“La malattia di Parkinson dall`Ospedale al Territorio: ruolo del Case

“La malattia di Parkinson
dall’Ospedale al Territorio: ruolo del
Case Manager e delle strutture
intermedie nella risposta ai bisogni del
malato”
Il ruolo del Medico di Cure Primarie
Jazzetti Dott. Michele MCP
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“Paralisi agitante”
“La malattia dei grandi uomini”
Morbo di Parkinson
Parkinson
Parkinsonismo idiopatico
Parkinsonismo primario
Sindrome ipocinetica rigida
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La Malattia di Parkinson
Rappresenta la seconda patologia neurologica che produce
disabilità.
Ogni Medico di Medicina Generale ha tra i propri assisti 2-3 soggetti
affetti da Malattia di Parkinson.
E’ destinata ad aumentare il suo tasso di incidenza a causa
dell’aumento dell’invecchiamento della popolazione.
Si prevede che entro il 2030 i casi possano raddoppiare.
Oggi la malattia colpisce circa il 3 per mille della popolazione
generale e circa l’1% di quella sopra i 65 anni.
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La Malattia di Parkinson
Si stima che in Italia vi siano attualmente più di 250.000 persone
affette da Malattia di Parkinson.
La prevalenza stimata in Italia è superiore a 220 casi su 100.000;
l’incidenza è di 4 -20 casi 100.000/anno con insorgenza media a 60
anni.
L’età d’esordio del Parkinson si sta abbassando, un paziente su 4
ha meno di 50 anni, il 10% ha meno di 40 anni.
Età d’esordio da riconsiderare: l’immagine che la malattia riguardi
solo le persone anziane non corrisponde più alla realtà.
Mediamente, rispetto al momento della prima diagnosi l’inizio del
danno cerebrale è da retrodatare di almeno 6 anni.
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La Malattia di Parkinson
Nella gestione dei
pazienti Parkinsoniani il
ruolo del Medico di
Famiglia o MCP è
importante in tutti gli stadi
della malattia:
• Esordio della malattia
• Stabilizzazione
• Fase di instabilità
• Fase terminale
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Riconoscere i sintomi della M. di
Parkinson.
- Identificare i soggetti con fattori di rischio
- età (picco di incidenza a 60 anni)
- familiarità: caso di MP in parente di primo grado,esordio giovanile
- esposizione a tossici o farmaci
- Attiva ricerca di sintomi e segni
- Riconoscere la sindrome parkinsoniana
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Riconoscere i sintomi della M. di
Parkinson.
- Quattro manifestazioni motorie sono considerate come la base
sintomatologica della malattia (segni classici) :
Tremore a riposo
Bradicinesia,
Rigidità muscolare
Instabilità posturale
- Sintomi non motori: (Depressione,Ansia,Apatia.Disturbi
comportamentali ossessivi compulsivi,Disturbi cognitivi, Disturbi del
sonno, Disautonomie, Dolori,Stipsi,Disturbi urinari,Disfunzioni
sessuali,Problemi cutanei e Sudorazione,Disturbi dell’olfatto)
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Malattia di Parkinson e
Parkinsonismi.
I segni e i sintomi della malattia possono riscontrarsi
anche in altre condizioni cliniche denominate
Parkinsonismi, sia di tipo neurodegenerativo che
secondari ad altre patologie o all’uso di farmaci.
Non sono disponibili test di laboratorio utilizzabili nella
pratica corrente, e le indagini di imaging convenzionali
hanno più valore di esclusione di altre patologie piuttosto
che di diagnosi positiva di MP.
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Differenze cliniche fra Sindromi Piramidali e
Sindromi Extrapiramidali
Localizzazione
S.Piramidali
Sindromi Extrapiramidali
Cortico-Spinali
Cervelletto,Gangli della base
Paralisi movimenti
volontari
Presente
Movimenti involontari
Assenti
Modificazioni tono
muscolare
Spasticità
Assente o lieve
Presenti
Tremori, distonie, corea,atetosi
Rigidità
Flessori braccia
Estensori gambe
Flessori ed estensori dei quattro
arti; flessori tronco
Riflessi tendinei
Aumentati
Normali o lievemente aumentati.
Segno di Babinski
Presente
Distribuzione
ipertono
Assente
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Diagnosi Differenziali della Malattia
di Parkinson
• Le condizioni che con maggior frequenza devono essere
differenziate dal MP sono certamente il Tremore
Essenziale e il Parkinsonismo vascolare
(aterosclerotico).
• Altre condizioni di parkinsonismo sono meno frequenti,
alcune rare.
• In ogni caso andranno riconosciute quelle secondarie,
nelle quali potrebbe essere possibile un trattamento
specifico e differenziate quelle neurodegenerative, per la
particolare criticità della terapia, decorso più complicato
e prognosi meno favorevole.
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Diagnosi Differenziali della Malattia
di Parkinson
Condizione Caratteristiche cliniche
Tremore
Essenziale
Tremore d’azione (compare durante il movimento, assente
a riposo), posturale (nel mantenere una posizione contro
gravità), cinetico (durante un movimento volontario
finalistico). Bilaterale e simmetrico. Familiarità. Attenuato
dall’assunzione di alcool. Non risposta a Levodopa
Parkinsonismo
vascolare
Parkinsonismo
farmaco-indotto
Anamnesi positiva per eventi cerebrovascolari, stroke.
Assenza tremore, segni piramidali.
TAC,RM : lacune ischemiche nuclei della base
Assunzione di neurolettici, metoclopramide. Clinica simile a
MP. Risolto dalla sospensione del farmaco.
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Diagnosi Differenziali della Malattia
di Parkinson
Parkinsonismo
post-encefalitico
M. Alzheimer
Parkinsonismo
Neurotossico
Paralisi Sopranucleare Progressiva
(PSP)
Parkinsonismo da
Idrocefalo Normoteso
Atrofia MultiSistemica (AMS)
Parkinsonismo
Malattie Eredodegenerative
Degenerazione Cortico Basale (DCB)
Mielopatia cervicale
Malattia da corpi di Lewy diffusi
(DLBD)
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Valutazione obiettiva del paziente
L’osservazione di uno qualunque dei sintomi suggestivi
deve motivare il medico ad una indagine clinica attiva e
sistematica.
Il MCP deve raccogliere una anamnesi dettagliata e
deve effettuare un esame obiettivo mirato a rilevare
segni diretti della patologia extrapiramidale ed ogni altro
elemento utile nel processo diagnostico differenziale
(segni delle condizioni responsabili di parkinsonismi
secondari).
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Valutazione obiettiva del paziente
Il riconoscimento precoce di segni e sintomi di
parkinsonismo può essere ostacolato dal ritardo
con il quale il paziente stesso e i famigliari ne
prendono consapevolezza.
La rigidità e la bradicinesia, con le manifestazioni
sfumate ed incostanti delle fasi iniziali, possono
essere attribuite a stanchezza, artropatie o
semplicemente agli effetti dell’invecchiamento.
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Diagnosi di Malattia di Parkinson
Un aspetto peculiare della malattia è dato dalle
fluttuazioni dei sintomi. Un giorno il malato sta
bene un altro è bloccato. A volte è possibile
osservare queste variazioni nel corso di un solo
giorno.
Questa caratteristica non va trascurata perché
spesso è causa di incomprensioni e di
discussioni nell’ambito familiare perché,
succede anche questo, a volta viene detto loro
che “lo fanno apposta”.
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Valutazione obiettiva del paziente
Il tremore è invece un sintomo che motiva
immediatamente alla consultazione.
Decisive per una diagnosi precoce sono anche la
conoscenza e confidenza del medico col quadro
clinico di parkinsonismo.
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Diagnosi di Malattia di Parkinson
La conoscenza diretta del malato e del suo
nucleo familiare può consentire al MCP di
cogliere nel paziente i primi segni sospetti di
Malattia e di individuare i soggetti a rischio,
riducendo il
ritardo diagnostico:
sorveglianza attiva opportunistica
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Piccoli segnali precoci
Ci sono dei piccoli segnali che si manifestano
anche molti anni prima della comparsa della
malattia.
Spesso è difficile accorgersene ed anche i Medici
tendono a non dare il giusto peso a questi
fenomeni.
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Piccoli segnali precoci
Perdita del senso dell'olfatto.
Disturbi del sonno.
Costipazione e altri problemi intestinali e
della vescica.
La mancanza di espressione facciale.
Dolore al collo persistente.
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Piccoli segnali precoci
Scrittura lenta e stretta.
Cambiamenti del tono della voce e della
parola.
Braccia che non oscillano liberamente.
Eccessiva sudorazione.
Cambiamenti di umore e di personalità.
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Invio a Consulenza Specialistica.
- Prosecuzione e conclusione iter diagnostico
- Indicazioni ad indagini strumentali
- Proposte di terapia
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Neurologo esperto in disordini del
movimento.
Il neurologo esperto in disordini del movimento ha un ruolo centrale
nella gestione multidisciplinare del paziente parkinsoniano in quanto
deve operare in sinergia con le altre figure sociosanitarie,
monitorando la progressione della malattia e contribuendo a
implementare le migliori strategie terapeutiche e assistenziali,
basate sulle migliori prove scientifiche disponibili.
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Gestione multidisciplinare.
Il paziente parkinsoniano incontra durante la sua storia
di malattia numerose figure mediche (neurologo, medico
di medicina generale, genetista, geriatra, fisiatra,
neurofisiologo, neuroradiologo, psichiatra,
neurochirurgo, ortopedico, urologo, nutrizionista), così
come altre figure professionali socio-sanitarie
(fisioterapista, logopedista, terapista occupazionale,
psicologo, infermiere, assistente sociale) che operano,
nella maggior parte dei casi, in modo autonomo e non
coordinato tra loro.
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Follow-up Fase Iniziale e Fase di
Prosecuzione terapia farmacologica.
-Condivisione decisioni terapeutiche col paziente,
Counselling
-Favorire compliance
-Valutazione risposta alla terapia
-Valutazione effetti collaterali farmaci
dopaminergici
-Valutazione complicanze malattia
-Valutazione qualità di vita
-Informare e favorire il contatto con Enti e
Associazioni che si occupano della malattia
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Terapia farmacologica
Classe
Meccanism
o d’azione
Indicazioni
Effetti indesiderati
LEVODOPA
Dopo aver passato
la barriera
ematoencefalica
viene trasformata
in dopamina
Il farmaco più efficace nel
MdP idiopatico; meno nei
parkinsonismi
Precoci: disturbi GI, ipotensione
ortostatica
Tardivi: fluttuazioni motorie, sdr onoff, sdr di fine dose, compl
neuropsichiatriche
DOPAMINODOPAMINO-AGONISTI
Stimolano
direttamente i
recettori della
dopamina dei
gangli basali.
Meno efficaci di L-Dopa,
ma anche meno effetti
indesiderati. Bene in
associazione con L-Dopa
Precoci: disturbi GI, ipotensione
ortostatica, turbe neuropsichiatriche
Poi scompaiono
INIBITORI DELLE MAOMAO-B
↓ degradazione
Dopa e ne ↑
l’efficacia.
↓ fluttuazioni motorie se
associati a L-Dopa
Rari (insonnia, ipotensione, capogiri,
disturgi GI)
ANTIANTI-COLINERGICI
Riequilibrano la
neurotrasmission
e tra Ach e Dopa
nei nuclei della
base.
Efficacia discreta su
tremore e rigidità.
Confusione mentale, ↓ memoria,
secchezza fauci, stipsi, disturbi
urinari.
AMANTADINA
Agente antivirale
↑ efficacia di L-Dopa
Incubi notturni, confusione mentale,
allucinazioni visive, edema alle
caviglie.
INIBITORI DELLE COMT
Inibizione di
enzimi che
metabolizzano la
L-Dopa
↑ efficacia di L-Dopa
Diarrea, ↑ discinesie, ↑ transaminasi
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Terapia farmacologica.
Queste cure si esplicano in modo
duraturo e prolungato e richiedono una
considerevole quantità di tempo e di
attenzione.
Proporzionalmente, rispetto agli altri
malati con cronicità, i malati di
Parkinson non risultano molto
numerosi.
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Follow-up Fase Avanzata.
- Terapia delle complicanze non motorie della
malattia.
- Prevenzione, cura disabilità.
- Gestione complicanze terapia dopaminergica.
- Attivare Interventi assistenziali / riabilitativi .
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Farmaci e interazioni nella Malattia
di Parkinson
Reserpina, tetrabenazina,
metildopa, cinarizina,
nimodipina, flunarizina
Fenotiazine, butirrofenoni,
tioxanteni, benzamidi
Azione di deplezione e
blocco sintesi di dopamina
Anti-acidi, Inibitori Pompa
Protonica, antiH2,
anticolinergici
SSRI, Triciclici
Alterazione assorbimento
gastroenterico di farmaci
dopaminergici
Effetti collaterali neurologici,
interazioni neurotrasmettitori
Blocco competitivo dei siti
recettoriali
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NESSUN RISCHIO
Invece, non si corre alcun rischio con
questi pazienti nel caso di
somministrazioni di antibiotici,
cardiotonici, antiaritmici, antidiabetici,
analgesici, antistaminici, vaccini,
iniezioni antinfluenzali o anestesia con
novocaina.
“Il Morbo di Parkinson: Una guida per il paziente ed il familiare- Dalla levodopa
alla levodopa” Roger C. Duvoisin, M.D.
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Il trattamento precoce può contribuire a rallentare
la progressione della malattia ed a mantenere più
a lungo una qualità della vita soddisfacente.
Nelle fasi avanzate della
malattia si manifesta una
caratteristica postura in
flessione anteriore
(camptocormia).
Sant’Ugo Vescovo di Grenoble
Il pittore spagnolo Francisco de Zurbaran, realizzò questo
dipinto tra il 1630 ed il 1635 per la Sagrestia della Certosa di
Siviglia. Oggi l’opera è esposta al Museo Provinciale di Belle Arti
di Siviglia.
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CONCLUSIONE
Il MCP ha la responsabilità di acquisire e mantenere una adeguata conoscenza
delle caratteristiche cliniche della Malattia di Parkinson e, più in generale,
delle condizioni di parkinsonismo.
Deve essere in grado di riconoscere nelle comunicazioni del paziente e nella
osservazione diretta sintomi e segni di alterazioni del sistema extrapiramidale.
Deve inviare quindi il paziente al neurologo esperto in disordini del movimento
che ha un ruolo centrale e vitale di riferimento per la formulazione della
diagnosi e la gestione terapeutica.
Informare il paziente della funzione della Associazione Parkinson sul territorio ed
interagire con essa.
Nelle fasi successive rimane al MCP la responsabilità di collaborare con lo
Specialista per gli aggiustamenti o i cambiamenti della strategia terapeutica,
la cura delle comorbilità e l’attivazione degli interventi socio-assistenziali nelle
fasi terminali di invalidità.
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