Il “post-shock” anafilattico nel bambino - G
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Il “post-shock” anafilattico nel bambino - G
"Casi clinici Strabologici e Neuroftalmologici" XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia 17 marzo 2012, IRCCS E. Medea, Bosisio Parini (LC) Dipartimento di Scienze Chirurgiche Il “post-shock” anafilattico nel bambino Giammari G, Arrigoni F, Bardoni A, Mancarella G, Clinica Oculistica Università degli Studi Fdi Pavia Marinoni C, Pozzoni E, Polenghi (Direttore: Prof. P.E.Bianchi) Centro regionale ipovisione dell’eta’ evolutiva IRCCS E. MEDEA “L'anafilassi è una grave reazione allergica a rapida insorgenza, multisistemica o generalizzata, potenzialmente pericolosa per la vita ( lifethreatening)”. (European Academy of Allergy and Clinical Immunology). Gli apparati più comunemente colpiti sono: § pelle(80-90%) § vie respiratorie (70%), § apparato gastrointestinale (30-45%), § apparato cardio-circolatorio (10-45%), § SNC (10-15%). I sintomi compaiono da subito a poche ore dopo il contatto con l’agente causale. Le manifestazioni cliniche più gravi compaiono generalmente entro 30’-1ora. Più l’esordio è precoce più la reazione è grave. Agenti causali in 85 casi di anafilassi in età pediatrica Bohlke K,Davis RL, DeStefano F et al Epidemiology of anaphylaxis among children and adolescents enrolled in a health anteinance organization. J Allergy Clin Immunol 113:536-542 (2004) Agenti causali in 95 episodi di anafilassi nel bambino Novembre E, Cianferoni A, Bernardini R et al Anaphylaxis in children: clinical and allergologic features. Pediatrics 101:E8 (1998) Eziologia in 100 casi di anafilassi grave da farmaci Lattice Anatossine MDC ITS Paracetamolo Miorilassanti 5 Altro 7 2 Amoxicillina 6 40 13 NSAID Non-steroidal antiinflammatory drug 5 Altri antibiotici 15 Cefalosporine Moneret-Vautrin DA,Morisset M, Flabbee J et al (2005) Epidemiology of life threatening and lethal anaphylaxis: a review.Allergy 60:443-451 L'incidenza stimata degli episodi di anafilassi nei paesi industrializzati varia da 4 a 50 episodi per 100.000 persone-anno con una prevalenza di 0,05% - 2%. Ann Allergy Asthma Immunol 2006;97(5):596–602. Tasso di ospedalizzazione per anafilassi in Italia. Dati ISTAT, 2003 Lo shock anafilattico costituisce la più grave espressione clinica di una reazione anafilattica-anafilattoide ed è caratterizzato essenzialmente da ipotensione e grave difficoltà respiratoria. Il meccanismo fisiopatologico alla base delle manifestazioni cliniche è analogo sia che si tratti d una vera reazione allergica, mediata da anticorpi IgE, che di una reazione di tipo anaflattoide, che non comporta l’impegno di anticorpi IgE. Infatti in entrambi casi si verifica una degranulazione dei mastociti con liberazione dei mediatori preformati e dei nuovi mediatori che vengono risintetizzati rapidamente. I mediatori sono rappresentati da istamina, serotonina, PAF, leucotrieni e prostaglandine. La rapida liberazione di notevoli quantità di mediatori provoca contrazione della muscolatura liscia, vasodilatazione, aumento della permeabilità capillare con passaggio del 50% dei liquidi nello spazio extracellulare in pochi minuti, edema delle mucose e broncospasmo che possono portare a shock e asfissia. F.A. 05/2004 F.A. (maggio 2004) Nel novembre 2007 episodio di shock anafilattico dopo somministrazione di Ceftriaxone (Hexal) in corso di infezione polmonare. Condotto al P.S. veniva sottoposto a IOT e ventilazione meccanica. Trasferito in Rianimazione presentava grave coma (GCS 3) e veniva sottoposto a trattamento di supporto cardio-respiratorio, terapia antibiotica , antimicotica , nutrizione parenterale ed enterale e terapia antiedemigena cerebrale. In data 01.12.07 veniva estubato. Tracheotomizzato in data 7.12.07. RMN del 01.12.07 eseguito in altra sede: Esiti compatibili con danno anossico, in fase subacuta, localizzati a livello di: -corteccia cerebellare -corteccia cerebrale fronto-parietale, temporale ed occipitale -nuclei della base Giunge al nostro Istituto nel settembre 2009 - 5a e 4m (22 mesi dopo l’evento acuto). Valutazione clinico-funzionale (visita neurologica, fisiatrica, oculistica, ORL, EEG, PEV, es. audiometrico, valutazione psicometrica, psicomotoria, logopedica, fisioterapica, funzionale visiva): § lieve emisindrome destra con impaccio nella motricità globale e fine, deambulazione autonoma, scarsa integrazione dell’arto superiore destro; § deficit moderato del livello cognitivo (WPPSI-III: QI verbale 62, QI performance 42, totale 49); § competenza linguistica rapportabile allo sviluppo cognitivo globale; § deficit attentivo e procedurale. Visita oculistica/ortottica: ODV ~ 1/20 (poco attendibile) OSV non prende la fissazione Refrazione non significativa. Esotropia OS a grande angolo. Fundus: nervo ottico pallido soprattutto temporalmente. PEV flash: Sono presenti anomalie di conduzione della via visiva: dispersione del segnale e aumento di latenza. Valutazione neurovisiva: § Acuità visiva di risoluzione: 9.6 Cy/deg (valore inferiore ai limiti di norma e rapportabile a circa 0.23). § Acuità visiva per vicino: non valutabile. Percepisce oggetti di 5 mm a 15 cm di distanza. § Sensibilità al contrasto adeguata. § Campo visuale OD: ridotto a dx. Fissazione stabile con OD. Movimenti di inseguimento a scatti e incompleti. Movimenti saccadici dismetrici. Efficaci l’inseguimento e le localizzazioni a capo libero con buon compenso del deficit di abduzione di OS da mancanza di fissazione. Le modalità di esplorazione sono incomplete con necessità di richiami per l'esplorazione delle aree laterali soprattutto a destra. Difficoltà in ambito visuo-cognitivo (visuo-percettivo, visuo-spaziale, di sintesi percettiva e visuo-costruttivo). Diagnosi alla dimissione: Sfumata emisindrome motoria brachio-crurale destra, ipovisione in deficit visivo centrale (CVI) e otticopatia, ritardo cognitivo linguistico di grado moderato in esiti di encefalopatia postanossica. In particolare il quadro di ipovisione si configura con riduzione dell’acuità visiva, sospette limitazioni campimetriche e deficit visuo-cognitivo. Indicazioni: § proseguire il trattamento FKT; § favorire lo sviluppo delle competenze cognitive globali con trattamenti specifici in ambito logopedico e neuropsicomotorio; § favorire l’investimento esplorativo dello spazio e la coordinazione visuo-motoria; § favorire l’accesso alle iniziali competenze in ambito visuo-cognitivo; § favorire un approccio plurisensoriale integrato ad oggetti e attività; § favorire in ambito familiare, scolastico e riabilitativo l’accessibilità visiva di: attività • • • • • avvicinarsi spiegare verbalmente ogni azione adottare accorgimenti idonei (tempi, pause…) scegliere attività appropriate scegliere materiali appropriati ambienti • illuminazione • distanze • contrasti • ordine Follow-up aprile 2010 - 5a e 11m (2 anni e 5 mesi dopo l’evento acuto) Buona evoluzione del quadro motorio, permane difficoltosa l’integrazione dell’arto superiore nello schema corporeo. Valutazione oculistica/ ortottica/neurovisiva: Invariate Positiva evoluzione della coordinazione oculomotoria. Fissazione adeguata. I movimenti di inseguimento lento sono adeguati ed efficaci con lieve deficit di abduzione di OS da mancanza di fissazione. I movimenti saccadici sono lievemente dismetrici. Buona la coordinazione capo-occhi con inseguimento e localizzazioni efficaci sia a capo libero che a capo fermo. PEV flash: Collaborazione molto precaria. Permangono le già osservate anomalie di conduzione del segnale. Atrofia dei nervi ottici RMN encefalo (24.04.10) Atrofia cerebellare Lieve dilatazione ventricoli laterali Danno cortico-sottocorticale nelle regioni parasagittali (territori terminali di vascolarizzazione) Esiti occipitali (sin >dx) Follow-up giugno 2011 - 7a. e 1m. (3 anni e 7 mesi dopo l’evento acuto) Frequenta la 1°classe della Scuola Primaria con insegnante di sostegno e programmazione semplificata. §Prosegue la positiva evoluzione in ambito motorio con buon utilizzo dell’arto superiore destro nelle attività bimanuali. §Permane deficit cognitivo con relativa armonizzazione tra prove verbali e prove operative (WPPSI-III: QI verbale 62, QI performance 53, QI totale 52). §Competenza linguistica rapportabile allo sviluppo cognitivo globale. Visita oculistica e ortottica: Fundus: papilla ottica pallida (subatrofia ottica) . Invariato. Valutazione neurovisiva: § Acuità visiva: ODV: 1-2/10 nat L, OSV: dubbia percezione luce. § Acuità visiva per vicino: corpo stampa 14 a 20 cm (elevato affaticamento). § Sensibilità al contrasto: nella norma. § Percezione del colore: adeguata. § Campo visuale OD: non rilevate limitazioni. Invariato l'assetto oculomotorio: esodeviazione OS, fissazione OD adeguata con PAC lievemente inclinata a dx, movimenti di inseguimento adeguati ed efficaci, movimenti saccadici lievemente dismetrici, arrampicamento adeguato. Permangono le problematiche attentive e di lentezza elaborativa. Sono migliorate le abilità visuo-percettive e prassico-costruttive, le competenze visuo-spaziali risultano ancora lievemente deficitarie. Riconosce le lettere e le scrive correttamente, sa scrivere il proprio nome. Indicazioni per la Scuola : § finalizzate ad integrare all’intervento riabilitativo un adeguato intervento socio-educativo e didattico § materiali e strumenti per l’attività scolastica: dimensioni e caratteristiche delle immagini e dei caratteri leggio o banco ergonomico approccio ludico al computer con adeguati adattamenti 20 cp Mi chiamo Andrea Mi chiamo Andrea Mi chiamo Andrea Mi chiamo Andrea Mi chiamo Andrea Arial Narrow Times New Roman Curier New Arial Verdana Complessità diagnostico-riabilitativa del danno visivo nelle Gravi Cerebropatie Acquisite in età evolutiva. § L’estensione del danno e la precocità dell’evento che avvengono in una fase di sviluppo in cui le competenze visive (visuo-cognitive) sono ancora immature condizionano lo sviluppo delle competenze stesse. § Nel cervello in via di sviluppo il danno interferisce sia sullo sviluppo e sulla maturazione cerebrale (sviluppo strutturale) sia sullo sviluppo delle funzioni (sviluppo funzionale) e può determinare quadri clinici più gravi e pluridisfunzionali. Più frequentemente si osserva non un deficit selettivo, come avviene negli adulti, ma un complesso pattern di deficit associati. § I bambini non devono solo affrontare la sfida del recupero, ma anche la sfida dello sviluppo in presenza di un danno. Evoluzione positiva: § Campo visuale OD § Coordinazione oculomotoria § Competenze visuo-cognitive Plasticità neuronale È la capacità della cellula nervosa di poter variare struttura e funzione in risposta agli stimoli. L'evidenza suggerisce chiaramente che anche il sistema visivo umano mantiene tali capacità per tutta la vita. Riempimento percettivo (Filling-in) The vanishing of the sun: A manifestation of cortical plasticity (1998) A.B.Safran Distorsione spaziale Perceptual Distortion in Homonymous Paracentral Scotomas (2009) Nikolaos A. Mavrakanas, MD, Nathalie P. L. Dang-Burgener, MD, Erika N. Lorincz, PhD, Theodor Landis, MD, and Avinoam B. Safran, MD Oculomozione Processes Involved in Oculomotor Adaptation to Eccentric Reading (2006) A. Perez Fornos, J.Sommerhalder, B.Rappaz, M.Pelizzone, and A. B. Safran Ambiente arricchito Environmental Enrichment Potentiates Thalamocortical Transmission and Plasticity in the Adult Rat Visual Cortex (2010) Marco Mainardi, Silvia Landi, Laura Gianfranceschi, Sara Baldini, Roberto De Pasquale, Nicoletta Berardi, Lamberto Maffei, and Matteo Caleo Massage Accelerates Brain Development and the Maturation of Visual Function (2009) Andrea Guzzetta, Sara Baldini, Ada Bancale, Laura Baroncelli, Francesca Ciucci, Paolo Ghirri, Elena Putignano, Alessandro Sale, Alessandro Viegi, Nicoletta Berardi, Antonio Boldrini, Giovanni Cioni, and Lamberto Maffei Apprendimento percettivo Visual perceptual learning induces long-term potentiation in the visual cortex (2011) A. Sale, R. De Pasquale, J. Bonaccorsi, G. Pietra, D. Olivieri, N. Berardi, L. Maffei Grazie! www.emedea.it/centroipovisione