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1 Il Melanoma: forse non tutti sanno che … L
1 Il Melanoma: forse non tutti sanno che … L’incidenza del melanoma cutaneo in Italia è in continuo aumento rispetto ad ogni altra neoplasia. Il miglioramento nella comprensione della storia naturale della malattia, il precoce riconoscimento e trattamento corretto della lesione rimangono i fattori determinanti per una prognosi favorevole. La cellula di origine del melanoma è il melanocita, una cellula dell’epidermide della produzione di melanina, un pigmento endogeno che ha lo scopo di proteggere la pelle dalla potenziale lesività delle radiazioni ultraviolette. I fattori di rischio per il melanoma includono come noto: pelle chiara, lesioni precancerose, radiazioni ultraviolette o prolungata esposizione alle radiazioni solari o lampade abbronzanti. Esistono anche fattori demografici quali età., paese, e familiarità per melanoma. Sebbene molti melanomi derivano da sporadiche mutazioni, diversi geni sono stati identificati responsabili della malattia. I pazienti si presentano tipicamente con un cambiamento della lesione pigmentata e la diagnosi di melanoma è generalmente confermata dalla bipsia. L’ ABCDE si usa per la valutazione dei melanomi. Questa valutazione, riportata nella tabella 1 è usata come criterio per decidere quale lesione sottoporre a biopsia. Tabella 1. Acronimo ABCDE per la valutazione dei melanomi Asymmetry (asimmetria) Border (margini) Color (colore) Diameter (diametro) Evolving (evoluzione) Una metà della lesione ha un aspetto diverso rispetto all’altra metà Margini irregolari o scarsamente definiti Variabile da un’area all’altra; diverse sfumature di marrone, nero; a volte colore rosso, bianco o blu all’interno della stessa lesione Superiore a 6 mm Nevo di aspetto diverso rispetto ai nevi circostanti (segno “del brutto anatroccolo”), oppuro nevo che cambia di colore, dimensioni, forma La biopsia è il punto fondamentale ma è anche il punto sul quale si concentra maggiormente il dibattito scientifico. L’opzione include la biopsia a tutto spessore della lesione [full-thickness biopsy], biopsia incisionale, puch biopsia o la shave biopsia che non include l’asportazione del derma a tutto spessore. Le recenti linee guida raccomandano l’escissione a tutto spessore della lesione. Istologicamente, il melanoma cutaneo è diviso in quattro subtipi in base alla crescita, alla localizzazione e al pattern. La tabella 2 riassume i tipi di melanoma maligno cutaneo. Tabella 2. Tipi di melanoma maligno cutaneo Tipo Descrizione Percentuale di tutti i melanomi Melanoma in situ Confinato all’epidermide Circa il 40% Melanoma con diffusione Tipo più comune di melanoma 70% superficiale maligno in soggetti con cute chiara. Si manifesta tipicamente in pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni. Si manifesta tipicamente a livello del tronco negli uomini ed agli arti inferiori 2 nelle donne Melanoma nodulare Secondo tipo più comune di melanoma maligno in pazienti con cute chiara. Si manifesta tipicamente al livello di tronco, capo, collo. Più frequente tra gli uomini Lentigo maligna e lentigo maligna Si manifesta tipicamente in melanoma pazienti di età compresa tra 60 e 80 anni con danneggiamento attinico. Crescita molto lenta. Possibili lesioni di grosse dimensioni Melanoma melanotico Raro, aspetto simile a lesioni benigne, spesso diagnosticato in fase avanzata Melanoma acrale lentigginoso Raro, ma rappresenta il melanoma più comune in pazienti di razza nera o asiatica Melaqnoma sub-ungueale Raro, si manifesta come una singola stria pigmentata a livello di un’unghia. La pigmentazione si può diffondere a livello delle pliche ungueali sovrastanti e adiacenti, prossimali o laterali (segno di Hutchinson) 10-15 4-15 Inferiore a 5% 2-8% 0,7-3,5% Il melanoma dermoplastico merita un commento a sé in quanto si tratta di uno specifico tipo di melanoma melanotico che comunemente si sviluppa sul collo o sulla tesa e ha una spiccata propensione a sviluppo locale ma con diminuzione del rischio di meta statizzazione linfonodale rispetto agli altri tipi di melanoma. Il fattore prognostico più importante rimane lo stato dei linfonodali regionali. Altro fattore prognostico in ordine di importanza è il criterio di Breslow che riguarda lo spessore della lesione, la presenza di ulcerazione, il tasso mitotico, l’età, la localizzazione primaria del melanoma e il genere. Oltre a questi criteri vanno aggiunti la presenza di lesioni satelliti, presenza di malattia in transito e presenza di metastasi. Questo schema è in grado di discriminare bene tra i gruppi di pazienti in termini di sopravvivenza globale. Tuttavia a questi criteri altre variabili possono giocare un ruolo importante sulla sopravvivenza quali età, sesso, localizzazione e interessamento del linfonodo sentinella. Il trattamento della lesione primaria è raggiunto con l’ampia escissione locale. E diversi trial hanno dimostrato che i margini appropriati dipendono dallo spessore del tumore primitivo. Un centimetro è sufficiente per melanomi che hanno uno spessore di < 1 mm. Per quelli > 1-2 mm due centimetri sarebbero adeguati. Margini più ampi non hanno dimostrato di ridurre il tasso di recidiva locale. Il trattamento dei linfonodi regionali inizia con il linfonodo sentinella. Ciò si basa sull’assunto che esisterebbe un linfonodo che è il primo a ricevere il drenaggio linfatico dal sito del tumore primitivo. Prima dell’intervento un tracciante radioattivo e un colorante sono inettati nel derma attorno al melanoma o alla cicatrice sede della pregressa escissione della lesione. Durante l’intervento un rilevatore di radiazioni è impiegato per “guidare” l’azione di identificazione del linfonodo e anche una diretta visione del colorante facilita l’identificazione. 3 Quando fare la ricerca del linfonodo sentinella? Ogni lesione > 1 mm secondo Breslow criteria, e quando la lesione è ulcerata l’indice mitotico è > o = a 1. Ottenuto l’esame istologico definitivo del linfonodo sentinella, può seguire l’asportazione radicale della stazione linfatica e a giudizio dell’oncologo e dell’unità di trattamento del melanoma, il trattamento oncologico adjuvante. La nostra Azienda dispone di due centri attualmente attivi composti da un chirurgo generale, un chirurgo plastico, un dermatologo e un oncologo, che costituiscono l’unità per la Diagnosi e Cura del Melanoma. Il Centro di Bollate è coordinato dal Prof. F. Florianello, mentre il Centro di Rho è composto dalle seguenti unità: Dr. Bianchi – dermatologo Dr. Zanotti – chirurgo generale Dr.ssa Harari – chirurgo plastico ricostruttivo Dr. Tognolo – oncologo Rispondono ai quesiti sia dei Medici Curanti che degli Assistiti. Eugenio Morandi