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LA SINDROME DI ADIE
Maurizio METE, Michele IESTER, Alessandra ZAMBELLI, Maurizio ROLANDO
La sindrome di Adie (o sindrome della pupilla tonica) prende il nome dal neurologo inglese G. Adie (1886-1935), che l’ha per primo descritta. Nel 70% dei casi sono interessati
soggetti di sesso femminile tra i 20 e i 40 anni ed è prevalentemente monolaterale (90%
dei casi); nei rari casi in cui è bilaterale, i due occhi sono interessati contemporaneamente, o a distanza di mesi l’uno dall’altro.
La sindrome di Adie consiste in un notevole rallentamento dei riflessi pupillari. In genere,
la pupilla è dilatata, il riflesso alla luce è apparentemente assente ma lo si può evocare
esponendo il soggetto almeno per mezz’ora ad una luce molto intensa (Fig. 1). Nella
visione per vicino, la pupilla si restringe molto lentamente, ed altrettanto lentamente si
dilata passando alla visione per lontano. Nella maggior parte dei casi, si associa ad una
riduzione dell’ampiezza accomodativa nella visione per vicino e ad un lento rilascio dell’accomodazione nella visione per lontano.
Fig. 1. Pupilla tonica di Adie (occhio destro). Anche in condizioni di intensa luminosità, il riflesso
alla luce è apparentemente assente.
Lo sfintere irideo presenta dei settori paretici che si alternano a settori in cui è conservata la proprietà di contrazione del muscolo: ne derivano i movimenti “vermicolari” che
caratterizzano la pupilla dei pazienti affetti da questa sindrome (Fig. 2).
In seguito alla dissociazione tra riflesso fotomotore e accomodazione,
i pazienti accusano abbagliamento e
difficoltà nella visione per vicino.
Ai disturbi pupillari si associa la riduzione, l’abolizione o l’asimmetria
dei riflessi tendinei (soprattutto degli
achillei e dei rotulei).
L’associazione della pupilla tonica all’ipo-areflessia tendinea definisce la
cosiddetta sindrome di Adie-Holmes.
L’eziologia è per lo più sconosciuta
e la malattia si presenta in perfetto
benessere; spesso, infatti, insorge in
modo subdolo e sono i disturbi accoFig. 2. Movimenti vermicolari dell’iride osservati
modativi a svelarla.
nella fase acuta della sindrome di Adie.
Talvolta, è stata descritta in corso di
Le frecce bianche indicano porzioni dello sfintere
sarcoidosi orbitarla, nell’arterite temin attività, mentre la freccia nera una porzione
porale di Horton, dopo intervento di
non contrattile.
distacco di retina, in corso di herpes-zoster oftalmico o varicella, per
iniezioni retrobulbari di alcool, traumi
oculari, tumori orbitari o coroideali, dopo estesa fotocoagulazione con Argon-Laser o
dopo estesa crioterapia della retina o della coroide. In alcuni rari casi è stata osservata
una familiarità per la malattia.
I dati istopatologici della S. di Adie hanno rilevato la degenerazione dei neuroni parasimpatici del ganglio ciliare e di alcuni neuroni isolati nei gangli delle radici dorsali.
La causa di questa degenerazione è sconosciuta, ma il quadro istologico si avvicina a
quello del Kuru e della poliencefalopatia subacuta presenile (o malattia di CreutzfieldJakob).
I disturbi pupillari, dipenderebbero quindi da un danno a livello del ganglio ciliare.
Nella fase iniziale della malattia, la pupilla appare midriatica e non risponde alla instillazione di pilocarpina o di altri agenti parasimpaticomimetici.
Successivamente, si sviluppano le fini contrazioni “vermicolari” dello sfintere pupillare,
come conseguenza della sua reinnervazione in seguito alla rigenerazione di assoni del
ganglio ciliare.
Con il passare del tempo, l’80% dei soggetti sviluppa ipersensibilità colinergica e, successivamente, la pupilla, da midriatica, può diventare miotica.
La pupilla tonica risponde normalmente ai midriatici e agli stimoli sensoriali.
La pupilla tonica è presente nella disautonomia familiare (o sindrome di Riley-Day), che
colpisce i bambini, o nella poliradicoloneuropatia demielinizzante acuta infettiva (o variante di Fisher della sindrome di Guillain-Barrè) e nella malattia di Charcot-Marie-Tooth,
in cui possono essere presenti anche altri segni oculari, quali retinopatia pigmentosa,
nistagmo o atrofia anisocoria.