danneggiamento dei bastoncelli. Di conseguenza, la
valutazione comportamentale del cane (risposta alla
minaccia, test del labirinto) va effettuata in varie
condizioni di illuminazione.
➟ La malattia è progressiva e porta invariabilmente
alla cecità
Segni oftalmoscopici di PRA/PRCD
➟ Le prime alterazioni si osservano di solito nella
parte periferica del tappeto, vicino alla giunzione
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non tappetale. Si tratta di attenuazione vascolare
(specialmente delle arteriole) ed assunzione di una
colorazione anomala grigia (lieve iporeflettività).
➟ I casi moderati ed avanzati sono caratterizzati da:
➟ Iperreflettività progressiva del tappeto, dovuta ad
assottigliamento della retina nervosa
➟ Attenuazione dei vasi sanguigni: “vasi fantasma”
➟ Aspetto screziato delle aree non tappetali: pigmento
che si ammassa in posizione adiacente alle aree di
depigmentazione. Questo aspetto è causato dalla
migrazione degli RPE fagocitari.
➟ Atrofia del nervo ottico: pallore che deriva da
demielinizzazione e perdita di circolazione
Riscontri oftalmici aggiuntivi
➟ Di solito il riflesso pupillare è presente, benché possa essere rallentato ed incompleto
➟ Cataratte: sono davvero una complicazione secondaria?
Elettroretinografia
L’elettroretinogramma (ERG) viene utilizzato per registrare le risposte elettrofisiologiche dei fotorecettori allo stimolo luminoso. La sua importanza in oftalmologia veterinaria deriva da parecchi fattori:
➟ Il lampo ERG fornisce una valutazione obiettiva ed
accurata della funzione della retina esterna, più
affidabile dei segni oftalmoscopici e comportamentali, soggettivi.
➟ Diagnosi precoce: in molte razze, le anomalie elettrofisiologiche associate a PRA/PRCD si possono
rilevare molto prima della comparsa delle manifestazioni comportamentali o delle alterazioni del fondo dell’occhio. Nel barbone, ad esempio, le anomalie dell’ERG sono presenti all’età di 8-10 mesi,
benché i segni clinici possano non comparire fino
ad 1-2 anni dopo.
➟ Nei pazienti con cataratta, dove le opacità della
lente impediscono un accurato esame del fondo dell’occhio, l’ERG trova impiego per determinare la
presenza della funzionalità retinica e la prognosi
chirurgica.
Test del DNA
➟ In commercio si trovano dei DNA test per la diagnosi di PRA/PRCD in circa 15 razze, presso
www.optigen.com;
➟ I vantaggi dei test sul DNA sono che possono essere
condotti a qualsiasi età e consentono anche di identificare i portatori eterozigoti;
➟ Tuttavia, la maggior parte dei test attuali identifica i
marcatori genetici piuttosto che il gene mutato, di
per sé, per cui la loro accuratezza è stata messa in
discussione.
2. Distacco retinico
A. Introduzione
➟ Il distacco retinico è una separazione fra retina e
coroide. Una conseguenza di questa separazione è
l’ischemia dei fotorecettori. Se non viene risolta
rapidamente e l’apporto ematico non viene ripristinato, i fotorecettori iniziano a morire, portando ad
una cecità irreversibile.
➟ I distacchi focali, che coinvolgono una piccola parte
della retina, causano un difetto del campo visivo
(scotoma). Tuttavia, ciò ha scarso impatto sul comportamento dell’animale e di conseguenza può darsi che questo tipo di distacco non venga presentato
al clinico.
B. Patogenesi
Esistono tre tipi di distacchi, a seconda del meccanismo
della loro formazione:
➟ Il distacco sieroso è causato dall’accumulo di fluidi
nello spazio sottoretinico, fra retina e coroide.
Questo fluido, che origina dalla coroide, può essere
rappresentato da sangue o essudati.
➟ il distacco da trazione è causato da una forza che
tira la retina lontano dalla coroide. Questa forza può
essere generata da:
o Movimento anterogrado del corpo vitreo (ad
esempio, in seguito a lussazione anteriore della
lente)
o Fibrina. La formazione di filamenti e coaguli di
fibrina è una complicazione frequente dell’infiammazione oculare. Questi filamenti si possono
anche formare fra la retina e la lente. La loro riorganizzazione e contrazione può tirare la retina
lontano dalla coroide.
➟ Regmatogeno: Formazione di fori nella retina (come
conseguenza di traumi, interventi chirurgici o alterazioni senili), associata a liquefazione del corpo vitreo
(conseguente ad infiammazione o alterazioni senili).
L’acqueo liquefatto penetra nello spazio sottoretinico
attraverso i fori della retina e causa il distacco.
C. Cause di distacco retinico
L’elenco delle possibili cause di distacco retinico dipende
dal tipo di distacco.
➟ Il distacco regmatogeno può essere causato da alterazioni senili, trauma o infiammazione (vedi oltre)
➟ Il distacco da trazione può essere causato da lussazione della lente o infiammazione (vedi oltre)
➟ I distacchi sierosi possono essere causati da sanguinamenti o infiammazione.
Cause di distacco essudativo
Un’infiammazione che porta ad un distacco retinico di
solito coinvolge la coroide e la retina (corioretinite o retinocoroidite). Come nel caso dell’uveite anteriore, si può immaginare che qualsiasi infiammazione sistemica o oculare porti a corioretinite. Tuttavia, quest’ultima di solito è un’infiammazione causata da un agente infettivo. Nella regione
del Mediterraneo, i più comuni sono:
➟ Cause virali – cimurro del cane, FIP, FeLV and FIV
nel gatto
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➟ Rickettsia – Ehrlichia canis
➟ Protozoi – Leishmania, Toxoplasma
➟ Infezioni micotiche, molto comuni nel Nord America
Cause di distacco emorragico
Qualsiasi causa di sanguinamento sistemico può esitare in
distacco retinico emorragico. Le eziologie più comuni comprendono:
➟ Ipertensione sistemica
➟ Trombocitopenia (Ehrlichia canis)
➟ Coagulopatie
➟ Iperviscosità
➟ Anemia
➟ Trauma
D. Segni clinici di distacco retinico
➟ Occhio cieco (assenza di risposta alla minaccia).
➟ Pupilla fissa e dilatata. La stimolazione dell’occhio
controlaterale evidenzia la presenza di un riflesso
pupillare consensuale.
➟ Quando si effettua un esame oftalmoscopico, il clinico trova difficile mettere a fuoco la retina (perché
si è spostata dalla sua sede naturale). È possibile
vedere un “foglietto” che fluttua nella parte posteriore dell’occhio. Questo foglietto, che è la retina,
può essere trasparente, bianco (cioè edematoso) o
emorragico, a seconda della causa del distacco. Su
di esso si possono osservare i vasi sanguigni retinici; spesso risulta visibile nel segmento posteriore
anche senza l’impiego di un oftalmoscopio.
➟ Ecografia. Una sonda da 10 MHz consente di visualizzare la retina distaccata. Questa immagine viene
detta “il segno del gabbiano” perché la retina distaccata di solito rimane ancorata all’occhio a livello
del disco ottico e dell’ora serrata. L’esame ecografico è particolarmente utile quando non è possibile
effettuare quello oftalmoscopico per la presenza di
grave edema corneale, ifema, cataratta…
E. Trattamento del distacco retinico
➟ È fondamentale diagnosticare la causa primaria del
distacco e trattarla. Quindi, bisogna condurre
un’indagine sistemica. A seconda del tipo di distacco, questa potrebbe comprendere:
o Valutazione cardiovascolare, compresa la misurazione della pressione sanguigna, l’ecocardiogramma, la valutazione della funzione renale…
o L’esclusione delle malattie infettive mediante
esame emocromocitometrico completo, test
sierologici…
➟ Nei casi in cui il distacco è secondario a lussazione
anteriore della lente è indicata l’estrazione chirurgica di quest’ultima
➟ Coaguli e filamenti di fibrina possono venire disciolti con l’iniezione intraoculare di attivatore del
plasminogeno tissutale (TPA), evitando così i distacchi da trazione
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➟ Il trattamento dei distacchi sierosi essudativi
prevede il drenaggio del fluido sottoretinico. Allo
scopo è possibile ricorrere ad agenti iperosmotici
(mannitolo, glicerina per os). Si deve prendere in
considerazione anche l’impiego degli inibitori dell’anidrasi carbonica a livello sistemico. Se la causa
dell’essudato è infiammatoria, si devono somministrare steroidi per via sistemica.
➟ I centri di riferimento specialistici possono eseguire
il riattacco chirurgico della retina.
➟ Se il distacco è parziale, è possibile prevenirne la
progressione mediante fotocoagulazione laser, che
“salda” la retina in sede e sigilla i fori adiacenti.
3. Improvvisa degenerazione retinica
acquisita (SARD)
A. Patogenesi
➟ Si tratta di una malattia acquisita dall’eziologia
sconosciuta, che si manifesta tipicamente nei cani
(femmine) di media età
➟ L’anamnesi evidenzia una cecità ad insorgenza
improvvisa
➟ Il paziente tipico è “cushingoide”
o In molti cani, i proprietari riferiscono un’anamnesi di letargia, aumento di peso e/o PU/PD
durante gli ultimi mesi.
o Anche gli esami ematochimici sono indicativi di
morbo di Cushing.
B. Diagnosi
➟ Occhio cieco con pupilla fissa e dilatata
➟ Il fondo si presenta normale durante i primissimi
mesi. In uno stadio più avanzato (pochi mesi) possono comparire alterazioni degenerative.
➟ L’ERG è piatto, indicando la mancanza di attività
retinica.
Attualmente, non esiste alcun trattamento per la SARD.
Ci si augura che una volta identificata la causa, sia possibile
offrire una terapia.
4. Glaucoma
Si tratta di un’altra importante diagnosi differenziale nei
casi di perdita della visione, solitamente caratterizzata da
presentazione acuta e pupille fisse e dilatate. La discussione
del glaucoma esula dagli scopi di questa relazione.
II. CECITÀ POST-RETINICA
La cecità post-retinica può essere causata da un processo
patologico in un punto qualsiasi della via visiva. Come già
ricordato, i risultati della valutazione del riflesso pupillare
sono molto utili per la localizzazione preliminare della
lesione. L’assenza del riflesso implica che il danno si trova
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nel nervo ottico, nel chiasma o nel tratto. Il riflesso pupillare è presente nelle lesioni più distali, comprese quelle del
nucleo genicolato laterale, della radiazione ottica e della
corteccia visiva. Ognuna di queste sedi può essere colpita
da differenti segni patologici e deve essere trattata di conseguenza.
1. Malattie del nervo ottico che causano
cecità
La neuropatia ottica comprende condizioni a carattere
degenerativo, ischemico, infiammatorio o compressivo. L’esame oftalmico del fondo dell’occhio o del disco ottico colpito da ERG può contribuire a differenziare le affezioni retiniche primarie da quelle del nervo ottico, dal momento che
il segnale è, rispettivamente, estinto o normale.
Neurite ottica
Si tratta probabilmente della più comune malattia del nervo ottico capace di causare cecità
A. Causa
D. Prognosi
Molte delle cause sistemiche (ad es., cimurro) comportano una prognosi grave e possono essere letali. Anche la neurite ottica idiopatica spesso porta ad una cecità irreversibile.
In uno studio condotto su 12 cani con neurite ottica, solo 7
sono sopravvissuti e 5 di essi rimasero ciechi.
Ulteriori malattie del nervo ottico che causano cecità
• Il tumore, come il linfosarcoma, può infiltrare qualsiasi
parte della via della visione e si può presentare come un
deficit visivo mono- o bilaterale (a seconda della sede
esatta dell’infiltrazione). La compressione del nervo ottico da parte di un tumore è causa di edema della papilla,
seguito da atrofia del disco ottico.
• La meningoencefalite granulomatosa (GME), un sospetto
processo infiammatorio immunomediato, si può presentare con segni clinici simili a quelli della malattia neoplastica. Le lesioni granulomatose possono infiltrare o comprimere il nervo ottico ed anche essere causa di atrofia o
rigonfiamento del disco ottico.
• L’ipovitaminosi A causa un’abnorme crescita ossea ed un
restringimento del forame ottico, con conseguente compressione secondaria del nervo ottico. Ciò determina un
iniziale edema della papilla, con successiva degenerazione retinica. La malattia è più comune nel bovino che in
altre specie animali.
Un’infiammazione del nervo ottico che può essere dovuta
a:
➟ Qualsiasi causa di meningite
➟ Eziologie infettive: cimurro, micosi (ad es. Criptococcus, Toxoplasma, batteriemie… In molte malattie sistemiche, il motivo della visita può essere rappresentato dalle manifestazioni oculari.
➟ Neoplasia, trauma o ascesso nelle regioni del SNC
dove decorre il nervo ottico (in particolare a livello
del chiasma ottico!)
➟ Malattie del SNC: GME, reticolosi…
➟ Forme idiopatiche: probabilmente la causa più
comune
2. Malattie del chiasma ottico
che causano cecità
I tumori dell’ipofisi possono comprimere il chiasma ottico e causare deficit del campo visivo. La compromissione
della visione di solito viene notata solo molto tardi nello sviluppo della massa. Tuttavia, la maggior parte dei tumori ipofisari si accresce dorsalmente nell’ipotalamo piuttosto che
diffondersi rostralmente o caudalmente.
L’encefalopatia ischemica felina è un’altra malattia che si
può riscontrare a livello del chiasma ottico e causa una cecità bilaterale con pupille dilatate e non reattive.
B. Diagnosi
➟ Occhio cieco con pupilla fissa e dilatata.
➟ L’ERG è normale, perché la retina non è colpita
(differenziando così la neurite ottica dalla SARD).
➟ Il disco ottico può apparire normale o infiammato
(edematoso, emorragico) a seconda della parte di
nervo coinvolta. Se è interessata quella prossimale,
all’esame del fondo dell’occhio si osservano edema
della papilla e congestione vascolare del disco ottico. Man mano che la malattia si risolve si rileva
un’atrofia del disco ottico. L’infiammazione delle
parti più distali del nervo si può presentare con un
disco di aspetto normale.
C. Trattamento
Il trattamento si basa sull’identificazione ed il trattamento della causa primaria. Se non si riscontra alcuna
eziologia sistemica, bisogna somministrare steroidi per
via generale.
3. Malattie dei tratti ottici
che causano cecità
La più comune malattia bilaterale dei tratti ottici è la
demielinizzazione, che esita nella perdita della trasmissione
neuronale. La demielinizzazione può essere completa o
incompleta, benché quest’ultima non causi cecità e quindi
venga diagnosticata raramente (a meno che non sia accompagnata da altri segni clinici).
La demielinizzazione del tratto ottico di solito è causata da malattie degenerative o infiammatorie (infettive).
Una causa comune è il virus del cimurro del cane, per il
quale è stata riscontrata una predilezione per indurre
malattie in entrambi i tratti ottici simultaneamente.
La malattia non è caratterizzata da ulteriori lesioni
localizzanti: le pupille possono presentare una dilatazione più ampia ed una risposta lenta ed incompleta alla stimolazione luminosa e si può rilevare o meno la perdita
della visione.
53° Congresso Nazionale Multisala SCIVAC
La demielinizzazione si può osservare anche nella leucodistrofia a cellule globoidi che (analogamente alle malattie
da accumulo neuronali) è causata da un’anomalia enzimatica. Le lesioni si trovano principalmente nel cervelletto e nel
midollo spinale, ma sono state anche descritte la demielinizzazione delle differenti parti della via della visione, come il
nervo ottico, il tratto ottico e la radiazione ottica. La demielinizzazione colpisce la trasmissione neuronale attraverso il
tratto ottico e può esitare in cecità completa.
La neoplasia monolaterale dell’ipotalamo o del talamo
causa una emianopia omonima controlaterale. Il riflesso
pupillare diretto sarà lento o assente. Le lesioni in questa
sede influiscono anche sulla capsula interna e sulla parte
rostrale del peduncolo cerebrale, causando alcuni deficit
di reazione posturale.
Manifestazioni analoghe si osservano anche con qualsiasi evento vascolare, traumatico o ischemico monolaterale, benché la presentazione di solito sia acuta.
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4. Deficit visivi con riflesso pupillare
Le lesioni o le malattie situate oltre il tratto ottico (cioè nel
nucleo genicolato laterale, nella radiazione ottica o nella corteccia visiva) si presentano con cecità (nelle forme bilaterali)
o emianopia omonima controlaterale (nei casi monolaterali)
con riflesso pupillare normale. Le cause possibili sono rappresentate da neoplasia, GME, malattia da accumulo, malattie
metaboliche (ipoglicemia, encefalopatia epatica o uremica),
encefalite (ad es., encefalite necrotizzante nel cane di razze
toy), cimurro, idrocefalo, malattie demielinizzanti, eventi
vascolari (traumi, emorragie o infarti), encefalite equina. Questi casi devono essere esaminati insieme ad un neurologo.
Indirizzo per la corrispondenza: Ron Ofri
Koret School of Veterinary Medicine, Hebrew University of Jerusalem
PO Box 12, Rehovot 76100
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