SCHISI FACCIALI RARE

SCHISI FACCIALI RARE
(Parte prima: IL NASO)
F. ORTIZ MO ASTERIO - A. FUE TE DEL CAMPO (.)
F. LONGATO (••) - R. DE SAl T-MARTI (•••)
Hospital
General
Dírenore
della Scuola
«Dr.
Manuel Gea Gonzalez »
di speciali-aazione
in Chirurgia
(Cilta del Melsico)
Plastica
e Ricostruttiva
Universidad Nacional AUIOltOma de Mexico (Messico)
(*) Proiessore della Scuola di Specializzazíone
in Chirurgia Plantea e Ricostruztone
e Res ponsabíle della Sezíone di Chirurgia Craniomoxiíloiaccíale
(Messico)
(U) Fellow delta Sezione di Chirurgia Cranío Maxillo Facciale (Udíne . Italia)
(*H) Fellow della Díuisione
di Chirurgia Plastica e Ricostruttíua
(Toulouse - Francia)
SUMMARY
Rare facial clef ts. Part one: The nose.
In this work we present our experience with
the treatment of nasal clefts.
During the last 22 years we have operated
184 nasal clefts corresponding to numbers 1, 2,
3 and O of Tessier's classification.
The dilIerent varieties, the clinical fea tu res
and the therapeutic problems are expounded.
The various surgical techniques \Ve used are
analyzed and the long-term evolution related to
the aesthetic results and facial growth is evaluated.
Finally we expose our present surgical criteria.
Le schisi facciali son o malformazioni rare, che duran te le prime otto setti mane
della vita embrionaria, si localizzano lungo
le linee di fusione dei processi responsabili dello sviluppo della faccia.
Differenti sono le teorie che cercano di
spiegare il mancato contatto dei processi:
deficit di irrigazione sanguigna, alterazione
del metabolismo cellulare, disorganizzazione centrale della cresta neurale (11.17.30.40).
e
Si pure pensato alla responsabilitá di
pressioni esterne: oligodramnios,
bande
amniotiche ed ematomi (23. 27. 28).
e
E non
facile stabilire la frequenza di
queste deforrnitá perché i metodi di diagnosi clínica non sono standardizzati, perché le pubblicazioni che presentano grandi
serie di pazienti sono poche e riportano
percentuali e Irequenze notevolmente differenti tra loro (~ 9. 13, 19.20).
E intuibile come le statistiche pos sano
essere facilmente falsate.
La raritá ·di queste deforrnitá, spiega
come molti articoli si basino sull'esame clinico e sul trattamento chirurgico di un numero limitato di casi
5, 12. 14. 24).
e-
i.
Giunto
in Redazione:
rrxt.. CIIIR. PLASTICA.
21, 271·290. 1989
RIV.
~.
23-8-1989.
Ma le tecniche chirurgiche idea te da
questi autori sono enormemente utili al
lettore che cerca una soluzione per una
schisi rara o poco comune.
271
F. Ortiz Monasterio
- A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De Saint-Martin
Sono pero poche le pubblicazioni che riportino i risultati a distanza di questi procedimenti Cs. 29. 31. 33. 38. 41. 42).
TABELLA
1. - Distribuzione
di 394 scbisi in 195
pazienti.
Tipo *
e
La classilicazione stessa non
compito
facile. Vari sono i metodi, e seguono criteri differenti: embriologici, morfologici,
anatomici
16. 19). Alcuni non considerano
le alterazioni scheletriche, altri sono incompleti (30. 40).
oi utilizziamo la classiíicazione proposta da Tessier nel 1973, perché la riteniamo la piu completa el. 34. 36). Essa utilizza
l'orbita a livello della fessura palpebrale,
come punto di riferimento per dividere le
schisi craniali da quelle facciali. E inizian-
O
c·
umero delle schisi
102
1
17
2
26
3
23
4
13
5
1
6
16
7
54
8
5
9
10
30
4
1l
15
12
22
13
21
14
45
.- Secondo la classificazione di Tessier.
do dalla linea media, le schisi vengo no numera te da O a 14 (Iig. 1).
PAZIENTI
La nostra divisione appartiene ad un
ospedale universitario in Cittá del Messico
e si prende cura di pazienti che provengeno non solo da tutta la Repubblica Messicana, ma anche dall'estero.
Abbiamo cosl la possibilitá di osservare
un numero importante
di malformazioni
poco cornuni che colpiscono le aree mandibolare, nasale, mascellare, orbita e era0l0.
o
Fig. 1. - Classificazione delle schisi craniofacciali secondo Tessier.
Tessier's
272
classification of craniofacial clefts.
Considerata la cornplessitá del rnateriale
clinico, presenteremo
in questo articolo
solamente la nostra esperienza nelle schisi
nasali, i loro aspetti clinici e le tecniche
chirurgiche che abbiamo utilizzato.
E la valutazione dei risultati a distanza,
costituisce la base del nostro attuale criterio chirurgico.
Scbisi [acciali rare
a
Fig. 2. - Varianti della schisi n. 1: a) coloboma del terzo medio dell'ala nasale; b) schisi paramediana che interessa la cartilagine laterale superiore e l'osso nasale.
Variations of cleft number, 1: a) coloboma of the medial third of the alae; b) pararnedial cleft
corcerning the lateral superior cartilage and the nasal bone.
Negli ultimi ventidue anni abbiamo trattato 7.100 pazienti affetti da schisi craniofacciali, dei quali:
- 5.911 eran o affetti da semplici fessure
labiali e palatine, 195 da fessure craniofacciali e 1.004 da altre malformazioni relarive a fusioni premature di strutture ossee o ad altri meccanismi morfopatogenetici come la oloprosencefalia, plagiocefalia,
Crouzon, Apert, Binder, microsomia emifacciale, ecc.
E tutti quei casi che presentavano anche
schisi facciali vengono inclusi nel gruppo
delle fessure facciali.
Nella serie dei 195 pazienti, 49 presentavano schisi isolate e 146 schisi mul'tiple.
La tavola n. 1, seguendo la classificazione di Tessier, analizza il numero totale
e la percentuale di ogni tipo di schisi.
Pero, per questo lavoro consideriamo solo le schisi n. 1, 2, 3, O che rappresentano
un totale di 184 schisi nasali in 156 pazienti.
Schisi N. 1
,
.(
17 pazienti presentavano questa malformazione (fig. 2).
Era unilaterale in 6 casi, 5 dei quali si
mostravano in forma isolata.
273
F. Ortiz Monasterio - A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De 5aint-Martin
b
a
Fig. 3. - Varianti della schisi n. 2: a) schisi 2, 12, con mantello cutáneo nasale integro, che interessa le ossa proprie del naso e l'ctrnoide. 1I paziente oltre all'ipertelorismo, presenta anche
una schisi 8 all'occhio destro; b) schisi multiple 0, 2, 4, 8 con prevalenza della n. 2 ed ipertelorismo.
Variations of number 2 clefts: a) 2, 12 c1efts with integral nasal skin, concerning the nasal
bones and the ethmoid. Hypertelorism and a cleft number 8 at the right eye are evident; b) multiple 0, 2, 4, 8 c1efts with a prevalence of cleft number 2 and hypertelorism.
Di questi 6 pazienti, 2 presentavano un
coloboma del terzo medio dell'ala nasale
che interessava la domus dell'alare ed era
accompagnato da una cisti dermoide; 1
presentava anche una schisi n. 13; e 3 casi presentavano una schisi subcutanea che
colpiva solo la cartilagine laterale superiore e 1'0550 nasale, producendo cosi un naso
asimmetrico, bífido, e con una deviazione
laterale, omolaterale alla schisi, della parete mediale della órbita.
Era bilaterale in 11 casi e consisteva
in colobomi delle due ali nasali. In 7 di
essi la malformazione colpiva basicamente
cute e cartilagine mentre negli altri 4 tutto lo spessore del dorso nasale.
In questo gruppo si diagnosticavano anche schisi n.O, 14, 13.
Schisi N. 2
25 pazienti presentavano questa
in forma completa, che interessava
tutte le strutture facciali (fig. 3).
La malformazione era uniaterale
casi. Di questi, 6 avevano una schisi
to spessore del terzo medio dell'ala
274
schisi
cioe
in 12
a tutnasale
e 3 una fessura similare dell'ala con di piu
una schisi monolaterale del .labbro e palato e un ipertelorismo orbitale di grado 1.
2 pazienti, sempre del gruppo unilaterale, presentavano una schisi lungo tutta
la piramide nasale, una schisi labiale monolaterale incompleta, una schisi n. 12 ed
un ipertelorismo orbitale monolaterale.
1 paziente infine aveva le ali nasali normali ma con una schisi che interessava i
2/3 cefalici del naso, abbinata ad una fessura labiale monolaterale e una fessura n.
12, con un ipertelorismo orbitale monolaterale e una severa asimmetria cranioíacciale.
La molformazione era bilaterale in 13
casi. Di questi, 5 si presentavano
come
colobomi del terzo medio del margine alare e gli altri 8 erano associati a fessure
n. 12 e ipertelorismo orbitale bilaterale.
Schisi N. 3
Questa schisi obliqua nasooculare era
presente in 16 pazienti (fig. 4).
In 5 casi era monolaterale e abbinata a
schisi n. 1 e n. 2, con agenesia di una me-
Schisi [acciali rare
a
Fig. 4. - Varianti della schisi n. 3: a) schisi 3 con ipoplasia eminasale e anoftalmia;
multiple 3, 4, 10, 1l.
Variations of cleft number 3: a) cleft number 3 with heminose hypoplasia
b) multiple 3, 4, 10, 11 clefts.
b) schisi
and anophtalrnia;
tá della piramide nasale ed assenza della
cavitá corrispondente.
1 caso presentava microftalmia e 2 anoftalmia e microorbitismo.
Un altro abbinava una schisi n. 2, un microorbitismo, una anoftalmia ed una ipoplasia moderata di una meta della pirarnide nasale con asirnmetria delle cavitá nasali.
Tutti questi pazienti affetti da schisi n.
3, presentavano uno spiazzamento inferiore de! canto mediale ed una interruzione
dell'apparato lacrimale tra il punctum e il
sacco, eccelto uno. Quest'ultimo
aveva
uno spiazzamento inferiore di ambo i can-
In 4 casi la schisi era bilaterale.
Un paziente presentava una schísi n. 3!.
da un lato e una n. 4 dall'altro, un labbro l.
leporino bilaterale ed una amputazione
della mano destra per un anello costrittivo
circolare nel braccio.
nasale della schisi era dato solo da un inserimento abnormemente alto dell'ala na'sale.
Un paziente, infine, presentava schisi
bilaterali complete, dalle alí nasalí fino
alle palpebre inferiori.
ti mediali, rendendo
cosl piu corta la di-
stanza fra il canto e l'ala nasale: l'aspetto
275
F. Ortiz Monasterio - A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De Saint-Martin
a
b
Fig. 5. - Varianti della schisi n. O: al schisi O che interessa la meta inferiore del naso ed il
labbro superiore; b l schisi O, 14 con ipertelorismo, naso bifido ed encefalocele faringeo. L'estremo inferiore dell'encefalocele faringeo si puó vedere sulla linea media, fra i due segmenti del labbro superiore.
Variations of cleft number O: al cleft number O concerning the lower half of the nose and the
superior lip; b l O, 14 clefts with hypertelorism, bifid nose and pharingeal encephalocele. The
lower base of the pharingeal encephalocele can be seen on the midline, between the two segments of the superior lip,
Schisi N. O
98 pazienti (2/3 di questa serie) presentavano schisi della linea media (fig. 5).
In 10 casi esis teva solo un eccesso di
cu te, una cisti ..dermoide o un dorso nasale
largo. Di questi, 7 avevano una columella
corta e larga.
!"
14 casi mostravano una forma lieve di
naso bifido: dorso piatto con una invaginazione ben definita tra le due cupole alari.
1 nasi erano corti ma sempre nei Iimiti normali; la larghezza della struttura
276
osteocartilaginosa era si aumentata ma con
il risultato di un ipertelorismo
orbitale
esteticamente
accettabile.
In 4 di questi, il naso era bífido prevalentemente nella meta caudale con una concomitante schisi mediana del labbro superiore, mentre in altri 2 la schisi era prevalentemente nella meta cefalica e si associava ad un ipertelorismo
orbitale
di
grado 1.
In tutti il bordo anteriore del setto era
insolitamente grosso o si divideva a Y.
Scbisi [acciaii rare
In 32 casi il naso era decisameme bifi- meta del naso erano ipoplasiche con assenza del setto.
do, con una scanalatura -concava lungo tutErano, inoltre, presenti ipertelorismo
ro iI dorso eche
interessava anche la
orbitale severo e schisi n. 11, 12 e 14.
punta.
La larghezza della pira mide nasale era
marcatarnente
aurnentata rnentre la lunTECNICHE CHIRURGICHE
E RISULTATI
ghezza e la proiezione anteriore erano diTutti i pazienti furono operati nella
minuite.
nostra
divisione, eccetto alcuni che si preQuesti pazienri presentavano ipertelosentarono
solo in ambulatorio.
rismo orbiiale di grado 2 o 3.
All'inizio, le schisi minime n. 1, che inDi questi, 5 avevano un filtro largo; 17
teressavano solamente le cartilagini alari,
un morso aperto con una inclinazione mefurono trattate con piccole plastiche a Z.
diale dell' asse longi tudinale dei den ti suonostante la rneticolositá tecnica, le
periori ; 2 presenta vano schisi bilaterali micicatrici risultarono evidenti. Per questo,
ni me n. 1; altri 2 avevano schisi monolanegli ultimi otto anni, abbiamo utilizzato
terali n. 2 e n. 12, mentre un altro pretrapianti di cartilagine del padiglione ausentava un coloboma delle ali nasali
ricolare, introdotti attraverso una piccola
(schisi n. 2), microsomia facciale bilaterale
incisione marginale intranasale dell'ala.
e rnacrostoma monolaterale.
., Con risultati soddisfacenti.
In 36 casi abbiamo notato un esagerato
1 veri colobomi dell'ala nasale furono
allargamento della meta superiore del nacorretti con lembi di spessore totale ruoso con un severo grado di ipertelorismo
tati medialrnente (fig. 6).
orbitario.
Il profilo del margine alare risulto ac25 di essi avevano anche una schisi
cettabile pero l'asimmetria delle narici ci
n. 14.
impegnava in un ulterior e intervento.
Si noto anche una modesta schisi bilaL'asimmetria
della punta, evidente in
terale n. 2 in un caso, e una bil~terale n. 3 tutti i casi, si accentuó con la crescita e
in un alrro.
venne corretta con trapianti di cartilagine.
In 4 pazienti le due meta della piramiLe schisi piú severe che si estendevano
de nasale erano completamente
separate
lungo tutto il naso furono chiuse con lemda una profonda e larga scanalatura che
bi di rotazione piü generosi o abbinati
andava dal frontale fino allabbro superiocon Iernbi írontali: i risultati accettabili
re; il setto inoltre era bifido ed erano preper quanto ~iguarda il profilo mostravano
senti ipertelorismo
orbitale, schisi n. 14 pero cicatrici evidenti.
e una schisi mediana del labbro superiore.
Le schisi subcutanee che colpivano le
Uno di questi presentava, inoltre, una
strutture scheletriche, si corressero resefessura mediana della premaxilla, del pa- cando i segmenti osteocartilaginosi concalato e della base del cranio, con un encevi, con osteotomie mediali e laterali e con
falocele protuberante nel rinofaringe.
trapianti di osso costale sul dorso e di car2 casi erano caratterizzati da schisi me- tilagine in columella.
Di fronte a schisi cutanee piu ampie, la
diali complete, che interessavano cioe tutosteotomia laterale venne lateralizzata alla
te le strutture, dallo strato cutaneo a quelpare te orbitale mediale e completata con
lo mucoso; presentavano
schisi mediali
una cantoplastica transnasale.
del labbro, premaxilla, palato e le due
277
F. Ortiz Monasterio
- A. Fuente
Del Campo - F. Longato
- R. De Saint-Martin
a
b
e
d
Fig. 6. - Correzione chirurgica di colobomi della ala: al disegno del lembo laterale; bl disegno
del lembo ruotato; el foto preoperatoria di una schisi minima della ala; d) foto postoperatoria
tre anni dopo la correzione come indicato nei disegni.
Surgical correction of colobomas of the alae: al outline of lateral flap; b) flap rotated to new
position; el preoperative photo of minimal cleft of the alae; d) postoperative photo 3 years after
correction as shown in diagrams.
La incisione cutanea mediale del dorso
nasale, utilizzata nei primi casi, risulto
malta soddisfacente ma visibile.
Ora, nei casi ave non
interessata la
cute nasale, preferiamo usare una incisione bicoronale.
Le schisi n. 2 che alteravano solo le ali
nasali, furono corrette con lembi a tutto
spessore e a rotazione laterale (fig. 6). 1
risultati furono soddisfacenti ma per ottenere simmetria fu obbligatorio ridurre
il diarnerro della narice normale.
Nei casi monolatera1i, ma con deficit
molto piu evidenti, vennero usati lembi
e
278
dalla fronte. 1 migliori risultati si ottennero quando con un lembo fronta1e, si sostituiva un'intera
meta del naso, ossia
dalla glabella al margine alare.
Nei casi dove coesisteva un ipertelorismo orbitario, si eseguivano in una sola
seduta operatoria e la mobilizzazione orbi taria e la correzione della rnalforriiazione nasale.
Questi pazienti hanno un eccesso di cute, specie nell'area glabellare: quando abbiamo usato questo tessuto per un lembo
di avanzamento,
non abbiamo ottenuto
buoni risultati. Sia perché c'e sempre bi-
Schisi facciali rare
b
a
Fig. 7. - a) foto preoperatoria di un paziente con schisi bilaterali n. 2, 12 e con ipertelorismo
orbitario; b) foto postoperatoria dopo mobilizzazione orbitaria intracraniale, con lembo di rotazione dalla fronte al nasa, lembi locali di rotazione per le ali nasali, trapianti ossei costali
sul dorso e trapianti cartilaginei costali alla columella.
a) preoperative photo of patient with bilateral number 2, 12 cleft with orbital hypertelorism;
b) postoperative
photo after intracranial orbital mobilization, sliding flap from forehead to
nose, local rotation f1aps for the alae, rib bone grafts to dorsum, and rib cartilage graft to
.
~~~.
sogno di lembi di rotazione laterale, sia
perché sono necessari ulteriori interventi
(fig. 7).
Nella schisi n. 3, per correggere il deficit della regione del canto medio, abbiamo usato lembi locali di trasposizione, come suggerito da Tessier (7). Un lembo
mediale
ruotato per riubicare il canto
distopico mentre per allungare la piramide nasale e per chiudere la schisi vengo no
mobilizzati dalla guancia piu lembi di
. avanzamento.
e
E necessaria una cantoplastica mediale
transnasale, eseguita possibilmente durante
i1 primo intervento (fig. 8).
Il difetto sulla base dell'ala nasale richiede una p1astica a Z.
1 risultati, pure essendo soddisfacenti,
presentano cicatrici ben visibili e un profilo nasale distorto dalle cicatrici tras versalí dei lembi (fig. 9).
E i nostri sforzi per ricostruire il condotto lacrima1e interrotto, sono risultati
vam .
279
F. Ortiz Monasterio
- A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De 5aint-Martin
a
b
'-.
.~.
Fig. 8. - a) schema delle incisioni per una correzione simultanea
elei lembi gia ruotati eel avanzati.
a) diagrarn of incisions for the simultaneous
advanced
di schisi 3 e 4; b) schema
correction of c1efts 3 and 4; b) flaps rotated and
into position.
b
a
Fig. 9. _ a, b) foto preoperatorie di una bambina con schisi 3 a sinistra e 4 a destra. Inoltre
aveva un anello circolare costrittivo al braccio destro con amputazione della mano destra; e) foto
postoperatoria 10 anni elopo, come da fig. 8 a e 8 b, piü una can topes si mediale. Il delicit dei
tessuti molli e evidente quando la paziente viene confrontata con la gemella, alla stessa era,
come indicato nella foto d.
a, b) preoperative photos of a girl with left 3 anel right 4 clefts. She also had a constriction banel
on the right arm anel amputation of the right hand; e) postoperative photo 10 years after correction as shown in figures 8 a and 8 b plus medial canthopexy. The soft tissue eleficiency is
evident when the patient is compareel with her twin sister at the same age as shown in d.
280
Scbisi [acciali rare
c
d
L'assenza di una meta della piramide
nasale, si associa frequentemente
con una
schisi n. 3; di fatto
pero una combinazione di schisi 1, 2 e 3 e la meta residua
del naso
spesso ipoplasica.
e
e
In uno dei nostri primi casi abbiamo
usato per la ricostruzione nasale un lembo
alla Tagliacozzi 3• 26) e in successive sedute operatorie sono stati scolpiti lembi 10cali con trapianti di cartilagine costale per
compensare la crescita del massiccio facciale. Il risultato insoddisfacente ci obbligó ad una seconda ricostruzione nasale
completa con un lembo frontale, tipo Delpecho
e
Nei pazienti successivi, la ricostruzione
dell'eminarice si ottenne con lembi frontali, con esiti soddisfacenti. Mentre i tentativi di creare una cavitá nasale con lembi
locali e trapianti cutanei, non hanno dato
buoni risultati.
Le schisi minime n. O furono riparate
con resezione di tessuto eccedente, di cisti
dermoidi, di gliomi o con una incisione
verticale ellittica sulla linea media.
La maggior parte di queste schisi minori, interessavano
basicamente la meta
caudale della piramide nasale e fu pertanto
necessario allungare la columella e scollare generosamente le alari dalla cute per
ubicarle medialmente.
In altri casi, per aumentare la proiezione anteriore della punta, si utilizzarono
trapianti cartilaginei costali o auricolari.
Nei bambini furono sempre necessari,
successivamente, ulteriori interventi.
La correzione del naso bifido si ottenne
con la resezione dell'incavat~ra del dorso,
281
F. Ortiz Monasterio - A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De Saint-Martin
a
b
Fig. 10. - al foto preoperatoria di un naso bifido completo; b 1 foto postoperatoria dopo resezione della concavitá del dorso, osteotomie nasali laterali, trapianto di os so costale sul dorso,
trapianto di cartilagine costale alla columella; Intervento eseguito attraverso una incisione
bicoronale.
al preoperative photo of a complete bifid nose; b 1 postoperative photo after resection of the
concave dorsum, lateral nasal osteotomies, rib bone graft to the dorsum, and rib cartilage graft
to the columella, performed through a bicoronal scalp incision.
con osteotomie laterali e medializzando le
alari. Le osteotomie laterali vennero eseguite a seconda dei casi e anche nei barnbini: i controlli a distanza hanno dimostra:o che non interferiscono
nella crescita della piramide nasale.
La correzione fu completata, nella rnaggior parte dei casi, con trapianti ossei costali sul dorso e in alcuni casi con trapianti cartilaginei in columella, onde aumentare la proiezione della punta (fig. 10).
1 risultatí furono piü che soddisfacenti.
282
Inizialmente i trapianti ossei e cartilaginei vennero introdotti con una incisione
sulla linea media della columella o con
una incisione sul dorso nasale; con cicatrici accettabili.
Ora usiamo una incisione bicoronale ab
binat~"ad una intranasale.
Molte s~hisi n. O si accompagnano ad un
ipertelorismo di grado 2 o 3, che de ve essere corretto, per ragioni estetiche e funzionali, nello stesso tempo chirurgico della ricostruzione nasale.
Scbisi jacciali rare
b
a
Fig. 11. - a) schema della resezione di strutture scheletriche interorbitali
attraverso una craniotomia frontale; b) orbite mobilizzate medialmente.
e osteotomie eseguite
a) diagram of the resection of interorbital skeletal structures aod periosteal
med through a frontal craniotorny; b) orbits mobilized 10 the midline.
A seconda de! grado, l'iperrélorismo viene corretto con tecnica di accesso extracranico o intracranico.
Nei casi di grado moderato la correzione per via extracranica seguiva ad una incisione nasale della linea media e ad una
incisione bicoronale.
Pensiamo che la incisione nasale mediale sia oggi raramente giustificata.
Dopo un generoso scollamento subperiostico, specie de! tetto, vengono mobilizzate le pareti mediali, laterali e il piano
orbitario con tutto il contenuto orbitario;
di routine si esegue una cantopessi transnasale.
Nei casi piu severi si usa la via intracranica che ci permette di resecar e parte dello
osteotornies perfor-
scheletro mediale de! naso (che in questi
casi
largo), del setto e di quella parte
dell'etmoide
che corrisponde alla parte
centrale del piano della fossa cerebrale
anteriore.
Terminiamo
mobilizzando
le
due orbite verso la línea media.
Con questa tecnica, i miglioramenti furono evidenti, ma la piramide nasale risultava corta. E il morso aperto anteriore,
che
il risultato di uno sche!etro corto
medialmente, doveva essere corretto con
osteotomie del mascellare in un ulteriore
intervento (fig. 11).
Attualmente, ruotiamo le due meta della faccia, come suggerito da Van der Mullen 9), estendendo la resezione sche!etrica
mediana da dietro la premaxilla, fino alla
eres ta alveolare.
e
e
e
283
F. Ortiz MOl/asterio
- A. Fuente Del Campo
- F. Longato - R. De Saint-Martin
a
b
Fig. 13. -
al schema che rnostra la resezione dello scheletra dalla fronte alla cresta alveolare:
delle 2 meta della faccia con riposizionamento delle orbite; simultanee corre:
zione del naso ed allungamento della faccia.
b) mobilizzazione
a) diagram
showing the skeleton resection frorn the forehead to the alveolar ridge; b) mobilization of the halves of the face to reposition the orbits, simultaneously correcting the nose and
elongating the face.
E le osteotomie delle pareti orbitarie
laterali, si dirigono verso la tuberositá
del mascellare per essere in seguito cornpletate da una disgiunzione pterigomascellare. L'arco zigomatico viene sezionato e
si medializzano le due meta dello scheletro facciale (orbita, malare, naso, mascellare) (figg. 13-14).
Con questo procedimento si allunga la
parte centrale dello scheletro, si corregge
il morso aperto anteriore e la rotazione
delle orbite migliora l'inclinazione della
rima palpebrale.
e
E questo
facilmente intuibile perché
per diagnosticare in modo completo casi
che presentino piu malformazioni o rnicroschisi,
necessaria una particolare preparazione.
e
1 lavori di Fogh-Andersen (13) e Burian
(6) son o focalizzati su schisi comuni di tipo
labiale e palatino, senza pero stabilire la
frequenza di queste malformazioni, in relazione al numero totale delle nascite.
Le pubblicazioni che presentano una piecola serie di casi
4. 5. 22), sano ancora meno esatte nel determinare la frequenza di
queste malformazioni.
e·
DISCUSSIONE
E
molto difiicile determinare
frequenza delle schisi facciali.
e
la reale
Gli studi di 1vy 7• 18) e Conwey (8) sugli atti e certifica ti di nascita offrono una
informazione incompleta perché questi documenti, come Ivy stesso arnmette, rnancano di una nomenclatura standardizzata
anche per le schisi piu comuni.
284
• Inoltre le possibilitá di una errata in terpretazione da parte del clinico si sornmano alle possibilita di una diagnosi iniziale
errata.
La serie che noi presentiamo e un po'
piu grande, ma siamo soggetti alle stesse
obiezioni.
In un periodo di 22 anni abbiamo visto
195 pazienti con schisi facciali e 5.911 con
schisi labiali e palatine.
Sehisi [acciali rare
a
b
e
d
,
Fig. 14. - a, e) foto prebIieratorie di una ragazza con schisi 0, 14. La schisi mediana del labbro era stata precedentemente corretta; b, d) foto postoperatorie dopo la mobilizzazione delle
due emifacce come da fig. 13.
a, e) preoperative photos of a girl with 0, 14 cleft. The medial cleft of the lip had previously
repaired; b, d) postoperative photos after hemifacial mobilization as shown in 'fig. 13.
285
F. Ortiz l"lollasterio - A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De Saint-Marlin
E il rapporto tra
schisi facciali e schisi
e di 32/1000 mentre
affetti da schisi nasali
i pazienti affetti da
de! labbro e palato
quello dei pazienti
(156) e 26/1000.
Questi dati sano emersi dai nostri archivi, e sospettiamo che non siano totalmente esatti: se potessimo riesarninare,
con la esperienza attuale, tutti i pazienti
che presentavano schisi labiopalatine, certamente la diagnosi di microíorrne di schisi facciale sarebbe maggiore.
Ed estrapolando questi dati dal numero
torale delle nascite, si otterrebbe ancora
un risultaro falso perché nel nostro paese,
le schisi piu comuni vengono trattare in
vari centri istituzionali e priva ti, mentre
quelle piú complesse vengono inviatc a
centri specializzati.
Con la possibilitá di aurnentare la percentuale delle schisi piú frequenti, oltre
illoro valore reale.
La valutazione dei risultati a distanza
di un intervento su una schisi nasale richiede una gran dos e di urniltá.
Per esernpio, in una schisi labiale e palatina monolaterale
completa, possiamo
pretendere un buon profilo dellabbro, una
cicatrice minima, un naso simmetrico, fonazione normale ed una buona occlusione
dentale.
Queste aspettative si possono ave re solo in un numero limitato di schisi nasali:
si possono ottenere risultati eccellenti in
schisi minime di tipo 1, 2, 3 dell'ala
nasale.
Difficoltá si incontrano anche nei piecoli deficit di tessuto nasale: perché con la
crescita, le correzioni iniziali si renderanno piu evidenti e sará necessario intervenire húovamente,
anche nel lato controlaterale.
Piu impegnativa e la correzione di schisi ampie e lunghe perché ci obbliga ad usare grandi lembi dai tessuti circostanti,
286
con un deficit cicratriziale
questi (fig. 8).
secondario
in
Si nota un migliorarnenro evidente, pe·
ró il deficit cutaneo si rende manifesto con
la crescita de! paziente.
e! nostro gruppo di pazienti sano incluse tre coppie di gemelli dove un Iratello era norrnale e I' altro deforme.
Una di queste, presentava una schisi
biiaterale, n. 3 in un lato e una n. 4 nell'altro, e una schisi labiale bilaterale.
Questi casi furono corretti con lembi 10cali ottenendo risultati ragionevoli, se consideriamo la severitá della malformazione.
Pero, un paragone con la sarella sana,
conferma quanto abbiamo esposto prima
(fig. 9).
Nei difetti nasali piu gravi, prodotti
dalla combinazione di schisi n. 1, 2, 3,
abbiamo ottenuto buoni risultati, seguendo il concetto di unirá estetica: ricostruendo cioe meta piramide nasale con lembi
frontali.
E non si deve ricostruire una cavitá nasale quando esiste la controlaterale.
Pensiamo che i risultati funzionali anche se
si possono ottenere, non giustifi~ano, pure
nel migliore dei casi, tu tti gli sforzi chirurgici intesi a formare una cavitá fornita
di un foro.
La nostra esperienza ci insegna che una
ricostruzione
nasale realizzata con piü
lembi locali puo essere solo accettabile, e
non raggiunge quei risultati che sono alla
portata della chirurgia plastica moderna.
Mentre si dovrebbe utilizzare un solo
lembo frontale, anche per una ricostruzione nasale completa. Ed oggi utilizzando
espansori tissulari, questo e possibile anche con fronti molti strette.
1 migliori risultari si ottennero con le
schisi della linea media (tipo O) e questo
per due motivi: 1) il mantello cutaneo e
Schisi [acciali rare
a
b
Fig. 12. - a) foto preoperatoria di una paziente con ipertelorismo orbitario e rneningoencefalocele. La distanza intercantale era di 95 mm; b) la stessa paziente 8 anni dopo I'intervento eseguito secondo la lig. 11; e) vista obliqua postoperatoria dopo 3 anni ; d) vista obliqua della
gemella, alla stessa etá.
a) preoperative
view of a patient with orbital hypertelorism and meningoencephalocele. The intercanthal distance was 95 mm; b) sarne patient 8 years after correction as shown in fig. 11;
e) oblique postoperative view 3 years after; d) similar view of her twin sister.
sufficiente anche in schisi larghe e profonde; 2) la malformazione
simrnetrica eS).
e
1 trapianti ossei e di cartilagine sostituiscono e completano le deficienze scheletriche, e l'incisione bicoronale elimina una
cicatrice sul dorso nasale.
Nelle schisi 0-14 con grave ipertelorismo orbitario, la parte centrale della faccia
corta. Con la medializzazione delle
orbite (tecnica eseguita nei primi pazienti)
si ottennero dei buoni risultati, senza pero
modilicare il mascellare ed il naso corto.
e
-Una gemella (delle tre coppie della nostra serie) ci offre una rara opportunitá di
valu tazione.
Presentava
un ipertelorismo
orbitario
grave e un encefalocele e la distanza intercantale era di 95 mm.
La operammo all'etá di 2 anni: mobilizzazione delle orbite con trapianti ossei
per chiudere la schisi frontale e dare u;'
supporto al naso.
n mascellare non fu corretto e questo
appare evidente, quando la confrontiamo,
10 anni dopo, con la sorella gemella
(fig. 12).
287
\.'.
· Ortiz Monasterio - A. Fuente Del Campo - F. Longato - R. De Saint-Martin
d
La rotazione delle due emifacce verso
linea media, utilizzando il margine aleolare tra i due incisivi centrali come
-unto di rotazione, ci permette una rimolellazione scheletrica totale.
La parte centrale della faccia si allunga,
i corregge il morso aperto anteriore e la
otazione della orbita produce una incliiazione della fessura palpebrale, esteticanente valida. I 2/3 superiori della faccia
liminuiscono nelloro diametro senza pero
lterare il profilo laterale.
Lo scollamento generoso offertoci dalla
ncisione bicoronale, ci permette di sposta·e sia i tessuti molli sia lo scheletro e di
illungare in mod'o gratificante la piramide
I
iasale.
L'intervento puo essere pianificato con
irecisione geometrica e tecnicamente e
288
piu semplice della mobilizzazione orbi-
taria.
I risulta ti nelle schisi asimmetriche, come 1-13 e 2-12, associate con ipertelorismo
orbitale, non sono molto soddisfacenti: le
alterazioni dell' asse orbitario, la differente
forma dello scheletro nasale e orbitario e
le alterazioni dei tessuti molli, presentano
problemi difficilmente risolvibili. E in pochi casi si puo ottenere simrnetria.
Oggi si possono ottenere risultati eccezionali in molti casi di schisi nasali. Rimangono pero insoluti problemi che sfidano le capacita del chirurgo.
I progressi si otterranno solamente accumulando esperienza, ideando nuove
tecniche e trattando queste malformazioni
rare solamente in centri selezionati ed altamente specializzati.
u
Schisi [acciali rare
RIASSUl TO
Con questo lavoro presentiamo la nostra esperienza nel rr~:ramento delle schisi nasali.
Negli ulrirni vcntidue anni abbiar-o trattato
156 pazienti afletri da 184 schisi nasali corrispondenti ai .iurneri 1, 2, 3, O secondo la classificazione di Tessier.
Vengono esaminare le varianti, descritte le earatterisriche cliniche e la problema rica terapeutica.
Si analizzano le diverse tecniche chirurgiche
utilizzate e i risultati a distanza vengono valutati
sotto l'aspetto estetico, in relazione anche alla
crescita de! massiccio facciale.
Infine presentiarno il nostro orientamenro chirurgico attuale.
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