OTOSCLEROSI (Otospongiosi) Displasia della capsula labirintica

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OTOSCLEROSI (Otospongiosi) Displasia della capsula labirintica
OTOSCLEROSI
(Otospongiosi)
Displasia della capsula labirintica.
PATOGENESI
Sono state proposte diverse teorie: genetica, ormonale, vascolare, embriologica.
Secondo le concezioni più recenti si tratterebbe di una malattia autoimmune.
INCIDENZA
Colpisce prevalentemente la razza bianca, il sesso femminile (il rapporto maschi
- femmine è di 1:2), le età giovani ( tra i 20 e i 40 anni) . E’ quasi sempre (95%
dei casi) bilaterale, ma può insorgere in epoche diverse nelle due orecchie.
Molti elementi fanno ritenere che, in circa la metà dei casi, sia in gioco
un’ereditarietà dominante.
FISIOPATOLOGIA.
La capsula labirintica differisce da tutte le altre strutture ossee del corpo in
quanto raggiunge il suo completo sviluppo circa a metà della vita fetale e non va
più soggetta ai rimaneggiamenti che contraddistinguono la crescita delle altre
ossa. Si forma da uno strato di cartilagine che ossificandosi diviene lo strato
encondrale, mentre i pericondri esterno e interno danno origine rispettivamente
allo strato peri- ed endostale. Nello strato encondrale rimangono per tutta la vita
isole di cartilagine ricche in collageno di tipo II. Uno di questi isolotti è
pressochè costantemente localizzato a livello del polo anteriore della finestra
ovale.
Secondo teorie recentissime, l’otosclerosi sarebbe una malattia autoimmune.
Ltautoantigene, rappresentato dal collageno di tipo II, scatena una risposta
immunitaria con produzione di autoanticorpi e conseguente attivazione dei
macrofagi e degli osteoclasti che danno così inizio ad un processo di
riassorbimento dell’osso cui segue la riapposizione.
L’otosclerosi è insomma caratterizzata dalla comparsa di focolai di
rimaneggiamento in un osso che dovrebbe essere immutabile. I focolai di
rimaneggiamento sono ricchi di enzimi (tripsina, idrolasi, etc.) che possono
versarsi nei liquidi labirintici e danneggiare così l’organo del Corti.
FORME CLINICHE
Nel 40-50% dei casi è presente un focolaio unico; nel 30—40% un duplice
focolaio; nel 10-20% i focolai sono multipli. La sede più frequente, come detto,
è a livello della finestra ovale ove la platina della staffa viene ad essere impedita
nei movimenti di proliferazione ossea. A seconda della sede si realizzano 3
forme cliniche:
1)
Forma fenestrale o stapediale: è presente un solo focolaio a livello della
finestra ovale. Questa forma, che è la più frequente, fa parte delle malattie
dell’orecchio medio.
2)
Forma cocleare: sono presenti uno o più focolai al di fuori della finestra
ovale. A rigore, questa forma fa parte delle malattie dell’orecchio interno.
3)
Forma mista, fenestrale + cocleare.
SINTOMATOLOGIA
La malattia si sviluppa in forma estremamente lenta. Talvolta compaiono
periodi ad evoluzione molto brusca.
A)
Soggettiva
— ipoacusia ingravescente uni- o bilaterale.
— acufeni (presenti nel 67% dei casi) talora precedono la comparsa
dell’ipoacusia. Sono in genere di tonalità grave o costituiti da rumori complessi
( es.: rumore di cascata ) ma non hanno carattere peculiare essendo
notevolmente variabili anche nel medesimo soggetto.
- vertigini (presenti nel 25% dei casi) in genere associati alla perdita di udito
neurosensoriale.
Nelle donne si può verificare un significativo peggioramento con l’allattamento,
a causa del depauperamento in Ca. Rigorose analisi hanno invece fortemente
messo in dubbio l’effetto peggiorativo della gravidanza, cui si dava credito in
passato.
B)
Oggettiva
Nessun sintomo (membrane timpaniche normali)
C) Audiometrica
1)
Nella forma fenestrale:
Ipoacusia di trasmissione, la cui entità è in rapporto al grado di fissità stapediale
e va progressivamente aumentando nel tempo; il successivo coinvolgimento
delle cellule cocleari rende l’ipoacusia di tipo misto. La forma fenestrale pura
pertanto evolve gradualmente verso la forma mista.
Possiamo pertanto distinguere in questa forma di otosclerosi quattro stadi
evolutivi:
I stadio:
è presente una ipoacusia trasmissiva, inferiore ai 50 dE,
esclusivamente a carico delle frequenze gravi. La soglia della via ossea è
normale; può essere presente la incisura di Carhart, che si presenta come un
avvallamento della curva sulle frequenze tra i 500 e i 4000 Hz con un picco sui
2000 Hz e una perdita massima di 15—20 dB (fig1).
II stadio
compaiono i primi segni di interessamento cocleare: la curva della
via aerea subisce un peggioramento anche per le frequenze acute (soglia tra i 50
e 60 dB) ; la soglia della via ossea è sui 15 dB alle frequenze di 2000 e 4000 Hz
(fig.2).
III stadio:
il danno neurosensoriale è ancora più evidente, specie a carico
delle frequenze acute (fig.3).
IV stadio:
è presente una
ipoacusia prevalentemente neurosensoriale (fig.
4).
Timpanogramma: normale o con picco leggermente smorzato.
Riflesso stapediale: assente. Patognomonica di un’anchilosi stapediale iniziale è
il riflesso “on — off”, caratterizzato da un doppio spike all’inizio e al termine
della stimolazione, di segno negativo, con ritorno alla isoelettricità tra le due
deflessioni. La genesi di tale riflesso non è chiara. (fig.5)
2)
Nella forma cocleare:
Ipoacusia neurosensoriale con recruitment.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: presente.
3)
Nella forma mista:
Ipoacusia di tipo misto.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: assente.
Come si nota, l’audiometria consente la diagnosi di certezza nella forma
fenestrale e mista.
Nella forma cocleare pura il sospetto può venire in base ad elementi anamnestici
(ereditarietà, terapia estro—progestinica, peggioramento con l’allattamento,
ecc.). La diagnosi di certezza si consegue con la TAC che visualizza il focolaio
osteolitico a livello della capsula, purchè questo sia di dimensione superiori ai
potere di risoluzione dell’apparecchio.
TRATTAMENTO
La terapia d’elezione è quella chirurgica: un tempo si eseguiva la stapedectomia
che consiste nella asportazione della staffa e nel ripristino della continuità
ossiculare mediante l’interposizione di una protesi. Oggi si preferisce la
stapedotomia ( che crea un minor rischio di sofferenza labirintica) : si pratica un
foro nella base della staffa ( che quindi non viene asportata) e si inserisce tra
quest’ultima e l’incudine una protesi a pistone, che viene agganciata
all’incudine.
La terapia medica va riservata ai pazienti che non traggono giovamento
dall’intervento chirurgico ( es. quelli con otosclerosi neurosensoriale pura). Si
basa su una intensa e protratta florurizzazione che rende meno attaccabile l’osso
e arresta il progredire della malattia.
La terapia protesica è indicata in quei pazienti che non traggono giovamento
dalle altre modalità terapeutiche a disposizione.
MALATTIE DELL’ORECCHIO INTERNO E DELL’ VIII N.C.
Dal punto di vista della sintomatologia soggettiva sono caratterizzate dalla
triade:
-
ipoacusia
-
acufeni
-
vertigini
Dal punto di vista della sintomatologia oggettiva e audiometrica sono
caratterizzate da:
-
otoscopia normale
-
ipoacusia neurosensoriale, con recruitment in caso di cocleopatia, con
adattamento patologico in caso di neuropatia.
TRAUMI
A)
Meccanici. I danni conseguenti ad un trauma dell’osso temporale variano
al variare delle diverse linee di frattura: (figura 1)
- le fratture longitudinali, (linea 1) conseguenti in genere a un trauma della
volta cranica e della regione temporo-parietale, hanno decorso parallelo all’asse
maggiore della rocca petrosa. Esse colpiscono solo la cassa timpanica,
risparmiando l’orecchio interno. Ne consegue pertanto una ipoacusia di tipo
trasmissivo; può inoltre formarsi un emotimpano con o senza otorragia. Può
associarsi una ipoacusia neurosensoriale e fenomeni vertiginosi se si verifica
una lussazione della staffa nella finestra ovale o una lacerazione della
membrana della finestra rotonda. Tali fratture vanno sempre seguite perchè
stabiliscono una comunicazione, anche se temporanea, tra cavità cranica ed
orecchio medio, con possibilità di infezioni endocraniche.
- le fratture trasversali hanno decorso perpendicolare all’asse maggiore della
rocca e conseguono in genere a traumi della regione parieto-occipitale. Esse
interessano sempre la zona del foro lacero posteriore. La linea di frattura può
estendersi con diverse modalità:
può passare medialmente al meato acustico interno, senza evidente danno
cocleo-vestibolare (linea 2); può seguire la direzione del meato acustico interno,
interessando soprattutto la chiocciola (con ipoacusia neurosensoriale) (linea 3) ;
può decorrere più esternamente interessando il vestibolo, i canali semicircolari,
il giro basale della chiocciola, il canale di Falloppio ( con lesione del VII n.c.),
la parete mediale del cavo del timpano, con conseguente danno cocleovestibolare irreversibile (linea 4)
Se la frattura è limitata all’apice della rocca petrosa, può essere presente una
paralisi del VI n.c. (abducente) che passa sotto il legamento petro-sfenoidale.
Il focolaio di frattura, spesso così limitato da non essere visibile
radiologicamente, ripara solo mediante callo fibroso e può pertanto facilitare il
passaggio verso le meningi di infezioni propagate dall’orecchio medio.
- le fratture oblique (linea 5) colpiscono di solito contemporaneamente
l’orecchio medio e l’orecchio interno, con lesione irreversibile e grave della
funzione uditiva (ipoacusia di tipo misto) e vestibolare.
Tutte le fratture del temporale seguono generalmente a gravi traumi, che si
accompagnano a notevole sofferenza delle strutture nervose centrali e dei nervi
cranici. La frattura dell’osso temporale e il danno cocleo-vestibolare vengono
non di rado scoperti solo in un secondo tempo, quando le condizioni generali
del paziente si sono ristabilite e questi è in grado di riferire i suoi disturbi.
L’esame radiologico e tomografico, insieme al quadro clinico, consentono di
risalire alla sede della lesione.

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