Uveite anteriore HLA B27 correlata

Uveite anteriore HLA B27 correlata
a cura di Rossella Spena e Massimo Accorinti
L’uveite anteriore acuta è la flogosi uveale di più frequente riscontro nella pratica clinica e in
particolare la forma associata all’allele HLA B27 è l’uveite anteriore più comunemente
diagnosticata nel mondo occidentale ( dal 40 all’80% dei casi di uveite anteriore, a seconda
delle statistiche considerate ) .
L’allele HLA B27 è uno degli antigeni del sistema HLA, acronimo di “Human Leukocyte Antigen”
, un insieme di molecole espresse normalmente sulle cellule umane e codificate da un gruppo
di geni localizzati sul cromosoma 6. Tali molecole sono essenziali nel riconoscimento e nella
regolazione delle risposte immunitarie. Entrano in gioco nella reazione di rigetto dei trapianti e,
con meccanismi ancora non ben definiti , anche nello sviluppo di patologie a base
immunologica.
Nella popolazione generale, in Europa e nel Nord America, la prevalenza dell’allele HLA B27 è
stimata tra l’8 e il 10 % degli individui, di cui solo l’1% risulta affetto da un’uveite anteriore
acuta.
L’HLA B27 rappresenta quindi solo un fattore di rischio e non è sufficiente, né tantomeno
imprescindibile, per lo sviluppo dell’uveite così come di altre patologie sistemiche quali la
spondilite sieronegativa, l’artrite psoriasica, la sindrome di Reiter, i reumatismi enterogeni, cui
spesso si associa.
Spesso quindi l’uveite anteriore acuta HLA B27 correlata non si presenta come un’entità clinica
isolata, ma si inserisce in un quadro clinico multiorgano in cui l’associazione con manifestazioni
extraoculari a carico delle articolazioni e dell’apparato gastroenterico è stimata tra il 30 e il 90%.
L’ uveite HLAB27 correlata si presenta prevalentemente in pazienti giovani, più frequentemente
1/3
Uveite anteriore HLA B27 correlata
di sesso maschile e associata alle patologie sistemiche già citate. Esordisce improvvisamente
e la sintomatologia soggettiva è quella tipica delle uveiti anteriori acute: fotofobia,
annebbiamento, lacrimazione, dolore profondo, accentuato, per esempio, dall’esposizione alla
luce o dalla visione da vicino.
Clinicamente si riscontra una reazione pericheratica (occhio marcatamente rosso, con anello
più scuro, quasi violaceo che circonda la cornea) ed un’intensa flogosi in camera anteriore
(presenza di tyndall e cellule) con, formazione, spesso, di fibrina ed ipopion (lunula
bianco-giallastra che si può osservare anche ad occhio nudo nella parte inferiore della camera
anteriore). Generalmente si tratta di un’uveite monolaterale, e le forme bilaterali sono quasi
sempre asincrone
Elemento peculiare di questa forma di uveite è la spiccata tendenza alle recidive, spesso con
andamento stagionale e con una frequenza delle stesse inversamente proporzionale alla durata
della malattia. L’elevato numero di recidive può rendersi responsabile di complicanze quali la
formazione di sinechie posteriori (aderenze fra la superficie posteriore dell’iride ed il cristallino,
nel 13-91% dei casi), la cataratta complicata (7-28%), il glaucoma secondario (4-12%), la
cronicizzazione dell’uveite anteriore, l’edema maculare cistoide (6-13%), la vitreite, la vasculite
retinica e la papillite .
I singoli episodi hanno in media una durata variabile dalle 4 alle 8 settimane se adeguatamente
trattati . Generalmente l’uveite risponde bene ad una terapia topica con midriatici e steroidi,
somministrati molto frequentemente nel corso della giornata. A volte, si rende necessaria
l’associazione con steroidi deposito somministrati per via peribulbare, mentre l’impiego di
steroidi sistemici è riservato a quei casi in cui si manifestano complicanze importanti come l’edema maculare cistoide e la vitreite marcata.
Talvolta l’impiego di tali farmaci così come degli immunosoppressori e degli agenti biologici
prescinde dall’uveite stessa ed è legato alla necessità di controllare le patologie sistemiche
correlate.
La diagnosi di uveite anteriore acuta HLA B27-correlata è inizialmente una diagnosi clinica, si
basa su di una accurata anamnesi, il riscontro attraverso un esame clinico meticoloso delle
caratteristiche di questa uveite, l’individuazione anamnestica o con indagini sierologiche e
radiologiche di eventuali malattie sistemiche associate e poi sul riscontro del fenotipo HLA B27
2/3
Uveite anteriore HLA B27 correlata
Ai fini di un corretto inquadramento risultano utili gli esami sierologici per i reattanti della fase
acuta (VES, proteina C reattiva), il riscontro della negatività del fattore reumatoide e degli
anticorpi antinucleo, gli esami radiologici (RX-TC-RMN) della colonna lombo-sacrale e delle
articolazioni sacro-iliache per il riscontro di aspetti, anche precoci e non clinicamente manifesti,
tipici di spondilopatie.
E’ stato infatti calcolato che circa il 40% dei pazienti affetti da Uveite Anteriore Acuta B27
correlata sviluppa nel tempo una spondilite e l’8% una sindrome di Reiter.
E’ opportuno che l’oculista prescriva una consulenze reumatologica e/o internistica,
gastroenterologica, urologica e dermatologica nel caso in cui siano presenti alterazioni di altri
organi. Compito dell’oculista è anche quello, in assenza di interessamento sistemico, di
informare il paziente che un futuro interessamento di altri organi e apparati è possibile anche
anni dopo la diagnosi di uveite.
3/3