Angiomi � Riccipetitoni - Rimini � 06

RIUNIONE G.I.C.O.P.
RIMINI, 19 MAGGIO 2006
GLI ANGIOMI LIFE
-THREATENING:
LIFE-THREATENING:
DALLA DIAGNOSI ALLE VARIE
FORME DI TRATTAMENTO
G.Riccipetitoni
U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza
ANGIOMI LIFE OR FUNCTION - THREATENING
Angiomi con elevato rischio di mortalità per:
- Consumo di piastrine e coagulopatia(S.di Kasabach-Merritt)
- Grave emorragia
- Scompenso cardiaco
- Distress respiratorio acuto
- Compressione di organi e strutture vitali adiacenti
La valutazione delle anomalie vascolari è stata per molto tempo
ostacolata dall’utilizzo di una terminologia confusa e inadeguata
Arterioso
Venoso
Capillare
Linfatico
Le strutture vascolari (arteriose,
venose, linfatiche, capillari) possono
essere interessate singolarmente
oppure in più distretti.
MULLIKEN
MULLIKEN JB
JB Plasr
Plasr Reconstr
Reconstr Surg
Surg 69:
69: 412-420,
412-420, 1982
1982
CLASSIFICAZIONE
Tumori vascolari : proliferazione
ed iperplasia endoteliale
life or funnction threatening
Emangiomi ( ICH;RICH; NICH, MFH +/- Extracutaneous Involvement)
Condotta di attesa
Terapia medica e/o chirurgica
alterazioni del visus; ostruzione vie aeree;
ulcerazione; scompenso cardiaco; KMS
Emangioendotelioma Kaposiforme; Tufted angioma
angiomi life-threatening (KMS)
Malformazioni vascolari: normale
turnover endoteliale
Lesioni presenti dalla nascita; non proliferano; non regrediscono
INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF THE VASCULAR MALFORMATION, 1996
GUIDELINES OF CARE OF CUTANEOUS HEMANGIOMAS Ann.Acad.Med.Singapore 2005
ANOMALIE VASCOLARI
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA
IPERPLASIA ENDOTELIALE
TUMORI VASCOLARI
EMANGIOMI
EMANGIOENDOTELIOMA
KAPOSIFORME
“TUFTED” ANGIOMA
MULLIKEN
MULLIKEN JB
JB Plasr
Plasr Reconstr
Reconstr Surg
Surg 69:
69: 412-420,
412-420, 1982
1982
INTERNATIONAL
INTERNATIONAL SOCIETY
SOCIETY FOR
FOR THE
THE STUDY
STUDY OF
OF THE
THE VASCULAR
VASCULAR MALFORMATION,
MALFORMATION, 1996
1996
ANOMALIE VASCOLARI
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA
NORMALE TURNOVER ENDOTELIALE
(alterazione vascolare strutturale)
Malformazioni vascolari
a flusso lento
Malformazioni
capillari
Malformazioni vascolari
miste
Malformazioni
linfatiche
Malformazioni
venose
S. di KlippelTrenaunay
S. di ParkesWebber
Malformazioni vascolari
a flusso veloce
Fistole arterovenose
Malformazioni arterovenose
MULLIKEN
MULLIKEN JB
JB Plasr
Plasr Reconstr
Reconstr Surg
Surg 69:
69: 412-420,
412-420, 1982
1982
INTERNATIONAL
INTERNATIONAL SOCIETY
SOCIETY FOR
FOR THE
THE STUDY
STUDY OF
OF THE
THE VASCULAR
VASCULAR MALFORMATION,
MALFORMATION, 1996
1996
TUMORI VASCOLARI
Caratteristiche
cliniche
Istologia
MALFORMAZIONI VASCOLARI
oFemmine: Maschi 3:1
oFemmine: Maschi 1:1
oNormalmente assente alla nascita
oPresente alla nascita (può non essere clinicamente
oRapida proliferazione(<1 aa) e lenta
involuzione(>5 aa)
evidente)
oCresce col bambino. Può espandersi per traumi,
sepsi, pubertà. Mai involuzione
oEndotelio proliferante(iperplasia endoteliale)
oEndotelio sottile di normale aspetto a tournover
oGli emangiendoteliomi kaposiforme sono
lento; alterazione endolteliale”strutturale”
oNormali mastcellule
oRara distorsione ossea da effetto massa
oBasso flusso: distorsione, ipertrofia o iperplasia
oAumento di mastcellule
ritenuti aggressivi localmente con malignità
border-line.
oAlto flusso: distruzione, ipertrofia o distruzione
Radiologia
Angiografia
RMN e
angioRMN
Complicanze
ematologiche
oFleboliti
oIntensa diffusione di tracciante ben
Aspetto diffuso senza parenchima
oBasso flusso: fleboliti, canali ectasici
oAlto flusso: arterie tortuose ectasiche con shunt
oFase proliferativa: lobuli ben definiti di
intensità alta o inteermedia; alto flusso
oFase involutiva: il tessuto fibroadiposo può
intensificare il segnale
Poco circoscritto
oBasso flusso: bassa intensità
oAlto flusso: alta intensità; grosse arterie di
afflusso e vene di deflusso
oTrombocitopenia da sequestro piastrinico
oStasi venosa coagulopatia localizzata da consumo
definita di aspetto lobulare-parenchimale
con apporto equatoriale e vasi di drenaggio
(sindrome di Kasabach-Merritt) soprattutto
negli emangiendoteliomi Kaposiformi e nei
Tufted angiomi
(CID di basso grado)
David W. Low: Hemangiomas and vascular malformations. Seminars in Pediatric
Surgery 40-61 may,1994
ANGIOMI LIFE
-THREATENING
LIFE-THREATENING
Fattori prognostici determinanti
/ ISTOLOGIA
0 DIMENSIONI
, SEDE
K TRATTAMENTO
ANGIOMI LIFE - THREATENING
EVOLUZIONE CORRELATA ALL’ISTOLOGIA
¾ Emangioendotelioma Kaposiforme e “Tufted “Angioma
-- >
> attività
attività iperplastica
iperplastica
→
→ Voluminosi
Voluminosi ee invasivi
invasivi (malignità
(malignità border-line)
border-line)
-- >
> tendenza
tendenza all’emorragia
all’emorragia →
→ >%
>% Fenomeno
Fenomeno di
di Kasabach-Merrit
Kasabach-Merrit
(trombocitopenia
(trombocitopenia da
da sequestro
sequestro piastrinico;per
piastrinico;per
angiomi
angiomi >
>5
5 cm,
cm, tasso
tasso di
di mortalità
mortalità 40-60%)
40-60%)
¾ Malformazioni vascolari venose ed artero-venose:
-- >
> ulcerazioni
ulcerazioni →
→ sanginamento;
sanginamento; infezioni
infezioni (sepsi)
(sepsi)
-- >
> discoagulopatie
discoagulopatie →
→ CID
CID
-- >
> ipoafflusso
ipoafflusso cardiaco
cardiaco →
→ insufficienza
insufficienza cardio-respiratoria
cardio-respiratoria
¾ Malformazioni linfatiche:
-- >> infezioni
infezioni locali
locali →
→ sepsi;
sepsi; compressione
compressione organi
organi vitali
vitali
ANGIOMI LIFE - THREATENING
EVOLUZIONE CORRELATA ALLE DIMENSIONI
¾ Emangioma - > rischio durante la fase proliferativa
¾ Emangioendotelioma Kaposiforme -> presente alla nascita -> evolve
I° anno di vita
¾ Malformazioni venose, artero-venose e linfatiche
- > rischio durante la pubertà → maggior accrescimento
¾ Malformazioni linfatiche e miste
- > voluminose ed estese alla presentazione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE
¾ Emangiomi, Malformazioni venose, artero-venose:
-Fegato:: →
→ emorragia
emorragia
sindrome
epatomegalia;
sindrome di
di Kasabach-Merrit:
Kasabach-Merrit: epatomegalia;
trombocitopenia
trombocitopenia da
da sequestro,
sequestro, anemia
anemia da
da
sanguinamento,
sanguinamento, insufficienza
insufficienza cardiaca
cardiaca
congestizia
congestizia da
da iperafflusso
iperafflusso cardiaco
cardiaco
- Bocca-Faringe: →
→ ostruzione
ostruzione delle
delle vie
vie aeree
aeree
- SNC: →
→ rottura
rottura →
→ emmorragia
emmorragia
- Tratto GI: →
→ emorragia
emorragia
ANGIOMI LIFE - THREATENING
EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE
¾ Malformazioni linfatiche e miste
- Testa-Collo; Bocca-Faringe; Torace; Mediastino; arti inferiori:
→
→ ostruzione
ostruzione vie
vie aeree
aeree
→
→ compressione
compressione strutture
strutture vitali
vitali circostanti
circostanti
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
TERAPIA CORTICOSTEROIDEA
¾Sistemica:
dose 2-4 mg/Kg per 2-4 settimane; 0.5-1.5mg/Kg
per 4-8 settimane. Associare gastroprotettori
(antiacidi ed inibitori di pompa)
¾Intralesionale: 2-5 applicazioni a distanza di 4-8 settimane
dose massima 3 mg/Kg a trattamento
controindicata in lesioni perioculari
¾Topica:
prevista ma poco impiegata per il rischio di
ulcerazioni cutanee
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
Interferone alfa 2a e 2b: inibisce l’angiogenesi, somministrazione
sottocutanea con dose da 1 a 3 milioni
di U/m2 superficie corporea
Durata: 2 settimane-12 mesi
Effetti avversi: neutropenia, febbre,
aumento enzimi epatici
Neurotossicità: diplegia spastica
Vincristina:
Dose: 0.05mg/Kg (peso<10Kg)
1.5mg/Kg (peso >10Kg)
Somministrazione intravenosa
Effetti avversi correlati alla dose
Ciclofosfamide:
In casi selezionati non rispondenti a
terapia cortisonica
Effetti collaterali: vomito, nausea
alopecia (che regrediscono con la
sospensione)
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
Laser pulse day:
profondità di penetrazione 0.75- 1.2mm
intervallo di 2-4 settimane
complicanze discromie cutanee,teleangectasie
Embolizzazione:
angiografica (nelle localizzazioni epatiche)
1-3 gg prima dell’intervento chirurgico per
ridurne l’estensione
Exeresi chirurgica:
- completa nelle lesioni non voluminose,
Radioterapia:
localizzate
- parziale
- in situazioni estreme
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
¾ Malformazioni vascolari linfatiche (linfangioma)
- Resezione chirurgica: lesioni localizzati, non voluminose;
la recidiva dopo chirurgia è del 15-40%
- Scleroterapia: (OK 432; etanolo, tetradecil solfato,
doxiciclina) nelle forme macrocistiche
- Tracheostomia: nelle lesioni voluminose a localizzazione
oro-faringea con ostruzione delle vie aeree
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
¾ Malformazioni vascolari venose
- Elastocompressione
- Resezione chirurgica: lesioni localizzate, non voluminose
- Scleroterapia (etanolo, sodio-tetradecil solfato);
complicanze: necrosi cutanee, lesione ai nn circostanti,
ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca e renale
- Escissione: nelle localizzazioni GI unifocali,
nelle localizzazioni coliche multiple: resezioni
colica +/- ampia
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO
¾ Malformazioni artero-venose:
- Indicazione al trattamento nella fase III (distruttiva):
ulcere, sanguinamento, necrosi tissutale, insufficienza
cardiaca congestizia SNC, visceri, arti
- Elastocompressione
- Embolizzazione angiografica: complicanze: incompleta
occlusione, rapido sviluppo di vasi collaterali, necrosi,
emboli a distanza
- Chirurgia (eseguita 1-3 gg dopo l’embolizzazione)
- Legatura arteriosa selettiva
IL TRATTAMENTO DEGLI ANGIOMI LIFE
LIFETHREATENING: RISULTATI PRELIMINARI
DI UNO STUDIO MULTICENTRICO
G.Riccipetitoni, F. Canavese*, G. Cecchetto**, P. Dall’Igna**,
A. Franchella***, L. Nanni****, A. Tramontano*****
U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza
*U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, O.I.R.M. S.Anna di Torino
** U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Padova
***U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Arcispedale S. Anna di Ferrara
****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Policlinico A. Gemelli di Roma
*****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Ospedale Santobono di Napoli
ANGIOMI LIFE - THREATENING
PAZIENTI: 38
ETA’: 1 GIORNO- 3 ANNI
16
16
Localizzazione
14
cranio-facciale
12
orofaringea
10
org. Addominali
8
6
4
scapola-arto sup
toraco-medias.
5
4
4
3
arto inf.
3
2
2
1
0
reg. inguinale
reg. lombo-sacrale
n. pazienti
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione inguinale
Paziente: XY 1 mese, Maschio.
E.O.: neoformazione inguinale a crescita tumultuosa
Esami eseguiti: piastrinopenia progressiva (40.000 plt);Eco+doppler
Terapia chirurgica: escissione completa
Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: guarigione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione vulvare
Paziente: G.M. 1 mese, Femmina.
E.O.: neoformazione vulvarea rapida crescita
Esami eseguiti: Eco+doppler; angioRMN; Piastrinopenia (60.000)
Terapia chirurgica: escissione completa
Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme : guarigione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione scapolare
Paziente: XX 8 mesi, Femmina.
E.O.: voluminosa formazione scapolare a rapido accrescimento
Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6mg/dl; Piastrine 52.000), TC
Terapia chirurgica: biopsia + posizionamento CVC
Terapia medica: chemioterapia
Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: Exitus
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione cranio facciale
Paziente: XY 9 anni, Maschio
E.O.: voluminosa formazione retronucale a rapida crescita; anemia
Esami eseguiti: Ecografia,TC, RMN
Terapia medica: iniezione di sclerosante;
corticosteroidea con nessun risultato
Terapia chirurgica: asportazione completa
Istologia: Emangioma Cavernoso: guarigione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione cranio facciale
Paziente: XY 4 anni, Maschio
E.O.: formazione regione occipitale, parietale, retroauricolare e
faringea; necessità di portare il casco
Esami eseguiti: AngioTC, Angio RMN
Terapia medica: corticosteroidea pre intervento, bendaggio elastico
Terapia chirurgia: resezione in due tempi
Istologia: Angioma Cavernoso : guarigione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione epatica
Paziente: XY 3anni, Maschio
Episodio di anemizzazione, riscontro ecografico di formazione epatica
Esami eseguiti: ematochimici (Hb 9.2mg/dl, piastrine 162.000), TC
Terapia chirurgica: escissione completa
Istologia: Emangioendotelioma
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Localizzazione epatica
Paziente: XY 3anni, Maschio
Episodio di anemizzazione, scompenso cardiaco
Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6.2mg/dl), Angio-TC
Terapia chirurgica: escissione completa
Istologia: Aneurisma artero-venoso del fegato
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Paziente XY 3anni, Maschio
Alla nascita diagnosi di Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber
Esami eseguiti: Eco+doppler; AngioRMN
Terapia medica: bendaggio elastico: fenomeni trombo-embolici
Terapia anticoagulante (dicumarolo) + bendaggio: stabilizzazione
ANGIOMI LIFE - THREATENING
Paziente XY 1 giorno, Maschio
Diagnosi: Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber
Evoluzione: Exitus per C.I.D.
ANGIOMI LIFE - THREATENING
SINTOMATOLOGIA
¾ 6/38 sintomi respiratori
2/38 tracheostomie
¾ 2/38 anemia (Hb: 6-6.5mg/dl)
¾ 7/38 alterazioni coagulative
Piastrinopenia (9000-50000)
Aumento D Dimero
INDAGINI DIAGNOSTICHE
9
9
9
9
9
4/38 Nessuna indagine
20/38 Ecografia /ecocolordoppler
12/38 TC
8/38 RMN
1/38 Angiografia
ANGIOMI LIFE - THREATENING
TRATTAMENTO MEDICO
35/38 pazienti trattati
¾ 24/35: Terapia corticosteroidea
¾ 8/35: Terapia corticosteroidea e interferone
(1 iperpiressia)
¾ 3/35: Terapia corticosteroidea e chemioterapici
TRATTAMENTO CHIRURGICO
35/38 pazienti trattati
¾ 4/35: Biopsie
¾ 18/35: Exeresi Complete
¾ 13/35: Laserterapia
COMPLICANZE: 1 ISCHEMIA ARTO INF, 1 TROMBOSI ARTO INF,
1 RESIDUO DI LINFANGIOMA
ANGIOMI LIFE - THREATENING
RISULTATI
ISTOLOGIA
¾
¾
¾
¾
¾
27/35
3/35
2/35
2/35
1/35
Emangiomi (77%)
Emangioendoteliomi Kaposiforme (8%)
Emolinfangiomi (6%)
Sindrome di Parkes-Weber (6%)
Sindrome di Klippel-Trenaunay (3%)
FOLLOW-UP
Compreso tra 1 mese e 18 anni
¾ 6/38 pazienti exitus (16%)
¾ 9/38 pazienti guariti (23%)
¾ 23/38 pazienti migliorati (61%)
ANGIOMI LIFE - THREATENING
CONCLUSIONI
L’approccio terapeutico agli angiomi
dipende:
¾ dal tipo di lesione
¾ dalla fase di crescita della lesione
¾ dalla sede della lesione
¾ dal rischio di complicanze quoad vita
life-threatening
Fondamentale è la presa in carico specialistica precoce
per la diagnosi corretta ed un trattamento precoce.
L’associazione tra trattamento medico e chirurgico, nella
nostra esperienza, ha permesso di ottenere soddisfacenti
risultati con 32/38 (84%) pazienti, tuttavia la mortalità
ha inciso per il 16%.