La sindrome di Churg

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MEDICINA
a cura di M. Rosaria Carifano
La sindrome di Churg-Strauss
Sintomi, cause e conseguenze
di un rara malattia auto-immune.
La sindrome di
Churg-Strauss è una
malattia auto-immune
estremamente rara.
È caratterizzata da
livelli anormalmente
elevati di determinati
globuli bianchi
chiamati eosinofili*,
infiammazione deivasi
sanguigni e probabili
precedenti episodi di
asma. È anche conosciuta come granulomatosi allergica o
angiosi allergica e non
è contagiosa.
e nel sistema circolatorio danneggiando i vasi sanguigni. In
alcuni pazienti, invadono l'apparato gastro-digerente danneggiandone alcuni tratti che
devono talvolta essere asportati chirurgicamente.
Gli eosinofili possono ostruire e danneggiare i vasi capillari che alimentano i nervi
delle mani o dei piedi provocandone la degenerazione, la
quale causa dolori e successiva paralisi.
La malattia colpisce generalmente (ma non esclusivamente) i maschi, intorno all'età media di 48 anni, ma essa può
manifestarsi in modo graduale nel corso di molti anni, passando, generalmente, attraverso tre fasi:
a.
Il nome della malattia è dovuto
ai suoi scopritori: Jacob Churg
M.D. e Lotte Strauss M.D. furono i primi ad identificare la
sindrome nel 1951 con un articolo intitolato “La granulomatosi allergica o periarterite nodosa”.
Nello svilupparsi di questa sindrome accade che, per cause
sconosciute, gli eosinofili, che
rappresentano una minoranza
dei globuli bianchi, diventino
numerosi e attacchino i tessuti
sani, liberando i granuli di istamina negli organi polmonari
Fase prodromica: malattia
allergica (rinite allergica, poliposi nasale, asma);
b. Fase eosinofila: eosinofilia,
polmonite eosinofila cronica,
gastroenterite eosinofila;
c . Fase vasculitica: infiltrati
polmonari, asma, versamento pleurico, lesioni emorragiche, noduli cutanei e sottocutanei, mononeuropatie, mononeuriti multiple e polineuropatie; infarti cerebrali, pericardite, cardiomiopatie, infarto del miocardio, miocardite
eosinofila granulomatosa fulminante, masse ostruttive gastrointestinali, diarrea ed enterorragie, peritonite eosinofila
con ascite, vasculite mesenterica, artriti, mialgie, glomerulonefrite focale segmentaria,
nefriti interstiziali.
Anche se si pensa che sia la
conseguenza di una reazione
allergica, la sindrome di ChurgStrauss non può essere attribuita ad una causa specifica. Alcuni pazienti affetti da
asma hanno sviluppato la sindrome di Churg-Strauss dopo
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aver inalato lo spray cortisonico Accolate, ma non esiste una
relazione diretta di causa-effetto fra questo farmaco e la
sindrome, anche se in America stanno verificando la possibilità di una causa alla casa
farmaceutica.
eruzioni cutanee.
Spesso la malattia si presenta
come un’influenza con i dolori
diffusi, malessere, febbre, seguiti da dolori intensi che si focalizzano in un organo o in una
zona particolare, o nell' intorpidimento e formicolio nelle
mani e nei piedi o di entrambi. L'intorpidimento e il formicolio possono aggravarsi fino
a che le mani ed i piedi non
perdono sensibilità e funzionalità (questa viene definita
"neuropatia periferica").
Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive.
È spesso difficile diagnosticare
la sindrome a causa dell'imprecisa sintomatologia. Secondo
i criteri sviluppati dall'American College of Rheumatology
(ACR), la sindrome di ChurgStrauss può essere sospetta nei pazienti che hanno almeno quattro delle seguenti
condizioni: eosinofili superiore a 8% del conteggio totale
dei globuli bianchi, vasculopatia (infiammazione dei vasi
sanguigni), precedenti episodi asmatici, sudorazioni notturne, neuropatia periferica,
La prognosi è, in generale,
buona.
Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera
i 5 anni, ma spesso può essere
decisamente superiore.
Tuttavia, un gruppo francese
posto a capo di uno studio delle vasculiti ha scoperto cinque
fattori di rischio che possono
portare alla morte della persona affetta da tale patologia: riduzione della funzione
renale, emorragia gastrointestinale, cardiomiopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, proteinuria.
La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che
si alza drasticamente con la
presenza di un altro dei fattori citati.
Il trattamento, come per molte
forme di vasculiti, avviene tramite somministrazione di farmaci, in particolare cortisonici
ed immunosopressori (azatioprina e ciclofosfamide).
La malattia è difficile da diagnosticare, ma una diagnosi ed
un trattamento precoce sono
fondamantali per aumentare le
probabilità di riabilitazione.
fonte: www.vasculiti.it
www.churg-strauss.org
www.malattierare.it
A Torino è presente l'Organizzazione Italiana Sindrome di
Churg-Strauss - O.I.S.C.S. - (tel. 011 534234). È nata il 26 febbraio 2001, a seguito delle difficoltà riscontrate nel reperire
informazioni precise e diagnosi certa della patologia.
L'O.I.S.C.S. è un'organizzazione senza qualifica medica, i cui
intenti sono quelli di fornire e reperire informazioni, offrire incoraggiamento ed amicizia ai pazienti con la Sindrome
di Churg-Strauss, ai loro parenti, ai volontari, agli amici e
stimolare un dibattito per arrivare ad avere un protocollo
che accerti con sicurezza la presenza della malattia.