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G It Diabetol Metab 2014;34:82-84
Caso clinico
Un caso di ulcere alle dita
delle mani in una paziente affetta
da diabete mellito di tipo 1
Storia clinica
C.L., insegnante, di anni 38, affetta da diabete mellito di tipo
1 dall’età di 4 anni, per tale patologia effettua periodici controlli presso il nostro ambulatorio di diabetologia. La paziente
è inoltre affetta da ovaio micropolicistico, diagnosticato all’età
di 28 anni, per cui, per circa 10 anni, ha praticato terapia
estroprogestinica. All’età di 31 anni si riscontrano per la prima
volta livelli di colesterolo LDL di 165 mg/dl per cui la paziente
inizia terapia con simvastatina 20 mg/die. Nello stesso anno,
riscontro di microalbuminuria. Fine 2009/inizio 2010 comparsa, soprattutto durante la notte, di intenso dolore localizzato alle mani. All’insorgenza del dolore aveva fatto seguito
la comparsa di lesioni bollose a contenuto sieroso alle falangi
delle dita. Le lesioni bollose esitavano dopo alcuni giorni in
una lesione necrotica. Tali lesioni risultavano essere localizzate al secondo e terzo dito di entrambe le mani. Dopo circa
10 giorni si è avuta la comparsa di edema e arrossamento all’indice della mano destra. La paziente inizia terapia antibiotica con teicoplanina 200 mg 1 fl ev/die. Ma nonostante la
terapia la sintomatologia peggiora per cui la paziente si reca
al pronto soccorso dove risulta necessario procedere a incisione e drenaggio dell’ascesso formatosi a livello della falange
distale del secondo dito della mano destra e viene continuata
la terapia antibiotica.
Nell’aprile del 2010 si ricovera presso il nostro reparto per il
sospetto di osteomielite acuta a carico della falange distale
del secondo dito della mano destra e per scompenso glicometabolico.
Esame obiettivo
Sovrappeso (peso: 67,3 kg; altezza: 151 cm; IMC: 29,5 kg/m2).
Nulla di significativo al torace e all’auscultazione cardiaca. Addome trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e pro-
R. Mazzarella1, R. Dubbioso2,
F. Manganelli2, A. Perretti2,
G. Saldalamacchia1
1
Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Università
degli Studi di Napoli “Federico II”, Napoli; 2Dipartimento di
Neuroscienze, Scienze Riproduttive e Odontostomatologiche,
Università degli Studi di Napoli “Federico II”, Napoli
Corrispondenza: dott.ssa Raffaella Mazzarella,
Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia,
Università degli Studi di Napoli “Federico II”,
via Pansini 5, 80131 Napoli
e-mail: [email protected]
G It Diabetol Metab 2014;34:82-84
Pervenuto in Redazione il 22-04-2014
Accettato per la pubblicazione il 28-04-2014
Un caso di ulcere alle dita delle mani in una paziente affetta da diabete mellito di tipo 1
fonda. Presenza di ulcere digitali ed edema a livello del I e
II dito della mano destra e del I dito della mano sinistra. Si rileva linfoadenopatia inguinale sinistra. All’esame del fondo
oculare in entrambi gli occhi presenza di retinopatia diabetica
proliferante già laser-trattata. All’esame obiettivo neurologico
si rileva una sensibilità vibratoria di 19 secondi all’arto superiore destro e 21 secondi all’arto superiore sinistro; 13 secondi
all’arto inferiore destro e 10 secondi all’arto inferiore sinistro
(vn ≥ 10 secondi); presenza di riflessi rotulei bilateralmente;
presenza riflessi achillei deboli bilateralmente; test del monofilamento negativo bilateralmente. Test cardiovascolari di neuropatia autonomica negativi.
Esami di laboratorio e strumentali
Gli esami di laboratorio eseguiti durante il ricovero mettevano
in evidenza colesterolo totale: 255 mg/dl; colesterolo HDL:
84 mg/dl; colesterolo LDL: 152 mg/dl; trigliceridi: 95 mg/dl;
HbA1c: 8,6%; Hb: 12,4 g/dl; RBC: 4,59 × 106/µl; WBC: 8,75 ×
103/µl; PLT: 414 × 103/µl; HCT: 37,2%; VES: 18 mm/h; PCR:
< 0,32 mg/dl; α2-globulina e γ-globuline aumentate rispetto ai
valori normali; ricerca crioglobuline negativa; fattori C3 e C4
nella norma; anticorpi anti mitocondri (AMA) e anticorpi anti
nucleo (ANA) nella norma; fattore reumatoide negativo.
Gli esami strumentali praticati hanno mostrato quanto segue.
– Radiografia mano e polso bilaterale: alterazione morfostrutturale ossea di tipo misto prevalentemente osteolitica
a carico della falange distale e dell’epifisi distale della falange media del secondo raggio della mano destra compatibile con fenomeni osteomielitici in fase acuta. Tumefatti
i tessuti molli adiacenti. Erosa in maniera subtotale la falange distale del secondo raggio della mano sinistra. Dismorfismo iniziale dell’epifisi distale della falange distale
del terzo raggio della mano destra.
– RMN mano e polso bilaterale: alla mano sinistra parziale
amputazione della falange distale del secondo raggio con
imbibizione edematosa della midollare ossea residua e dei
tessuti molli viciniori. Alla mano destra edematosi i tessuti
molli del secondo raggio con alterazione morfostrutturale
di tipo litico della falange distale del secondo raggio. Imbibizione edematosa della midollare ossea della falange
distale residua.
– Ecocolordoppler arterioso arti superiori: normale pervietà
delle arterie succlavie, ascellari e omerali bilateralmente,
con flusso al Doppler PW polifasico di normale velocità.
Presente flusso anche a carico delle arterie interdigitali e
digitali.
– Biopsia ulcera cutanea II dito della mano destra: campione
frammentato dopo processazione in cui si riconosce un
blocco di cheratina e un frammento completamente disepitelizzato con modificazioni fibrotiche e fibromatosiche
alla cui periferia è presente un tessuto necrotico-infiammatorio, come da reperto ulcerativo.
– Tampone di una delle lesioni cutanee: positivo per Candida glabrata e per Stafilococco epidermidis.
– Elettromiografia: nel nervo mediano destro e sinistro per sti-
–
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molazione sovramassimale al polso e registrazione dal I, III
e IV dito non è stato possibile registrare alcun potenziale
sensitivo chiaramente identificabile. Nel nervo ulnare destro
e sinistro normale la velocità di conduzione sensitiva antidromica massima nel tratto polso-V dito. Nei muscoli abduttore breve del pollice destro e sinistro pressoché
assenza di attività elettrica volontaria. Negli altri muscoli
esplorati reperti elettromiografici nella norma. Tali dati sono
compatibili con una sofferenza bilaterale del nervo mediano
di grado estremo da localizzare al canale del carpo.
Biopsia cutanea polpastrello terzo e quinto dito mano destra: al polpastrello del terzo dito, (territorio innervato dal
nervo mediano) evidenza di completa assenza di innervazione della cute con assenza di corpuscoli di Meissner,
fibre nevose dell’epidermide e fibre mieliniche intrapapillari.
Assenza di innervazione anche del derma con completa
scomparsa delle fibre nervose del plesso neurale sottoepidermico e intorno alle ghiandole sudoripare e alle anastomosi artero-venose. Al polpastrello del quinto dito
(territorio innervato dal nervo ulnare), presenza di normale
innervazione.
Diagnosi e diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale è stata posta con:
– vasculopatia periferica, non confermata dall’esame ecocolordoppler degli arti superiori;
– malattie autoimmuni quali vasculiti e sclerodermia entrambe caratterizzate dalla presenza di ulcere digitali. La
paziente è inoltre affetta da diabete mellito di tipo 1, condizione frequentemente associata alla presenza di altre
malattie autoimmuni. La ricerca di crioglobuline, fattori C3
e C4 del complemento, AMA, ANA, fattore reumatoide ha
dato esito negativo. Anche la biopsia dell’ulcera del II dito
della mano destra non ha mostrato un quadro compatibile
con un interessamento di tipo autoimmune;
– sindromi paraneoplastiche. In letteratura sono riportati casi
di carcinoma dell’ovaio, di linfomi e leucemie che si accompagnano alla comparsa di ulcere digitali. La paziente
è stata sottoposta a visita ginecologica con ecografia transvaginale che ha evidenziato unicamente una formazione
nel canale cervicale riferibile a polipo cervicale e la presenza di ovaio con aspetto multi-follicolare. Nulla di patologico è emerso dallo striscio di sangue periferico e dalla
determinazione degli oncomarker.
Alla luce dell’esame elettromiografico e della biopsia della cute
del polpastrello la diagnosi posta è stata di variante mutilante
e ulcerativa della sindrome del tunnel carpale bilaterale. Sono,
infatti, riportate in letteratura forme di sindrome del tunnel carpale in cui è presente un interessamento cutaneo(1,2).
Terapia
La paziente ha seguito un controllo glicemico intensivo volto
a ottenere una HbA1c < 7% ed è stata sottoposta a intervento
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R. Mazzarella et al.
Flow-chart diagnostico-terapeutica
Paziente di anni 38 affetta da DMT1 con lesioni necrotico-ulcerative al II e III dito di entrambe le mani
Anamnesi
Esordio di DM1 all’età di 4 anni, presenza di
complicanze microangiopatiche (microalbuminuria e retinopatia)
Ipercolesterolemia
Ovaio micropolicistico
Esame
obiettivo
IMC: 29,5 kg/m2
Ulcere digitali ed edema a livello del I e II dito
della mano destra e del I dito della mano sinistra
Linfoadenopatia inguinale sinistra
Esami di
laboratorio
HbA1c: 8,6%; colesterolo totale: 255 mg/dl; colesterolo HDL: 84 mg/dl; colesterolo LDL: 152
mg/dl; trigliceridi: 95 mg/dl; VES: 18 mm/h;
PCR: < 0,32 mg/dl; fattore reumatoide negativo
Esami
strumentali
Radiografia e RMN mano e polso bilaterale
compatibili con alterazioni osteolitiche a carico del secondo e terzo dito di entrambe le
mani
Elettromiografia compatibile con sofferenza
bilaterale del nervo mediano di grado
estremo da localizzare al canale del carpo
Biopsia cutanea polpastrello terzo e quinto
dito mano destra compatibile con assenza di
innervazione nei territori innervati dal nervo
mediano
Terapia
Terapia antibiotica con clindamicina fosfato
e levofloxacina
Successivamente intervento chirurgico di
decompressione del nervo mediano bilateralmente
Nel primo mese dopo l’intervento i dolori
sono regrediti e le ulcere sono migliorate fino
a una completa risoluzione dopo 6 mesi
chirurgico di decompressione del nervo mediano bilateralmente. Nel primo mese dopo l’intervento i dolori sono regrediti e le ulcere sono migliorate fino a una completa risoluzione
dopo 6 mesi.
presenta con la classica triade di dolore notturno, ipoestesia e
atrofia del tenar. Le alterazioni cutanee possono presentarsi in
circa il 20% di pazienti con sindrome del tunnel carpale. Le caratteristiche più comuni sono eritema delle dita, onicodistrofia,
lesioni bollose o piccoli focolai di necrosi(1,2). Tuttavia, la forma
mutilante e ulcerativa del tunnel carpale è rara e solo due casi
di pazienti diabetici con questa variante sono stati riportati in
letteratura(5,6). Di questi due casi, solo uno, affetto da diabete di
tipo 2, presentava severe lesioni ulcerative della cute e mutilazioni simili a quelle della nostra paziente. Gli autori, però, non riferiscono nulla riguardo al compenso glicometabolico e
l’evoluzione postoperatoria. Nel nostro caso abbiamo dimostrato, attraverso la biopsia cutanea e lo studio elettromiografico, che questa variante potrebbe essere causata da lesioni
delle fibre sensitive e autonomiche del nervo mediano. In quest’ottica le lesioni necrotiche distali sono forse causate da un
danno del letto vascolare del derma dovuto a un disturbo dell’innervazione delle anastomosi arterovenose e della rete vascolare subpapillare. Un deficit sensoriale può inoltre contribuire
alla genesi delle lesioni esponendo a un aumento di microtraumi
meccanici e termici. Questi fattori, insieme a un diabete scarsamente compensato, predispongono a infezioni batteriche cutanee, osteomielite e conseguente mutilazione della falange. In
conclusione, sebbene rara, la variante ulcerativa del tunnel carpale è da tenere presente nei pazienti diabetici. Infatti, una precoce decompressione chirurgica del nervo mediano insieme a
un buon controllo glicometabolico potrebbe evitare severe
complicanze e migliorare il risultato chiurgico.
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Discussione
5. Huaux JP, Rombouts JJ, Knoops P, Noel H, Devogelaer JP, Nagant de Deuxchaisnes C. Loss of digital tissues and carpal canal
syndrome. Apropos of 3 cases. Ann Chir Main 1986;5:249-52.
La sindrome del tunnel carpale è la più comune neuropatia da
intrappolamento nei pazienti diabetici(3,4). Solitamente essa si
6. Bouvier M, Lejeune E, Rouillat M, Marionnet J. Disfiguring ulcer
forms of the carpal tunnel syndrome. Rev Rhum Mal Osteoartic
1979;46:169-76.