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Anno XIV Numero 2 maggio 2012 “AIP Informa” “Poste Italiane in A.P. art.2 comma 20/c legge 662/96 Brescia” Editore: AIP onlus - Via del Medolo 2 - 25123 Brescia Direttore responsabile: Sergio Castelletti Redazione: Gloria Berretta, Giorgio Filippini Realizzazione grafica: AIP ONLUS Stampa: Color Art s.r.l. Rodengo Saiano Bs Iscrizione Trib. di Brescia n. 41/1999 del 20/12/1999 informa Periodico di informazione dell Associazione Immunodeficienze Primitive onlus Aggiornamento Scientifico I neutrofili, le “cellule spazzino” del sistema immunitario! Scoperta una nuova funzione biologica dei neutrofili nella difesa contro le infezioni: non più solo cellule “spazzino”, ma cellule che interagiscono direttamente con i linfociti B. La Cenerentola che diventa principessa? In parte sì. L a maggior parte, se non tutte le persone che leggono questo articolo, hanno eseguito sicuramente, almeno una volta nella loro vita, un emocromo. Un esame di laboratorio che ci dice quanti globuli rossi, bianchi e quante piastrine sono presenti nel nostro sangue. Se, oltre all’emocromo, il vostro medico vi ha prescritto anche la formula leucocitaria, avete avuto la possibilità di scomporre i globuli bianchi nei loro componenti principali che sono i neutrofili e i linfociti. Sono proprio i neutrofili l’oggetto del lavoro pubblicato su Nature Immunology, una delle riviste scientifiche più prestigiose. Il lavoro, coordinato dal prof. Andrea Cerutti del Catalan Institute for Research and Advanced Studies di Barcellona e del Department of Medicine, Mount Sinai School of Medicine di New York e dalla Dr.ssa Irene Puga dell’IMIM-Hospital del Mar, vede come coautori italiani il prof. Alessandro Plebani, Direttore della Clinica Pediatrica dell’Università degli Studi di Brescia e Direttore Scientifico dell’Istituto di Medicina Molecolare A. Nocivelli degli Spedali Civili, il dott. Vassilios Lougaris, ricercatore della Clinica Pediatrica dell’Università di Brescia e la dott. ssa Lucia Notarangelo dell’Unità di Oncoematologia Pediatrica. Il lavoro è stato supportato anche dalla Fondazione Camillo Golgi e dall’Associazione per le Immunodeficienze Primitive onlus. I neutrofili sono le cosiddette “cellule spazzino” perché fagocitano i germi che entrano nel nostro organismo e dopo, averli fagocitati, li uccidono. Non distinguono i diversi tipi di batteri, li fagocitano tutti. Attraverso il sangue arrivano in tutti i distretti del nostro organismo che sono interessati da un processo infettivo. Per esempio se avete una polmonite, i neutrofili che arrivano al polmone attraverso il sangue, escono dai vasi sanguigni polmonari e vanno a localizzarsi in corrispondenza della sede del polmone interessata dall’infezione. Quindi fagocitano i germi contribuendo a limitare l’espansione del processo infettivo e favorendone la sua risoluzione. Svolgono un ruolo di difesa di trincea, sono le prime cellule ad entrare in gioco per limitare la diffusione dei germi (e come tali fanno parte dell’immunità innata) per poi consentire alle altre cellule del sistema immune e cioè ai linfociti (cellule del sistema immune considerate più specializzate e che fanno parte dell’immunità adattiva) di produrre gli anticorpi necessari per debellare definitivamente l’in- 2 "*1*/'03."tmaggio 2012 ASSOCIAZIONE IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE onlus AIP “Informa” , periodico d’informazione di AIP onlus “Poste Italiane in A.P. art.2 comma 20/c legge 662/96 Brescia” Editore: AIP ONLUS - Via del Medolo 2 - 25123 Brescia Direttore responsabile: Sergio Castelletti Redazione: Gloria Berretta, Giorgio Filippini Realizzazione grafica: AIP onlus Stampa: Color Art s.r.l. - Rodengo Saiano Bs Iscrizione Tribunale di Brescia n. 41/1999 del 20/12/1999 Sede Legale Clinica Pediatrica, Università degli Studi di Brescia. Piazzale Spedali Civili,1 - 25123 Brescia Segreteria Via Galvani,18 -25123 Brescia Tel. e fax 030 3386557 www.aip-it.org - [email protected] C.F. 98042750178 Comitato scientifico Presidente Onorario: Prof. Roberto Burgio (Pavia) Presidente:Prof. Alessandro Plebani (BS) Prof.ssa Luciana Chessa (Roma) Prof. Bruno Dallapiccola (Roma) Prof. Domenico De Mattia (Bari) Prof.ssa Marzia Duse (Roma) Prof. Francesco Indiveri (Genova) Dot.ssa. Silvana Martino (Torino) Dott. Baldassarre Martire (Bari) Prof.Andrea Pession (Bologna) Prof.ssa Maria Cristina Pietrogrande (Milano) Prof. Claudio Pignata (Napoli) Prof.ssa Isabella Quinti (Roma) Prof. Paolo Rossi (Roma) Dot.ssa Annarosa Soresina (Brescia) Prof. Giuseppe Spadaro (Napoli) Prof. Pier Angelo Tovo (Torino) Prof. Alberto Ugazio (Roma) Come iscriversi all’AIP - Come socio ordinario, con l’impegno di partecipare attivamente alla vita dell’Associazione, con una quota annuale di € 20 - Come sostenitore, con una quota libera. Entrambe le forme danno la possibilità di ricevere questo notiziario e di poter usufruire dei servizi offerti dall’Associazione. Chi intende partecipare attivamente come socio ordinario dell’ Associazione per le Immunodeficienze Primitive ONLUS, una volta effettuato il versamento, potrà richiedere il modulo di iscrizione da compilare, che gli sarà inviato con lo statuto. Come aiutare l’AIP - c/c postale n. 11643251 intestato all’Associazione per le Immunodeficienze Primitive onlus - c/c bancario Banca Popolare di Bergamo, Filiale Bergamo Brigata Lupi IBAN IT 16 R 05428 11120 000000000646 intestato all’Associazione per le Immunodeficienze Primitive onlus Ricordiamo che i contributi offerti da privati sono detraibili dalle imposte fino ad un massimo di € 2.065, mentre da Enti e Imprese sono detraibili dalle imposte fino al 2% del reddito d’impresa dichiarato, o fino ad un massimo di € 2.065 &RQWULEXWLIRWRJUDÀFL copertina: © Alx - Fotolia.com pag 12: © Rob - Fotolia.com pag 14: © Maridav - Fotolia.com www.aip-it.org Il prof. Alessandro Plebani, direttore della Clinica Pediatrica dell’Università di Brescia fezione. E’ per questo che soggetti che presentano un basso numero di neutrofili in circolo e che sono definiti pertanto “neutropenici” presentano una aumentata suscettibilità ad avere gravi infezioni batteriche, non essendo in grado, per via del numero molto ridotto di neutrofili circolanti che presentano, di eliminare i batteri responsabili dell’ infezione. Questo è quanto si sapeva finora a proposito dei neutrofili e che veniva solitamente riportato nei testi di medicina. I neutrofili venivano considerati quasi come la “Cenerentola” delle cellule del sistema immunitario: cellule chiamate a svolgere un lavoro grossolano (spazzare via i batteri), un lavoro più di braccia che di intelletto, preparando la strada ad altre cellule del sistema immune (i linfociti T e i linfociti B) chiamati a svolgere compiti più sofisticati. Come nelle favole Cenerentola diventa principessa, così anche nella scienza può succedere che le cellule possano progredire di rango. A differenza delle fiabe, nella scienza non vi è la bacchetta magica, ma solo perseveranza e costanza nel sostenere, da parte del ricercatore, alcune ipotesi e nel dimostrare la loro veridicità attraverso esperimenti controllati. Questo è quanto è stato fatto in questo lavoro, nel quale si dimostra una nuova funzione dei granulociti non riconosciuta precedentemenXXXBJQJUPSH Chiediamo al prof. Andrea Cerutti come si è arrivati a questa scoperta. “Il tutto è partito dall’osservazione che i neutrofili già durante la vita fetale vanno a colonizzare la milza, un organo molto ricco di linfociti B, e questa colonizzazione avviene in assenza di processi infettivi in corso. Questo ha suggerito che, nella milza, i neutrofili fossero chiamati a svolgere una funzione differente da quella solitamente loro attribuita di “cellula spazzino”, perché la loro migrazione nella milza avveniva in assenza di qualsiasi episodio infettivo. Così, attraverso diversi approcci sperimentali abbiamo dimostrato che nella milza i neutrofili acquisiscono la capacità di interagire con i linfociti B e di indurre la loro differenziazione a plasmacellule secernenti immunoglobuline. Questa capacità viene mediata dalla Interleuchina 10, una citochina prodotta dalle cellule endoteliali della milza. Questo dimostra che i neutrofili possono acquisire funzioni differenti a seconda dell’ambiente dove si tro- vano, si tratta di una conoscenza assolutamente nuova nel campo della biologia. Infatti, i neutrofili che circolano nel sangue periferico, a differenza di quelli presenti nella milza, non sono in grado di interagire con i linfociti B”. Aggiornamento Scientifico te: i neutrofili sono in grado di interagire direttamente con le cellule più “nobili” del nostro sistema immune (i linfociti B), inviano loro dei segnali che inducono i linfociti B a produrre anticorpi. Con l’acquisizione di questa capacità si riconosce ai neutrofili un ruolo biologico più sofisticato e complesso che li porta di diritto a far parte del gruppo delle cellule dell’immunità adattiva, non sono più relegati al ruolo di sole cellule spazzino. Quali ricadute pratiche possono avere queste scoperte? Lo spiega il prof. Alessandro Plebani. Una ricaduta è strettamente di tipo scientifico perché migliora le nostre conoscenze sui meccanismi attraverso i quali il sistema immune ci difende dalle infezioni, condizione indispensabile per poterle meglio controllare. Sapere infatti che una carenza numerica o funzionale dei neutrofili (in quest’ultimo caso i neutrofili sono presenti in numero normale ma non funzionano bene) può tradursi anche in un difetto della funzione dei linfociti B, ci consente di proporre strategie terapeutiche più efficaci. La ricaduta pratica di questa scoperta riguarda proprio questo aspetto terapeutico: pensare a una terapia che miri a vicariare non solo il difetto dei neutrofili, come finora si è solo fatto, ma anche quello dei linfociti B, aspetto quest’ultimo mai preso in considerazione perché non si conosceva questa relazione funzionale tra neutrofili e linfociti B. Per ultimo vorrei concludere dicendo che questo studio dimostra che i due compartimenti dell’immunità innata e di quella adattiva, considerati finora come delle entità distinte e in un certo qual modo indipendenti, in realtà non siano altro che due estremi di un “continuum unicum”. Q In questo numero Aggiornamento Scientifico pag. 2 Normative Socio-Sanitarie pag. 13 AIP Notizie pag. 4 Grazie a... pag. 14 Convegno Nazionale 2012 pag. 10 I 10 campanelli di allarme pag. 16 NBHHJPt"*1*/'03." 3 N AIP Notizie ell’Aula Nocivelli degli Spedali Civili di Brescia, si è tenuta l’VIII giornata d’incontro medici-pazienti di Brescia, alla quale hanno partecipato una cinquantina di persone tra pazienti e familiari di pazienti, oltre a numerosi medici della Clinica Pediatrica e alle infermiere del DH di immunologia pediatrica. La giornata si è aperta con i saluti del professor Alessandro Plebani, Brescia, giornata d’incontro medici pazienti che ha ringraziato Michele Del Zotti per l’impegno profuso per l’AIP nei suoi 12 anni di presidenza e ha augurato un proficuo lavoro ad Alberto Barberis, eletto Presidente dell’AIP il 10 settembre 2011. Sono poi seguiti i saluti della dottoressa Alessandra Tiberti, Direttore del Dipartimento Pediatrico e della Neuropsichiatria Infantile, la quale ha ribadito l’importanza dell’associazionismo affinché i pazienti abbiano assicurati i propri diritti, specie in un momento difficile da un punto di vista organizzativo quale è questo, a causa dei tagli previsti per la sanità. Successivamente Michele Del Zotti, dopo aver ringraziato per il sostegno ricevuto da parte di tutti durante la sua presidenza, ha ripercorso la sua esperienza alla guida dell’AIP, mentre Alberto Barberis ha illustrato il suo cammino all’interno dell’AIP, intrapreso circa 7 anni fa, e ha descritto la riorganizza- 4 "*1*/'03."tmaggio 2012 zione del lavoro che si è apportata all’interno dell’associazione. Infatti sono state individuate diverse aree di azione e i compiti all’interno del Consiglio Direttivo sono stati ben suddivisi, al fine di non disperdere le energie e razionalizzare le attività per raggiungere gli obiettivi statutari tenendo sempre presente che l’obiettivo principale dell’AIP è il bene del paziente e della sua famiglia. Alberto Barberis ha poi riferito circa il successo dei corsi di formazione sulle Immunodeficienze Primitive rivolti ai medici e ai pediatri di base e organizzati dall’AIP negli ultimi mesi a Brescia, Milano e Varese. Poiché le IDP sono patologie croniche complesse il collegamento tra centro di riferimento e medici sul territorio è sicuramente fondamentale e i medici di base devono poter disporre di una conoscenza adeguata circa la diagnosi precoce e la terapia. Alberto Barberis ha poi concluso presentando il programma delle attività previste dall’AIP per il 2012 nonché il nuovo Regolamento Interno che prevede la creazione di Gruppi Locali di pazienti. In seguito la professoressa Paola Manfredi, Cattedra di Psicologia Clinica della facoltà di Medicina dell’Università degli Studi di Brescia, ha tenuto un’interessante relazione sui problemi psicologici dei pazienti affetti da una patologia rara e cronica, cui è seguito l’intervento del professor Raffaele Badolato sulle “nuove” immunodeficienze primitive. Il professor Alessandro Plebani ha poi riferito circa quanto si sta facendo in Europa nel campo delle immunodeficienze primitive le IDP in Europa, mentre Gloria, Maura, Giorgio e Michele hanno illustrato le principali attività svolte dal gruppo di Brescia nel corso dell’ultimo anno e hanno caldamente incoraggiato i presenti affinché si formalizzi la nascita di un Gruppo Locale di pazienti di Brescia. Al termine un piccolo rinfresco è stato l’occasione per scambiarsi i più calorosi auguri di Buon Natale. Q Gloria Berretta tesoriere AIP www.aip-it.org AIP Notizie AIP a Torino visita la U CANÈ na delegazione del Consiglio Direttivo di AIP composta dal Presidente Alberto Barberis e dal sig. Michele Del Zotti ha incontrato i vertici della ditta CANÈ SpA presso la sede di Rivoli, alle porte di Torino. La CANÈ è una realtà leader in Italia e nel mondo nell’ambito della produzione di apparecchiature elettromedicali; in particolare è specializzata nella progettazione e realizzazione di infusori che vengono utilizzati anche nelle terapie sostitutive delle IDP per la somministrazione delle gammaglobuline per via sottocutanea. Negli ultimi anni, in cui questo tipo di terapia si è affermato consentendo a molti pazienti di effettuare le cure a domicilio, la CANÈ, con i suoi prodotti, rappresenta per i malati di IDP un punto di riferimento ed un elemento essenziale che permette di ottenere quell’indipendenza, autonomia e flessibilità terapeutica che comportano un notevole miglioramento della qualità di vita. L’incontro, nato dalla comune volontà di collaborazione, è stato l’occasione per una proficua analisi ed uno scambio di opinioni sulla situazione della lotta alle IDP in Italia ed, in particolare, sulle prospettive della terapia sottocutanea; da entrambe le parti è stata evidenziata la criticità, in prospettiva, legata all’uso degli infusori che, a differenza del farmaco, non vengono forniti dal Servizio Sanitario Nazionale, ma sono generalmente messi a disposizione, allo stato attuale, dalle case farmaceutiche. Si è convenuto sull’importanza di porre in atto sforzi congiunti al fine di ottenere la presa in carico da parte della Sanità pubblica, sia a livello nazionale sia regionale, XXXBJQJUPSH della fornitura delle apparecchiature e dei materiali di consumo necessari alle infusioni, al fine di poter garantire ai malati di IDP che hanno scelto questa modalità di somministrazione la sicurezza di poterla effettuare con le stesse garanzie che vengono date ai pazienti di altre patologie a cui già attualmente vengono concessi gli infusori. In questi casi autorevoli studi comparati hanno permesso di dimostrare che questa impostazione terapeutica, oltre ai provati benefici clinici, comporta risparmi operativi ed economici per gli enti fornitori dei servizi sanitari in termini di minore ospedalizzazione e liberazione di risorse. L’ospitalità della CANÈ SpA ha permesso ad AIP di visitare gli uffici di ricerca e progettazione ed i reparti produttivi e di apprezzare la dinamicità dell’azienda, l’alto contenuto tecnologico dei prodotti e la serietà dei controlli a garanzia della qualità ed affidabilità degli infusori che vengono utilizzati dai malati; garanzia supportata dalle più stringenti certificazioni che CANÈ può vantare sia in ambito industriale sia di prodotto. CANE’ SpA ha ribadito una volta di più come propria priorità la volontà di essere vicino ai malati di IDP col tramite di AIP e la nostra Associazione può esprimere il proprio apprezzamento per la collaborazione che permette di realizzare con sempre maggiore energia ed efficacia gli obbiettivi che si prefigge per alleviare le sofferenze di chi è affetto da queste malattie rare. Q Alberto Barberis presidente AIP La rappresentanza AIP con i dirigenti di CANÈ NBHHJPt"*1*/'03." 5 AIP Notizie Inghilterra e Lussemburgo. Il convegno, moderato dal dottor Renè Cossou, neuropsichiatra, è stato molto interessante. Dopo una meticolosa introduzione in cui si è descritta la patologia nelle sue varie sfaccettature, molto utile, soprattutto alle nuove famiglie che da poco hanno preso consapevolezza della situazione, è stata la volta della professoressa Lucia- Clermont Ferrand convegno internazionale L o scorso si è svolto a Clermont-Ferrand, Francia, il Convegno Internazionale sull’Atassia-Teleangectasia organizzato dall’associazione francese APRAT, al quale hanno partecipato per l’Italia le Associazioni AIP, Gli Amici di Valentina (To) e Noi per Lorenzo (Vr). Dopo la calorosa accoglienza da parte della signora Mireille Gervasoni, fondatrice e presidente dell’associazione, abbiamo potuto conoscere le altre associazioni e le famiglie provenienti da Marocco, AT na Chessa, la quale ha esposto i risultati sommari del trial sull’uso del “Desametasone incapsulato nei globuli rossi” svoltosi nei mesi scorsi presso l’Ospedale Civile di Brescia e il Policlinico Umberto I di Roma. Questo trattamento ha suscitato molto interesse tra i familiari e i medici presenti. Ci auguriamo vivamente che lo studio abbia un seguito su più vasta scala per permettere ai pazienti di godere di migliori condizioni neurologiche, che consentano loro di condurre una vita un po’ più indipendente e autonoma. Sono seguiti gli interventi del dottor Pascale Lacombe e del dottor Philippe Rousset, fisioterapista, il quale ha sottolineato l’importanza della riabilitazione fisioterapica e della continuità terapeutica per consentire ai pazienti di mantenere il più a lungo possibile la mobilità, intesa come capacità di deambulare e svolgere i piccoli riti quotidiani come, ad esempio, mangiare e vestirsi da soli. E’ stata poi la volta della dottoressa Cècile Arcis, responsabile dell’associazione “Activitès Phisiques Adaptées” (APA), Attività Fisiche Adattate. Questa associazione, presente su tutto il territorio nazionale francese, si occupa di applicare e adattare le attrezzature sportive per i soggetti portatori di handicap fisici. A questo proposito è intervenuto Laurent Poursoubire, un “ragazzo” di 42 anni affetto da AT, che ha illustrato le attività sportive che con questi accorgimenti è in grado di svolgere e che spaziano dal tiro con l’arco, alla vela, allo sci, tutto questo grazie all’aiuto dell’APA e a una situazione neurologica particolarmente favorevole. E’ stato emozionante incontrare alcuni ragazzi: David, Loris, Elody, Emma e, in modo particolare, Laurent, animato da una grande e inesauribile energia. Purtroppo abbiamo conosciuto anche famiglie marocchine che sono abbandonate a se stesse e non ricevono dalle istituzioni gli aiuti necessari. Emblematica la fotografia di due sorelline costrette a dividersi l’unica sedia a rotelle... Per chi come me si avvicinava per la prima volta a un’incontro AT di livello internazionale è stato molto importante avere la possibilità di un confronto con altre famiglie che vivono in realtà molto diverse dalla nostra. Q Giorgio Filippini I partecipanti al convegno 6 "*1*/'03."tmaggio 2012 consigliere AIP www.aip-it.org XXXBJQJUPSH maco da somministrare; - riduzione degli effetti collaterali. Lo studio della durata di sei mesi (acronimo IEDAT-01), affettuosamente soprannominato dai partecipanti “operazione globulo rosso”, ha visto arruolati 22 pazienti, di cui 18 lo hanno portato a termine, mentre 4, per vari motivi, lo hanno dovuto abbandonare. AIP Notizie A conclusione dello studio clinico “Somministrazione di corticosteroidi per via intraeritrocitaria in pazienti affetti da Atassia Telangiectasia”, lo scorso febbraio 2012 si è svolto a Roma, presso l’aula magna dell’Istituto di Neuropsichiatria Infantile, Ospedale Umberto I, un incontro tra le famiglie AT e i medici ricercatori. L’incontro, moderato dalla professoressa Luciana Chessa, responsabile dello studio, ha visto la partecipazione delle famiglie, delle associazioni AIP, Gli amici di Valentina (TO), Noi per Lorenzo (VE), dei medici che hanno seguito i pazienti nelle sedi di Brescia e Roma, e di ERYDEL SpA, l’azienda produttrice della macchina che permette questo tipo di terapia, rappresentata dal fondatore della società e ideatore dell’innovativo sistema di somministrazione del farmaco, prof. Mauro Magnani, dal dott. Giovanni Mambrini (General Manager di EryDel), dal dott. Luca Benatti (membro del CdA) e dal dott. Leandro Ricci (Coordinatore Responsabile degli studi clinici). La tecnica di “drug delivery” (rilascio del farmaco), consiste nell’utilizzo di una nuova metodologia di somministrazione del farmaco, nel caso specifico desametasone sodio fosfato. Il drug delivery consiste nel prelievo di una modica quantità di sangue del paziente (50 ml), nell’inserimento (“loading”) del principio attivo farmacologico (desametasone sodio fosfato) all’interno dei globuli rossi estratti e nel successivo reinserimento del sangue caricato con il principio attivo nel corpo del paziente. Il principio attivo incapsulato nei globuli rossi attraverso questa tecnica viene rilasciato costantemente e lentamente nell’organismo con evidenti vantaggi, sintetizzabili come segue: - incremento dell’efficacia terapeutica grazie alla maggiore permanenza nel corpo del principio attivo (fino a 30 giorni); - riduzione delle quantità di far- Roma, famiglie e ricercatori sfidano la sindrome AT I risultati sono stati incoraggianti e lo studio ha portato un miglioramento statisticamente significativo delle disfunzioni neurologiche dei pazienti, nonostante si sia evidenziato nei globuli rossi dei pazienti AT una certa variabilità nell’assorbire (o caricare) il principio attivo, tanto da indurre la ERYDEL ad investire nuove risorse nello studio per l’affinamento della tecnica di caricamento ed adattare al meglio la tecnologia alle peculiarità dei pazienti AT. ERYDEL si è ritenuta molto confidente nel poter affinare la tecnica in tempi brevi. Com’era lecito aspettarsi, i miglioramenti più evidenti si sono manifestati nei pazienti che sono riusciti a “caricare” una maggiore quantità di farmaco, con un significativo miglioramento di postura e cinetica, ed un lieve miglioramento nel linguaggio e nella oculomotricità. I neurologi hanno fatto presente che uno dei principali problemi nella valutazione neurologica è la mancanza di una scala di valutazione dedicata per l’AT. Attualmente viene impiegata la scala ICARS (International Cooperative Ataxia Rating Scales), ma nel caso dell’Atassia Telangectasia in alcuni aspetti risulta limitativa, in quanto alcuni disturbi, come per esempio l’aprassia oculomotoria, possono essere La presentazione dei risultati da parte della professoressa L. Chessa NBHHJPt"*1*/'03." 7 sfidano la sindrome Roma, AT famiglie e ricercatori AIP Notizie indicati solo in positivo o negativo e non consentono al neurologo di attribuire un punteggio al grado di gravità del sintomo. All’esposizione dei risultati ottenuti è seguita una vivace e animata discussione durante la quale i genitori dei pazienti hanno potuto chiedere ai ricercatori di ERYDEL e ai medici presenti delucidazioni in merito ai tempi e modalità con le quali il progetto possa evolvere, svilupparsi ed essere esteso ad una maggiore casistica di pazienti. L’aspetto fondamentale emerso in questi sei mesi di studio, importante almeno tanto quanto i benefici ottenuti, è stata l’assenza di effetti avversi associabili al trattamento e tipici del trattamento prolungato nel tempo con corticosteroidi quali il desametasone. Questo potrebbe consentire un uso cronico del trattamento in questione ed è in corso di studio da parte di Erydel. E’ bene ricordare che, quando si affronta uno studio di questo genere, il primo aspetto da tenere in considerazione è quello di non arrecare al paziente danni che non siano almeno controbilanciati dai benefici apportati. La prossima fase dello studio Globulo rosso (da 50 ml di sangue del paziente) Soluzione Ipotonica Rigonfiamento della membrana e apertura dei pori Sostanza da incapsulare prevede il coinvolgimento di un maggior numero di pazienti e, trattandosi di una patologia rara, di altri paesi al di fuori del nostro. ERYDEL sta lavorando alla preparazione di un progetto da presentare agli organi regolatori preposti a fornire indicazioni utili allo sviluppo di questa terapia per consentirne la successiva approvazione all’immissione in commercio (Agenzie Regolatorie Italiane, Europee ed Americane). Nel frattempo nei centri di Brescia e Roma stanno proseguendo i trattamenti ai pazienti che hanno preso parte alla prima fase dello studio. La riunione è terminata verso le 17.00, con la speranza di ritrovarci presto con buone notizie per i malati di AT e i loro familiari. A nome delle famiglie AT, vorrei rivolgere un caloroso ringraziamento a tutti i medici e ricercatori, che si stanno impegnando su più fronti, con inesauribile energia, alla ricerca di una cura, che forse non sarà risolutiva, ma sicuramente consentirà ai nostri figli una migliore qualità di vita. Q Giorgio Filippini consigliere AIP Globulo rosso caricato di farmaco Chiusura della membrana e lavaggio Esempio del principio di funzionamento del trattamento farmacologico 8 "*1*/'03."tmaggio 2012 www.aip-it.org della Clinica Pediatrica dell’Università di Brescia, quale indiscussa specialista della materia, illustrare con professionalità e chiarezza le tematiche in esame attraverso la presentazione e discussione di casi clinici di pazienti con difetti dell’immunità nell’ottica di una gestione assistenziale integrata tra il Medico Immunologo specialista, il Pediatra di Libera Scelta e il Medico di Medicina Generale. Varese, diagnosi AIP Notizie A chiviato il successo delle Giornate di Brescia e di Milano, lo scorso ottobre la città di Varese ha ospitato il Corso di aggiornamento sui “Difetti Primitivi dell’Immunità”, promosso dall’Associazione per le Immunodeficienze Primitive e sostenuto dal Progetto finanziato dalla Regione Lombardia nell’ambito del Programma Famiglia e Solidarietà Sociale. Il progetto, ambizioso di divulgare e formare il personale medico alla diagnosi precoce e al trattamento di queste malattie rare, ha trovato grande consenso anche a Varese dove l’auditorio, composto da medici specialisti pediatri, specialisti in altre discipline mediche, discipline infermieristiche, medici di Medicina Generale, insegnanti e genitori di pazienti affetti da immunodeficienza primitiva, ha gremito l’Aula Raffaello dell’ospedale confermando, anche con i questionari somministrati ai partecipanti, il gradimento e l’apprendimento dei temi trattati. L’introduzione all’evento ha visto protagonisti l’ing. Alberto Barberis, presidente dell’AIP e il dott. Alberto Moscariello, responsabile provinciale per la Formazione dei Pediatri di famiglia della Provincia di Varese, i quali hanno motivato profondamente con i loro interventi l’importanza della finalità dell’incontro. E’ spettato poi alla dott.ssa Annarosa Soresina precoce obiettivo di medici e pediatri La mattinata si è conclusa con un proficuo scambio di suggerimenti e approfondimenti su “casi ancora insoluti” sfruttando le competenze della specialista Soresina. Dato l’interesse suscitato e l’attenzione del pubblico non rimane che dire “ alla prossima! E che sia a breve!”. Q Maddalena Marinoni membro IPINET Il corso di aggiornamento a Varese XXXBJQJUPSH NBHHJPt"*1*/'03." 9 AIP Notizie I panettoni di AIP Piemonte N el trascorso periodo natalizio, grazie all’aiuto di alcuni volontari dell’Aip Piemonte e alla disponibilità del personale del Reparto di Immunoreumatologia del Regina Margherita di Torino è stato allestito un banchetto per la raccolta fondi destinati all’AIP. Nelle 3 giornate, il 7,8 e il 19 dicembre, 350 panettoni e pandori dell’Aip sono andati a ruba! Ringraziamo la prof.ssa Martino e il suo staff e tutti i Volontari dell’Aip Piemonte. Q Michela Olivero consigliere AIP Lo stand allestito all’ingresso dell’Ospedale Regina Margherita AIP, Convegno 2012 Gentile sostenitore, anche quest’anno AIP Onlus vuole creare un’occasione di incontro con tutti coloro che, con il loro impegno concreto, la loro vicinanza e la condivisione degli obiettivi che da più di vent’anni guidano l’operato della nostra Associazione, danno la forza per migliorare e per affrontare il futuro con sempre maggiore energia. Aip è lieta di invitarLa al Convegno nazionale dal titolo… Il paziente, protagonista del suo mondo che si svolgerà sabato 23 giugno 2012 a Trieste, presso NH Hotel, C.so Cavour, 7. Per ulteriori informazioni e per confermare la Sua presenza al convegno ed alla tradizionale cena offerta da AIP la sera precedente (22/06), La preghiamo di contattare la nostra Segreteria al n° 030 3386557 o via e-mail all’indirizzo: [email protected]. PROGRAMMA ore 9.00 Registrazione partecipanti ore 9.15 Saluto autorità Alberto Barberis, Presidente AIP Prof. Tamaro, Direttore Rep. Emato-oncologia Ospedale Burlo Garofolo, Trieste Prof. Plebani, moderatore convegno, Direttore Clinica Pediatrica Università degli Studi di Brescia ore 9,30 La cura delle Immunodeficienze Primitive: obiettivi e risultati della rete IPINET Prof.ssa Pietrogrande Coordinatrice Nazionale IPINET ore 9.50 Testimonianze di pazienti affetti da IDP La scoperta della malattia di un figlio: nuova ottica per la famiglia 10 "*1*/'03."tmaggio 2012 La scoperta della malattia: riciclare la propria vita Le sfide quotidiane per convivere con la malattia La transizione terapeutica: la continuità della cura dal bambino all’adulto ore 10,30 Tavola rotonda: discussione sulle problematiche scientifiche, cliniche e psicologiche evidenziate dalle testimonianze dei pazienti Moderatore: Prof. Plebani, Direttore Clinica Pediatrica Università degli Studi di Brescia Dott. De Carli, Ospedale S. Maria della Misericordia - UD Prof. De Mattia, Policlinico F. Vecchio - Bari Prof.ssa Duse, Università La Sapienza - Roma Dott.ssa Manfredi, Università degli Studi di Brescia Dott. Micheli, Spedali Civili - Brescia Prof.ssa Pietrogrande , Responsabile dell’ U.O.S. di Immunologia Pediatrica Fondazione IRCCS Ca’ Granda - Ospedale Maggiore - Milano Dott. Porta, Spedali Civili - Brescia, Presidente AIEOP Dott.ssa Soresina, Spedali Civili - Brescia Prof. Spadaro, Azienda Ospedaliera Universitaria “Federico II” Dott. Rabusin, Ospedale Burlo Garofolo - Trieste Dott.ssa Foà , Fisioterapista - Fondazione IRCCS Ca’ Granda - Ospedale Maggiore Policlinico - Milano Dott.ssa Gnaccarini, Infermiera - Spedali Civili - Brescia ore 12.30 Aperitivo ore 12.45 La forza dell’esperienza come proposta per dei percorsi mirati alla qualità di vita Prof. Biondi, Università La Sapienza - Roma ore 13.15 Conclusione e saluti del Presidente AIP ore 13.30 Pranzo www.aip-it.org XXXBJQJUPSH do di fornire. Sviluppare registri di pazienti qualitativamente e statisticamente completi è stata, tuttavia, una sfida difficile a causa dei costi connessi alla realizzazione e al mantenimento dei necessari sistemi di immissione dei dati. La Comunità dei pazienti affetti da malattie rare dovrebbe avere un ruolo al di là della semplice realizzazione di registri. L’FDA dovrebbe seguire l’esempio dell’EMA nel AIP Notizie C on più di 7.000 malattie, disturbi e condizioni rare conosciute che interessano più di 350 milioni di persone in tutto il mondo, il trattamento delle malattie rare negli ultimi anni è diventato una priorità sanitaria globale. Purtroppo, la maggior parte di queste malattie non hanno terapie o sono trattate in maniera inefficace. I programmi di incentivazione negli Stati Uniti (US) e nell’Unione europea (UE) hanno avuto un discreto successo nell’incoraggiare i produttori ad immettere in commercio nuovi farmaci per le malattie rare Il successo dei programmi a sostegno dei medicinali orfani negli Stati Uniti e nell’Unione europea è testimoniato dai 379 farmaci orfani designati che hanno ottenuto l’approvazione della Food and Drug Administration (FDA) dalla emanazione dell’Orphan Drug Act nel 1983, e da più di 60 nuovi farmaci orfani approvati dalla Agenzia Europea dei Medicinali (EMA) per il mercato in Europa a seguito dell’introduzione della legislazione europea sui farmaci orfani approvata nel 2000. Tuttavia, i forti incentivi finanziari non sono sufficienti da soli ad accelerare lo sviluppo di farmaci per le malattie rare a livello globale. Molti opinion leader affermano che la recente evoluzione delle conoscenze scientifiche è il fattore chiave che permette ai ricercatori di identificare obiettivi farmacologici molto complessi e di sviluppare meccanismi di progettazione con una precisione senza precedenti. Con l’80 per cento delle malattie rare che sono di origine genetica, i progressi nella conoscenza del genoma e nella fondamentale comprensione scientifica si stanno dimostrando molto efficaci per lo sviluppo di nuovi farmaci per le malattie rare. Prima che si possa valutare un’ipotesi di ricerca in uno studio clinico, è necessario innanzitutto conoscere le caratteristiche dei pazienti affetti da queste malattie, che i registri sarebbero in gra- Lo sviluppo dei “farmaci orfani” adottati da Stati Uniti e UE Articolo pubblicato su “The source” Edizione Autunno 2011 Traduzione di Bianca Pizzera, segretario AIP nazionale coinvolgimento dei rappresentanti dei pazienti nel Comitato per i prodotti medicinali orfani (COMP). I tre rappresentanti dei pazienti del COMP sono in grado di dare un valido contributo nella valutazione delle richieste di designazione di farmaco orfano. La progettazione e la sperimentazione clinica ed il tipo di processo di revisione utilizzato dai regolatori sono altre aree dove le organizzazioni dei pazienti possono aggiungere competenza al processo di approvazione di un medicinale. Parrebbe che le trattative per la nuova autorizzazione della legge PDUFA (Prescription Drug User Fee Act1) includano un procedimento per cui i finanziatori dei farmaci potranno richiedere un incontro scientifico congiunto tra EMA e FDA, al fine di analizzare le 1 Legge che, previo pagamento di una tassa, permette l’inserimento di farmaci sicuri sul mercato, mediante un iter procedurale più breve del solito. incongruità presenti nella progettazione dei trial clinici dei farmaci, come ad esempio ciò che riguarda la loro fase finale. L’armonizzazione che potrebbe derivare da tale collaborazione tra EMA e FDA contribuirà ad eliminare le difformità nell’approvazione dei farmaci e nei tempi di approvazione. Alcune organizzazioni di pazienti vedono questa mancanza di armonizzazione come un ostacolo allo sviluppo di medicinali per le malattie rare. Dare più certezze ai produttori è la chiave per accelerare lo sviluppo in questo ambito. Abbreviare i tempi di diagnosi per le malattie rare è un’altra area dove la comunità dei pazienti può influenzare la politica. Negli ultimi anni, gli Stati Uniti hanno assunto un ruolo guida nello screening neonatale. I singoli Stati stabiliscono i test utilizzati e le condizioni genetiche per le quali tali test di screening saranno effettuati nella loro giuri- NBHHJPt"*1*/'03." 11 Stati Uniti e UE adottati da “farmaci orfani” Lo sviluppo dei AIP Notizie 12 "*1*/'03."tmaggio 2012 sdizione. La comunità di pazienti affetti da malattie rare ha promosso con successo delle campagne a favore dello screening neonatale in vari Stati ottenendo che diverse malattie rare venissero incluse nei programmi di screening. Ad esempio, secondo la Immune Deficiency Foundation2 lo screening neonatale per la SCID, una forma grave di immunodeficienza primitiva, viene attualmente effettuato in 20 Stati, nel Distretto di Columbia e Porto Rico. Il successo dello screening neonatale per la SCID negli USA è stato ottenuto anche grazie agli sforzi della Jeffrey Modell Foundation3 che, in collaborazione con il Centro di Prevenzione e Controllo delle Malattie, il National Institute of Health e l’Universita di California, San Francisco, ha sviluppato il primo programma pilota nel Wisconsin. Gli Stati membri dell’UE pongono molta attenzione ai pazienti affetti da malattie rare e hanno avviato l’attuazione di “Piani nazionali per le malattie rare” che mirano a garantire che i pazienti abbiano accesso a cure di elevata qualità, incluso strumenti diagnostici, trattamenti, riabilitazione per 2 Organizzazione americana dei pazienti per le ,PPXQRGHÀFLHQ]H3ULPLWLYH )RQGD]LRQHDPHULFDQDFKHÀQDQ]LDODULFHUFD VXOOH,'3 coloro che vivono con la malattia e, se possibile, farmaci orfani efficaci. I piani e le strategie saranno adottati entro la fine del 2013 al più tardi e integreranno iniziative a livello locale, regionale e nazionale al fine di creare una rete assistenziale per le malattie rare. I piani nazionali definiranno una serie di azioni prioritarie con obiettivi e meccanismi di follow-up. Inoltre, la possibilità di identificare più pazienti nelle fasi iniziali avrà l’effetto di incoraggiare i produttori ad entrare nel mercato, e, si spera, a produrre ancora più classi terapeutiche per soddisfare i bisogni dei pazienti. I pazienti affetti da malattie rare devono avere accesso all’intervento terapeutico più adatto alle loro esigenze individuali. Gli incentivi economici previsti dal Orphan Drug Act negli Stati Uniti e dal Regolamento (CE) n. 141/2000 dell’Unione Europea rappresentano un incentivo allo sviluppo di terapie per le malattie rare. Insieme a questi incentivi per i produttori, l’avanzamento scientifico, i registri, lo screening neonatale e l’armonizzazione nella progettazione di studi clinici sono tra i componenti aggiuntivi cruciali di un modello di sviluppo di medicinali incentrato sul paziente necessario per aumentare il numero di farmaci per le malattie rare approvati in tutto il mondo. Q www.aip-it.org 800mila controlli nel C 2012 on il 2012 si conclude il massiccio piano di verifiche straordinarie sulla permanenza dei requisiti sanitari nei confronti dei titolari di invalidità civile, cecità civile, sordità civile, handicap e disabilità. Al termine del piano per il 2012, le posizioni controllate saranno 800.000: 200.000 nel 2009, 100.000 nel 2010, 250.000 sia per il 2011 che per il 2012. Nel corso degli anni è stata modificata anche la modalità di definizione del campione da sottoporre a verifica. Riassumiamo di seguito i criteri adottati da INPS. Anni saggio); non viene fissato alcun limite di età; i titolari di indennità di accompagnamento (ciechi e invalidi) e di comunicazione ma solo di età compresa fra i 18 e i 67 anni compiuti; i titolari di assegno mensile di assistenza (invalidi parziali) ma solo di età compresa fra i 40 e i 60 anni. La procedura L’INPS richiederà alle Aziende Usl l’invio dei fascicoli sanitari relativi alle persone selezionate per la verifica. Controlli Criteri di campionamento 200.000 Invalidi maggiorenni di età inferiore ai 78 anni; il campionamento è proporzionato all’incidenza territoriale degli invalidi civili per abitanti. Esclusi dai controlli le persone affette dalle patologie di cui al DM 2 agosto 2007 (gravi stabilizzate o ingravescenti). 2010 100.000 I titolari di indennità di accompagnamento e di comunicazione ma solo di età compresa fra i 18 e i 67 anni; gli invalidi parziali di età compresa fra i 40 e i 60 anni. Il campione è estratto su chi percepisce assegni o indennità da prima del 1° aprile 2007. Esclusi dai controlli le persone affette dalle patologie di cui al DM 2 agosto 2007. 2011 250.000 Come nel 2010 e come campione aggiuntivo gli invalidi civili, ciechi civili e sordi – titolari di provvidenze economiche – il cui certificato di invalidità preveda una revisione fra luglio e dicembre 2011. 2009 2012 Per il 2012, INPS ha fissato i criteri con il Messaggio 19 aprile 2012, n. 6796. Il Messaggio ricalca le indicazioni già fornite con la Circolare 76/2010 e con il Messaggio 6763/2011. Pertanto il campione 2012 sarà estratto fra: gli invalidi titolari di provvidenze economiche in scadenza prima della fine dell’anno (esclusi quelli per la quale la scadenza è prevista entro due mesi dal MesXXXBJQJUPSH Contestualmente invierà alle persone selezionate per la verifica una lettera raccomandata con invito a far pervenire, entro 15 giorni dalla data di ricezione, al Centro Medico-Legale INPS, la documentazione posseduta, utile per una preventiva valutazione dello stato invalidante in essere. Nel caso in cui il Cittadino, entro 15 giorni, non invii la documentazione richiesta o questa sia insufficiente (lo decide sempre l’INPS), riceve una convocazione a visita. Normative Socio-sanitarie Invalidi e disabili: Se invece la documentazione viene ritenuta sufficiente per poter effettuare una valutazione sugli atti (cioè in base alle sole certificazioni, referti, cartelle cliniche), l’INPS si riserva diverse possibilità. La prima è di confermare la prestazione erogata. La seconda di applicare quanto previsto dal DM 2 agosto 2007, cioè di riconoscere che si tratta di una patologia grave stabilizzata o ingravescente ed escludere la persona da ulteriori verifiche. E infine la terza ipotesi è quella della rettifica dei precedenti verbali di invalidità precedente e, quindi, di revocare la pensione, l’indennità o l’assegno. L’istituto della rettifica - già previsto per le malattie professionali e le invalidità per lavoro – è stato esteso anche per le prestazioni di invalidità civile, cecità civile, sordità civile, handicap, disabilità e alle prestazioni di invalidità a carattere previdenziale (cioè le pensioni di invalidità concessa in costanza di attività lavorativa) dal secondo comma dell’articolo 10 del Decreto legge 78/2010 (Legge 122/2010). Consente, appunto di rettificare, in qualunque momento, le prestazioni erogate, in caso di errore commesso in sede di attribuzione, concessione o erogazione. L’INPS applica nel senso più estensivo questa possibilità, riservandosi la rettifica anche solo sulla base della documentazione presentata, senza procedere a nessuna visita e valutazione oggettiva della persona. L’accertamento dell’handicap Lo scorso anno, nel commentare il Messaggio 6763/2011, rilevammo un paradosso nella comunicazione dell’INPS. Vi era prevista una prassi non vantaggiosa per il Cittadino: l’INPS, in base a quel Messaggio, ha effettuato le verifiche – in caso di revisione già prevista fra luglio e dicembre 2011 – solo per la titolarità di provvidenze economiche. Non ha verificato, quindi, nelle stesse perNBHHJPt"*1*/'03." 13 2012 controlli nel 800mila Invalidi e disabili: Normative Socio-sanitarie Grazie a... 14 sone lo stato di handicap (Legge 104/1992) anch’esso in revisione . Pertanto la persona con invalidità ed handicap riconosciuti e per i quali era prevista una contemporanea rivedibilità, ha dovuto sottoporsi a due visite – una all’INPS (invalidità) e una all’ASL (handicap) – anziché una sola, con disagio doppio e doppia spesa per l’Erario. Opportunamente, il Messaggio 6796 del 19 aprile 2012, corregge le indicazioni precedenti: il programma di verifiche straordinarie dell’anno 2012 comprenderà anche l’accertamento della permanenza dei requisiti di legge previsti dall’art.3, comma 3, della Legge n. 104/1992. Rimane invece immutata l’altra indicazione (ormai prassi) già espressa in precedenza da INPS. L’INPS infatti in occasione delle verifiche straordinarie sulla permanenza dei requisiti nei confronti dei titolari di prestazioni di invalidità civile, non riconosce una condizione di invalidità superiore a quella in precedenza determinata. Nella sostanza: l’INPS non riconosce mai l’aggravamento. Per richiederne il riconoscimento il Cittadino deve presentare una nuova istanza di accertamento e sottoporsi ad ulteriore visita di accertamento, con un sovraccarico anche per l’Erario. Q Carlo Giacobini Responsabile del Centro per la documentazione legislativa Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare tratto dal sito www.handylex.org, per gentile concessione Grazie a... R ivolgiamo il nostro più sincero ringraziamento a tutti coloro che con i loro contributi ci consentono di proseguire nella nostra attività volta a migliorare la qualità della vita delle persone affette da Immunodeficienza Primitiva. Un grazie di cuore va ai parenti di Bruno Vascotto, che hanno devoluto un contributo all’Aip in ricordo del loro caro. Ancora una volta ringraziamo tutti gli amici e i parenti di Lauretta per il loro sostegno a favore della cura dell’Atassia Telangectasia. E grazie a Siro Danzi, Antonio Spagnuolo, Maria Pia Da Vià, Roberto Moret, Marina Bruschetti, Achille Cappelli, Lorenzo Falcidieno e ai Genitori delle classi 4° A-B della Scuola Elementare di Settimo Pescantina. Ringraziamo il Comitato Coalonga, l’Associazione Ornicoltori Monzesi e la Numero Blu Servizi Spa per aver contribuito a sostenere i nostri progetti. Infine porgiamo un ringrazia- "*1*/'03."tmaggio 2012 mento particolare ai carissimi amici Anna, Luca e Stefania e alla signora Susanna Crudele per le loro generose donazioni. Q Consulenza telefonica A partire dal mese di giugno, AIP mette a disposizione dei pazienti EJJIXXMHEMQQYRSHI¿GMIR^ITVMQMXMZIYRTYRXSHMEWGSPXS KVEXYMXSTIVVIGITMVIIHEMYXEVIEVMWSPZIVIPIPSVSTVSFPIQEXMGLI -PWIVZM^MSGYVEXSHEPPEHSXXWWE(ERMIPE%MVEKLMEWWMWXIRXI WSGMEPIsEXXMZSSKRMPYRIHwHEPPIEPPIEPRYQIVSHMXIPIJSRS IEPP·MRHMVM^^SHMTSWXEIPIXXVSRMGE GSRWYPIR^E$EMTMXSVK 55 20775 0 3 0 tel. l: e-mai -it.org aip lenza@ u s n o c www.aip-it.org IPINET - AIEOP ,WDOLDQ3ULPDU\,PPXQRGHILFLHQFLHV1HWZRUN $VVRFLD]LRQH,WDOLDQDGL(PDWRORJLDHG2QFRORJLD3HGLDWULFD COMITATO STRATEGICO E DI STUDIO PER LE IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE Coordinatore: Prof.ssa Maria Cristina Pietrogrande I centri partecipanti ai Protocolli Diagnostici Terapeutici per le Immunodeficienze Primitive ANCONA, Clinica Pediatrica Ospedale Salesi, Prof. Coppa, Prof. P. Pierani, Tel.071/36363; BARI, Dipart. Biomedicina dell’Età (YROXWLYD&OLQLFD3HGLDWULFD,3URI''H0DWWLD'RWW%0DUWLUH7HOBARI&OLQLFD3HGLDWULFD,,,8QLYHUVLWj GL%DUL3URI/$UPHQLR'RWW)&DUGLQDOH7HOBARI'LSGL6FLHQ]H%LRPHGLFKHH2QFRORJLD8PDQD6H]0HGLFLQD,Q WHUQD3ROLFOLQLFR3URI)'DPPDFFR3URI*5DLQHUL7HOBOLOGNA&OLQLFD3HGLDWULFD3URI$3HVVLRQ3URI0 0DVL'RWWVVD$0LQLDFL7HOBOLOGNA'LY3HGLDWULD2VSHGDOH´0DJJLRUHµ3URI*$PEURVLRQL7HO BRESCIA&OLQLFD3HGLDWULFD6SHGDOL&LYLOL3URI$3OHEDQL'RWWVVD$6RUHVLQD'RWW9/RXJDULV3URI5%DGRODWR7HO CAGLIARI&HQWUR7022VSHGDOH0LFURFLWHPLFR&OLQLFD3HGLDWULFD8QLYHUVLWDULD3URI&DR'RWW)&RVVX7HOCAGLIARI$OOHUJRORJLDH,PPXQRORJLD&OLQLFD3ROLFOLQLFR8QLYHUVLWDULR3URI6'HO*LDFFR3URI30DQFRQL7HOCAMPOBASSO 'LY 3HGLDWULFD 2VSHGDOH &DUGDUHOOL 'RWW , (YDQJHOLVWD7HO CATANZARO, Div. Ematologia Ospedale &LYLOH´$3XJOLHVHµ'RWW60DJUR'RWWVVD&RQVDULQR7HOCATANZARO82GL3HGLDWULD8QLYHUVLWjGHJOL 6WXGLGL&DWDQ]DUR2VSHGDOH3XJOLHVH'RWW50LQLHUR'RWWVVD($QDVWDVLR7HOCATANIA'LY(PDWRORJLD2QFRORJLD 3HG &OLQ 3HGLDWULFD 8QLYHUVLWj &DWDQLD 3URI * 6FKLOOLUz 'RWW VVD 0 5LFFLDUGHOOR7HO CHIETI, Cattedra GL0HGLFLQD,QWHUQD,PPXQRORJLDFOLQLFDH5HXPDWRORJLD8QLY'·$QQXQ]LR3URI53DJDQHOOL7HOCOMO, Divisione 3HGLDWULD$]LHQGD 2VSHG ´6DQW·$QQDµ 'RWW 0 6WLFFD7HO COSENZA 82 3HGLDWULD 2VSHGDOH ´$QQXQ]LDWDµ 'RWW '6SHUOu'RWW/&DUSLQR7HOFIRENZE'LSDUWGL3HGLDWULD2VSHGDOH´$0H\HUµ3URIVVD&$]]DUL7HO FIRENZE'LSDUWLPHQWRGL%LRPHGLFLQD62',PPXQRDOOHUJRORJLD$]2SVHGDOLHUR8QLYHUVLWDULD&DUHJJL)LUHQ]H3URI(0DJJL3URI 65RPDJQDQL'RWW$0DWXFFL'RWWVVD$9XOWDJJLR7HO²GENOVA6HFRQGD'LYLVLRQH3HGLDWULD,VWLWXWR* *DVOLQL'RWW(&DVWDJQROD'RWW0*DWWRUQR7HOL’AQUILA&OLQLFDSHGLDWULFD8QLYHUVLWjGHJOL6WXGLGHOO·$ TXLOD'RWW*1LJUR7HOLECCE8QLWj2SHUDWLYDGL3HGLDWULD'RWW*3UHVWD'RWWVVD$&LYLQR7HO MANTOVA3HGLDWULD2VSHGDOH3RPD3URI*=DPERQL'RWWVVD6)DVROL'U*DPEDUHWWR7HOMESSINA*HQHWLFD H,PPXQRORJLD3HGLDWULFD$]´*0DUWLQRµ3URI&6DOSLHWUR7HOMILANO&OLQLFD3HGLDWULFD,,8QLYHUVLWjGL0LODQR )RQGD]LRQH&D·*UDQGD3URIVVD0&3LHWURJUDQGH'RWWVVD50'HOOHSLDQH'RWWVVD33DYHVL7HOMILANO Fondazione ,5&&6´&j*UDQGDµ2VS0DJJLRUH3ROLFOLQLFR8QLYHUVLWjGHJOL6WXGL'LS0HGLFLQD,QWHUQD820HGLFLQD,QWHUQD$3URIVVD* )DELR'RWWVVD0&DUUDEED7HOMILANO'LS0HGLFLQDH&KLUXUJLD8QLYHUVLWjGL0LODQR3ROLF6DQ0DUFR =LQJRQLD2VLR6RWWR3URI03LHWURJUDQGH7HOMILANO3DOD]]R',%,7,VWLWXWR6DQ5DIIDHOH3URIVVD0*5RQFDUROR 3URI$$LXWL7HO²MONZA&OLQLFD3HGLDWULFD2VSHGDOH´6*HUDUGRµ3URI*0DVHUD3URI$%LRQGL7HO NAPOLI8QLWj6SHFLDOLVWLFDGL,PPXQRORJLD'LSDUWGL3HGLDWULD8QLY6WXGLGL1DSROL´)HGHULFR,,µ3URI&3LJQDWD7HO NAPOLI'LYLVLRQHGL3HGLDWULD(PDWRORJLD2VSHGDOH´3DXVLOLSRQµ3URI93RJJL'RWW*0HQQD7HONAPOLI,'LYLVLRQH0HGLFLQD3HGLDWULFD2VSHGDOH6DQWRERQR'RWW5'L1DUGR7HONAPOLI3HGLDWULD2VSHGDOH6/HR QDUGR$6/1$*UDJQDQR1$'RWW$'·$SX]]R7HONAPOLI,'LY3HGLDWULD2VS66$QQXQ]LDWD'RWW$3HOOLFFLD 7HONAPOLI,,3HGLDWULD2VSHGDOH$QQXQ]LDWD$6/1$'RWW$&RUUHUD7HONAPOLI &HQWURSHUODGLDJQRVLHFXUD,'3ULPLWLYH,PPXQRORJLDH$OOHUJRORJLD&OLQLFD8QLY6WXGLGL1DSROL´)HGHULFR,,µ3URI*0DURQH3URI *6SDGDUR7HOPADOVA&OLQLFD2QFRHPDWRO3HGLDWULFD8QLYHUVLWjGL3DGRYD3URI/=DQHVFR3URI*%DVVR'RWW &3XWWL7HOPADOVA'LS0HGLFLQD&OLQLFDH6SHULP,PPXQRORJLD&OLQLFD3URI*6HPHQ]DWR3URI&$JRVWLQL7HO PALERMO82&OLQLFD3HGLDWULFD3URI*0$PDWR7HOPALERMO2QFRHPDWRORJLD3HGLD WULFD'RWW3'·$QJHOR'RWW$7UL]]LQR7HOPARMA2QFRHPDWRORJLD3HGLDWULFD'LSGL3HGLDWULD$]LHQGD 2VSHGDOLHUDGL3DUPD'RWW*,]]L'RWWVVD3%HUWROLQL7HOPAVIA'LSDUWGL6FLHQ]HSHGLDWULFKH,5&&63ROLFOL QLFR´6DQ0DWWHRµ3URI*5RQGLQL3URI*/0DUVHJOLD3URIVVD50DFFDULR'RWWVVD*%RVVL7HOPAVIA, 2QFRHPDWRORJLD3HGLDWULFD,5&&63ROLFOLQLFR´6DQ0DWWHRµ3URI)/RFDWHOOL'RWW0=HFFD7HOPESARO,823H GLDWULD1HRQDWRORJLD$]2VSHGDOLHUD6DQ6DOYDWRUH'RWW/)HOLFL7HOPISA22QFRHPDWROSHGLDWULFD'RWWVVD5&RQ VROLQL'RWW&)DYUH7HORIMINI'LYLVLRQH3HGLDWULD2VSHGDOH´,QIHUPLµ3URI99HFFKL'RWWVVD36DFFKLQL 'RWWVVD*5LQDOGL7HOROMA'LSDUWLPHQWRGL0HGLFLQD3HGLDWULFD,5&&62VSHGDOH3HGLDWULFR%DPELQR*HV5RPD 3URI$*8JD]LR3URI35RVVL7HOROMA&OLQLFD3HGLDWULFD8QLYHUVLWj&DWWROLFD6DFUR&XRUH3URI$6WDELOH7HO ROMA,VW&OLQLFD3HGLDWULFD8QLYHUVLWj´/D6DSLHQ]Dµ3URIVVD0'XVH7HOROMA, Diparti PHQWR0HGLFLQD&OLQLFD8QLYHUVLWj´/D6DSLHQ]Dµ3URIVVD,4XLQWL7HOROMA&HQWUR,QWHUGLVFLSOLQDUH3HGLDWULD 3ROLFOLQLFR7RU9HUJDWD8QLYHULWj7RU9HUJDWD3URI35RVVL3URI90RVFKHVH7HOSALERNO3HGLDWULD$251µ6 *LRYDQQLGL'LR(5XJJLG·$UDJRQDµ'RWW)&HFHUH7HOSIENA'LSDUW'L3HGLDWULD8QLYHUVLWjGL6LHQD 3URI*0RUJHVH'RWW$FTXDYLYD7HOTREVISO'LY3HGLDWULFD2VSHG5HJLRQDOH7UHYLVR'RWW*'H=DQ'RWWVVD6 6WUDIHOOD7HOTRIESTE&OLQLFD3HGLDWULFD2VSHGDOH,QIDQWLOH´%XUOR*DURIRORµ3URI37DPDUR'RWW05DEXVLQ7HO TORINO'LS6FLHQ]H3HGHGHOO·$GROHVFHQ]D2VS,QIDQWLOH5HJLQD0DUJKHULWD3URI3$7RYR'RWWVVD60DUWLQR 7HOVARESE&OLQLFD3HGLDWULFD8QLYHUVLWjGL3DYLD2VSHGDOH´)'HO3RQWHµ3URI/1HVSROL'RWWVVD00DULQRQL7HO VENEZIA'LSDUW2QFRORJLDHG(PDWRORJLD2QFRORJLFD2VSHGDOH3)&DOYL1RDOH9H3URI$3RUFHO OLQL7HOVERONA&HQWUR)LEURVL&LVWLFD2VSHGDOH&LYLOHGL9HURQD'RWW*$&D]]ROD7HOVERONA, &OLQLFD3HGLDWULFD3ROLFOLQLFR*%5RVVL9HURQD3URI$%RQHU'RWWVVD''HJDQL7HO www.aip-it.org maggio 2012t"*1*/'03." 15