La Psoriasi - MMG Molise

La Psoriasi
In italia interessa il 3% della popolazione.
Psoriasi di tipo 1:
- picco di incidenza fra i 16 e i 22 anni esordio comunque prima dei 40 anni;
- associazione con HLA – B17; B-57; Cw6; Dr-7
Psoriasi di tipo II
- esordio verso i 60 anni, minore familiarità rispetto al tipo I
- associazione con Cw2 e HLA – B27 nella spondilite psoriasica e Cw0602 nella Psoriasi
Guttata.
Le modalità di trasmissione non sono molto chiare, in realtà si pensa che il soggetto erediti una
predisposizione che poi si slatentizza come psoriasi a seguito di altri fattori.
Patogenesi.
1° ipotesi:
“stimoli fisici e chimici possono attivare i cheratinociti epidermici difettivi provocando la sintesi e il
rilascio di citochine che determinano a loro volta l’attivazione dei linfociti T con un meccanismo
antigene dipendente. Il rilascio di ulteriori Ck da parte dei linfociti T indurrebbe un processo
infiammatorio con proliferazione sia dei linfociti T che dei cheratinociti”.
2° ipotesi:
“ reazione immune dei linfociti TH1 che si sviluppa su una base poligenica e che solo in un secondo
momento coinvolge i cheratinociti.
L’attivazione può essere:
- antigene dipendente: la stimolazione persistente dei T può essere determinata da batteri o
virus che possiedono epitomi reattivi con il cheratinocita oppure da autoantigeni come HLA
minori o aminoacidi comuni.
- Antigene indipendente: causata da agenti chimici o fisici o tossine o neuropeptidi.”
3° Ipotesi:
“ i linfociti T CD8+ attivati danneggiano direttamente i cheratinociti con un meccanismo di tipo
autoreattivo innescando un processo riparativo. Le varie ipotesi patogenetiche non sono
mutuamente esclusive ed è possibile che intervengano in pazienti diversi o in tempi diversi o come
risposta a vari stimoli ambientali”
Aspetti Istopatologici
Due sono i fenomeni caratteristici della psoriasi:
 aumentata proliferazione dei cheratinociti sia dello strato basale che delle assisi
soprabasali.
 Processo infiammatorio con presenza di neutrofili nell’epidermide e di linfociti T nel
Derma.
Criteri istopatologici fondamentali per la diagnosi di psoriasi:
1
1.
2.
3.
4.
focolai di paracheratosi contenenti neutrofili
creste interpapillari allungate e sottili e di uguale lunghezza
cheratinociti con citoplasma chiaro localizzati nelle porzioni superiori dell’epidermide.
capillari dilatati e tortuosi all’interno di papille dermiche assottigliate.
L’attività mitotica dello strato basale si traduce in un passaggio di cellule dallo strato basale al
corneo in 4 giorni circa rispetto ai 28 giorni dei cheratinociti normali.
Forme Cliniche:
Psoriasi Volgare
La lesione tipica consiste in una chiazza o papula eritemato – squamosa che è costituita da
squame di colore bianco argenteo di dimensioni e spessore estremamente variabili.
Esse infatti possono essere piccole e fini di tipo pitiriasico e grandi e spesse con aspetto a valva
d’ostrica.
Quando le lesioni confluendo rivestono tutto il corpo si parla di Psoriasi Generalizzata.
Sedi elettive:
 gomiti e ginocchia
 regione lombo sacrale
 cuoio capelluto ( queste hanno la stessa morfologia delle altre lesioni e possono
coinvolgere tutto il cuoio capelluto senza influenzare la crescita dei capelli, trasbordando
spesso nelle zone di cute glabra della fronte, qualora le lesioni si localizzino esclusivamente
al cuoio capelluto è d’obbligo la DD con dermatite seborroica )
 unghie
la psoriasi è in genere asintomatica ad eccezione del prurito la cui natura è correlata allo stato
psichico più che alla patologia vera e propria.
Segni tipici:
1. Isomorfismo reattivo di Koebner
Comparsa di una lesione psoriasica in sede di un trauma ( cicatrice chirurgica,
vaccinazione o tatuaggio).
2. Grattamento delle squame si osserva:
- Imbiancamento della lesione
- Evidenziazione di pellicola lucida e liscia e piuttosto aderente che corrisponde
istologicamente allo strato malpighiano assottigliato
- Stillicidio ematico una volta asportata la pellicola ( segno di Auspitz).
Psoriasi Guttata
Lesioni eritemato squamose che vanno da pochi mm a 1,5 cm di diametro. Queste lesioni
compaiono in modo eruttivo in un periodo di 7 – 15 giorni e si localizzano al tronco e alle estremità
prossimali. La psoriasi guttata preferisce infanzia e adolescenza ed è determinata da una infezione
delle vie respiratorie sostenuta da streptococco Beta-emolitico di gruppo A. Nella variante
Mummulare le lesioni sono > 4 cm rosse come monete e si localizzano a tronco e arti. La forma
Spinulosica si localizza a gomiti e ginocchia e pone problemi di DD con il lichen planus.
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Psoriasi Invertita
Le chiazze eritematose e lucenti oltre che lisce si localizzano alle pieghe mammarie, interglutee e
inguinali, alle ascelle e ai genitali. Più frequente in soggetti diabetici , obesi e affetti da candida
albicans.
Psoriasi delle Mucose
È il coinvolgimento della mucosa orale e della lingua in corso di Psoriasi Volgare, Pustolosa o
Eritrodermica. Può localizzarsi anche al glande.
Psoriasi Ungueale
Piuttosto frequente in corso di P. Volgare, Artropatica e Eritrodermica. Può essere l’unica
manifestazione della malattia. Le depressioni a carico della lamina ungueale si chiamano Pits e
danno all’unghia un aspetto a ditale da cucito. Si segnala inoltre ipercheratosi subungueale e
ispessimento della stessa lamina ungueale ( pachionichia). Onicolisi frequente. Tale
coinvolgimento è spesso doloroso e debilitante.
Psoriasi Eritrodermica
Complicanza della volgare causata dall’assunzione di Fans in particolare Indometacina, poi di B –
Bloccanti e Litio, oppure dovuta alla sospensione del trattamento con CCS. Talvolta può essere
causata da un trattamento topico mal tollerato nell’ambito di una reazione di Koebner. È una
manifestazione generalizzata che vede la cute intensamente eritematosa e più o meno edematosa
con una fine desquamazione. Le unghie sono ispessite e gialle (ipercheratosi) con una onicolisi
pressoché totale. Lo stato generale è sempre compromesso con febbre, linfadenite superficiale,
disturbi digestivi dimagramento.
Complicanze che possono ridurre la prognosi quod vitam:
 pneumopatie infettive
 setticemia
 complicanze CVS
 Disturbi della termoregolazione
 Anemia
 Dispersione proteica
Psoriasi Pustolosa
Lesione cutanea tipica: “pustola di collore giallastro amicrobica di alcuni mm di diametro”.
 Forma Localizzata
O “palmo plantare di Barber” si manifesta con pustole ben incassate nella cute localizzate:
- eminenza tenar
- centro del palmo della mano
- tallone
Una forma particolare di P. Localizzata è l’Acrodermatite di Hallopeau dove sono
interessate dalle pustole le falangi distali della mano o del piede per poi avere una
estensione in senso prossimale con caratteristico intenso prurito e interessamento
ungueale con distruzione della lamina, fino alla osteolisi e alla mutilazione della falange.
 Forma Pustolosa Generalizzata
Forma molto grave con numerose pustole che confluiscono alla periferia delle chiazze e
interessano tutta la superficie corporea.
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Quadro clinico:
o febbre
o mialgia
o artralgia
o compromissione dello stato generale
o ipoalbuminemia
o squilibri idro elettrolitici
ci può essere psoriasi ungueale e delle mucose associata.
NB: Impetigo Erpetiforme di Hebra – Kaposi  è considerata una variante di P.
Pustolosa generalizzata e di solito si manifesta nel III trimestre di gravidanza con
ipocalcemia e ipoparatiroidismo.
Psoriasi Artropatica.
 Forma Periferica o Oligoarticolare o Poliartcolare
 Forma Assiale con interessamento vertebrale. (Spondiloartrite Psoriasica)
NB in entrambi i casi la ricerca per il fattore reumatoide è negativa.
Diagnosi .
Alcuni indici cmq non specifici possono essere:
 Aumento Ves
 Aumento a2 –microglobulina
 Aumento IgA e ICC
 Anemia Macrocitica
DD:





tinea corporis
pitiriasi rosea di Gibert
pitiriasi rubra pilare
Eritroplasia di Qeyrat
Ecc
Prognosi
Le manifestazioni cutanee hanno una durata da alcune settimane a una paio di mesi,
analogamente la durata della remissione clinica è imprevedibile ed è difficile correlare le
riacutizzazioni a qualche evento specifico.
La P. Guttata regredisce dopo terapia ed è quasi autorisolutiva ma il 30% evolve verso una Psoriasi
a Placche. La Volgare è oggetto di continue recidive e condiziona molto la vita sociale di relazione
del soggetto.
Farmaci che possono causare riacutizzazioni o riesacrebazioni di psoriasi:
- Sali di Litio
- Sali di Oro
- B- Bloccanti
- Ace Inibitori
- Fans
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-
Interferon
Tetracicline
Antimalarici di sintesi
Estrogeni
Inoltre anche:
- pubertà
- periodo mestruale
- menopausa
- HIV
L’esposizione solare di solito ha un effetto benefico e comunque non aggrava la malattia.
La forma Artropatica a lungo andare è invalidante.
Terapia:
Psoriasi lieve ( < 20 % della superfice corporea)
 Terapia topica, con agenti che facilitano la desquamazione (Ac. Salicilico + Vaselina) da non
usare nella psoriasi invertita cioè nelle pieghe.
Altre terapie topiche:
- retionidi
- CCS + cheratolitici o a derivati della VIt. D
Fototerapia con sorgenti UVB a 290-320 nm (o più recenti a 311 -312 nm ) nella psoriasi guttata,
volgare, eritrodermica.
PUVA terapia: Somministrazioni di Psoralene, fotosensibilizzante, seguite da irradiazione UVA
nella psoriasi guttata, volgare, invertita.
Re-PUVA terapia : associa anche il retinoide alla puba terapia.
Terapia Sistemica:
 Acitretina (Derivato vit A)  prima scelta nella psoriasi pustolosa generalizzata
 Ciclosporina A a bassi dosaggi nella psoriasi volgare grave e pustolosa con remissioni
complete in una alta percentuale di casi
 Methotrexate  psoriasi artropatica
 Infliximab  inibitore del TNF/a
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