i tumori del rene nell`adolescente - spreafico

Tumori del rene dell’adolescente
e del giovane adulto (AYA)
introduzione
F Spreafico
Pediatria, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori
Riunione del Gruppo di Studio
Chirurgico Oncologico Pediatrico
AYA
1. diagnosi differenziale tra i tumori del rene
– diagnosi dei piccoli noduli renali incidentali
2. impostazione terapeutica per il TW
AYA, chirurgia
¿ la chirurgia per tumori renali maligni ≠ è
diversa
¿ la chirurgia per TW insorto nel bambino o
nel giovane è diversa
diagnosi differenziale
• TW-2003, 500 casi (età mediana 38 mesi)
• Età > 10 anni: 32 casi (6%)
–
–
–
–
–
TW, 16 (50%)
RCC, 12 (37%)
nefroma cistico, 1
angiomiolipoma, 1
no tumore, 2
12%
AYA, diagnosi differenziale
•
•
•
•
•
•
RCC (con traslocazione)
TW
Angiomiolipoma
PNET, sarcoma parti molli
(oncocitoma)
(MEST)
angiomiolipoma
13 aa
PNET
15 aa
Wilms t
4 aa
SCCR
3 aa
RCC + TW
6 aa
RCC
9 mesi
noduli incidentali
case report
• 19 anni, femmina, chirurgia conservativa
(Urologia X) per neoformazione centrorenale
(sospetto?); LN non campionati
• Diagnosi: neoplasia maligna, richiesta
consulenza esterna
TW, infiltrante il seno renale, il tessuto adiposo dell’ilo
(stadio III per resezione marginale)
TW
Bambino
Età mediana
Incidenza
AYA
3-4 anni (90% < 7 anni)
7.6/106
< 0.2/106/anno
Quadro radiologico
idem
Biologia/istologia
idem
Bilateralità
Si (mutazioni WT1)
No
Stadio III-IV
30%
45-70%
Terapia
< VCR; > doxo
Neurotossicità da VCR
1.7-2.4%
48%
NO campionamento LN
16%
58%2
Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)
J Clin Oncol 22,4500 (2004)
Eur J Cancer 42,2363 (2006)
Cancer 101,289 (2004)
2Cancer 14, (2011)
TW
Bambino
AYA
Revisione centralizzata
patologo PEDIATRA
Criopreservazione
liquido seminale, tessuto
ovarico
Si
Discussione
individualizzata, sesso
femminile
Registrare in Protocolli
Pediatrici
sindromi
Outcome
Si (alchilanti,
carboplatino)
Si
predisponenti TW
sclerosi tuberosa, VHL
≠
Int J Radiat Oncol Biol Phys 60,1379 (2004)
J Clin Oncol 22,4500 (2004)
Eur J Cancer 42,2363 (2006)
Cancer 101,289 (2004)
2Cancer 14, (2011)
OS
OS, adulti
DFS
Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER)
Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011
Ali AN et al. A Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER)
Program comparison of adult and pediatric Wilms’ tumor. Cancer 2011
• La maggior parte delle diagnosi di TW in
un giovane è una diagnosi “inaspettata”
– Di solito questo non comporta una chirurgia
inadeguata (quando il sospetto è di RCC)
– Ritardo inizio cure
Management of adults with Wilms’ tumor: recommendations based on international consensus
Expert Rev Anticancer Ther 11(7), 2011
ritardo
• diagnoses – pediatric oncology access
– Median 48 days (range, 14 to 365 days)
• diagnoses- chemotherapy
– Median 59 days (range, 25 to 365 days)
Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289
Spreafico F, SIOP 2004
osservazione
Terenziani M, Spreafico F, Collini P et al. Cancer 2004;101:289
Spreafico F, SIOP 2004
AYA
• TW
• altri tumori
! stadiazione spesso
inadeguata
! ritardo/errore
diagnostico
– COG: age cut-off 30
anni (protocollo)
– papers
• 2010: 3
• 2011: 10
– attenzione lesioni
benigne (10%)
? linfoadenectomia
? chirurgia parziale
case report 1
• 35-yrs-old girl
• Feb 2002: right radical nephrectomy (9 cm diameter
mass, rupture)
• Histology (hospital A): “mesoblastic nephroma, with
prominent atypical sarcomatous elements”
• Review (hospital B): mesoblastic nephroma
• Dec 2002: right flank mass, retroperitoneal nodes, liver
metastases, ascitis
• Laparoscopy (hospital C): biopsies, WT with diffuse
anaplasia (and review of the nephrectomy-slides: WT)
• National pathology review (INT): synovial sarcoma (SYTSSX2)