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Anemia mediterranea: al via ‘Miot’, il progetto per la diagnosi precoce e cura
lunedì, 02 aprile 2007 14:20
Coordinato dall’Ifc-Cnr di Pisa, il progetto “MIOT” consentirà di diagnosticare prec
coinvolgimenti cardiaci nei soggetti talassemici sottoposti in maniera sistematica a te
Coinvolti 8 centri di cardioradiologia della Penisola e 35 centri di talassemia.
Coordinato dall’Ifc-Cnr di Pisa, il progetto “MIOT
diagnosticare precocemente eventuali coinvolgimenti card
soggetti talassemici sottoposti in maniera sistematica a te
trasfusionale. Coinvolti 8 centri di cardioradiologia della Pe
centri di talassemia.
Nuove speranze di migliorare le prospettive di vita per gli
da anemia mediterranea, la malattia genetica ereditaria (c
anche thalassemia major o malattia di Cooley). Sono 7.00
conclamati pi ù un numero di portatori (thalassemia minor
intorno ai 2 milioni: da due genitori portatori del tratto tal
esiste una possibilità su 4 che nasca un figlio malato. Lo s
portatori e la diagnosi prenatale costituiscono il cardine pe
prevenzione della malattia, che registra le maggiori conce
malati e portatori, in Sardegna, in Sicilia e nel delta del Po
Grazie a Miot - Myocardial iron overload in thalassemia, un
scientifico inedito e tutto italiano, organizzato dal Laborato
Risonanza Magnetica Cardiovascolare dell ’Istituto di fisiolo
(Ifc) del Consiglio nazionale delle ricerche (Cnr) di Pisa, sa
nell’arco dei prossimi tre anni, valutare nei dettagli l'accum
nel cuore e la fibrosi miocardica di 2.000 talassemici, med
un’originale tecnica di risonanza magnetica, definita T2* (
Questa tecnica è l’unica che consente oggi di misurare in m
affidabile, rapido e non invasivo l'accumulo di ferro nel cu
T2* si può precocemente diagnosticare ciò che con un
elettrocardiogramma o con un’ecografia cardiaca non si pu
Infatti con tali metodiche il coinvolgimento cardiaco si app
solo quando la disfunzione è già in atto ed avanzata.
La talassemia impedisce al midollo osseo di produrre una
adeguata di emoglobina, il pigmento che dà il colore rosso
ma che, soprattutto, ha il compito di trasportare l'ossigeno
molecole di ferro. Per sopperire a questa mancanza conge
talassemico ha bisogno di continue trasfusioni. La continu
dei globuli rossi libera ferro, che va a depositarsi in vari or
soprattutto nel fegato e nel cuore. È proprio la disfunzione
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legata ai depositi di questo metallo, a determinare la prec
dei pazienti.
Per eliminare il ferro esiste un’apposita terapia, definita
“ferrochelante”, spiega Massimo Lombardi, coordinatore d
responsabile del Laboratorio di risonanza magnetica press
Pisa, “che viene tradizionalmente somministrata mediante
sottocutanea, molto lenta (dodici ore), di desferoxamina.
disponibilità di terapie ferrochelanti per via orale (deferipr
invece queste persone dalla schiavitù dell'infusione contin
“Conoscere l'accumulo cardiaco di ferro è quindi determina
seguire nei dettagli un problema cruciale per la sopravvive
soggetti talassemici e decidere la migliore terapia su base
precisa Massimo Lombardi. “Abbiamo utilizzato una metod
sperimentale, cui abbiamo aggiunto una modalit
appositamente dai nostri ingegneri e destinata alla corrett
interpretazione dei dati, mettendola poi a disposizione dei
vivono in regioni distanti dalla Toscana, attraverso il netw
centri di cardioradiologia”.
In passato, non era possibile monitorare adeguatamente l
cardiaco di ferro: la formazione di fibrosi e la disfunzione d
comparivano, fatalmente, a compromettere la sopravviven
paziente. Il sistema di diagnosi e lettura dei risultati, mess
esclusiva dal Cnr di Pisa, sarà utilizzato anche da altri sett
italiani (Catania, Palermo, Cagliari, Reggio Calabria, Camp
Roma, Ancona), consentendo la valutazione dei talassemic
in diverse sedi della Penisola e in modo standardizzato pe
I dati verranno centralizzati a Pisa, costituendo il pi
al mondo di pazienti con talassemia.
Il progetto Miot rappresenta un’esemplare collaborazione
e privato, resa possibile dalla “task force” che si
di Pisa, la Soste (Società per lo studio delle talassemie ed
emoglobinopatie), la Fondazione italiana Leonardo Giambr
partner industriali, tra cui Chiesi e Schering e General elec
healthcare. Partecipano all’iniziativa, oltre agli 8 centri di
cardioradiologia, 35 centri ematologici di tutta Italia, gi
nella diagnosi e cura dei talassemici e che ora disporranno
riferimento diagnostico importante per monitorare i loro p
Tale nuovo sistema analitico ha già fruttato un brevetto na
internazionale e pone le basi per un significativo miglioram
diagnostico in questo settore dell’imaging cardiaco.
Fonte: Ufficio stampa CNR
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testata giornalistica d'informazione diffusa
registrazione Tribunale di Napoli
n° 34 del 20 aprile 2006
ISSN 1971-1654
direttore responsabile
Alessandro Narciso
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