Stenosi Ipertrofica del Piloro: Trattamento Chirurgico e Follow-Up

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Stenosi Ipertrofica del Piloro: Trattamento Chirurgico e Follow-Up
Stenosi Ipertrofica del Piloro: Trattamento Chirurgico e Follow-Up
Prof. Alessandro Settimi
UOC Chirurgia Pediatrica
AOU Federico II
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80131 Napoli
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Definizione
La stenosi ipertrofica del piloro (SIP) è una patologia del tratto gastrointestinale caratterizzata da
un restringimento del canale pilorico conseguente a un aumento di volume del tessuto muscolare
che lo compone, dovuto ad una ipertrofia ed iperplasia delle fibrocellule muscolari lisce dello
strato circolare e longitudinale (Fig. 1).
Fig. 1: Anatomia del canale pilorico nella SIP
Cenni storici
Blair nel 1717 (1) per primo descrisse in un bambino i reperti autoptici compatibili con Stenosi
Ipertrofica del Piloro (SIP). La prima completa descrizione si deve ad Hirschsprung nel 1888 (2).
Epidemiologia
È la più comune causa di occlusione intestinale nel neonato con un’incidenza compresa tra 1.5 e 4
su 1000 nati vivi. Predilezione per la razza europea. Più frequente nel sesso maschile con un
rapporto M/F da 2:1 a 5:1. E’ stata rilevata un’influenza stagionale con una prevalenza di casi nei
mesi di aprile-maggio ed ottobre-novembre (3).
Etiopatogenesi
Pur essendo stata oggetto di numerosi studi scientifici, l’etiopatogenesi della SIP resta ancora oggi
poco conosciuta. Nella fisiopatologia sembrano giocare un ruolo importante sia fattori genetici che
ambientali. A favore dei primi vengono invocati: la maggiore incidenza in alcune popolazioni
rispetto ad altre ed un aumentato rischio nei nati con familiarità per stenosi ipertrofica del piloro.
Tra i fattori ambientali si suppongono: alimentazione al seno versus alimentazione artificiale,
alimentazione con sondino trans pilorico, l’andamento stagionale della SIP, genesi iatrogena da
somministrazione di eritromicina. Numerosi studi hanno identificato alcune alterazioni del
meccanismo di rilasciamento del muscolo pilorico legate ad alterazioni della innervazione della
fibrocellula muscolare liscia. Alcuni AA hanno focalizzato l’attenzione sulla trasmissione
peptidergica, come possibile fattore patogenetico; numerosi peptidi intestinali sono stati studiati
quali la gastrina, sostanza P, somatostatina, enteroglucacone, neurotensina (4). La sostanza P
sembra essere presente in alta concentrazione nel muscolo pilorico di pazienti affetti da SIP, tale
neurotrasmettitore è considerato responsabile della contrazione mioenterica e produrrebbe un
pilorospasmo prolungato che porta ad ipertrofia muscolare (5).
Anche alcuni fattori di crescita sono stati correlati con la malattia quali EGF TGF-alfa, IGF-I ed
evidenziata un’aumentata espressione genica di tali fattori (6).
Studi sull’innervazione del muscolo pilorico hanno riscontrato alterazioni delle cellule del Cajal,
pacemaker cellulari dell’intestino, riduzione dell’eme-ossogenasi-2 che può giocare un ruolo nella
trasduzione di segnale tra cellule del Cajal e fibrocellula muscolare liscia (7). Vanderwiden ha
dimostrato l’assenza di Ossido Nitrico (NO) nella muscolatura circolare ipertrofica del piloro,
suggerendo un importante ruolo dell’attività nitrinergica nei meccanismi di rilasciamento del
muscolo pilorico (8). Altri AA nel confermare il ruolo del NO ipotizzavano un’alterazione delle
interazioni tra la fibrocellula muscolare liscia e la matrice extracellulare. (9). Altri studi hanno
dimostrato che l’assenza dei sarcoglicani (componenti del citoscheletro della cellula muscolare
liscia) comporta alterazioni della struttura e della funzione contrattile della fibrocellula (10).
Sintomatologia
Nel paziente con SIP, il muscolo pilorico ipertrofico causa un allungamento ed un aumento dello
spessore del canale pilorico con riduzione del lume e conseguente ostruzione al passaggio del
contenuto gastrico. L’esordio clinico è tipico dell’età neonatale (2-4 settimane) fino all’ottava
settimana di vita con un picco di incidenza fra la terza e la quinta settimana. Nei neonati prematuri
l’insorgenza si verifica tra la 30° e 90° giornata di vita. Il segno principe della SIP è il vomito. Il
vomito si presenta bianco sempre più ingravescente fino a diventare costante dopo ogni poppata,
assumendo la caratteristica di “vomito a getto”. Inoltre il latte si presenta spesso coagulato.
Raramente possono essere presenti tracce ematiche, segno di una gastrite e/o esofagite
concomitante. Ulteriori sintomi clinici possono essere una chiusura dell’alvo alle feci oppure la
presenza di feci verdi (feci da fame). Una diagnosi tardiva, occasione ormai sempre più rara, può
comportare grave disidratazione con conseguente alterazione dell’equilibrio idro-elettrolitico con
alcalosi ipocloremica (per perdita di ioni Cl-), iposodiemia, ipopotassiemia, iperazotemia. Sul piano
clinico tutto si traduce in un arresto dell’accrescimento ponderale e facies tipica (infossamento
degli occhi e delle fontanelle), possibilità di crisi tetaniche. All’ispezione a volte è possibile notare
una distensione della regione epigastrica. Alla palpazione dell’addome superiore, a destra della
linea mediana, è possibile apprezzare la tumefazione pilorica, descritta classicamente a “forma di
oliva”, di consistenza dura e compatta, ma presente solo nelle fasi avanzate della patologia.
Diagnosi
Il sospetto clinico di SIP si basa sulla raccolta dei dati anamnestici e clinici, con particolare
riferimento alle caratteristiche del vomito, seguendo la seguente flow chart (Fig. 2):
Fig. 2: Flow chart SIP
Oggi l’ecografia è l’esame strumentale di prima scelta consentendo di evidenziare l’oliva pilorica
come “immagine a coccarda” dovuta alla muscolare ispessita ed anecogena mentre la mucosa
appare iperecogena (Fig. 3).
I parametri ecografici presi in considerazione sono: lo spessore del muscolo pilorico, la lunghezza
del canale pilorico, il diametro del lume pilorico. I requisiti per soddisfare la diagnosi ecografica di
SIP sono:
 Diametro trasverso massimo del piloro >1,2 cm
 Lunghezza del canale pilorico >1,6 cm
 Spessore > 3-4 mm
Fig. 3: Reperto ecografico della SIP
La tecnica ecografica presenta i seguenti vantaggi: a) non espone il paziente a radiazioni, b) è priva
di rischio ab ingestis durante l’esame, c) possibilità di visualizzare il piloro nelle sue tre dimensioni,
d) l’esame può essere ripetuto.
Gli svantaggi invece sono: a) difficoltosa la visualizzazione dello stomaco e del tratto intestinale
sotto il duodeno, b) richiede esperienza e quindi operatore dipendente.
La metodica offre una sensibilità del 97% ed una specificità del 100%.In caso di dubbia lettura
diagnostica dei criteri clinici ed ecografici si può ricorrere allo studio radiologico dell’apparato
digerente superiore con m.d.c.
Diagnosi Differenziale
Le possibili diagnosi differenziali con la stenosi ipertrofica del piloro sono:
 Errato regime dietetico
 Atresia pilorica
 Sindrome adreno-genitale
 Duplicazione gastrica
 Turbe metaboliche
 Atresia prima porzione duodenale
 Ipertensione endocranica
 Reflusso gastro-esofageo
 Intolleranza alle proteine del latte vaccino
 Sepsi
Terapia
Una volta in possesso della diagnosi, prima di affidare il lattante alle mani del chirurgo pediatra, è
opportuno che vengano corretta sia la disidratazione che l'alterazione metabolica, mediante un
infusione endovenosa di cloruro di sodio allo 0,45-0,9%, in glucosio al 5-10% con l'aggiunta di
cloruro di potassio, in concentrazione da 30 a 50 mEq/L. La somministrazione di liquidi deve essere
continuata fino alla scomparsa della disidratazione e quando il livello dei bicarbonati sierici sia
sceso al di sotto di 30 mEq/L, il che significa che la precedente alcalosi è stata corretta. La
correzione dell'alcalosi si è dimostrata essenziale per prevenire l'apnea post-operatoria, che spesso
segue l'anestesia.
Quasi tutti i lattanti rispondono alla terapia entro 24 ore.
La terapia della SIP, pur essendo chirurgica, non rientra nelle urgenze assolute. Occorre, infatti,
ripristinare l’equilibrio idroelettrolitico in modo da consentire al bambino di affrontare l’intervento
chirurgico in condizioni ottimali.
Trattamento chirurgico
Dufour e Fredet per primi nel 1908 proponevano il trattamento chirurgico con l’incisione dello
strato muscolare e la sua chiusura trasversalmente (11). Ramstedt nel 1912 modificava la tecnica
ritenendo non necessaria la chiusura del muscolo pilorico (12). La tecnica di piloromiotomia
extramucosa sec. Fredet-Ramstedt è quella attualmente utilizzata. Essa può essere eseguita per via
open o per via laparoscopica.
La tecnica open
Si esegue un’incisione al quadrante superiore destro 2-3 cm sotto il margine epatico, aperta la
cavità addominale si identifica l’oliva pilorica che viene esteriorizzata, sulla superficie avascolare
del piloro viene praticata un’incisione dal versante gastrico a quello duodenale penetrando lo
spessore della muscolare in modo da favorire l’estroflessione o erniazione della mucosa (Fig. 4).
Per meglio dissezionare le fibre del muscolo pilorico il chirurgo si avvale di un’apposita pinza detta
appunto di Ramstedt. Nel 1986 Bianchi e Tan (13) proponevano una variante riguardante solo
l’accesso alla regione pilorica attraverso un’incisione lungo il margine superiore della cicatrice
ombelicale per poi raggiungere la cavità addominale attraverso i muscoli retti addominali.
Fig. 4: Tecnica open
Tecnica laparoscopica
La piloromiotomia extramucosa condotta per via laparoscopica è stata introdotta nel 1990 (14). La
tecnica ovviamente prevede la creazione di uno pneumoperitoneo con un trocar di 5-10 mm
attraverso la cicatrice ombelicale e da cui viene introdotta l’ottica. Altri due accessi vengono
posizionati sotto visione diretta della telecamera ai quadranti addominali superiori di destra e di
sinistra. La piloromiotomia viene eseguita sec la tecnica di Fredet-Ramstedt. I vantaggi di questa
tecnica vengono riassunti in: minore tempo di degenza, migliori risultati estetici. Un recente studio
di meta-analisi mettendo a paragone i due accessi conclude che l’approccio laparoscopico risulta
più vantaggioso solo per la riduzione delle infezioni della ferita chirurgica (15). I risultati di un
recente trial randomizzato in cui sono stati comparati l’approccio open e quello laparoscopico
concludono che entrambi sono sicuri ed efficaci e pur riconoscendo alcuni vantaggi dell’accesso
laparoscopico gli AA ne raccomandano l’utilizzo solo nei centri con provata esperienza (16).
Ripresa dell’alimentazione
Il paziente inizia ad essere rialimentato per os dopo 4-6 ore dall’intervento chirurgico con soluzione
glucosata e successivamente con latte in quantità sempre più crescenti fino a raggiungere nell’arco
di 24-36 ore il fabbisogno necessario (Fig. 5).
Programma di rialimentazione in operato di Stenosi Ipertrofica del Piloro
Trattamento chirurgico in data ....../......./.........
Giornata dell’intervento:
I Giornata post operatoria:
II Giornata post operatoria:
Fig. 5: Schema di rialimentazione nei pazienti operati di stenosi ipertrofica del piloro.
Risultati
La prognosi è buona. La complicanza più temibile è la perforazione iatrogena della mucosa pilorica
durante l’esecuzione della piloromiotomia che se, misconosciuta, richiede un reintervento.
Take home messages
A. Bisogna tener conto che i segni tipici della SIP possono comparire fino e oltre il compimento del
2° mese di vita, sia perché il paziente è nato pretermine, sia per i farmaci, oggi molto efficaci, che
sono stati usati in precedenza (ranitidina, farmaci agenti sulla motilità dell'intestino);
B. La diagnosi può essere ritardata anche dalla presenza di una malattia associata, come il reflusso
gastro-esofageo, che di per se stesso può accompagnarsi a vomito e richiede farmaci specifici;
C. L'elemento chiave per sospettare la presenza di un'ostruzione a carico del tubo gastrointestinale è rappresentato dall'associazione vomito/arresto o perdita di peso, che in ogni caso
deve allarmare il pediatra e lo deve spingere a porre una diagnosi;
D. L'associazione vomito/alcalosi ipocloremica è fortemente suggestiva di stenosi ipertrofica del
piloro;
E. La presenza di ittero medio-lieve a bilirubina indiretta e/o di diarrea conferma il sospetto di SIP;
F. E' indispensabile la correzione della disidratazione e delle alterazioni elettrolitiche, prima di
consegnare il paziente al chirurgo pediatra.
G. L’intervento chirurgico può essere realizzato per via open o per via laparoscopica
Bibliografia
1) Blair P.: On the dissection of child much emacied. Phil Trans:30:631, 1717.
2) Hirschprung H.: Falle von angeborener pylorus stenose. J. Kinderheilk; 27:61, 1888.
3) Benson C.: Infantile pyloric stenosis, historical aspects and current surgical concepts. Pr. Ped Surg
1: 63, 1970.
4) Spitz L, Zail SS: Serum gastrin levels in congenital hypertrophic pyloric stenosis. J Ped Surg 11:33,
1976.
5) Tam PK.: Observation and perspective of the pathology and possible aetiology of infantile
hypertrophic pyloric stenosis: a histological, biochemical and immunocytochemical sudy. Ann Acad
Med Singapore, 14:523, 1985.
6) Shima H, Ohshiro K, Puri P: Increased local synthesis of epidermal growth factors in infantile
hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Res 47:201, 2000.
7) Piotrwaska AP, Solari V, Puri P: Distribution of heme oxygenase-2 in nerves and intestitial cells of
Cajal in the normal pylorus and infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Pathol Lab Med
127:1182, 2003.
8) Vanderwiden JM, Mailleux P, Schiffmann SN et Al: Nitric Oxyde Synthase activity in infantile
hypertrophic pyloric stenosis. N Engl J Med 327:511, 1992.
9) Gentile C, Romeo C, Impellizzeri P et Al: A possible role of the plasmalemmal cytoskeleton, nitric
oxide synthase, and innervation in infantile hypertrophic pyloric stenosis. A confocal laser scanning
microscopic study. Pediatr Surg Int 14(1-2):45-50, 1998.
10) Romeo C, Santoro G, Impellizzeri P, et Al: Sarcoglycan immunoreactivity is lacking in infantile
hypertrophic pyloric stenosis. A confocal laser scanning microscopic study. Pediatr Med Chir.
29(1):32-7, 2007.
11) Dufour H, Fredet P: La stenose hypertrophique du pylore chez le nourisson et son traitment
chirurgical. Rev Chir 37:208, 1908.
12) Ramstedt C.: Operation der angerbonen Pylorus Stenose. Med Klin 8:1702, 1912.
13) Tan K, Bianchi A: Circumbilical incision for pyloromiotomy. Br J surg 73:399, 1986
14) Alain JL, Grousseau D, Terrier G: Laparoscopy and video-surgery in the surgical treatment of
hypertrophic stenosis in infants. Presse Med. 8;19(42):1950, 1990.
15) Sola JE, Neville HL. Laparoscopic vs open pyloromyotomy: a systematic review and metaanalysis. J Pediatr Surg. 44(8):1631-7, 2009.
16) Hall NJ, Pacilli M, Eaton S et Al.: Recovery after open versus laparoscopic pyloromyotomy for
pyloric stenosis: a double-blind multicentre randomised controlled trial. Lancet. 31;373(9661):3908, 2009

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