reynaud`s phenomenon fenomeno di raynaud

REYNAUD'S PHENOMENON
ENGLISH
Viktors Linovs, MD; Maija Radzina, MD, PhD;
Dr. Natalija Ezite
Paula Stradina Clinical University Hospital
Diagnostic Radiology Institute. Riga, Latvia
Case History
A 36-year-old, otherwise healthy woman presented with a
complaint of “darker skin color” changes over the right foot
toe joints (Fig. 1). These joints had become painful with no
apparent reason over 4 weeks. The patient also gave a history
of cold hands occasionally. The general physician referred the
patient for further investigation, and a Duplex ultrasound
examination of the leg arteries was performed.
The ultrasound examination of the right leg calf arteries,
demonstrated no evidence of atherosclerosis (Figs.2 and 3).
The right dorsal artery (dorsalis pedis) of the foot could not be
visualized using B mode image, color Doppler showed only
poor arterial signal and spectral Doppler analysis showed a
reduced monophasic pattern of blood flow, with an estimated
velocity of 13 cm/sec.
With these findings, a decision was made to increase the
temperature of the room by using the air-conditioning system,
and to re-examine the patients to ascertain the if there were
any subsequent changes in the spectrum of the flow in dorsal
artery of the foot. After 12 minutes the spectral flow analysis
was again performed. The artery could now be seen easily
using B mode, color Doppler showed good signal at the site of
the artery, and the spectral analysis showed a normal triphasic
waveform pattern of 30 cm/sec (Fig. 4 and 5).
Conclusion: Unilateral right foot Reynaud phenomenon
Raynaud's Phenomenon
Raynaud's phenomenon (RP) manifests as recurrent
vasospasm of the fingers and toes and usually occurs in
response to stress or cold exposure. The phenomenon is
named after Maurice Raynaud, who, as a medical student,
defined the first case in 1862 as "episodic, symmetric,
vasospasm characterized by pallor, cyanosis, suffusion, and a
sense of fullness or tautness, which may be painful" (1).
Raynaud’s phenomenon occurs more commonly in colder
climates. Primary Raynaud phenomenon usually occurs
between the ages of 12 and 25 years. It is more likely to affect
women than men (4:1). Five to 15% of patients with primary
Raynaud’s phenomenon develop a secondary cause later in the
course of the disease (mostly a connective tissue disorder).
Secondary Raynaud phenomenon tends to begin after the age
of 35-40 years.
FENOMENO DI RAYNAUD
ITALIAN
Viktors Linovs, MD; Maija Radzina, MD, PhD;
Dr. Natalija Ezite
Paula Stradina Clinical University Hospital
Diagnostic Radiology Institute. Riga, Latvia
Storia del caso
Una donna di 36 anni sana lamenta un “colore più scuro della
pelle" sopra le articolazioni del I raggio del piede di destra (fig.
1). Queste articolazioni erano diventate dolorose senza alcun
motivo apparente per 4 settimane. Il paziente ha anche riferito
una storia di “mani fredde” di tanto in tanto. Il medico di
medicina generale ha chiesto per la paziente ulteriori indagini,
ed è stato eseguito un esame ecografico duplex delle arterie
delle gambe.
L'esame ecografico delle arterie del polpaccio della gamba di
destra non ha dimostrato alcuna evidenza di aterosclerosi
(Figg.2 e 3). L'arteria dorsale destra (dorsale pedis) del piede
non poteva essere visualizzata in B-Mode, il color Doppler
invece ha mostrato solo poveri segnali arteriosi; l'analisi
Doppler spettrale ha mostrato un andamento monofasico con
riduzione del flusso sanguigno ed una velocità stimata di 13 cm
/ sec.
A seguito di questi risultati, si è deciso di aumentare la
temperatura della stanza utilizzando il sistema di
condizionamento dell'aria e di riesaminare i pazienti per
accertare se ci fossero eventuali modifiche dello spettro del
flusso nelle arterie dorsali del piede. Dopo 12 minuti l'analisi
del flusso spettrale è stato nuovamente eseguito. L'arteria
poteva ora essere vista facilmente utilizzando la modalità B, il
Color Doppler mostrava buon segnale nell’arteria e l'analisi
spettrale ha mostrato una normale onda trifasica di 30 cm /
sec (Fig. 4 e 5)
Conclusione: fenomeno Raynaud unilaterale piede destro
Fenomeno di Raynaud
Il fenomeno di Raynaud (RP) si manifesta come vasospasmo
ricorrente delle mani e dei piedi e di solito si verifica in risposta
ad uno stress o all’esposizione al freddo. Il fenomeno prende il
nome di Maurice Raynaud, che, come studente di medicina, ha
definito il primo caso nel 1862 come un “vasospasmo
episodico, simmetrico, caratterizzato da pallore, cianosi,
edema e un senso di pienezza, che può essere doloroso" (1).
Il fenomeno di Raynaud si verifica più comunemente nei climi
più freddi. Il fenomeno di Raynaud primario si verifica di solito
tra i 12 ei 25 anni. Ha un’incidenza superiore nelle donne
rispetto agli uomini (4: 1). Il 5 - 15% dei pazienti con fenomeno
di Raynaud primario sviluppa una causa secondaria più avanti
nel corso della malattia (principalmente una malattia del
tessuto connettivo). Il fenomeno di Raynaud secondario tende
ad insorgere dopo l'età di 35-40 anni.
REYNAUD'S PHENOMENON
FENOMENO DI RAYNAUD
Secondary RP occurs in more than 90% of patients with
scleroderma and in approximately 30% of patients with
systemic lupus erythematosus or Sjögren’s syndrome (2).
RP secondario si verifica in più del 90% dei pazienti con
sclerodermia e in circa il 30% dei pazienti con lupus
eritematoso sistemico o sindrome di Sjögren (2).
The pathogenesis of RP remains elusive. It is likely that
multiple mechanisms contribute, and that their presence
and contribution varies depending on whether RP is
primary or secondary and, if secondary, then to the
underlying cause. Nonetheless there are some unifying
principles. As a broad generalization RP results when the
balance between vasodilation and vasoconstriction is
disturbed in favor of vasoconstriction. However, it is worth
highlighting that even in healthy control subjects,
mechanisms for controlling skin temperature and blood
flow are extremely complicated and incompletely
understood (3,4).
La patogenesi della RP resta elusiva. È probabile che diversi
meccanismi contribuiscano e che la loro presenza e il
contributo varia a seconda se RP è primaria o secondaria e, se
secondario, dalla causa sottostante. Tuttavia ci sono alcuni
principi unificanti. Come ampia generalizzazione si può dire
che il RP si verifica quando l'equilibrio tra la vasodilatazione e
la vasocostrizione è sbilanciata a favore della vasocostrizione.
Tuttavia è opportuno sottolineare che anche in soggetti sani, i
meccanismi di controllo della temperatura della pelle ed il
flusso di sangue sono estremamente complicati e
completamente sconosciuti (3,4).
Although the diagnosis of RP is based on the history,
physical examination, and investigation of RP is in large
partly guided by the proposed (and generally accepted)
criteria for Primary RP (5), which does not include Duplex
ultrasound as the primary examination. There are studies
that report good specificity and sensitivity of the ultrasound
method for distinguishing primary and secondary forms of
this phenomena (6,7). Treatment of RP differs among
patients and depends on severity. Primary RP often
responds to general (non-drug) measures alone and may
even improve spontaneously). In contrast, the patient with
systemic sclerosis and severe digital ulceration and/or
critical ischemia may require hospitalization for intravenous
prostanoid therapy and possibly surgery (8).
Discussion
The patient is of typical age for a secondary Raynaud
phenomenon, she is a woman that lives in a cold climate.
The symptoms are unilateral and mostly concern lower
extremities, which are not specific for the phenomenon,
and external vascular compression or atherosclerosis had to
be ruled out. Dynamic Doppler evaluation should be
performed to distinguish between primary and secondary
Raynaud's phenomena.
Sebbene la diagnosi di RP sia basata sulla storia clinica e
sull’esame obiettivo, e sulla ricerca del fenomeno di Raynaud è
in gran parte guidata dai criteri proposti (e generalmente
accettati) per la diagnosi di RP primario (5), che non include
l’ecografia duplex come esame primario. Ci sono studi che
riportano buona specificità e sensibilità degli ultrasuoni per
distinguere forme primarie e secondarie di questo fenomeno
(6,7). Il trattamento del RP è diverso tra i vari pazienti e
dipende dalla gravità. RP primario spesso risponde a misure
generali (non farmacologiche) da solo e può anche migliorare
spontaneamente. Al contrario il paziente con sclerosi sistemica
e gravi ulcerazioni digitali e / o ischemia critica può richiedere
l'ospedalizzazione per la terapia endovenosa di prostanoidi e
possibilmente chirurgia (8).
Discussione
Il paziente in esame è in età tipica per un fenomeno di
Raynaud secondario, è una donna che vive in un clima freddo. I
sintomi sono unilaterali e per lo più riguardano gli arti inferiori,
che non sono specifici per il fenomeno, e la compressione
vascolare esterna o l’aterosclerosi doveva essere escluso. La
valutazione doppler dinamica deve essere effettuata per
distinguere tra fenomeni primari e secondari di Raynaud.
REYNAUD'S PHENOMENON
FENOMENO DI RAYNAUD
References:
1. Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad
Dermatol. 2008;59:633-53.
2. Charkoudian N. Mechanisms and modifiers of reflex induced
cutaneous vasodilation and vasoconstriction in humans. J Appl
Physiol 2010;109:1221-1228.
3. Johnson JM, Kellog DL. Local thermal control of the human
cutaneous circulation. J Appl Physiol 2010;109:1229-1238.
4. LeRoy EC, Medsger TA. Raynaud's phenomenon: a proposal
for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10: pp. 485-488.
5. Toprak U, Hayretci M, Erhuner Z, Tascilar K, Ates A,
Karaaslan Y, Karademir AM. Dynamic Doppler Evaluation of the
Hand Arteries to Distinguish Between Primary and Secondary
Raynaud Phenomenon, AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W17580.
6. Schmidt WA, Krause A, Schicke B, Wernicke D. Color Doppler
ultrasonography of hand and finger arteries to differentiate
primary from secondary forms of Raynaud's phenomenon. J.
Rheumatol. 2008;35;1591-1598.
7. Ariane L. Herrick and Lindsay Muir: Rutherford's Vascular
Surgery, Chapter 122, 1901-1914.
References:
1. Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad
Dermatol. 2008;59:633-53.
2. Charkoudian N. Mechanisms and modifiers of reflex induced
cutaneous vasodilation and vasoconstriction in humans. J Appl
Physiol 2010;109:1221-1228.
3. Johnson JM, Kellog DL. Local thermal control of the human
cutaneous circulation. J Appl Physiol 2010;109:1229-1238.
4. LeRoy EC, Medsger TA. Raynaud's phenomenon: a proposal
for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10: pp. 485-488.
5. Toprak U, Hayretci M, Erhuner Z, Tascilar K, Ates A,
Karaaslan Y, Karademir AM. Dynamic Doppler Evaluation of the
Hand Arteries to Distinguish Between Primary and Secondary
Raynaud Phenomenon, AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W17580.
6. Schmidt WA, Krause A, Schicke B, Wernicke D. Color Doppler
ultrasonography of hand and finger arteries to differentiate
primary from secondary forms of Raynaud's phenomenon. J.
Rheumatol. 2008;35;1591-1598.
7. Ariane L. Herrick and Lindsay Muir: Rutherford's Vascular
Surgery, Chapter 122, 1901-1914.
Figure Legends:
Legenda delle figure:
Fig.1: Right foot color changes on II, III and IV toes.
Fig.1: cambiamenti di colore del piede destro sul II, III e IV
raggio.
Fig.2: Normal triphasic spectral Doppler waveform in the
tibialis posterior artery.
Fig.3: Normal triphasic spectral Doppler waveform in the
normal tibialis anterior artery.
Fig.4: First examination of the dorsalis pedis arteryshowed
reduced monophasic flow, artery is barely visualized using B
mode, it has weak color Doppler signal.
Fig.5: After increasing the temperature in the examination
room for 12 minutes normal triphasic flow in the dorsalis pedis
artery is observed. The artery is clearly visualised in B mode, it
has normal color Doppler signal.
Fig.2: Normale forma d’onda trifasica al Doppler spettrale
nell’arteria tibiale posteriore.
Fig.3: Normale forma d'onda trifasica Doppler spettrale
nell’arteria tibiale anteriore.
Fig.4: primo esame dell’arteria dorsale del piede che mostra
flusso ridotto monofasico; l’arteria è a malapena
visualizzata utilizzando la modalità B mentre ha segnale
debole al color Doppler.
Fig.5: Dopo l'aumento della temperatura nella camera
d’esame per 12 minuti si osserva un flusso normale trifasico
nell’arteria dorsale del piede. L'arteria è chiaramente
visualizzata in B-Mode ed ha segnale normale al color
Doppler.
REYNAUD'S PHENOMENON
FENOMENO DI RAYNAUD