Neurinoma - Gruppo Otologico

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PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA
Neurinoma dell’acustico
Casistica Gruppo Otologico: 3000 casi operati
- Definizione di neurinoma acustico
- Crescita e cause del neurinoma
- Sintomi del neurinoma
- Diagnosi del neurinoma
Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno.
Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la
radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una politica di
attesa.
Nella sua crescita, il tumore può raggiungere grandi dimensioni ed interessare i
nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.
CHE COSA E' UN NEURINOMA ?
Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno che origina dalle guaine di
rivestimento dell'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo è formato da due distinti
nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare
responsabile dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla
coclea e dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi
percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un
centimetro prima di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco
dell'encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai
movimenti dell'emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi
sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell'ottavo nervo cranico
generalmente all'interno di questo canale osseo.
Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari).
Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso
nei suoi rami superiore ed inferiore. I neurinomi possono nascere dal nervo
vestibolare superiore o inferiore, più raramente dal nervo cocleare.
CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA
Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente
note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa
genetica.
I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta (circa 2 mm).
Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i
tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento
graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti
alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale, quindi il tumore esce
dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo
stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una
massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore
comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento
chirurgico non dilazionabile.
Figura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di
circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare.
Non compressioni sul tronco cerebrale. Il
CUI non appare deformato ed è appena
lievemente allargato. Figura 3: Neurinoma
dell'acustico destro di dimensione superiore
a 4 cm. Importante deformazione del tronco
cerebrale e del cervelletto. Notevole
allargamento del CUI
Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di
dimensione superiore a 4 cm. Importante
deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto.
Notevole allargamento del CUI
SINTOMI
Raramente un neurinoma dell'acustico è asintomatico. Più del 90% dei pazienti
con neurinoma dell'acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado
variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi,
alla sofferenza del nervo cocleare. L'ipoacusia è generalmente associata ad un
ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell'equilibrio con instabilità o,
raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell'acustico
possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente
accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di
un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con
recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare
una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge
dimensione superiore a 25 mm nell'angolo ponto-cerebellare tende a comprimere
il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi,
disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei
casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo
facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi
completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea
con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi
di grossi grandi o giganti (diametro nell'angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La
chirurgia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi
maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere
necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di
rimuovere il tumore.
Al giorno d'oggi le metodiche radiologiche non invasive (Tomografia
Computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e Risonanza Magnetica Nucleare
(RMN) con gadolinio, eseguite con tecniche sofisticate ed a sezioni sottili, sono in
grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di
diametro). Pertanto, ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di
udito, acufeni) oppure disturbi dell’equilibrio dovrebbero essere valutati con una
indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.
DIAGNOSI
Un esame audiometrico eseguito in ambulatorio, in genere rivela una ipoacusia
percettiva monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della
discriminazione della parola nell'orecchio in esame. L'audiometria tonale valuta la
perdita dell'udito, l'audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto
sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l'ABR o studio dei potenziali
evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente
eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della
possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo è la Risonanza
Magnetica cerebrale con gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La
risonanza è l'esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale in cui non
è possibile evocare i potenziali uditivi. Con questa tecnica si possono
diagnosticare tumori di pochi millimetri, ed inoltre valutare, nei casi di tumori di
grandi dimensioni, l'estensione ed i rapporti con i vasi cerebrali e le strutture
neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare. La TC è talvolta richiesta per studiare
le caratteristche anatomiche dell'osso temporale e per tale motivo deve essere
considerata un'esame complementare alla Risonanza Magnetica. La conoscenza
dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare
la via d'accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato
dell'udito, l'età e le condizioni generali del paziente, nonchè l'udito nell'orecchio
controlaterale.
- Rischi e complicazioni della chirurgia dei tumori del nervo acustico
- Dimensione del tumore
- Terapia
- Trattamento conservativo
- Radioterapia
RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO
ACUSTICO
Non è possibile elencare in modo dettagliato tutte le complicanze che possono
intervenire prima, durante e dopo l’atto chirurgico.
Il seguente elenco è stato realizzato allo scopo di indicare alcuni dei principali e
più importanti rischi possibili della chirurgia dei tumori del nervo acustico.
1 - PERDITA DELL’UDITO
Nei piccoli tumori è talora possibile salvare l’udito rimuovendo il tumore ( vedi
paragrafo sui problemi relativi alla conservazione dell’udito ).
La maggioranza delle neoplasie sono comunque grandi e l’udito dell’orecchio
interessato viene perso in seguito alla rimozione chirurgica. Il paziente potrà
continuare una vita del tutto normale con un solo orecchio udente.
2 – RUMORE (acufeni)
Nella maggior parte dei casi il rumore rimane inalterato, come prima
dell’intervento. Nel 10% dei casi dopo l’intervento può essere più intenso, in
alcuni casi ( 20-30 % circa ) il rumore può anche scomparire.
3 - DISTURBI DEL GUSTO E SECCHEZZA DELLA BOCCA
I disturbi del gusto e la secchezza della bocca sono comuni, per alcune
settimane, dopo l’intervento. Nel 5% dei pazienti questi disturbi possono durare
più a lungo.
4 - VERTIGINE E DISTURBI DELL’EQUILIBRIO
Nella chirurgia dei tumori del nervo acustico è necessario anche rimuovere una
parte o tutto il nervo dell’equilibrio. Nella maggior parte dei casi è, inoltre,
necessario rimuovere il labirinto.
Poiché il nervo dell’equilibrio è spesso danneggiato dal tumore, la sua rimozione
quasi sempre comporta un miglioramento dell’instabilità preoperatoria.
Tuttavia la vertigine è comune nel post operatorio e può essere anche grave per
alcuni giorni o per qualche settimana. Disequilibrio, o instabilità con il movimento
della testa, possono essere presenti per lungo tempo ( nel 30% dei pazienti ),
fino a che non avviene il compenso da parte degli altri centri dell’equilibrio.
5 - PARALISI DEL NERVO FACCIALE
I tumori del nervo acustico sono in intimo contatto con il nervo facciale ( nervo
che determina il movimento sia dei muscoli deputati alla chiusura dell’occhio, sia
quelli che controllano l’espressione del viso ). In seguito all’asportazione di un
tumore del nervo acustico può verificarsi una paralisi temporanea dell’emiviso
interessato, ciò comporta un’asimmetria del volto con impossibilità a chiudere
l’occhio.
La paralisi del nervo facciale può essere la conseguenza di un edema, di una
lesione diretta del nervo o di una compromissione della vascolarizzazione .
Solo tramite un’attenta chirurgia con l’ausilio del microscopio e del
monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale è possibile conservare l’integrità e
la funzionalità del nervo. Nonostante ciò, una paralisi transitoria del facciale può
insorgere ugualmente.
Generalmente il recupero avviene spontaneamente.
Il recupero della funzionalità facciale, è molto variabile da soggetto a soggetto;
può avvenire nel giro di alcune settimane o di alcuni mesi (fino a 10-12 mesi) e
può non essere completa al 100%. Oltre questo termine le probabilità di
recupero sono molto ridotte ed il chirurgo può proporre al paziente l’esecuzione
di un secondo intervento che ha lo scopo di collegare il nervo facciale
all’undicesimo nervo cranico ( anastomosi ipoglosso-facciale ) onde evitare
l’atrofia dei muscoli della faccia e permettere la chiusura dell’occhio.
Nel 5 % dei casi il nervo facciale è completamente avvolto o inglobato dalla
massa tumorale. In casi molto rari il tumore può anche originare direttamente
dal nervo facciale ( neurinoma del nervo facciale). In entrambe queste
condizioni, è necessario interrompere il nervo facciale per poter eseguire
l’asportazione del tumore. In tal caso può essere possibile ricostruire
immediatamente il nervo mediante un trapianto. Se ciò non è possibile, si può
effettuare in un secondo tempo un intervento per collegare il nervo facciale ad
un nervo del collo ( anastomosi ipoglosso-facciale).
6 - COMPLICAZIONI OCULARI
La paralisi del nervo facciale spesso rende l’occhio asciutto e privo di difese. La
consulenza di un oculista può essere indicata. Talora si rende necessario
applicare delle lacrime artificiali, utilizzare un occhialino protettivo e/o un pesino
palpebrale esterno o parziale chiusura chirurgica delle palpebre per ridurre il
rischio di una cheratite o di un’ulcera corneale. Questi accorgimenti mantengono
l’occhio umido evitando così le complicazioni oculari.
7 - DIMINUZIONE DELLA FUNZIONALITÀ DI ALTRI NERVI NEI GRANDI TUMORI
Il tumore del nervo acustico può prendere contatto con i nervi che controllano i
muscoli oculari, della faccia, della bocca e della gola. Questi nervi possono essere
lesi e provocare una visione doppia, intorpidimento della gola, della faccia e della
lingua, debolezza della motilità della spalla, disfonia e difficoltà alla deglutizione.
Questi problemi possono rimanere permanentemente. Tale eventualità è però
molto rara.
8 - COMPLICAZIONI CEREBRALI E MORTE
I tumori del nervo acustico sono localizzati vicino ai centri cerebrali vitali che
controllano la respirazione, la pressione sanguigna e la funzionalità cardiaca.
Poiché il tumore ha una crescita progressiva, può venire a contatto con questi
centri cerebrali e può inglobare vasi sanguigni che irrorano queste aree del
cervello. Un’ attenta e scrupolosa dissezione del tumore permette, generalmente,
di evitare tali complicanze. Se l’irrorazione sanguigna di questi centri cerebrali è
compromessa, possono instaurarsi serie complicanze: perdita del controllo
muscolare, paralisi ed anche la morte. Nella nostra esperienza, la mortalità perioperatoria è inferiore all’ 1% nei piccoli tumori e medi; tale percentuale aumenta
nei tumori grandi o giganti ( 2-3 % ).
9 - PERDITA POSTOPERATORIA DI LIQUIDO CEREBROSPINALE MENINGITE
La chirurgia dei tumori del nervo acustico comporta una perdita temporanea di
liquido cerebrospinale ( il liquido che avvolge il cervello ). Per evitare tale
complicanza dopo la rimozione del tumore, la cavità viene riempita con grasso
prelevato dall’addome. Occasionalmente la fuoriuscita di liquido può presentarsi
dopo l’intervento e per farla cessare può essere necessario reintervenire oppure
inserire un drenaggio lombare.
Il controllo e la risoluzione immediata della fuoriuscita di liquor è determinante
per evitare l’insorgenza di una meningite, che è una temibile infezione del liquido
e del tessuto attorno al cervello. Quando si ha questa complicanza, è necessaria
un’ospedalizzazione prolungata.
E’ spesso indicato inoltre un trattamento con elevati dosaggi di antibiotici.
10 - EMORRAGIA POSTOPERATORIA ED EDEMA CEREBRALE
Emorragia ed edema cerebrale possono svilupparsi dopo la chirurgia per tumore
del nervo acustico (1%) . Se accade, può essere necessario un ulteriore
intervento, d’urgenza, per aprire la ferita, bloccare il sanguinamento e
permettere al cervello di riespandersi.
L’emorragia è una complicazione molto seria, e rappresenta un’urgenza
chirurgica per cui il paziente viene sottoposto a continui monitoraggi in terapia
intensiva.
12 - REAZIONI DA TRASFUSIONE DI SANGUE
Raramente è necessario praticare delle trasfusioni di sangue durante un
intervento per tumore del nervo acustico. Reazioni immediate sono rare. Una
complicanza tardiva della trasfusione è un’ infezione virale del fegato ( epatite);
evento molto raro in quanto la legge obbliga i donatori ad esami specifici prima
della donazione.
DIMENSIONE DEL TUMORE
I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano
a seconda delle dimensioni.
Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle
complicanze. La rimozione di un tumore del nervo acustico, sia grande che
piccolo, è un procedimento chirurgico importante , con la possibilità di gravi
complicazioni, inclusa la morte.
Il rischio nella chirurgia di questi tumori non deve mai essere minimizzato.
Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi.
I nostri accertamenti indicano che il vostro tumore è:
A) INTRAMEATALE ( ancora dentro l’osso)
B) PICCOLO
( inferiore a 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare )
C) MEDIO
( maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm )
D) GRANDE
( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm )
E) MOLTO GRANDE ( maggiore di 4 cm )
A - TUMORE INTRAMEATALE
Un tumore intrameatale del nervo acustico
è ancora confinato all’interno del canale
osseo, che si estende dall’orecchio interno
verso il cervello. Attraverso questo canale
passano i nervi dell’ udito, dell’ equilibrio, il
nervo facciale ed i vasi sanguigni che
irrorano l’orecchio interno ed i nervi.
L’intervento per rimuovere un tumore
intrameatale viene effettuato in anestesia
generale, usando il microscopio operatorio.
Se l’ udito è normale, la discriminazione
vocale è buona ed i potenziali evocati sono
normali o con lievissime alterazioni, la via
chirurgica utilizzata è la fossa cranica
media, attraverso un’ incisione davanti e sopra l’ orecchio ( vedi PROBLEMA
DELLA CONSERVAZIONE DELL’UDITO).
Se il tumore invade la parte mediale senza arrivare al fondo del condotto uditivo
interno, con buon udito e buona discriminazione vocale, trova indicazione
l’approccio per via retrosigmoidea combinata ad una via retrolabirintica.
Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza
di tumori intrameatali, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume
maggiore.
B - TUMORE PICCOLO
Per piccolo tumore del nervo acustico si
intende una neoformazione di dimensioni
£ 1 cm già fuoriuscita dal condotto uditivo
interno e sconfinata nell’angolo pontocerebellare.
L’intervento per rimuovere un piccolo
tumore viene effettuato in anestesia
generale, usando il microscopio
operatorio.
Se la dimensione del tumore non supera
0,5 cm fuori dal condotto uditivo interno
e l’udito e la discriminazione vocale sono
buone (vedi PROBLEMA DELLA
CONSERVAZIONE DELL’UDITO), la via
chirurgica utilizzata è la fossa cranica media, attraverso un’ incisione davanti e
sopra l’ orecchio. Se il tumore è leggermente più voluminoso, ma sempre
inferiore ad 1 cm e non arriva al fondo del condotto uditivo interno, con udito e
discriminazione vocale buoni, sarà rimosso per via retrosigmoidea combinata ad
una via retrolabirintica.
Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza
di piccoli tumori, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume
maggiore.
C- TUMORE MEDIO
Un tumore del nervo acustico di media
grandezza ( 1,0 - 2,0 cm ), è quello che
si è esteso dal canale osseo all’interno
della cavità cerebrale, ma non ha ancora
provocato una compressione sul tronco
e sul cervello. L’intervento per un
tumore di media grandezza è effettuato
in anestesia generale ed usando un
microscopio operatorio. L’approccio
chirurgico ( via translabirintica allargata
)viene praticato attraverso una incisione
dietro l’orecchio, sopra l’osso mastoideo.
La mastoide e le strutture dell’orecchio
interno vengono rimosse per esporre il
tumore. Questo viene asportato totalmente. Occasionalmente può essere
eseguita una rimozione parziale. La mancanza di osso mastoideo viene colmata
con grasso addominale.
La via translabirintica sacrifica il meccanismo dell’udito e dell’equilibrio. Di
conseguenza l’orecchio diventa permanentemente sordo.
Sebbene il meccanismo dell’equilibrio sia stato rimosso dall’orecchio operato,
l’apparato vestibolare controlaterale, generalmente, provvede alla stabilità del
paziente entro un periodo di tempo che varia da 1 a 4 mesi.
D - TUMORE GRANDE
Un tumore del nervo acustico di
grandi dimensioni ( 2,0 - 4,0 cm ) è
quello che si è esteso dal canale
osseo, verso l’interno della cavità
cerebrale ed è sufficientemente
grande da comportare una pressione
sul cervello e disturbare i suoi centri
vitali.
Gli interventi per i grandi tumori
richiedono una rimozione d’osso più
ampia per esporre adeguatamente la
neoplasia e controllare i grandi vasi
sanguigni che ostruiscono l’accesso al
tumore stesso. Per questo motivo possono essere richiesti speciali indagini sulla
vascolarizzazione ( arteriografie ) assieme ad altri esami necessari per la
diagnosi e per stabilire le misure esatte del tumore.
L’intervento per un grosso tumore viene praticato in anestesia generale, usando
un microscopio operatorio.
L’approccio chirurgico ( via translabirintica allargata ) viene effettuata attraverso
un’ incisione dietro l’orecchio, sopra l’ osso mastoideo.
La mastoide, le strutture dell’orecchio interno ed una porzione di osso cranico,
vengono rimosse per esporre la neoplasia. Il tumore viene quindi totalmente
asportato a meno che non si manifestino delle alterazioni vitali intraoperatorie.
Se ci sono dei cambiamenti nei valori della pressione sanguigna, frequenza delle
pulsazioni o del respiro, l’atto chirurgico può essere interrotto prima che il
tumore sia totalmente asportato ( in questo caso è necessario un secondo
intervento per completare la rimozione del tumore). Tale evenienza è però
estremamente rara. La mancanza di osso mastoideo viene colmata con del
grasso prelevato dall’addome.
Nei tumori grandi è spesso necessario monitorare lo stato generale del paziente,
inserendo un piccolo tubo ( linea arteriosa ) in un’ arteria del braccio o della
gamba.
Quando questo si rende necessario, può residuare un dolore nella mano o nel
piede. Occasionalmente nell’arteria si forma un coagulo di sangue dopo
l’operazione; se dovesse insorgere tale complicanza può essere necessario un
intervento per rimuovere il coagulo.
La via translabirintica sacrifica il meccanismo dell’udito e dell’equilibrio
dell’orecchio. Di conseguenza l’orecchio diventa completamente sordo. Sebbene
l’apparato dell’equilibrio sia stato completamente rimosso, il meccanismo
dell’equilibrio dell’orecchio controlaterale provvede, generalmente, alla stabilità
del paziente entro un periodo che varia da 1 a 4 mesi.
E - TUMORE MOLTO GRANDE
Pre-op.
Post-op.
Nei tumori
molto grandi (
maggiori di 4
cm ), la
percentuale di
complicazioni
è più alta, soprattutto in pazienti anziani.
La via usata è la TRANSLABIRINTICA.
TERAPIA
LE INFORMAZIONI SCIENTIFICHE E DIVULGATIVE CONTENUTE IN QUESTO SITO
SONO BASATE SULLA NOSTRA ESPERIENZA E RIFERISCONO OPINIONI
PERSONALI. IN OGNI CASO CONSULTARE IL PROPRIO MEDICO DI FAMIGLIA O
LO SPECIALISTA
TRATTAMENTO CONSERVATIVO
Accade che alcuni tumori dell'acustico vengano scoperti occasionalmente nel
corso di accertamenti per altre patologie o quando il tumore è molto piccolo ed i
sintomi molto vaghi o addirittura assenti.
Nel caso di tumori molto piccoli ed asintomatici, è logica prima di tutto una
politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel
tempo. Una risonanza magnetica cerebrale con gadolinio eseguita
periodicamente permetterà di documentare una eventuale crescita del tumore.
Dovrà per altro essere discussa con il paziente la possibilità di un intervento
conservativo dell'udito e decidere con lui la migliore strategia da tenere.
Un atteggiamento conservativo è valido anche nelle persone anziane (> 65-70
anni), con diagnosi di neurinoma senza compressione del tronco cerebrale e
senza sintomi acuti ( sordità, vertigini o disturbi dell'equilibrio).
L'attesa e l'osservazione mediante Risonanza Magnetica può essere indicata
anche per pazienti affetti da neurinoma nell' unico orecchio udente o nell'
orecchio migliore. A questi pazienti si farà comunque seguire un corso di lettura
labiale in caso di sordità completa, si spiegherà la possibilità di utilizzare un
impianto al tronco cerebrale di un sistema elettronico per stimolare i nuclei
uditivi. Se il tumore dovesse crescere si deciderà se operare o se indicare la
radioterapia.
RADIOTERAPIA
Trova indicazioni nei piccoli tumori di pazienti anziani o nei casi di tumori
nell'unico orecchio udente. E' una tecnica basata sul principio che una alta dose
di radiazione concentrata su una piccola area pùo arrestare la crescita tumorale
senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.La sorgente di
radiazione pùo derivare sia da Cobalto radioattivo ( Gamma Knife ) che da un
acceleratore lineare ( LINAC ) . Questo trattamento pùo arrestare per un certo
periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa né ne provoca una
diminuzione di volume. In alcuni casi, malgrado la radioterapia, il tumore
continua a crescere. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua
a crescere pùo essere più complessa e rischiosa di quella di un tumore non
irradiato.
La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla
chirurgia. E' però una metodica relativamente recente e certamente facilmente
accettata dai pazienti perché non invasiva, ma prima di confermare
scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più
prolungato nel tempo dei casi trattati. E' peraltro da notare che la Gamma Knife
non è un trattamento privo di rischi e in letteratura sono riportate numerose
complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattatti, la paralisi o
paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più
ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel
mondo 3 casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia. Per
queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il
trattamento elettivo nei tumori dell'acustico. Nei centri con esperienza
consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati della
microchirurgia sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.
- Trattamento chirurgico
- Scelta dell'approccio chirurgico
- Via translabirintica allargata
- Via della fossa cranica media
- Via retrosigmoidea
- Problema della conservazione dell'udito
- Criteri audiologici per la conservazione dell'udito
- Considerazioni conclusive
TRATTAMENTO CHIRURGICO
Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del
tumore conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi
cranici, con le minori sequelae.
La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che
condizionano l'adozione di un particolare approccio chirurgico. Le vie d'accesso
più diffuse a disposizione del chirurgo sono
la via translabirintica allargata (TLA)
la via retrosigmoidea (RS)
la via della fossa cranica media (FCM)
In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo
scopo di garantire l'accesso più largo e meno rischioso per il paziente.
Neurinomi dell'acustico operati presso il Gruppo Otologico
SCELTA DELL'APPROCCIO CHIRURGICO
Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le
dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l'età e le condizioni generali del
paziente.
Figura 4: Algoritmo per la selezione dell'approccio chirurgico nella chirurgia del
neurinoma
I pazienti con buon udito pre-operatorio e con tumori di piccole dimensioni
vengono sottoposti ad una audiometria vocale per valutare l'intellegibilità della
parola ed eventualmente decidere in merito alla conservazione dell'udito. Nei casi
di grandi tumori con udito presente, adottiamo una via translabirintica perchè
l'esperienza ci insegna che, oltre 2 cm. di dimensioni tumorali, la conservazione
dell'udito è un'eventualità rarissima, e i pochi casi ove questo è successo si
conservano residui uditivi che non sono di nessun utilità pratica nella vita sociale
e quotidiana
Figura 5: In rosso la via translabirintica (TLA);
in verde la via restrosigmoidea (RS).
VIA TRANSLABIRINTICA ALLARGATA (TLA)
Figura 6: Via Translabirintica. Schema che rappresenta l'estensione della via
classica proposta da House e Brackmann e della via translabirintica allargata
come è stata sviluppata dal Gruppo Otologico. SS=seno sigmoide, CO=colea,
VII=n. facciale. A sinistra i nervi cranici controllabili (dal V all' XI), a destra le
arterie sotto controllo di questa via (BA=basilare, AICA=a. cerebellare anteroinferiore, PICA=a. cerebellare postero-inferiore, VA=a. vertebrale)
La via translabirintica allargata come è stata modificata nel Gruppo Otologico con
l'esperienza acquisita operando centinaia di casi, è l'intervento elettivo in tutti
quei pazienti che hanno già perso l'udito indipendentemente dalle dimensioni e
che presentano una discriminazione vocale molto scarsa.
Figura 7: Neurinoma grande con indicazione a via translabirintica allargata
E' un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa senza neccessità di una
compressione delle strutture nervose ( cerveletto o fossa cranica media ) e trova
inoltre indicazioni precise nei pazienti anziani o con condizioni fisiche generali
scadenti.
Questa via permette una identificazione precoce del nervo facciale al fondo del
condotto uditivo interno, ed è particolarmente preziosa nei casi di tumori grandi.
La via d'accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una
mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della
fossa posteriore pre e retro-sinusale.
Figura 8: Incisione cutanea della via translabirintica
allargata (rosso). In grigio l'area di osso che viene rimossa.
La dura della fossa media e la dura della fossa posteriore
retrosigmoidea vengono scoperte per almeno 3 cm.
La rimozione del blocco labirintico posteriore porta il chirurgo direttamente sul
condotto uditivo interno (C.U.I.) con tutto il suo contenuto. Il tumore viene così
raggiunto per via totalmente extradurale.
L'apertura della dura e, l'identificazione dei poli tumorali, permette la riduzione
intracapsulare del tumore, poi si procede alla sua dissezione dalle strutture
vascolari e neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare.
La conservazione delle arterie e delle vene è un compito delicato che necessita di
un'ampia esperienza di microchirurgia. Un'occlusione o la rottura di questi vasi
può arrecare gravi disturbi neurologici al paziente e, nei casi estremi, l'emiplegia
o la morte.
Il nervo facciale, di solito compresso e spinto in avanti dal tumore, viene
identificato anche a livello della sua radice al tronco cerebrale quindi lo si disseca,
avendo a disposizione due punti di repere fondamentali, fino a liberarlo
completamente. Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, si
esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria. La
cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall'addome.
L'attico, dopo la rimozione dell'incudine, viene obliterato con periostio per evitare
la rinoliquorrea (perdita di liquido cerebrale attraverso la comunicazione
dell'orecchio medio con il naso).
Figura 9: a sx: neurinoma cistico di circa 4 cm. A dx esito dell'intervento per via
translabirintica allargata.
Grazie al raffinamento della tecnica chirurgica, la liquorrea post-operatoria è
diventata molto rara nel nostro centro (0 % negli ultimi 250 casi
consecutivamente operati di quest'approccio su un totale di oltre 500 pazienti
operati di neurinoma).
A fine intervento, la via d'accesso viene chiusa in più strati ed il paziente
svegliato e trasferito nell'unità di terapia intensiva dove il paziente resterà una
notte.
VIA DELLA FOSSA CRANICA MEDIA (FCM)
Figura 10: preparato anatomico dell'approccio della fossa media. CUI= condotto
uditivo interno con il pacchetto acustico facciale, gg= ganglio genicolato del
nervo facciale, i-m= incudine e martello nell'attico dell'orecchio medio,
css=canale semicircolare superiore
Trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il C.U.I., occupandone
tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell'angolo pontocerebellare. E' indicata per quei pazienti con udito normale, buona
discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni.
Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la
creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale
protetto dalla dura.
Figura 11: In rosso: incisione cutanea nella via della fossa
media allargata.
La rimozione dell'opercolo osseo è in grigio.
Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia
superiore in modo da controllare tutto il suo contenuto ed
asportare il tumore. Durante l'intervento il nervo acustico
viene monitorizzato con un particolare sistema di
registrazione on-time dei potenziali evocati uditivi. Il
chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo
acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si
stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell'udito
uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto
debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi facciale
rispetto alle altre due vie d'approccio e la limitazione legata all'età del paziente,
infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del
lobo temporale.
VIA RETROSIGMOIDEA (RS)
Trova indicazione nei tumori che invadono solo la parte mediale del condotto
uditivo interno, con un buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non
deve superare 1.5 cm. nell'angolo ponto-cerebellare, dimensione critica per le
probabilità di conservazione di un buon udito.
Figura 12: Neurinoma di
piccola dimensione a crescita
mediale senza interessamento
della parte profonda del
condotto uditivo interno.
Indicazione a via
retrosigmoidea con discrete
possibilità di conservazione
dell'udito
L'intervento si esegue praticando una incisione retroauricolare, seguita da una
craniotomia retrosigmoidea. L'apertura della dura e la fuoriuscita del liquor
cerebrospinale permette al cervelletto, interposto fra chirurgo e tumore, di
retrarsi e facilita le fasi successive dell'operazione.
Figura 13:
In rosso, incisione della via retrosigmoidea.
In grigio, la rimozione dell'opercolo osseo.
Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto
uditivo interno nell'angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo
posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione
intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del C.U.I. sarà solo
parziale, altrimenti si rischierebbe l'apertura del labirinto e di conseguenza la
sordità. Anche con la via retrosigmoidea è possibile conservare in una piccola
percentuale di casi l'udito preoperatorio ma è possibile un peggioramento della
capacità uditiva anche a distanza dall'intervento (vedi classificazione). La
conservazione del nervo facciale presenta gli stessi rischi dell'accesso
translabirintico mentre sono più elevati i rischi per i nervi misti e l'incidenza della
liquorrea postoperatoria. Altro inconveniente di questo approccio è la exeresi
incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e
necessità di un secondo intervento. Da non sottovalutare, é la cefalea postoperatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio.
COMPLICANZE DOPO CHIRURGIA DEL NEURINOMA DELL'ACUSTICO in 2000 casi
operati
INCIDENZA DI LIQUORREA DOPO RIMOZIONE DEL NEURINOMA
DELL'ACUSTICO PRESSO IL GRUPPO OTOLOGICO
PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’ UDITO
Con l’evolversi della diagnostica, non è raro che si verifichi l’eventualità di un
paziente portatore di un neurinoma dell’acustico con udito normale lievemente
alterato. Questa situazione pone il chirurgo davanti al problema di scegliere la via
d’accesso più appropriata. Inoltre è fondamentale fare riferimento ad una
classificazione dell’udito adeguata per selezionare correttamente i pazienti.
CRITERI AUDIOLOGICI PER LA CONSERVAZIONE DELL’UDITO
Abbiamo proposto e pubblicato in sedi internazionali la nostra classificazione circa
la conservazione dell’udito che tiene in considerazione non solo il livello uditivo
preoperatorio (PTA= pure tone average), ma anche l’intellegibilità della parola
(SDS= speech discrimination score).
Classificazione di Sanna modificata
CLASSI
A
B
C
D
E
F
PTA
(dB)
020
2130
3140
4160
6180
81-
SDS
(%)
10080
7970
6960
5950
4940
39-0
Dalla tabella risulta evidente che l’udito preoperatorio o i risultati uditivi oltre la
classe B sono da considerarsi udito compromesso o non socialmente utile, per la
scarsa possibilità di comprendere la parola soprattutto se l’orecchio controlaterale
è normale.
IL PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’UDITO in genere non si pone per i
tumori medi o grandi in cui non esiste alcuna possibilità di una conservazione di
un udito utile, ammesso che lo sia preoperatoriamente. Diventa, invece,
importante quando il tumore è piccolo ( inferiore ad 1 cm ) o è intracanalare. Per
una conservazione dell’udito occorre non solo la conservazione anatomica del
nervo cocleare, ma anche l’irrorazione sanguigna dell’orecchio interno, alimentata
da piccoli vasi a stretto contatto con il tumore.
Per la conservazione dell’udito esistono due vie chirurgiche: la via retrosigmoidea
e la via della fossa cranica media che sono state precedentemente descritte.
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE
L'unico trattamento radicale per i tumori del nervo acustico è l'asportazione
chirurgica. Più precocemente vengono diagnosticati e rimossi, minore sarà la
possibilità di avere complicanze talora gravi.
Molti pazienti lamentano una perdita uditiva unilaterale, rumori nell'orecchio e
difficoltà nell'equilibrio ma per fortuna solo raramente questi sintomi sono dovuti
ad un tumore del nervo acustico. In ogni caso sospetto è necessario un attento
screening otoneurologico per escludere la malattia o diagnosticarla
precocemente. Troppo spesso, ancora oggi, una diagnosi esatta viene raggiunta
solo quando il neurinoma del nervo acustico ha raggiunto subdolamente
dimensioni notevoli.
Una volta diagnosticato il tumore, il problema deve essere affrontato ed il
paziente deve decidere di consentire all'intervento dopo essere stato informato di
tutti i rischi che tale operazione comporta, senza dimenticare comunque le
conseguenze che il tumore non trattato può provocare.
Questi informazioni derivano dalla nostra esperienza personale, basata su oltre
1000 casi trattati dal nostro gruppo. Se avete delle domande relative al
neurinoma dell'acustico o desiderate ulteriori informazioni, non esitate a
contattarci e a discuterne con noi.
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Dispenza F, De Stefano A, Flanagan S, Romano G, Sanna M.
PMID: 17848792 [PubMed - indexed for MEDLINE]
72) Intraoperative cochlear nerve monitoring in vestibular schwannoma surgery--does it really affect
hearing outcome?
Piccirillo E, Hiraumi H, Hamada M, Russo A, De Stefano A, Sanna M.
Monitoraggio intraoperatorio
INTRODUZIONE
Il monitoraggio intraoperatorio è una tecnica che consente di controllare la
funzionalità di alcuni nervi nel corso di un intervento chirurgico. Infatti durante
determinate operazioni i nervi che decorrono in prossimità della lesione possono
subire dei traumatismi.
Le osservazioni dei primi ricercatori riguardo la possibilità di rilevare
intraoperatoriamente eventuali traumi sui nervi, hanno permesso l'introduzione
delle tecniche di monitoraggio nella pratica clinica ordinaria. In sostanza l'utilità
di queste metodiche è costituita dalla possibilità di ottenere informazioni in tempo
reale sull'insorgenza di eventuali traumatismi sui nervi. Tali traumatismi possono
essere causati da stiramenti, trazioni o coagulazioni in prossimità delle fibre
nervose, che vengono istantaneamente rilevate e comunicate al chirurgo tramite
dei sistemi di allarme sonori o direttamente da un addetto in sala operatoria.
L'utilizzo di tali tecniche di monitoraggio intraoperatorio ha contribuito negli ultimi
anni ha diminuire la percentuale di deficit neurologici post-operatori. I nervi che
più frequentemente vengono sottoposti a monitoraggio intraoperatorio sono il
nervo facciale ed il nervo acustico.
MONITORAGGIO INTRAOPERATORIO DEL NERVO FACCIALE
Il nervo facciale può essere direttamente coinvolto da alcune patologie come i
neurinomi dell'acustico, i meningiomi o altre neoformazioni della fossa cranica
posteriore o della base cranica. Inoltre durante alcuni interventi di base cranica
questo nervo può essere direttamente interessato da alcuni passaggi chirurgici
come la sua mobilizzazione anteriormente o posteriormente (rerouting).
In entrambi i casi, è indicato effettuare il monitoraggio intraoperatorio del nervo
facciale. Sostanzialmente esistono due sistemi per realizzare il monitoraggio di
questo nervo: i sistemi meccanici ed i sistemi elettromiografici (EMG).
I sistemi meccanici hanno il vantaggio di essere economici, di facile e rapida
applicazione e di essere attivi anche durante l'impiego dell'elettrobisturi e
della pinza bipolare, tuttavia non forniscono la quantificazione della risposta e
sono alquanto grossolani nel rilevarla.
I sistemi EMG invece sono più sensibili ed affidabili, in quanto la contrazione dei
muscoli viene rilevata tramite degli elettrodi ad ago inseriti direttamente nei
muscoli orbicolari dell'occhio e della bocca; hanno lo svantaggio però di essere
costosi e di non essere attivi durante le elettocoagulazioni. (Fig.1)
Fig. 1 (elettrodi per sistemi elettromiografici)
Gli scopi del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale sono di identificare il
nervo, di ridurne al minimo i traumatismi chirurgici ed infine di prevedere il
risultato
funzionale alla fine dell'intervento.
L'identificazione del nervo si effettua con degli appositi stimolatori che
trasmettono impulsi elettrici. Tali impulsi provocano la risposta di sistemi di
allarme sonori quando applicati in contatto con le fibre nervose.
La riduzione del rischio di ledere il nervo si ottiene attraverso il continuo feedback sonoro in relazione alle manovre chirurgiche. Infine la previsione del
risultato funzionale postoperatorio si può ottenere attraverso il rapporto tra le
risposte agli stimoli a valle ed a monte del tratto di nervo manipolato
chirurgicamente.(Fig.2)
Fig. 2. Stimolazioni del nervo facciale rilevate con EMG
Naturalmente questa metodica, pur essendo di notevole aiuto per il chirurgo, non
è in grado di sostituirne le conoscenze anatomiche e l'esperienza chirurgica. Le
apparecchiature che attualmente utilizziamo per il monitoraggio intraoperatorio
del nervo facciale sono: il il NIM 2 ed il NIM-PULSE (Xomed-Trace)
(www.xomed.com) (Fig. 3).
Fig. 3. NIM-PULSE
Monitoraggio intraoperatorio
MONITORAGGIO INTRAOPERATORIO DELLA FUNZIONE UDITIVA
Con lo sviluppo delle attuali metodiche radiologiche, è notevolmente aumentata
la possibilità della diagnosi precoce nei neurinomi dell'acustico, nelle altre
patologie della fossa cranica posteriore e della base cranica. Ciò ha portato alla
scoperta di tumori sempre più piccoli con udito conservato. Pertanto è diventato
sempre più frequente per il chirurgo operare lesioni di piccole dimensioni con
buon udito
pre-operatorio.
Sono state quindi sviluppate delle tecniche chirurgiche per tentare di preservare
la funzionalità uditiva. Naturalmente questo obiettivo è da considerare in secondo
piano rispetto alla radicalità chirurgica, alle complicanze neurologiche ed al grado
di funzionalità facciale post-operatoria. Con l'intento di migliorare i risultati uditivi
nel corso di tali interventi, sono state progressivamente introdotte alcune
tecniche di monitoraggio intraoperatorio della funzione uditiva. Per realizzare
queste metodiche è necessario avere a disposizione delle apparecchiature
sofisticate in grado di effettuare le registrazioni in sala operatoria, dove le
interferenze acustiche ed elettromagnetiche possono essere elevate.
Attualmente tale monitoraggio intraoperatorio è attuabile attraverso tre differenti
metodiche: l'elettrococleografia (EcoG), i potenziali evocati uditivi del tronco
encefalico (ABR) ed i potenziali d'azione diretti del nervo cocleare (CNAP).
L'EcoG permette di controllare soltanto la funzionalità dell'orecchio interno e non
del nervo acustico e di conseguenza ha un'utilità limitata in quanto registra delle
risposte per un certo periodo di tempo anche successivamente ad un'eventuale
interruzione del nervo. L'ABR è una metodica che permette di controllare il
funzionamento delle vie uditive dall'orecchio al tronco dell'encefalo. Essa viene
eseguita applicando degli stimoli sonori a livello del condotto uditivo esterno e
registrando la corrispondente attività elettrica delle vie uditive centrali
tramite degli elettrodi posizionati sul capo del paziente. Con particolari
accorgimenti, questa tecnica può essere applicata anche in sala operatoria e
consente di monitorizzare il funzionamento delle vie uditive durante l'intervento
chirurgico. (Fig.4).
Fig 4. Monitoraggio intraop. della funzione uditiva
Nella norma la registrazione dei tracciati richiede alcuni minuti e di conseguenza
il feed-back con le manovre chirurgiche non è immediato. E' possibile, però,
modificando alcuni parametri di stimolazione e di registrazione, accorciare i tempi
necessari per l'acquisizione del ABR, ma questo in alcune situazioni può
interferire con la qualità del tracciato.
Negli ultimi anni, è stata messa a punto una tecnica di monitoraggio che si
effettua stimolando l'orecchio con un impulso sonoro e registrando tramite un
elettrodo posizionato direttamente sul nervo acustico, i potenziali d'azione diretti
del nervo stesso, denominati CNAP. In questo modo l'attività del nervo viene
monitorizzata in tempo reale. Deve però essere sottolineato che non è sempre
agevole rilevare i potenziali d'azione diretti di questo nervo, in quanto la
necessità di posizionare l'elettrodo direttamente a contatto con il nervo comporta
dei problemi tecnici e di ingombro del campo chirurgico non sempre risolvibili.
Va comunque sottolineato che tutti i sistemi di monitoraggio forniscono soltanto
informazioni sulla conservazione dell'udito alla fine dell'intervento, senza
specificarne il livello.
Presso il nostro Centro eseguiamo il monitoraggio della funzione uditiva mediante
l'ABR per tutto il corso dell'intervento. Durante la fase di rimozione del tumore,
nei
casi in cui è possibile, viene applicato anche l'elettrodo per eseguire il
monitoraggio uditivo con il CNAP.
L'apparecchiatura da noi utilizzata è attualmente l'MK12, prodotto dall'Amplaid,
(www.amplifon.it) (Fig.5) che permette di monitorizzare contemporaneamente
sia il nervo facciale che la funzione uditiva (ABR; CNAP).
Fig. 5. MK 12 (Amplaid)
Il software applicato in questa apparecchiatura, consente di creare dei
protocolli individuali i cui risultati possono essere registrati su floppy-disk e
stampati anche intraoperatoriamente. La possibilità di selezionare ogni singolo
tracciato e di memorizzarlo in ordine temporale si è rilevata molto utile per il
confronto dei dati acquisiti in sala operatoria con i risultati post-operatori a
distanza (Fig. 6).
Fig. 6. CNAP
LE INFORMAZIONI SCIENTIFICHE E DIVULGATIVE CONTENUTE IN QUESTO SITO
SONO BASATE SULLA NOSTRA ESPERIENZA E RIFERISCONO OPINIONI
PERSONALI. IN OGNI CASO SI CONSIGLIA DI CONSULTARE IL PROPRIO MEDICO
DI FAMIGLIA O
LO SPECIALISTA
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