Patologia Neoplastica della Parotide: Casi “interessanti”

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6° convegno
regionale
ORL e Audiologia
Patologia
Neoplastica della
Parotide: Casi
“interessanti”
Dott. L. Brindisi,
Dott.ssa P. Staffa, Dott.ssa S.
Cocca.
20-21 Giugno 2014 Siena
6° convegno regionale ORL e Audiologia
Dott.BrindisiStaffa-Cocca
I tumori delle GHIANDOLE SALIVARI MAGGIORI rappresentano circa il 3% di tutte
le neoplasie della testa e del collo.
PAROTIDE:
80% tumori benigni
20% tumori maligni
88% di origine
epiteliale
12% di origine non
epiteliale
NEOPLASIE MALIGNE
30% di tutte le neoplasie
salivari
INCIDENZA PER SOTTOSEDE
Incidenza di METASTASI LINFONODALI circa
14%-29% (soprattutto nei carcinomi
mucoepidermoidi HG)

METASTASI A DISTANZA 2%-39% (Carcinoma

adenoido-cistico 40%; Carcinoma ex-adenoma
plelomorfo 26-32%)
•20% circa parotide
<300 casi/anno in Italia(1)
•50% nella ghiandola sottomandibolare
•80% sottolinguale e gh salivari minori (cavo orale,
orofaringe, naso-seni paranasali, laringe)
(1)Fiorella R et al. Major salivary gland diseases. Multicentre study. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2005
ISTOTIPI PRINCIPALI
Carcinoma mucoepidermoide, (HG, LG)
Carcinoma adenoido-cistico (HG, LG)
Adenocarcinoma
Carcinoma su adenoma pleomorfo
Carcinoma a cellule acinari
Carcinoma squamocellulare
Adenocarcinoma del dotto terminale
Carcinoma epiteliale-mioepiteliale
Adenocarcinoma a cellule basali
Carcinoma a cellule sebacee
Cistoadenocarcinoma papillare
Adenocarcinoma mucinoso
Carcinoma oncocitico
Carcinoma mioepiteliale
Carcinoma a piccole cellule
Linfomi
Carcinoma duttale (raro)
Carcinoma linfoepiteliale (raro)
NEOPLASIE MALIGNE
SEGNI E SINTOMI:
Tumefazione inizialmente sintomatica con crescita progressiva e sintomatologia
dolorosa (nel 10-15% dei casi)
Ipo-anestesia cutanea
Deficit del n. Faciale (++ Adenocarcinomi)
Terapia
CHIRURGIA
T1-T2
Low grade (neoplasia sovraneurale):
parotidectomia sovraneurale
High grade: parotidectomia totale ± ND
T3- T4
Parotidectomia totale ( più o meno estesa) con
ND ± RT e CHT (se invasione perineurale,
vascolare, linfatica)
CASI ”INTERESSANTI"
Dal 2011 al 2014:
83 interventi di parotidectomia
8 neoplasie maligne
CASO 1
M.B.: F, 45 anni, italiana
Riferisce presenza di tumefazione
non dolente retro-angolo
mandibolare destro dal 2005
Nel 2007 e nel 2009 ECT
diagnostica per linfonodo reattivo
Giugno 2011:
Giunge alla nostra osservazione dopo
FNAC sotto guida ecografica eseguito
in altra sede: Quadro citologico di
linfonodo intraparotideo flogistico
(linfociti di piccola e media taglia, alcuni
blasti e istiociti). Non regressione dopo
tp antibiotica e antiinfiammatoria
CASO 1
MASSA: consistenza duroelastica, mobile sui piani
sottostanti, ovalare,
diametro 28x17mm circa
Non incremento volumetrico
nel corso degli anni
(confermato ai ripetuti
controlli ECT),
Non deficit del VII n.c
RFL-scopia negativa.
Esegue FNAB sotto guida
ECT:
possibile linfoadenite reattiva
ad impronta follicolare,
vagliare ipotesi exeresi se
non regressione dopo
antibioticoterapia
Asportazione della
neoformazione (ECD).
CASO 1: Caratteristiche Istopatologiche
Cellule carcinomatose
Abbondante infiltrato linfoide
Tessuto parotideo circostante: foci di scialoadenite cronica
CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche
Cellule carcinomatose
Citocheratina 7, vimentina
LMP-1, fascina
Mib-1: 80%
CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche
Infiltrato linfoide:
Cellule T (CD3+): fig A
Cellule B (CD20+): fig B
Numerosi blasti CD30+
EBER+ sia su cellule carcinomatose che su cellule linfoidi: fig C
CASO 1
Esame istologico definitivo: CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA
GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+)
Sottotipo scarsamente
differenziato di carcinoma
squamoso.
Identico al carcinoma
linfoepiteliale del rinofaringe, ma
con insorgenza in altri siti
anatomici
Tumore raro: più frequente nella
popolazione Asiatica o Inuit
14 casi nella letteratura occidentale
di LELC della parotide nella
popolazione occidentale.
Età media 54,6 anni
Predominanza femminile (78,5%)
EBV+ in 5 pazienti
CASO 1
CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO
AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+)
Ipotesi patogenetiche:
Trasformazione maligna di cellule epiteliali
Trasformazione di inclusi duttali o ghiandolari in linfonodi
intraparotidei
Ruolo EBV controverso (non necessario)
Fattori genetici, ambientali o geografici
CASO 1
Luglio 2011:
Stadiazione con TC collo-torace-addome: escluso localizzazioni linfonodali
cervicali e a distanza, minima area di imbottimento rinofaringeo a dx. Esiti
chirurgici a livello della parotide destra. c2T2N0M0
Discussione intercollegiale (GOM): approccio chirurgico di base ed eventuale
CHT/RT in relazione all'istologico definitivo.
CASO 1
Agosto 2011:
Parotidectomia totale destra
Svuotamento del I-II-III livello destro
Biopsia rinofaringe (emiporzione destra): negativa.
Es istologico: negativo su T ed N
pT2N0Mx
(Stadio II)
CASO 1
La paziente esegue follow-up semestrale con ECT + PET/TC annuale.
Ad oggi la paziente è libera da malattia.
CASO 2
C.A.: M, 54 anni
Trauma della regione parotidea destra 12 anni fa
Ottobre 2002:
ECT: formazione ipo-anecogena 19
mm. Ganglio flogistico articolare
Giugno 2012:
il paziente avverte lieve incremento
della tumefazione.
TC ATM: piccolo processo espansivo
tra condilo mandibolare e CUE,
lievemente ipodensa. Reperto
compatibile con esito di trauma
ECT: Noto reperto di dimensioni
invariate (20mm), si conferma ipotesi di
ganglio articolare, rispetto al 2002
pareti ispessite per probabili processi
flogistici e/o emorragici intercorsi
CASO 2
Agosto 2013: Algia ATM.
RM ATM senza e con contrasto:
impregnazione periferica della
lesione di dubbio significato.
Necessita di Agoaspirato.
Novembre 2013: giunge
all'attenzione dell'ORL
Esegue biopsia ecoguidata della
formazione nodulare ipoecogena
(30mm).
CARCINOMA
DUTTALE
CASO 2
CARCINOMA DUTTALE
Tumore raro ad alto grado di
malignità, 1-3% di tutti i tumori
maligni delle ghiandole salivari
Poco più di 100 casi in letteratura
dal 1994
M : F = 2,5 : 1
60-70 aa
95% origina dalle ghiandole salivari
maggiori (85% dalla parotide)
45% paralisi del faciale alla diagnosi
33% sintomatologia dolorosa
CASO 2
CARCINOMA DUTTALE
Forte somiglianza istologica con il
carcinoma duttale della mammella.
Sembra originarsi dai dotti maggiori
della ghiandola piuttosto che da quelli
intercalati o terminali
Spiccata tendenza alla
metastatizzazione linfonodale e a
distanza (polmone, ossa e fegato)
Invasione perineurale e linfatica:
77% e 92%
Associazione con Adenoma Pleomorfo nel
23% dei casi (prognosi migliore)
70% mortalità a 3 aa dalla diagnosi
dovuta a metastasi a distanza
RM Parotide Dicembre 2013:
Immagine T2 pesata con
soppressione del grasso.
Nodulo con un cercine
senza segnale perchè
calcifico, all'interno è
disomogeneo.
Intorno zona di
appiattimento, più omogenea
rispetto al parenchima
ghiandolare
Linfonodo satellite
RM Parotide:
Immagine T1 pesata senza
MDC.
Si apprezza sempre il
nodulo con margine senza
segnale.
Area ipointensa rispetto
al parenchima ghiandolare
RM Parotide:
T1 con MDC con
soppressione di grasso.
Il nodulo non prende
contrasto.
Impregnazione omogenea
perinodulare.
CASO 2
TC HR TORACE
Eco-addome
EGDS
Fibrobroncoscopia
NON
LOCALIZZAZIONI
METASTATICHE A
DISTANZA
Discussione
intercollegiale del caso
(GOM): approccio
chirurgico di base.
Parotidectomia totale
con svuotamento del I,
II, III, IV e V livello
laterocervicale destro.
CASO 2
Gennaio 2014:
Es istologico definitivo:
Carcinoma salivare duttale e nodulo scleroialino e calcifico (pregresso
stravaso emorragico intraghiandolare). Infiltrazione perineurale e
perivascolare estesa. Uno dei margini di resezione non libero da
proliferazione.
Fenotipo immunoistochimico: recettori androgenici, CEA, EMA, Citocheratine
pool.
Positività di 1 linfonodo livello I, 1 linfonodo livello IIa, 4 linfonodi livello
IIb.
CASO 2
pT2N2bMx R1
Stadio IVa
Il paziente ha eseguito chemioterapia
specifica e radioterapia.
Attualmente libero da malattia a livello
loco-regionale.
CONCLUSIONI
Nelle tumefazioni parotidee, malgrado il follow-up ECT orienti verso la natura
benigna, si può essere in presenza di lesioni maligne, anche in assenza di elementi
clinici indicativi quali:
Mancato incremento volumetrico della neoformazione (caso 1)
La particolare sede di insorgenza (sottostante la lesione flogistica) che ha
fatto sottostimare l'evento neoplastico (caso 2)
Nella pratica clinica, nonostante l'agoaspirato eco-guidato sia spesso indicativo,
non è tuttavia possibile stabilire con certezza la diagnosi di natura di una
neoformazione parotidea prima della sua asportazione ed esame istologico
definitivo.

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