Piccola lesione del tegmento pontino dorsale

Piccola lesione del tegmento pontino dorsale
bollettino del 13.1.’15
La presentazione del caso ci pone di fronte a due ordini di problemi:
quelli relativi all’’inquadramento diagnostico
quelli relativi alle correlazioni anatomo-cliniche
Abbiamo deciso di seguire questo ordine:
- analisi del reperto RM
- ricostruzione dell’anamnesi e dell’’ E.O.
- riflessione su i correlati anatomo-clinici
- valutazione degli esami collaterali
- formulazione dell’ipotesi diagnostica
Analisi del reperto di Risonanza Magnetica
Areola di iperintensità in DWI…
Areola di ipointensità in ADC ? …
Nella sequenza volumetrica
A questo punto è doveroso riferire i dubbi di un Collega Neuroradiologo
secondo il quale i reperti RM sarebbero da considerare artefattuali
La vicinanza dei fori di Luska…
La caduta di segnale è scarsa……
La «volumetrica» non è attendibile …
A nostro avviso, anche in questo caso, come in altri discussi
nel passato, si deve riflettere sul contesto clinico
La piccola alterazione del tegmento pontino si riferisce al caso
di un giovane di 17 anni del quale riportiamo la sintesi
anamnestica…
Affetto da favismo
Non precedenti di rilievo nell’anamnesi patologica remota
Tre settimane prima del ricovero, al risveglio, sindrome
vertiginosa di notevole intensità, della quale non conosciamo,
purtroppo, le caratteristiche sintomatologiche
Il disturbo, pur con attenuazione, dura una settimana
Bene per un’altra settimana, poi, sempre al risveglio,
sdoppiamento orizzontale delle immagini nello sguardo a
sinistra .
All’ E.O. nistagmo orizzontale di II° grado verso sinistra
I dati a nostra disposizione per valutare la disfunzione
vestibolare sono scarsi
Sappiamo solo che c’è stata una vertigine intensa e
duratura ma non conosciamo i caratteri del disturbo e
l’associazione o meno con altri segni
In una sindrome vertiginosa oltre al sintomo «vertigine»
bisogna valutare la presenza o meno di:
Nausea, vomito e altri segni disautonomici
Nistagmo
Deviazioni toniche
Purtroppo non sarà possibile stabilire correlazioni
anatomo-cliniche precise perché non è stata
effettuata una visita otoiatrica e non è stata esaminata
la funzione vestibolare
Ci possiamo riferire ad un caso analogo della
letteratura (Stroke. 2010;41:1558-1560) nel quale
invece la valutazione specialistica è stata completa
Sul caso pubblicato da Stroke torneremo più oltre, per
ora ci limitiamo a presentarne gli esami vestibolari che
figurano nell’articolo
“…A 53-year-old woman with a history of
hypertension and diabetes developed sudden
onset of prolonged vertigo with perceived
counterclockwise
rotation
of
the
environment (ie, from the patient’s point of
view) and imbalance on the day before her
admission.
On admission, she showed spontaneous
left-beating nystagmus with a torsional
component, which was attenuated by visual
fixation.
Horizontal
gaze-evoked
nystagmus was also evident, which had
greater amplitude when she looked in the
direction of the spontaneous nystagmus…»
Video-oculographic recording showing spontaneous left-beating
nystagmus with counterclockwise torsional and upbeat
components (A), which was attenuated by visual fixation (B). H
indicates horizontal recording; V, vertical recording; T, torsional
recording.
Conjugate rightward torsion of the eyes (ie, clockwise from the
patient’s point of view): 14° extorsion of the right eye and 0°
intorsion of the left eye. RT indicates right; LT, left; LE, left eye; HT,
hypertropia
Vestibular-evoked myogenic potential test demonstrating
decreased amplitudes on the right side (26.2%) but
normal latencies on both sides
Video-oculographic recording of bilatheral caloric tests showing
right CP (54%). IAD indicates interaural difference
Torniamo al nostro caso
Si tratta di definire, al meglio, la correlazione fra i dati clinici
e l’alterazione rilevata alla RM
Tre settimane prima del ricovero,
sindrome vertiginosa
Regressione del disturbo dopo
una settimana
Bene per una settimana poi
acutamente, diplopia orizzontale
nello sguardo a sinistra
e
nistagmo orizzontale di II°
grado verso sinistra.
Per i confronti con i tagli anatomici dell’atlante si capovolge l’immagine…
Ds
Sin
Sin
e la si comincia a studiare dal punto di vista anatomico…
Ds
Ma prima di
tentare le correlazioni è opportuno
rivedere, per sommi capi, l’anatomia del sistema
vestibolare centrale
“….There are four 2nd order vestibular nuclei: the
inferior, medial, lateral (Deiter’s) and superior
vestibular nuclei.
All four nuclei are found beneath the floor of the fourth
ventricle in the medulla and pons, lateral to the sulcus
limitans.
The main projections from these nuclei are
to the spinal cord (controlling head and body position),
to the three, extraocular motor nuclei (III, IV, VI,
controlling eye movements),
to the thalamus (VPI, eventually reaching the cortex
and conscious perception of movement and gravity),
and to the cerebellum
adjustments)….”
(coordinating
postural
Vestibular System: Pathways and Reflexes
Lincoln Gray, Ph.D., Department of Communication
Sciences and Disorders, James Madison University
www.slideshare.net/.../anatomy-of-brainstem
Dobbiamo ora cercare di «collocare» l’area di alterato
segnale del nostro caso nel contesto dell’anatomia
del tegmento pontino a livello della giunzione bulbopontina
Abbiamo a disposizione immagini tratte da atlanti anatomici
e da lavoro di GUADALUPE SORIA et al.(*) con immagini a 7 tesla
(*) THE ANATOMICAL RECORD 294:1035–1044 (2011
Cominciamo il confronto…
sin
L’area patologica non corrisponderebbe ai nuclei vestibolari ma alla
«zona fascicolata» delle fibre intra-assiali dell’VIII n. che si
dirigono ai nuclei
La sintomatologia si è manifestata in due tempi:
sindrome vertiginosa all’esordio e, dopo 15 giorni,
disturbo oculomotorio
Al’EO. Nistagmo orizzontale di II° grado verso sinistra
VeN
MFL
ICP
OCf
Sn
ION
sin
OS
OD
Ny di II°
Che il nistagmo batta verso sinistra, dal lato cioè
della lesione è inspiegabile…
Veramente sarebbe inspiegabile se si trattasse di
nistagmo vestibolare per lesione periferica
Per le lesioni delle vie vestibolari centrali il discorso
è diverso…..
Ecco cosa dice Kestenbaum…
Nel caso del nostro paziente potrebbe essere colpito il tratto
nucleo-cerebellare che si trova nella zona fascicolata e che si
dirige al cervelletto passando per il peduncolo cerebellare
inferiore
P
C
I
Sarebbe quindi importante nel nostro caso, la compromissione delle vie vestibolo‐cerebellari
Cerebellar Afferent and Efferent Projections
An important source of inputs to the cerebellum arises
from the vestibular system.
Afferents can reach the flocculonodular lobe directly from
the vestibular apparatus (direct vestibulocerebellar fibers) or
indirectly mainly from the medial and inferior vestibular nuclei.
Larger numbers of fibers reach the cerebellum via this indirect
route.
The LVN also receives both excitatory and inhibitory
signals from the cerebellum. Excitatory inputs originate from
the fastigial nucleus and inhibitory inputs to the LVN arise
from Purkinje cells of the anterior lobe of the cerebellar
cortex.
Valutazione degli esami collaterali
Già il primo giorno del ricovero il paziente è
stato sottoposto ad esame ecocardiografico
transtoracico….
«….atrio sinistro e sezioni destre di normali dimensioni e
cinetica delle pareti, VCI con normale calibro e dinamica
respiratoria, minimo rigurgito della valvola tricuspide ,
PAPs 38 mmHg, lievemente aumentata.
Radice aortica e semilunari nella norma , normale calibro
e profilo intimale dell’aorta toracica ascendente (26mm) e
dell’arco.
Manovre di contrasto salino positive tardivamente, sia
in respiro tranquillo che durante Valsalva per shunt
ds-sin (sospetta fistola AV polmonare) in ambito
polmonare dx
Videat cardiologia interventestica per cateterismo selettivo
ed eventuale chiusura percutanea)»
In letteratura…
…… Micro‐bubbles appear in the right atrium (RA) and right ventricle (RV) with delayed appearance in the left atrium (LA) and left ventricle ...
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Pulmonary Arteriovenous Fistulae
Author: Barry A Love, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM more.
emedicine.medscape.com
Pulmonary rteriovenous
malformations (PAVMs) were first described in 1897. They consist of abnormal co mmunications between the pulmonary arteries and the pulmonary veins. These are also referred to as pulmonary rteriovenous fistulae.
Left lower lobe arteriovenous malformation Most patients with pulmonary arteriovenous
malformations have the autosomal dominant
disease hereditary hemorrhagic telangiectasia
(HHT).
However, at least 15% of patients with pulmonary
arteriovenous malformations do not meet criteria
for the diagnosis of HHT and have no other
systemic disease
Agli esami di laboratorio è emerso
un valore sopra la norma di omocisteinemia
un valore sotto la norma di fattore V
Ad avvalorare l’ipotesi della patogenesi ischemica
della lesione , una ricerca in letteratura ci ha portato ad
un articolo pubblicato su Stroke 2010;41:1558-1560 (*)
che presenta un caso simile a quello da noi osservato
(*) del caso abbiamo più sopra presentato le figure Isolated Vestibular Nucleus Infarction Mimicking Acute
Peripheral Vestibulopathy
Hyun-Ah Kim, MD; Hyung Lee, MD
Stroke. 2010;41:1558-1560
“…This is the first report of pseudo–acute
peripheral vestibulopathy associated with
isolated vestibular nucleus infarction.
Isolated vestibular nucleus infarction should be
considered in the differential diagnosis of
central vascularvertigo syndrome, especially
when the patient has unilateral canal paresis
but without other neurologic symptoms or
signs.»
“…in this case were acute onset of
severe, prolonged vertigo, spontaneous
nystagmus with horizontal torsional
components, attenuation of nystagmus
by visual fixation, mild to moderate
imbalance…”
caso Lancisi
caso Stroke. 2010;41:1558-1560
Ci sembra quindi possibile concludere con la seguente
ipotesi diagnostica
«Lesione ischemica della parte laterale sinistra del
tegmento pontino a livello della giunzione pontobulbare, in soggetto con reperto ecocardiografico di
shunt destro-sinistro da sospetta fistola AV polmonare»
L’ipotetico embolo potrebbe avere occluso un piccolo ramo penetrante…
L’ipotesi diagnostica è stata formulata…
ma che cosa sia realmente accaduto dopo l’insulto, quali
aree siano state colpite, quali disfunzioni si siano verificate,
quali siano i tempi della patologia rimane e rimarrà
sconosciuto,
possiamo solo supporre e ipotizzare
Anche se nel caso presentato propendiamo per una patogenesi ischemica della lesione pontina, dobbiamo tener presente che in letteratura figurano casi di sindrome vestibolare pseudo‐
periferica da ascrivere a patologia demieinizzante del tronco‐
encefalo
A riguardo rimandiamo al lavoro di JNNP che tratta l’argomento in questione e che presenta fra gli altri un caso simile al nostro Pontine lesions mimicking acute peripheral vestibulopathy
Frank Thömke, Hanns Christian Hopf
Journal Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;66:340‐349
F I N I S