le aprassie - Scienze Neurologiche e del Movimento
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le aprassie - Scienze Neurologiche e del Movimento
APRASSIE I disordini della gestualità: le aprassie I disordini della gestualità: le aprassie • Il disturbo aprassico non è meramente un disturbo di tipo motorio, ma piuttosto di ideazione, scelta o organizzazione del comportamento motorio. • Un gesto abituale non deve essere pensato e monitorato, ma si realizza senza controllo cognitivo. • Ma se il gesto è nuovo, il soggetto deve selezionare la sequenza degli atti e controllare il loro svolgimento ed eventualmente modificare il piano. • Il progetto d'azione deve cioè essere immaginato e monitorato nell'atto della realizzazione. • Incapacità di eseguire movimenti di una certa complessità a comando, in assenza di paralisi e disturbi sensoriali. • I movimenti spontanei sono conservati. 1 I disordini della gestualità: le aprassie 2 L'aprassia è caratterizzata dalla dissociazione automatico - volontario: durante la vita quotidiana il paziente aprassico non è particolarmente limitato dal suo disturbo. Al contrario, quando si trova in una situazione non pragmatica ed altamente intenzionale, come durante un test a tavolino affiora la rottura dell'organizzazione gestuale. • In genere si evidenziano solo in condizioni di esame, quando viene chiesto al paziente di eseguire un movimento senza significato o un gesto familiare, appartenente al repertorio di gesti della vita quotidiana. • Lo stesso gesto che il paziente non è in grado di riprodurre su richiesta, può essere effettuato in modo automatico nel contesto appropriato. Lo stesso gesto che viene eseguito correttamente in risposta a sollecitazioni contestuali o a esigenze interiori non viene prodotto quando richiesto al di fuori di ogni motivazione interna o esterna, come produzione artificiale o intenzionale. 3 4 Classificazione delle aprassie Forme di Aprassia • In base ai sistemi effettori colpiti: - Aprassia degli arti Aprassia orale Aprassia del tronco APRASSIA DEGLI ARTI APRASSIA BUCCO-FACCIALE APRASSIA DEL TRONCO • In base al livello di attività perturbata: - Utilizzazione di oggetti Produzione di sequenze motorie complesse Produzione di gesti simbolici Imitazione di gesti APRASSIA COSTRUTTIVA APRASSIA DELL’ABBIGLIAMENTO APRASSIA DELLA MARCIA APRASSIA DELLA SCRITTURA • In base al livello del processo di elaborazione colpito: - Aprassia ideomotoria: il paziente non è in grado di tradurre la sequenza motoria corretta nel programma motorio per i singoli gruppi muscolari (non sa COME fare). Aprassia ideativa: il paziente non riesce a rappresentarsi mentalmente il gesto che deve compiere (non sa COSA fare). 5 Aprassie specifiche per distretto corporeo Aprassie per compito 6 1 APRASSIE Evidenziare l’aprassia Aprassia: danno emisferico sinistro • Test verbale: Essendo un disturbo molto frequente (dal 30% al 50% dei cerebrolesi sinistri), è stato spesso oggetto di studio. Si richiede al paziente di riprodurre un’azione. Spesso però il paziente aprassico è anche afasico, quindi potrebbe non essere in grado di decodificare adeguatamente il messaggio linguistico. • Prove di imitazione: Il paziente deve riprodurre gesti con significato o senza senza, imitando l’operatore. • Dimostrazione dell’uso di oggetto: Si chiede al paziente di usare un oggetto. Presentazione tattile: l’oggetto gli viene posto direttamente in mano. Presentazione visiva: l’oggetto gli viene mostrato senza toccarlo (deve fare una pantomima del gesto). Presentazione verbale: l’oggetto viene denominato. • Uso coordinato e sequenziale di più oggetti: Azioni più complesse, come imbustare una lettera, preparare il caffè, accendere una candela. 7 Errori nell’aprassia 8 L'aprassia costituisce un'alterazione del comportamento motorio volontario e può riguardare quindi la capacità di evocare il progetto (aprassia ideativa) o di controllarne l'attuazione (aprassia ideomotoria). • Perseverazione: Il paziente non riesce a portare a termine il movimento perché persevera nella produzione di un elemento del gesto. • Omissione: Il paziente omette completamente di riprodurre una parte del movimento. L’aprassia ideomotoria è la più studiata e conosciuta. • Sostituzione: Il paziente compie un movimento che appartiene all’esecuzione di un altro gesto. L’aprassia ideativa è stata considerata da alcuni come non avente status a sé stante ma facente parte dell’aprassia ideomotoria. Grazie a nuove tecniche di cinematica, con dei markers applicati in diversi punti sugli arti del paziente, è oggi possibile anche analizzare le varie componenti del movimento, le traiettorie, la velocità di esecuzione … 9 Aprassia ideomotoria 10 Aprassia ideomotoria • Incapacità di tradurre il programma motorio nei movimenti corretti per attuare un gesto, usare un oggetto, compiere un’azione. • I pazienti sbagliano soprattutto nei test di imitazione, perché anche se gli viene fornito il modello adeguato da seguire, comunque sbagliano nell’implementare il movimento. • Un errore tipico è l’uso di parti del corpo come se fossero oggetti: es. se si chiede di indicare come si usa lo spazzolino, usano il dito indice con se fosso lo spazzolino. • Non Sa Come Deve Fare 11 12 2 APRASSIE Aprassia ideomotoria Difficoltà nella mimica dei gesti Modello di Liepmann (1905-1920) La corretta esecuzione di un gesto implica l’esistenza di un programma motorio dove viene determinata la sequenza spaziale e temporale dei singoli gesti che devono essere prodotti. 13 14 Modello di Liepmann Modello di Liepmann Il programma motorio contiene anche le rappresentazioni visive delle sequenze dell’azione e deve essere tradotto in un pattern di innervazione adeguato, la cui memoria è depositata nel “sensomotorio” (regione identificata da Liepmann nel giro pre- e post- centrale). Affinché i comandi cinestetico-innervatori possano essere eseguiti deve esserci una via che connette le regioni postrolandiche della corteccia (responsabili del programma motorio) con la regione del sensomotorio. Un’inadeguata formulazione del programma motorio determina l’aprassia ideativa, mentre una lesione delle vie di connessione tra le aree post-rolandiche e il sensomotorio determina l’aprassia ideomotoria. 15 Geschwind (1965) Geschwind (1965) Ha sostituito il concetto di sensomotorio con quello di corteccia premotoria. Secondo il suo modello, la corteccia premotoria di sinistra manda delle afferenze sia alla corteccia motoria di sinistra sia, attraverso il corpo calloso, alla corteccia premotoria di destra, che a sua volta invia fibre alla corteccia motoria di destra. 16 Il fascicolo arcuato è un insieme di fibre che connette i sistemi motori di output (anteriori) con i sistemi concettuali e di programmazione motoria (posteriori sinistri). Una lesione del lobo parietale di sinistra, in particolare della connessione tra processi anteriori e posteriori, dà luogo ad aprassia ideomotoria che colpisce entrambi gli arti. 17 18 3 APRASSIE Aprassia ideomotoria De Renzi e Faglioni (1996) Hanno osservato che lesioni parietali producono più frequentemente aprassia rispetto alle lesioni frontali. Secondo i modelli di Liepmann e Geschwind, l’aprassia ideomotoria è un disturbo dovuto a disconnessione più che al danno di centri specifici. Secondo questi autori, la corteccia parietale (soprattutto sinistra) sarebbe direttamente coinvolta nella funzione prassica di attivazione del gesto, conterrebbe cioè il centro in cui avviene l’elaborazione del programma d’azione e la sua esecuzione. 19 20 De Renzi e Faglioni (1996) Aprassia ideativa Quindi l’aprassia ideomotoria risulta da una compromissione nella scelta e nell’uso dei programmi motori appropriati al gesto da eseguire, piuttosto che da una disconnessione tra regioni posteriori e anteriori. Disturbo della capacità di rievocare un gesto e la sequenza di movimenti per eseguirlo. I pazienti non usano adeguatamente degli oggetti perché non si ricordano che cosa sia necessario fare per usarli. 22 21 Aprassia ideativa Aprassia ideativa Sembra che alla base dell’aprassia ideativa ci sia un’amnesia d’uso degli oggetti: disturbo della rievocazione dalla memoria semantica degli attributi d’uso di un oggetto. Incapacità dei paziente ad "ideare" il gesto da compiere. Non Sa Cosa Deve Fare PERDITA DELLA RAPPRESENTAZIONE DEL GESTO. Il paziente non sa che cosa deve fare, non riesce a rappresentarsi mentalmente il gesto e non è in grado di riconoscere il significato di un gesto osservato, tuttavia può produrre il gesto su imitazione. Anche l’aprassia ideativa è associata a lesioni parietali sinistre. 23 Difetto di ideazione, errori nell'uso di oggetti (riconosciuti), o nell'organizzazione della sequenza d'uso. 24 4 APRASSIE Autoverifica De Renzi e Lucchelli (1988): • Descrivere le caratteristiche dell’aprassia ideomotoria • Descrivere i circuiti cerebrali coinvolti nell’aprassia “Il paziente mise la candela verticale sul tavolo, ignorando il candeliere, estrasse un fiammifero dalla scatola e lo portò vicino allo stoppino. Alla fine lo infilò sulla cima della candela, accanto allo stoppino ”. Gli errori più frequenti sono di omissione, localizzazione, uso errato. 25 26 5