7) S.SCOMMEGNA - Classificazione delle sincopi

Quando è una
sincope
dott. Salvatore Scommegna
extracardiaca
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05/10/16
Azienda Ospedaliera S. Camillo - Forlanini
U.O.C. Pediatria
Direttore ad int.: dott. M. Calvani
Classificazione delle
sincopi
Sincopi extracardiache
Sincopi riflesse o neuromediate: vaso-vagali
situazionali
spasmi affettivi
ortostatiche
Sincopi cardiache
strutturali
aritmiche
05/10/16
Fisiopatologia
05/10/16
Harris M
2016
Pseudo sincopi
Perdite di coscienza non secondarie ad
ipoperfusione cerebrale
05/10/16
La
Sincope o
convulsione?
distinzione tra convulsione e sincope
è
spesso difficile
Alcune epilessie, specie parziali, mimano la
sincope o gli spasmi affettivi €
Nella sincope, se la pdc dura > 15 sec.,
possono comparire movimenti involontari che
mimano una convulsione
Segni suggestivi di convulsione:
Cianosi,
retroversione dei globi oculari,
incontinenza, trisma, periodo post critico
05/10/16
Sincope o
convulsione?
triggers
prodromi
movimenti
involontari
Sincope
Convulsione
tipici
tipici
luci intermittenti (rari)
di solito assenti
durata < 15 sec,
asincroni, non ritmici,
seguono caduta e pdc
durata ~ 1 min,
sincroni, ritmici,
precedono la caduta
morso della
raro
frequente
lingua
fase di
rapida
stato confusionale
recupero
nausea, vomito, pallore,
prolungato
cefalea, debolezza
dolori muscolari, cefalea
05/10/16
McNeill,Pediatr Clin N
Sincope vaso-vagale
(SVV)
E’ la causa più frequente di sincope nei
teenagers
Scatenata da una serie di fattori, che
spesso ricorrono nel singolo paziente
Tende a migliorare e scomparire nel tempo
Preceduta di solito da sintomi prodromici
Aumento del tono vagale cardiaco
Riduzione dell’attività simpatica periferica
05/10/16
Situazioni scatenanti
Dolore, paura, stress emotivo Post- esercizio fisico
Minzione, evacuazione
Deglutizione, vomito
Pettinarsi, radersi
Manovra di Valsalva
Cambiamenti posturali
Stretching
Prolungata stazione eretta,
Apnea, iperventilazione
specie in posti caldi ed affollati
Subito dopo esercizio fisico
Malattie intercorrenti,
vaccinazioni
Tosse, stimolazione vie aeree, Doccia calda
starnuto
Pressione seni carotidei
Post-prandiale
Emicrania
Bevande fredde
Procedure mediche
Strumenti a fiato
05/10/16
Oculo-vagale
Altitudine
Pre sincope
Sensazione di malessere con restringimento dello
stato di coscienza, tale che il soggetto percepisce
l’incombenza della perdita di coscienza.
I sintomi sono aspecifici :
• vertigini , pallore cutaneo
• astenia, cefalea, confusione
• offuscamento del visus, modificazioni dell’udito
nausea, dolore addominale, sensazione di caldo o freddo
difficoltà a mantenere la posizione eretta
diaforesi, anticipazione della perdita di coscienza
05/10/16
PRE
SINCOP
E
1-7
SECONDI
Sensazione di malessere con restringimento dello stato di
coscienza
8-10
SECONDI
SINCO
PE
Transitoria perdita di coscienza e del tono
posturale
- colorito grigio-pallido, sudorazione algida
-Rapido inizio
- Breve durata
- Risoluzione spontanea
05/10/16
Cortesia di F.
SPASMI AFFETTIVI
Sequenza stereotipata:
evento
scatenante
frustrazione)
(dolore,
rabbia,
pianto vigoroso
espirazione forzata silenziosa e prolungata
variazione del colorito cutaneo
nelle forme severe possono seguire perdita di
coscienza e del tono posturale, spasmi clonici
generalizzati, opistotono e bradicardia
05/10/16
Associazione con carenza marziale
Spasmi
affettivi
Forma
Forma PALLIDA
CIANOTICA
Apnea espiratoria
Anossia
Ipocapnia
• 50%
• PIANTO
Forme MISTE
•
20%
VIGOROSO
05/10/16
• Cianosi e
•
Inibizione cardiaca
vagale
Bradicardia
Asistolia
Ipoperfusione
cerebrale
30%
• PIANTO
Spasmi affettivi: che
fare?
1. Attenta ricostruzione
dell’episodio, dando
valore al fattore scatenante, al grido iniziale
ed alla mancanza di post critico
2. Rassicurazione
3. ECG: uno spasmo affettivo può essere la
prima manifestazione di Sindrome del QT
lungo1
4. Eventuale terapia marziale se si documenta
anemia sideropenica
05/10/16
1 Di Mario,
Pediatrics 2001
Sincope ortostatica
Scatenata da posizione eretta prolungata,
ambienti caldi o affollati, assunzione di farmaci
vasodilatatori
Sintomi associati: nausea, abdominal discomfort,
vomito, sudorazione, pallore, dilatazione delle pupille,
cardiopalmo, sbadiglio, incontinenza, oscuramento
della vista
Diagnosi: rapida caduta della PA sistolica (≥
20 mmHg) e/o diastolica (≥ 10 mmHg) entro
3
minuti
dall’assunzione
della
posizione
05/10/16
eretta, associata a sintomi presincopali
Sindrome da
tachicardia posturale
ortostatica
(POTS)
Condizione
con analoga
sintomatologia,
scatenata
dall’ortostatismo,
ma
caratterizzata da tachicardia senza riduzione
della PA, di durata > 6 mesi
Diagnosi: comparsa di tachicardia
(FC >
120 bpm, o aumento >40 bpm) entro 10
minuti dall’assunzione della posizione
eretta, associata a sintomi presincopali
Dovuta ad insufficienza del S.N. autonomo
Colpisce adolescenti ed adulti
05/10/16
Sintomatologia
frequente,
morbidità
importante, può portare a disabilità
La sincope cardiaca
Un episodio sincopale in età pediatrica può
essere la prima manifestazione di una
cardiopatia strutturale o aritmogena, lifethreatening
Rara in età pediatrica (6-11,5% dei casi)
Compito fondamentale del pediatra è individuare i
rari casi di sincope cardiaca per avviarli ad un
corretto iter diagnostico - terapeutico
05/10/16
Sincope cardiaca:
Bandiere rosse (1)
Familiarità
Inspiegabile morte improvvisa < 40 anni
Aritmia o cardiopatia familiare nota (QT lungo,
cardiomiopatia)
Infarto miocardico precoce
Anamnesi personale
Cardiopatia strutturale nota, S. Kawasaki, aritmia
nota
05/10/16
Sintomatologia
all’esercizio, astenia)
preesistente
(intolleranza
Sincope cardiaca:
Bandiere rosse
(2)
Esiti della sincope
Necessità di rianimazione cardiopolmonare
Sequele neurologiche
Esame obiettivo
E.O. cardiaco alterato: ritmo irregolare, toni e
soffi cardiaci patologici, sfregamenti, tachi o
bradicardia
05/10/16
Massin, Clin
Sincope ed esercizio
fisico
DURANTE l’esercizio
Suggestiva di origine cardiaca!
Il 10-15%
delle morti improvvise durante
attività fisica hanno presentato in passato
episodi sincopali
DOPO l’esercizio
05/10/16
Suggestiva di sincope neuro-mediata
Iter diagnostico
Cosa fare sempre
Anamnesi
Misurazione PA e FC in orto / clinostatismo
Esame obiettivo
ECG
Cosa non fare di routine
Esami ematici
TC/RM cerebrale
EEG
05/10/16
Anamnesi: la descrizione
dell’episodio
a. Subito prima:
Posizione (supina, in piedi, seduta)
Attività in corso (durante o subito dopo esercizio,
minzione, ….)
Circostanze
(luoghi
caldi
e
affollati,
prolungato
ortostatismo)
Eventi precipitanti (paura, dolore intenso, ….)
b. I prodromi:
Nausea, vomito, dolore addominale, sensazione di
freddo, sudorazione, offuscamento del visus
c. La perdita di coscienza (domande ai testimoni):
05/10/16
Modalità della caduta (improvvisa o piegando le
ginocchia),
colorito
cutaneo,
durata,
eventuali
Anamnesi familiare e
personale
Familiarità:
morte improvvisa
malattie cardiache aritmogene
sincope
A.P.R.
precedente malattia cardiaca
malattia neurologica (epilessia, narcolessia)
disturbi metabolici (ad es. diabete)
Farmaci
(antiipertensivi,
antidepressivi,
antiaritmici, diuretici, agenti che allungano il
05/10/16
QT)
Esame obiettivo
a) E.O. cardiovascolare
b) parametri vitali
c) E.O. neurologico
Escludere alterazioni dello stato di coscienza,
deficit focali, disturbi del movimento, atassia
d) idratazione e sanguificazione
05/10/16
I parametri vitali
Raccomandazione 2
E’
raccomandata
la
misurazione
della
pressione arteriosa (PA) e della frequenza
cardiaca (FC) in clinostatismo* e ortostatismo
con stand-up di 1-3-5-10 minuti; la fattibilità di
quest’ultima procedura è dipendente dall’età
Linee Guida SIP 2009
del paziente
Livello
di
evidenza
VI
–
Forza
della
raccomandazione
A di posizione
* Dopo 5 minuti
supina
05/10/16
L’ECG
Va eseguito sempre
Vanno valutati ritmo, conduzione, onde
anomale (ad es. onda delta), QTc
L’ECG può essere diagnostico di alcuni
condizioni, o può farne sospettare altre che
vanno sottoposte ad approfondimenti
specialistici
Anamnesi + E.O. con P.V. + ECG:
sensibilità del 96% nell'individuare una
sincope di origine cardiaca potenzialmente
pericolosa (Ritter, Pediatrics, 2000)
05/10/16
sufficienti per diagnosticare la gran parte
routine:
Raccomandazione 6
1:
esami
ematochimici
Gli esami ematochimici sono indicati solamente
se si sospetta
che la sincope sia dovuta a emorragia o
disidratazione o nei
quadri clinici simil sincopali, quando si sospetta
una causa metabolica.
Livello di evidenza V – Forza della
raccomandazione A
Possibili altre condizioni in cui possono essere
utili esami di laboratorio:
assunzione di stupefacenti / farmaci
intossicazione da CO
05/10/16
ipoglicemia
Linee Guida SIP 2009
Indagini da non fare di
routine:
2: valutazione
Raccomandazione
7
cardiologica
La consulenza specialistica del cardiologo,
preferibilmente con
competenza pediatrica, è indicata quando la
valutazione iniziale
evidenzia il dubbio di una cardiopatia strutturale
e/o aritmica
quale causa di sincope.
Livello di evidenza V – Forza della
05/10/16
raccomandazione A
Linee Guida SIP 2009
Indagini da non fare di
routine:
3: indagini
Visita neurologica ed EEG sono indicati solo in
caso di neurologiche
perdita di coscienza prolungata,
attività convulsiva e fase post-ictale con
letargia.
In molti studi l’EEG si è dimostrato inutile se
eseguito in caso di sincope
Tuttavia, una sincope “indeterminata” può
essere la prima manifestazione di epilessia
Gli studi di neuroimaging
sono inutili in
pazienti senza deficit neurologici focali
05/10/16
Indagini da non fare di
routine:
3: indagini
neurologiche
Raccomandazione 8
La valutazione specialistica neurologica è
indicata nei pazienti
in cui la perdita di coscienza non è attribuibile a
sincope o a
Raccomandazione 9
disturbi metabolici, specialmente nei primi anni di
L’EEG è indicato solo nel sospetto di epilessia e
vita.
nei soggetti
Livello di evidenza V – Forza
della
con disturbo
dello stato di coscienza non definito,
raccomandazione A
quindi non
attribuibile a sincope o a disturbi metabolici,
soprattutto nei
TC o RM cerebrale vanno eseguiti solo in soggetti
primi anni di vita.
Linee Guida SIP 2009
con segni focali o segni o sintomi suggestivi di
Livello di evidenza V – Forza della
interessamento
del
SNC
05/10/16
raccomandazione A
Livello di evidenza V – Forza della
Raccomandazione 10
routine:
4:
valutazione
Nella
diagnosi
differenziale,
va
anche
considerata la pseudo-sincope di origine
psichiatrica
psicogena,
di
pertinenza
psichiatrica
(manifestazioni sia di conversione isterica che
di attacchi di panico)
Segni tipici: paura intensa soggettiva, tremore
con palpebre “tremolanti” e semichiuse,
iperventilazione, tachicardia sinusale (> 120
Raccomandazione
bpm) o altri sintomi
non 11associati a variazioni
La valutazione psichiatrica è indicata quando i
della PA.
sintomi suggeriscono un episodio di “non
Linee Guida SIP 2009
sincope” di origine psicogena, o se il paziente
ha già una malattia psichiatrica diagnosticata.
05/10/16
Livello di evidenza V – Forza della
raccomandazione A
Indagini da non fare di
routine:
5: il Tiltil Test
paziente
viene
•
posizionato su di un lettino
basculante
che
viene
progressivamente portato
in
posizione
verticale
monitorando PA ed ECG.
•
05/10/16
Il test si considera positivo
(sincope
vasovagale)
quando il paziente presenta
i sintomi di una sincope o di
una pre-sincope.
Indagini da non fare di
routine:
indicato se…
Limiti del Tilt test
sincopi ricorrenti > 2 episodi
5: poco
il Tilt Test ogni 6 mesi
protocolli
•
•
standardizzati
•controindicato < 7 anni
•costoso, time consuming
•bassa sensibilità e
specificità
•poco riproducibile
•poco gradito dai pazienti
05/10/16
•
•
•
sincopi atipiche o non definite
ricorrenti episodi convulsivi da
causa ignota con EEG negativo
Diagnosi differenziale con
forme psicogene
non indicato se…
• episodio tipico per sincope
neuromediata
• sincopi ricorrenti < 2 episodi/6
mesi
• cardiopatia nota
In conclusione …
Esami e visite specialistiche (a parte l’ECG)
vanno prescritti in modo selettivo, basandosi
sugli esiti della valutazione iniziale
L’impiego giudizioso degli esami comporterà
una significativa riduzione dei costi, senza
ridurre la possibilità di identificare la causa
della sincope
Steinberg, Progr Ped Cardiol, 2001
05/10/16
Indicazioni al ricovero
1. Sospetto di sincope cardiaca (=> red flags)
2. Necessità di rianimazione
3. Recidive frequenti
4. Importanti patologie associate
5. Deficit neurologici
6. Causa della sincope non chiara
7. Età < 1 anno (tranne i casi inquadrabili con
sicurezza come spasmi affettivi)
05/10/16
Queste LG sono
applicabili nella
Esperienza del Bambino Gesù, Roma
pratica clinica?
1. studio di 2 anni di casistica pre LG (N. 407)
2. Training degli operatori
3. studio di 2 anni di casistica post training (N.
603)
Riduzione statisticamente significativa di esami
e visite specialistiche non necessari e del tasso
di ricovero, aumentata esecuzione di ECG
• Conclusioni: l’implementazione delle linee
guida sulla sincope ha ridotto l’uso di procedure
diagnostiche
ed i ricoveri,
di
Rauccisenza
et al., J perdita
Pediatr, 2014
05/10/16
accuratezza diagnostica
… E noi?
La nostra casistica
Criteri di inclusione: pazienti con accesso in PS
Pediatrico (fino a 16 anni) dall'1.7.2015 al 30.6.2016,
dimessi con diagnosi di sincope
Criteri di esclusione: età < 3 mesi, perdita prolungata
di coscienza, infezioni SNC, sincopi successive a
trauma cranico
88 accessi per 86 pazienti
05/10/16
Distribuzione per sesso: F: M 47/39
Quello che abbiamo
fatto …
Sincope
Ricoveri
ECG
Visita cardiologica
EEG
Visita neurologica
TC / RM cerebrale
Esami ematici
05/10/16
88 (0.5%)
8 (9,1%)
77
5
23
21
3
48
(87,5%)
(5,7%)
(26,1%)
(23,9%)
(3,4%)
(54,5%)
… E quello che
dovremmo fare...
PA, FC
ECG
EEG
Esami
ematici
cardiol
neurol
100%
< 20%
< 20%
/
/
/
< 30%
BG pre
69,8%
11,5%
32,1%
61,1%
29,1%
5,5%
41,5%
BG post
85,1%
4,1%
13,9%
49,8%
19,7%
1,3%
19,2%
87,5%
26,1%
54,5%
5,7%
23,9%
3,4%
9,1%
Target LG 100%
2009
S Camillo
98,9%
05/10/16
TC/RM ricovero
brain
Trattamento
Le misure non farmacologiche sono sufficienti
nella gran parte dei casi
1. informazione su natura e
disturbo
2. evitare le
diuretici)
situazioni
e/o
prognosi del
scatenanti
3. misure comportamentali in
rischio e/o fase prodromica
situazioni
(es
di
Il trattamento farmacologico e/o il pacing
vanno riservati a casi molto selezionati
05/10/16
Misure non
farmacologiche (1)
Prevenzione di nuovi episodi
Evitare di alzarsi bruscamente e di stare a
lungo in piedi senza camminare
Aumentare l’apporto idrico
(almeno 2 litri al giorno)
e
di
sale
In situazioni di rischio,
contrazione
muscolare
isometrica;
sdraiarsi
o
accovacciarsi, sollevare le gambe
Sono efficaci nella gran parte dei casi
05/10/16
Nelle forme ortostatiche può essere utile
Manovre
contropressorie
La contrazione isometrica dei muscoli degli arti,
comprimendo meccanicamente il letto venoso,
05/10/16
aumenta il ritorno venoso e quindi la PA
Misure non
farmacologiche (2)
In un RCT le manovre contropressorie si sono
dimostrate efficaci (riduzione del RR
36%)*
Non
sono
prodromica
efficaci
nei
casi
senza
del
fase
‘Tilt training’ (stare in piedi appoggiato ad un
muro 30 minuti 1-2 volte al giorno) =>
efficacia dubbia, scarsa compliance
Rinforzo
della muscolatura
efficace soprattutto nella POTS
Psicoterapia
casi 2006
con
* Van Djik, J Am nei
Coll Cardiol.
05/10/16
componente psichica
=>
sembra
importante
Farmaci (1)
Farmaci adoperati nel trattamento della
SVV e della POTS, e sottoposti a RCT
SVV
Midodrina
Fludrocortisone
Β-bloccanti (Metoprololo)
Inibitori reuptake
serotonina
POTS
Midodrina, yohimbina
Fludrocortisone
Eritropoietina
Piridostigmina
Disopiramide
Pseudoefedrina
Atomoxetina
Ergotamina / caffeina
Clonidina
05/10/16
Scopolamina
Farmaci (2)
Nessuno dei farmaci ha superato le forche caudine
dell’EBM
Il più utilizzato è la midodrina, agonista α1-
adrenergico che agisce aumentando le resistenze
periferiche
Risultati non univoci, in RCT non migliore del
placebo
Effetti collaterali: ipertensione, ritenzione urinaria
05/10/16
Alcuni
Centri
consigliano
il
fludrocortisone
in
Take home messages
•
Di fondamentale importanza una attenta
raccolta anamnestica…
•
… che insieme alla misurazione dei P.V. ed
all’ECG consente in gran parte dei casi un
corretto inquadramento diagnostico
•
Si possono quindi quasi sempre evitare
l’esecuzione di esami
non utili
e
l’ospedalizzazione
05/10/16
Poche
semplici
indicazioni
•
Bibliografia essenziale
Raucci U. et al.: La sincope in età pediatrica.
Linea guida a cura di SIP, SIMEUP, FMSI, AIAC,
SIC Sport, FIMP, GSCP, GSMESPO, SINPIA,
LICE, SINC, SINP. Prospettive in Pediatria 2009;
39 (155): 177-192.
05/10/16
05/10/16