Persistent Pulmonary Hypertension of Neonates (PPHN)

Polmone e
Sclerodermia
Sclerosi Sistemica/
Sclerodermia
Una malattia complessa e
difficile
AILS Roma 13 Aprile 2013
Sergio Harari
U.O. Pneumologia e UTIR
Servizio di Emodinamica e
Fisiopatologia Respiratoria
Osp. San Giuseppe - Milano
Qual è il problema?
Le malattie vascolari del collageno
rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie
immunologicamente mediate
 L’infiammazione sistemica determica
interessamento di molti organi


Il coinvolgimento polmonare è frequente e può
essere dovuto a varie cause incluse infezioni,
tossicità da farmaci e manifestazioni specifiche
della malattia
Key background



Tutti i componenti del tratto respiratorio possono
essere interessati, da soli o in combinazione
Le manifestazioni pleuro-polmonari possono essere
il sintomo iniziale ed i sintomi sistemici possono
apparire dopo mesi o anni
Le manifestazioni pleuro-polmonari possono essere
la maggior causa di aggravemento in questi
pazienti
A cosa servono i polmoni?
 I polmoni servono a garantire gli scambi
respiratori
 A procurare ossigeno ai tessuti
 Ad eliminare CO2 prodotta dal
metabolismo
Il polmone è dotato
di una notevole
riserva funzionale
I sintomi polmonari
compaiono quando
il danno polmonare
è molto esteso
Quando pensare ad un problema
polmonare?
 La sintomatologia è quanto mai aspecifica!
 Tosse secca
 Dispnea da sforzo
TAKE HOME MESSAGE
 Febbre (in pazienti già in terapia)
I sintomi polmonari possono precedere di
mesi o anni la comparsa dei sintomi
sistemici
Si possono realizzare due distinti scenari
L’interessamento
L’interessamento
polmonare può essere
polmonare può
la modalità di esordio
svilupparsi nel corso
della malattia
della malattia come
della
Iinteressamento
sintomi respiratori
malattia stessa
o in
possono
comparire
come complicanza
persone
che non
(infettiva,
neoplastica)
sanno
di avere
la
sclerodermia
Interessamento pleuro-polmonare
nella sclerodermia
ILD diffuso
40-90%
BOOP
rara
Ipertensione polmonare
40%
Ipertensione polmonare isolata
20%
Pleurite
8%
Polmonite da aspirazione
Emorragia alveolare
rara
PULMONARY INVOLVEMENT
Radiographics 2002; 22: S151-S165
Prevalenza di ILD nella
sclerodermia
Deficit funzionale restrittivo
40%
Riduzione di DLCO
90%
Alterazioni all’Rx torace
40%
HRCT del torace
80-90%
L’esame obiettivo polmonare è aspecifico
Rantoli crepitanti bi-basali sono il dato più
comune
Squeaks di fine inspirazione indicano la
presenza di bronchiolite
Valutare cute, articolazioni, muscoli alla
ricerca di un interessamento sistemico
Quali indagini fare?
 Rx torace
 Esami ematici con autoanticorpi
 HRTC del torace
 Prove di funzionalità polmonare
 Emogasanalisi e saturimetria
 Test del cammino
Radiografia standard del Torace
La radiografia
standard del torace è
un momento
importante nella
valutazione di un
paziente con sospetta
sclerodermia, tuttavia
la sensibilità della
metodica è bassa e la
specificità scarsa
High Resolution
Chest CT
Interpretation
Aspetti HRCT del torace nella
sclerodermia
(n= 40)
Ground glass
100%
Reticolazione
90%
Micronoduli
70%
Honeycombing
33%
Bronchiectasie da trazione
68%
Ispessimento pleurico bilaterale
45%
(Kim EA et al, J Comp Assist Tomogr 2001)
NSIP
NSIP/UIP
UIP
HRCT e Polmone
Usual Interstitial Pneumonia
HRCT e Polmone
Non Specific Interstitial Pneumonia
Linee irregolari
Distribuzione
periferica/
Prevalente ai lobi
inferiori
Bronchiectasie da
Vetro smerigliato
trazione
Coinvolgimento polmonare nella
sclerodermia
 Il pattern NSIP è quello più frequente in corso
di sclerodermia
 Si associa ad una migliore sopravvivenza e
ad una migliore risposta alla terapia rispetto
alle forme idiopatiche
Valutazione funzionale nella
sclerodermia
 Emogasanalisi arteriosa: valuta gli scambi
respiratori a riposo
 Test del cammino: valuta gli scambi
respiratori sotto sforzo
 Prove di funzionalità respiratoria: valuta la
funzione respiratoria nel suo complesso
Il saturimetro
Nei pazienti
sclerodermici
può esserci un
problema di
rilevazione
per la
situazione
cutanea
Emogasanalisi arteriosa
Siringhe “vacutainer”: importante evitare il contatto del
campione con l’aria; lettura immediata; eventuale
conservazione per pochi minuti in ghiaccio
Test del cammino dei 6 minuti (6mwt)
 Consente
la dg di insufficienza
respiratoria LATENTE:
l’ossigeno a riposo è ancora nei
limiti di norma ma si assiste a
desaturazione sotto sforzo
Lo sforzo si associa a un maggior consumo di
ossigeno e slatentizza l’incapacità da parte dei
polmoni di scambiarlo correttamente
Misura la distanza che un soggetto può
percorrere camminando il più velocemente
possibile su una superficie piana in sei minuti
Esistono degli indicatori prognostici?

Maggiori indicatori prognostici
nell’interstiziopatia associata a sclerodermia:
 Grave interstiziopatia alla diagnosi
• Sintomi clinici: dispnea, rantoli crepitanti
• Prove di funzionalità respiratoria (DLCO e/o FVC)
• HRCT (estensione dell’interessamento)

Rapida progressione di malattia definita da
peggioramento di FVC e DLCO
Complicanze associate alla malattia e
alla terapia
 L’alterata motilità esofagea può predisporre a
fenomeni
di aspirazione
infezionipossono
secondarie
La tossicità
da farmaci e
e ad
le infezioni
 L’spessimento
può ridurrepolmonare
la motilità
determinare cutaneo
un interessamento
toracica e polmonare
e favorire indistinguibile
fenomeni di dal
clinicamente
e radiologicamente
atelettasia
polmonare
danno causato
direttamente dalla malattia. E’
pertanto unadovuta
valutazione
molto attenda
necessaria
L’immonodepressione
alla malattia
e alla
del paziente
ed indagini
meticolose
terapia
può favorire
infezionimolto
da opportunisti
 Si possono associare malattie neoplastiche
Tossicità da methotrexate – Polmonite da ipersensibilità
Ipertensione polmonare e sclerodermia
 Le malattie del connettivo rappresentano circa il 10%
dei casi di ipertensione polmonare grave
 Nella sclerodermia il rischio di sviluppare
ipertensione polmonare varia dal 7,5 al 12%
 E’ consigliato un controllo ecocardiografico annuale
nei pazienti con sclerodermia
Interessamento vascolare
dispnea in paziente con ridotti valori di
DLCO e senza interessamento
parenchimale
L’interessamento vascolare è comune
nella sclerodermia ed associato ad una
prognosi sfavorevole
Ipertensione polmonare



Dovuta ad una vasculite progressiva
Pressione arteriosa polmonare media superiore a 25 mm/Hg a
riposo.
Grave e progressiva complicanza della sclerodermia
Malattie vascolari del collageno:
procedure diagnostiche
Anamnesi, esame clinico, Rx torace, funzione
polmonare, sierologia
Diffuse ILD
Vie aeree
Malattia vascolare
HRCT
BAL
Ecocardiogramma
HRCT
Ecocardiogramma
Cateterismo cardiaco
dx
HRCT
The relationship between DLCO and the development of SSc-associated PAH. Serial falls in
DLCO are predictive of the development of future PAH, suggesting that DLCO monitoring
could form part of a screening strategy for PAH in SSc.
Lau E M et al. Eur Heart J 2011;32:2489-2498
Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. © The Author
2011. For permissions please email: [email protected]
Lo screening è efficace per diagnosticare la
malattia
100
75%
80
63%
60
40
24%
20
0
12%
1%
I
1Hachulla
With screening2
Patients (%)
Patients (%)
100
No screening1
80
60
44%
40
39%
28%
20
11%
0
II
III
WHO FC
IV
et al. Arthritis Rheum 2005; 2Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006
II
III
WHO FC
IV
Prognosis of “routine practice” and “detected” PAHSSc patients
100%
p = 0.0037
100
81%
73%
HR = 4.15
(95% CI 1.47 - 11.71)
90
80
64%
Survival (%)
70
60
75%
Detected
PAH-SSc
50
40
31%
25%
30
20
17%
10
0
1 year
3 years
5 years
Years of follow-up
Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011; Epub ahead of print.
8 years
Routine
practice
PAH-SSc
Conclusioni
L’interessamento polmonare in corso di
sclerodermia è frequente
Tutti i “compartimenti” polmonari possono
essere interessati
I sintomi respiratori possono precedere i
sintomi sistemici e richiedono un’attenta e
complessa valutazione
L’interessamento polmonare condiziona la
prognosi