Le Aritmie nel Bambino

Le Aritmie nel Bambino
Saverio Iacopino, MD, FACC, FESC
  Il Pediatra è spesso il primo a
confrontarsi con le problematiche
del ritmo cardiaco
  Esami semplici e non invasivi
permettono di orientare la diagnosi
ed il trattamento
 Anamnesi (personale e familiare)
 Esame obiettivo
 ECG
 Manovre vagali:
«diving reflex»
compressione dei bulbi oculari
manovra di Valsalva
ECG Normale
  Ritmo sinusale
asse 0/+90°: + DII, DIII, aVF; - aVR
  FC: neonato: 110-150
2 aa: 85-125
4 aa: 75-115
>6 aa: 60-100
ECG Normale
  PR=0.10 sec; QRS=0.06 sec; QTc<0.44 sec
onda P<3 mm; <0.09 sec
  Dominanza VD (fino a 3-4 aa)
ampie R (aVR e V1-V2)
profonde S (DI e V5-V6)
asse QRS +100 (+30/+180)
>3 aa +60 (-30/+100)
ECG Normale
  Onde q: 0.02 sec; <5 mm in aVF e V5-V6
< 8 mm in DIII in <3 aa
assenti in V1-V3
  T negative in V1-V2 fino a 8 aa
eccetto primi tre giorni di vita
T negative anormali in DI-aVL
  ST isoelettrico e < 1 mm
Aritmie Cardiache
  Ipocinetiche
  bradicardia sinusale
  blocchi AV
  Ipercinetiche
  tachicardia sopraventricolare
  tachicardia ventricolare
  extrasistolia
Aritmie Cardiache Ipocinetiche
  BAV I: allungamento PR
(cause: DIA, febbre reumatica)
  BAV II: Mobitz I (fenomeno di LW)
Mobitz II
BAV 2:1
  BAV III: congenito, acquisito
BAV di II grado tipo Wenckebach
p
p
p
p
BAV di II grado tipo Mobitz II
PR
16
16
16
D2
PP
53
53
53
BAV 2:1
49
58
50
57
56
56
51
54
54
60
59
50
BAV Completo Congenito
BAV Completo Congenito
 Anomalie strutturali
(DD, CAVc, isomerismo sx, VU, CMI)
 Immunitario (LES, Sijogren, AR)
 Metabolico
(deficit carnitina, S. di Kearns Sayres, miopatie)
 Infettivo (Difterite, Lyme, Chagas, miocarditi)
 Idiopatico
BAV Completo Congenito
 Incidenza di circa 1:15.000 nati vivi
 DD (QTLS, BES bloccati, SSS)
 Fattori di rischio (FC<55 bpm, idrope)
 Sorveglianza
 settimanale (FC>60, no sintomi)
 Sintomi (insufficienza cardiaca, presincope, sincope,
convulsioni, sintomi molto sfumati)
BAV Completo Congenito
TERAPIA
  Isoproterenolo 0.01-0.5 mg/Kg/min (rischio TdP!!)
  PM temporaneo
 emodinamica instabile o TV o peso < 1,7 Kg
  PM permanente
 Via di impianto: epicardica, endocardica
  Sede della pila: retroperitoneale, sottoclaveare
BAV Completo Congenito
  Indicazioni PM
Sintomi
FC neonato < 55 bpm
< 2 aa: <50 bpm
2-4 aa: < 45 bpm
> 4 aa: < 40 bpm
Se cardiopatia maggiore attenzione
Aritmie Cardiache Ipercinetiche
  QRS stretto
  QRS largo
Aritmie Cardiache:
Basi Elettrofisiologiche
 
Il meccanismo elettrogenetico comprende:
  aumentato automatismo
  rientro
  rieccitazione focale
Teoria di Coumel
SNA
fattore
modulante
-  Doppia via nodale
- Via anomala
substrato
trigger
- BESV
- Ectopie venose
Tachicardia a QRS stretto
  Tre tipi di TSV:
  tachicardia atriale
  tachicardia reciprocante
  tachicardia hissiana
Probability of SVT in the Children
Kon KO J et al. Am J Cardiol. 1992;69:1028-1032
Tachicardia Atriale
  Attività atriale monomorfa
  flutter atriale
  tachicardia atriale ectopica
  Attività atriale polimorfa
  tachicardia atriale caotica
  fibrillazione atriale
Flutter Atriale
  tipico comune
(a rotazione antioraria)
  non comune
(a rotazione oraria)
  atipico
Counterclockwise
Clockwise
Flutter Atriale
 ECG
(onde F in DII, DIII, aVF - conduzione A/V variabile)
 Meccanismo (Macrorientro con Gap di eccitabilità)
 Terapia acuta
 CVE, overdrive esofageo
 Amiodarone / β-bloccante / digitale
 AA IC + β-bloccante
 Profilassi: 6 mesi
Tachicardia Atriale Ectopica
  focolaio ectopico
  onda P’ diversa dalla onda P sinusale
Tachicardia Atriale Ectopica
 Diagnosi (manovre vagali)
 Evoluzione (tendono a regredire)
 Terapia acuta
 CVE
 Amiodarone ev + Digitale ev
 Flecainide ev
 Terapia cronica
 Digitale
 AA (Classe III, Classe II, Classe IC)
 Associazioni
Tachicardia Atriale Caotica
  Tachicardia atriale caotica
  > 3 focolai ectopici
  aspetto polimorfo e instabile
  sovente aberranza
Tachicardia Atriale Caotica
Tachicardia Reciprocante
  Tachicardia da micro-rientro
  doppia conduzione a livello del nodo AV
  Tachicardia da macro-rientro
Riconoscimento
onda P durante
tachicardia da
rientro nodale
RP’ < 70 msec
“Segni guida” nel
riconoscimento
dell’onda P nelle
tachicardie
sopraventricolari
onda P durante
tachicardia da
rientro extranodale
RP’ > 70 msec
Tachicardia da Rientro Nodale
Koch’s Triangle
Doppia Via Nodale
 Via alfa (SLOW) (conduzione lenta, PRE basso)
 Via beta (FAST) (conduzione rapida, PRE lungo)
Forme cliniche
  Tipo comune (SLOW-FAST)
 P/QRS 1/1
 P non evidente
 Innesco: BESV
α
β
Doppia Via Nodale
 Tipo non comune (FAST-SLOW)
α
 P/QRS 1/1
 P (-) in DII, DII, aVF
 Innesco: BESV, accelerazione sinusale
 DD
 TR ortodromica senza pre-eccitazione (SETE)
 Terapia acuta (stimoli vagali, SETE)
 Terapia cronica
 Cordarone (neonato)
 Sotalolo, AA IC, Digitale, Cordarone
β
Tachicardia da macro-rientro
  Sindrome di Wolff Parkinson White
  Tachicardia reciprocante giunzionale
permanente (PJRT)
Wolff-Parkinson-White Syndrome
La Sindrome di Wolf-Parkinson-White
VIE ATRIO-VENTRICOLARI
VIE ATRIO-FASCICOLARI
VIE ATRIO-NODALI
Accessory AV Pathways
 Symptoms: Range from asymptomatic to SCD
 Conduction: Antegrade and/or retrograde
 SVT may be frequent or recurrent
 Wolff-Parkinson-White EKG Pattern
 Up to 40% of patients remain asymptomatic
 Orthodromic reciprocating tachycardia (30% of
PSVTs) clinical presentation:
 Antegrade conduction over AV node
 Retrograde conduction over accessory pathway
Kay GN. Am J Med. 1996;100:344-345.
Wolff-Parkinson-White Syndrome
  The
electrocardiogram may show pre-excitation
(delta wave)
  If
accessory pathway not capable of anterograde
conduction, the ECG may not show pre-excitation
(concealed pathway)
  If
accessory pathway capable of rapid anterograde
conduction
  Increased risk to develop VF from rapid
conduction of AF
  RF ablation associated with high degree of success
Tachicardia Reciprocante Ortodromica
(bambini, QRS stretto, P anormale (negativa) dopo il QRS)
Tachicardia Reciprocante Antidromica
(non nei bambini, QRS largo, P prima del QRS)
Fibrillazione Atriale Pre-eccitata
  vulnerabilità atriale
  risposta ventricolare (PRE via anterograda)
 
FC irregolare, QRS larghi
Sindrome di WPW
 Valutazione rischio
 
 
 
 
Ecocardiogramma (Malattia di Ebstein)
Holter ECG
prova da sforzo
SETE
Terapia
 
 
 
 
 
Diving reflex (neonato e lattante)
Stimolazione esofagea
Adenosina
Digitale
Amiodarone, AA IC, Sotalolo
Sindrome di WPW
Sindrome di WPW
Sindrome di WPW
Indicazioni all’Ablazione Transcatetere
 Fibrillazione atriale ad alta frequenza
ventricolare e/o fibrillazione ventricolare
 TRNAV recidivante e non profilassata dai
farmaci
 Effetti collaterali dei farmaci
 Desiderio del Paziente
Idoneità Sportiva:
Preeccitazione Ventricolare
Sono considerati non idonei i soggetti:
  sintomatici per cardiopalmo
  asintomatici con cardiopatia sottostante
  FA indotta allo SETE/SEE con R-R minimo tra battiti
preeeccitati < 240 msec a riposo e 200 msec durante sforzo
COCIS 2003
Tachicardia Reciprocante
Giunzionale Permanente (PJRT)
Tachicardia Reciprocante
Giunzionale Permanente (PJRT)
Via accessoria postero-settale che emerge vicino al seno
coronarico, conduzione retrograda, conduzione decrementale
 ECG
 QRS/P : 1/1
 QRS/P’ lungo
 P (-) in DII-DIII-aVF
 Terapia acuta
 overdrive esofageo
 manovre vagali
 β-bloccanti ev
Conclusions
Tachycardia induced cardiomyopathy is reversible following curative
treatment with radiofrequency. Recovery of left ventricular systolic function
precedes recovery of left ventricular dilatation. Time course to recovery is
shorter in younger children.
Changes in LV Ejection Fraction and Fractional Shortening
Before and After Radiofrequency Ablation
De Giovanni JV et al. Heart. 1998;79:588-592
Tachicardia a QRS largo
  Sopraventricolare con aberranza di conduzione
  Tachicardia ventricolare
  monomorfa
  polimorfa
Tachicardia Ventricolare
  monomorfa
  Idiopatica del neonato/bambino
  Displasia aritmogena VD
  Fascicolare
  RV outflow
  polimorfa
  TV catecolaminergica
  Sindrome del QT lungo
  Sindrome di Brugada
  IpoCa, IpoMg, IpoK, IperK
Tachicardia Ventricolare Monomorfa
  focolaio ectopico
  dissociazione AV
  manovre vagali
  diagnosi differenziale: TSV vs aberranza
TV Idiopatica del Neonato-Lattante
 Caratteristiche (incessante, >10 % delle 24h)
 Cause tumori (rabdomiomi, amartomi purkinje)
 Sintomi (talora SC)
 Terapia acuta (CVE, Lidocaina)
 Terapia
 Eparina (se SC)
 Amiodarone
 AA IC
Tachicardia Ventricolare Polimorfa
Catecolaminergica (o bidirezionale)
  Morfologia variabile della turba del ritmo
  Rischio di torsione di punta, fibrillazione ventricolare, morte
improvvisa
  Storia tipica: malaises, sincope, convulsioni a ripetizione
  bambino trattato per crisi comiziali
  storia familiare positiva
TV Catecolaminergica
  Sintomi (prodromi, sincopi, convulsioni, morte)
  Sintomi innescati da emozioni, sforzi
  ECG di base (normale); Ecocardio (normale)
  Ergometria
 comparsa di ESV
 polimorfismo ESV
 TV bidirezionale
 TdP poi FV
  Terapia (Nadololo)
Tachicardia Ventricolare Polimorfa
  Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)
  con sordità (Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen)
  senza sordità (Sindrome di Romano-Ward)
  forme transitorie (<2 anni)
  forme iatrogene (eritromicina, cisapride,
amiodarone, sotalolo, chinidina)
 genotipo
  LQTS1 (canali K+; crom 11)
  LQTS2 (canali K+; crom 7)
  LQTS3(canali Na+; crom 3)
Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)
Sindrome del QT lungo
Terapia
  β-bloccanti
 nadololo (100mg/mq)
 propanololo (3 mg/Kg)
  gangliectomia sinistra
  PM
  defibrillatore
  farmaci da evitare che allungano il QT
Sindrome di Brugada
  Familiarità positiva per morte improvvisa
  Sincopi gravi
  ECG di base (BBDx con sopraslivellamento ST)
  Incremento dello slivellamento ST con
Isoproterenolo, Flecainide
  Ecocardiogramma: normale
  Terapia: Defibrillatore impiantabile
Il Problema della Diagnosi
  Identificare le onde P
  Valutare la morfologia
  Misurare la frequenza
  Identificare il rapporto
con i complessi QRS
Tachicardia a QRS stretto
manovre vagali
arresto della tachicardia
pausa
nessun effetto
ECG in RS
onde di flutter
- S di WPW
- flutter atriale
PR normale+QRS stretto onde P ectopiche
- rientro nodale
- tachi atriale ectopica
- PJRT
PR corto+onde δ
tachicardia
hissiana
Tachicardia a QRS largo
manovre vagali
arresto della tachicardia
forme rare
di TV (ROT-VT)
pausa
attività atriale
TSV con aberranza
nessun effetto
TV
monomorfa
Extrasistole
  Normale (entro certi limiti)
  Consulenza del Cardiologo Pediatra:
(ECG, Holter, Ecocardiogramma, test da sforzo)
  Talvolta segni di CMP