NEURINOMA DELL`VIlI

NEURINOMA DELL’VIlI
Per ragioni ignote, la branca vestibolare dell’VIII è prediletta dai neurinomi. Il
neurinoma dell’VIII n.c. è una neoplasia benigna che origina dalle cellule di
Schwann dell’VIII n.c., più spesso dal ramo vestibolare superiore. Si accresce
lentamente, occupando e slargando il condotto uditivo interno, ed estendendosi
successivamente all’angolo ponto-cerebellare. In genere unilaterale.
INCIDENZA: i neurinomi dell’VIII rappresentano il 10% di tutti i tumori
endocranici e la causa più frequente della sindrome dell’ angolo pontocerebellare.
ETA’ E SESSO: sino ai 40 anni: M:F = 1:2
tra i 40 e 60 anni: M = F
CLINICA:
Dal punto di vista clinico presentano una grande varietà nell’esordio (può essere
presente a lungo uno solo dei sintomi caratteristici) e di decorso (a volte lento e
subdolo, a volte brusco, con sordità improvvisa e attacchi di tipo menierico) Si
distinguono diverse fasi:
1) Fase iniziale: il tumore si sviluppa entro il canale acustico interno. (fig. 1)
- ipoacusia ingravescente unilaterale dal lato leso, per i toni alti (pertanto spesso
non è notata dal paziente)
- acufeni: non sempre presenti, ma se compaiono sono caratteristici del
neurinoma, di tonalità acuta, intensi, a volte precedono 1’ ipoacusia.
- turbe dell’equilibrio (la loro presenza nelle fasi iniziali può essere rara perchè
il sistema vestibolare è ancora ben compensato), sotto forma di piccole crisi
vertiginose ed incertezza nella deambulazione.
In questa fase è presente una sindrome “irritativa” spontanea periferica
(nistagmo oculare spontaneo con la fase rapida battente verso il lato leso, DTS
verso il lato sano
- parestesie e dolori nevralgici all’orecchio e alla regione mastoidea (per
compressione del nervo intermedio di Wrisberg)
2)
Fase avanzata: il tumore, estendendosi sempre all’interno del meato
acustico interno, comprime l’VITI n.c. (fig.2)
- 1’ ipoacusia si aggrava, con curva audiometrica piatta, o “a corda molle”,
oppure in discesa.
— compare una sindrome spontanea periferica “deficitaria”, con nistagmo con
la fase rapida che batte verso il lato sano, e asimmetrie toniche muscolari verso
il lato malato.
3)
Fase terminale: il tumore si estende nell’angolo ponto-cerebellare ed
inizia a comprimere le altre formazioni qui comprese. (fig. 3)
-
parestesie
dell’emifaccia
prevalentemente
nel
territorio
mascellare;
diminuzione o assenza del riflesso corneale ( da compressione delle radici
sensitive del V n.c. , che N.B. sono interessate per prime in caso di estensione
del tumore nell’angolo p.c.)
- paralisi periferica del VII n.c. in forma lieve, caratterizzata da: ipogeusia ( 2/3
ant. della lingua), iposecrezione lacrimale, spianamento del solco naso-genieno,
rarità dell’ammiccamento.
- segni cerebellari.
- disturbi da compressione del IX, X, XI n.c.
- ipertensione endocranica.
Inoltre:
- il deficit della ipoacusia può giungere sino alla sordità completa.
- oltre alla sindrome vestibolare deficitaria compare un nistagmo spontaneo
“centrale”, omolaterale alla lesione. Esso è dovuto all’interessamento dei
nuclei vestibolari a livello del tronco encefalico, per le turbe circolatorie ed i
fenomeni di edema e di stasi conseguenti al tumore.
DIAGNOSI
-Audiometria tonale: ipoacusia neurosensoriale unilaterale.
-Adattamento patologico: presente.
-Recruitment: assente.
-Timpanogramma: normale.
-Riflessi stapediali: assenti o se presenti, Tone Decay reflex (test di
adattamento) patologico.
-ABR: ritardo della latenza della V onda. Tale esame è fondamentale per la
diagnosi di neurinoma dell’ VIII soprattutto nelle fasi inziali.
-ENG: nella fase iniziale, iporeflettività notevole unilaterale, non proporzionale
all’entità della ipoacusia. Nelle fasi avanzate si ha grave iporeflettività sino alla
areflettività, anche in questo caso non proporzionale al grado di ipoacusia.
-La T.C. consente di visualizzare il CUI slargato dal tumore o, spesso, la stessa
neoformazione.
- Attualmente, ove possibile, è preferibile la RM.
TRATTAMENTO
Il trattamento è chirurgico. Le vie tradizionali d’accesso sono:
- la via della fossa cranica media, che consente l’exeresi di piccoli neurinomi
intracanalari o appena debordanti dal CUI;
- la via translabirintica, indicata per le neoplasie di maggiori dimensioni,
soprattutto in quei casi in cui esiste un deficit totale cocleo- vestibolare (in
quanto la sua esecuzione comporta a distruzione del labirinto);
- la via suboccipitale, che è quella preferita dal neurochirurgo, riservata ai
tumori di grosse dimensioni.
ROTTURA DELLE FINESTRE
Un brusco aumento della pressione della perilinfa, che è in comunicazione con
l’endocranio, si può verificare per cause patologiche (cosiddetta irritazione
meningea o meningite sierosa, ad esempio nel corso di malattie infettive) o
fisiologiche (sforzi fisici, ponzamenti durante la defecazione) o ancora per
prolungata posizione declive del capo, come nel nuoto subacqueo. L’aumento di
pressione della perilinfa può determinare la rottura del legamento anulare che
circonda la platina della staffa o della membrana della finestra rotonda, o di
entrambe, con fuoriuscita della perilinfa nell’orecchio medio. Spesso si associa
una depressione dell’orecchio medio da occlusione della tuba, che fa
ulteriormente aumentare il gradiente di pressione tra orecchio interno e medio.
La condizione può venire riparata mediante intervento chirurgico che deve
essere però precocissimo: infatti la prolungata linforragia determina lesioni
irreversibili. Pertanto, nel più piccolo sospetto di rottura delle finestre si deve
procedere a timpanotomia esplorativa.