IL FOLLOW-UP DELLE MALATTIE AUTOIMMUNI DEL

IL FOLLOW-UP DELLE MALATTIE AUTOIMMUNI DEL FEGATO NEL POSTTRAPIANTO
Introduzione: Le malattie autoimmuni del fegato comprendono la cirrosi biliare primitiva (CBP),
la colangite sclerosante primitiva (CSP) e l’epatite autoimmune (AIH); sono patologie croniche che
conducono a cirrosi, con conseguente insufficienza epatica e il trapianto d’organo (OLTx) è l’unica
terapia definitiva. L’OLTx espone il paziente a quelle che possono essere le complicanze posttrapianto, tra cui il rigetto acuto e cronico e la recidiva di malattia.
Scopo: esaminare il decorso delle malattie autoimmunitarie del fegato dopo trapianto d’organo,
analizzando la clinica e l’istologia epatica dei pazienti durante il follow-up post-trapianto.
Materiali e metodi: 29 pazienti (5M, 14 F) su un totale di 693, sono stati sottoposti a OLTx per
malattie autoimmuni del fegato (7 con CSP, 15 con CBP e 7 con AIH). Per ogni paziente è stato
calcolato il Child-Pugh score nella fase precedente il trapianto, per i pazienti affetti da CBP e da
CSP è stato anche applicato il Mayo score prognostic model. Il follow-up medio post-OLTx ha una
mediana di 58 mesi (range 1-156). Sono state eseguite biopsie epatiche su ogni paziente a 3, 6, 12
mesi e poi ogni anno dopo il trapianto per verificare la presenza della recidiva della malattia, il
rigetto cronico o acuto o l’insorgenza de novo di malattia autoimmune per un totale di 217
campioni. La compatibilità HLA fra donatore e ricevente è stata studiata con l’amplificazione del
DNA mediante PCR.
Risultati: La sopravvivenza a 5 anni era del 55.5% (5/9 nelle CBP), 100% (2/2 nelle AIH) e 25%
(1/4 nelle CSP). La recidiva di malattia è stata riscontrata in 7/15 pazienti con CBP (45%), dopo un
follow-up con mediana a 12 mesi (range 5-36), in 3/7 pazienti con AIH (43%) dopo una mediana di
24 mesi (range 12-36) e 2/7 pazienti con CSP (28.5%) dopo una mediana di 24 mesi (range 12-36).
Due pazienti trapiantato per CSP ha sviluppato un’AIH de novo. Un paziente dopo recidiva di CSP
ha sviluppato un MALT linfoma. Rigetto cronico si è verificato in 10 pazienti (4 con CBP, 4 con
AIH e 2 con CSP). L’incompatibilità HLA non influenza la ricorrenza della stessa malattia
autoimmune né della AIH de novo (p=0.08). La terapia immunosoppressiva è basata sull’uso di
Ciclosporina (CyA) in 13 pazienti (7 trapiantati per PBC, 3 per PSC e 3 per AIH). In altri 13, nella
stessa proporzione di quelli trattati con CyA, è stata impostata una terapia a base di Tacrolimus
(FK506). Altri 2 sono trattati con l’associazione dei due farmaci e in uno l’iniziale terapia a base di
CyA è stata in seguito sostituita da FK506.
Conclusioni: La recidiva di patologia epatica autoimmune dopo trapianto è un problema rilevante.
Anche se il dato non è statisticamente significativo, le CSP sembrano recidivare di meno rispetto
alle a CBP e AIH. La recidiva di malattia è in genere asintomatica ed è diagnosticata solo
istologicamente.