IDROTORACE FETALE PRIMITIVO: REPORT DI 2 CASI A

IDROTORACE FETALE PRIMITIVO: REPORT DI 2 CASI
A.Ricciardulli*, G.Ricciardulli*, U.Bellati*
*Reparto di Ostetricia and Ginecologia, “G.D’Annunzio” Università di Medicina E Chirurgia Chieti,
Italia
PAROLE CHIAVE: Chilotorace, effusione pleurica, idrotorace fetale, terapia fetale.
INTRODUZIONE
L’Idrotorace Fetale Primitivo IFP è una rara anomalia che ha un’incidenza di 1 in 10.000-15.000
gravidanze, caratterizzato da un accumulo di liquido nella cavità pleurica.
In assenza di complicazioni il tasso di mortalità globale associato con l’effusione
pleurica è del 25%. (1-2)
Se vi è associazione con parto prematuro, o versamento bilaterale il tasso di mortalità globale è
del 46% e del 53%. (3)
Nella maggior parte dei casi l’ IFP è unilaterale (90%), con uno spostamento del mediastino .
L’Idrotorace Fetale può essere una manifestazione isolata oppure una conseguenza di infezioni
virali (Parvovirus B19), chilotorace congenito, malformazioni polmonari o cardiache, o aneuploidia
(trisomia 21, monosomia X). (3)
Il decorso clinico di IFP è altamente variabile con esiti che variano da una regressione spontanea a
idrope fetale, oppure alla morte del feto o del neonato.
L’ avvento di terapia intrauterina, con toracentesi fetale e drenaggio del liquido pleuro-amniotico
o iniezione OK-432 nella cavità intrapleurica, hanno migliorato il tasso di mortalità.
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CASE REPORT
Caso 1
Paziente di 27 anni: durante la sua prima gravidanza, si è sottoposta ad una traslucenza nucale di
controllo per aneuploidia fetale a 11 settimane + 2 giorni di gestazione. La TN misurava 1.2 mm,
risultando nel range di normalità. Non vi erano altri tipi di anomalie anatomiche.
A 15 settimane + 2 giorni, una seconda ecografia eseguita per documentare la crescita fetale,ha
messo in evidenza una grave IFP unilaterale, che causava un massiccio spostamento del
mediastino verso il lato controlaterale. Non erano presenti altre malformazioni. Il parenchima
polmonare sottostante era normale. Non sono stati osservati segni di idrope o altre
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malformazioni. La crescita fetale era nella norma e il liquido era normale. (figura 1)
Dopo un consulto, i genitori hanno scelto di sottoporsi al cariotipo fetale tramite amniocentesi.
L’amniocentesi genetica ha dimostrato un inversione pericentrica del cromosoma 12 (46, XX inv
12).
La stessa anomalia cromosomica era presente nel padre probando che era fenotipicamente
normale.
Il gruppo sanguigno della donna era 0 positivo. Il TORCH screen, il VDRL test e il titolo per il
Parvovirus erano negativi.
I genitori hanno deciso di continuare la gravidanza e di sottoporsi a frequenti controlli.
A 16 settimane + 3 giorni, l’ accumulo di liquidi era diminuito notevolmente.
A 17 settimane + 1 giorno è stata osservata una completa risoluzione dell’effusione con nessuna
ricomparsa in seguito fino al momento del parto.
La crescita fetale e il liquido erano nella norma e l’ecocardiografia ha rivelato normale struttura
con ritmo regolare.
Controlli ecografici successivi rimasero inalterati.
La paziente, ha partorito per vie naturali un neonato di sesso femminile di 2980g con punteggi di
Apgar normali.
Il controllo neonatale ha rivelato un neonato completamente sano.
Caso 2
3
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Una donna di 24 anni, gravida 2 para 1, si è sottoposta ad un controllo standard per la sindrome di
Down a 11 settimane + 5 giorni di gestazione. La misura della traslucenza nucale era 1.7 mm. La
Free-beta hCG era 0.0942 MoM, la PAPP-A era 0.6285 MoM. Il rischio calcolato per la sindrome di
Down è stato in base a questi parametri di 1: 9374.
Un’ecografia di routine di secondo trimestre a 17 settimane, ha rivelato un feto di misura
corrispondente per l’età gestazionale, con una minima effusione pleurica sul lato sinistro.
Dopo due settimane un esame ecografico ha rivelato un feto con un significativo idrotorace
sinistro e spostamento del mediastino al lato controlaterale, edema sottocutaneo e ascite. La
crescita fetale era normale e nessun’altra malformazioni associata era presente.
Gli esami di laboratorio hanno rivelato immunità alla rubella e toxoplasmosi, non-immunità al
parvovirus B19 e CMV. Il gruppo sanguigno era B, Rh positivo.Dopo un consulto, a 23 settimane è
stata eseguita una toracentesi con aspirazione di 60ml di liquido giallastro, tramite un ago di 21-G,
dalla cavità pleurica sinistra. L’esito è stato una rapida diminuzione dell’idrotorace e spostamento
del mediastino. Culture virali del liquido pleurico erano negative, anche il cariotipo è risultato
essere normale (46, XX).
Il liquido aspirato ha indicato la presenza di un vasto numero di leucociti, con 92% linfociti,
dimostrando un chilotorace congenito.
Pochi giorni dopo l’ intervento, l’effusione pleurica era riapparsa con una permenenza dello
spostamento del mediastino.Erano presenti anche segni di ascite.
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A 26 settimane + 4 giorni, l’idrotorace sul lato sinistro era ridotto, e il cuore era al centro della
cavità toracica.
A 28 settimane, la risoluzione dell’ edema sottocutaneo, dell’ ascite e dell’ effusione pleurica
erano
completi
e
i
controlli
successivi
rimasero
inalterati
fino
al
parto.
La crescita del feto era nella norma. L’ amniotic fluid index (AFI) rimase normale durante l’intero
periodo della gestazione.
E’ stato programmato il parto Cesareo a 37 settimane, questo perchè la paziente nella sua
precedente gravidanza aveva partorito per questa via.. La paziente ha dato alla luce un neonato di
sesso femminile di 3200g. Non è stata necessaria la rianimazione e il decorso perinatale era
normale.
I controlli successivi a 1 e 3 mesi di età hanno dimostrato uno sviluppo normale.
DISCUSSIONE
L’effusione pleurica fetale è caratterizzata da un accumulo di liquido nella cavità pleurica.
Può essere primitiva o secondaria.
Tra le cause implicate nell’etiologia dell’idrotorace primitivo vi sono malformazioni linfangetiche
congenite
e
l’atresia
congenita
della
parte
superiore
del
dotto
toracico
(4).
L’idrotorace fetale può essere secondario a malformazioni polmonari (cisti adenomatoidi,
sequestro polmonare), difetti cardiaci congeniti, infezioni (parvovirus B 19, adenovirus), disturbi
gastrointestinali,
malattie
ematologiche,
anomalie
cromosomiche
ed
idrope
immune.
In alcuni casi, la causa dell’effusione pleurica transitoria è sconosciuta e la prognosi rimane
variabile. Un esito negativo è associato con versamento pleurico fetale nelle prime fasi di sviluppo
che porta ad ipoplasia polmonare ed insufficienza circolatoria.
I metodi di trattamento più correnti per il versamento pleurico sono lo smistamento
toracoamniotico e la toracentesi. (5)
Negli ultimi anni alcuni autori hanno dimostrato che l’iniezione di OK-432 (una preparazione
inattiva, liofilizzata e non virulente di una varietà di un gruppo di piogeno streptococco) potrebbe
essere un trattamento alternativo per chilotorace congenito in alcuni casi. In realtà, OK-432 crea
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un’azione infiammatoria con produzione di fibrina, che porta ad un’adesione tra la membrana
pleurica e la superficie del polmone (6).
Recentemente , è stato eseguito con successo l’iniezione di sangue materno nell’ intrapleura fetale
per favorire l’adesione pleurica. (7)
L’approccio terapeutico dipende dalla presentazione clinica.
Nel primo caso presentato, la scoperta precoce (15 settimane di gestazione), la presenza di
versamento pleurico unilaterale, l’assenza di polidramnios ed idrope (in genere associati con esiti
negativi), e la durata limitata dell’idrotorace fetale, hanno contribuito all’esito positivo.
La presenza di un inversione pericentrica del cromosoma 12 (46, XX inv 12) potrebbe essere
considerata una causa possibile dell’effusione pleurica.
Nella seconda paziente, la diagnosi di chilotorace era sospetta perchè l’effussione era unilaterale
ed era confermata dalla presenza di un vasto numero di leucociti, con 92% di linfociti nel liquido
pleurico.
Anche se lo shunt pleuro-amniotico fetale è consigliato se la gravidanza è a meno di 32 settimane,
abbiamo
deciso
di
eseguire
una
toracentesi
fetale
perché
era
meno
invasiva.
Il presente caso dimostra che praticando un toracentesi in utero a meno di 32 settimane, la
risoluzione di chilotorace fetale è possibile, anche in presenza di ascite fetale, per prevenire
l’ipoplasia polmonare e l’insufficienza cardiaca congestizia.
Bibliografia:
1. Brito T, Oliveira C, Sousa L, Barbosa A, Pinho O, Mesquita M, Pinto R, Inocencio A, Valente F.
Congenital chylothorax: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 70-71.
2. Dendale J, Comet P, Amram D, Lesbros D. Prenatal Diagnosis of chylothorax. Arch Pediatr 1999;
6: 867-871.
3. Longaker MT, Laberge JM, Dansereau J, Langer JC, Cromblehome TM,Callen PW, Golbus MS,
Harrison MR. Primary fetal hydrothorax natural history
and management. J Pediatr Surg 1989; 24: 573-576.
4. Santolaya-Forgas J. How do we Counsel patients carryng a fetus with pleural effusion?
7
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 305-308.
5. Ramon y Cajal CL, Bracero LA, Mosquera AP, Poch MM. Resolution of fetal hydrothorax after in
utero thoracocentesis. J Matern Fetal Invest
1992; 2: 23-26.
6. Jorgensen C, Brocks V, Bang J, Jorgensen F.S, Ronsbro L. Treatment of severe fetal chylothorax
associated with pronounced hydrops with intrapleural injection of OK-432. Ultrasound Obstet
Gynecol 2003; 21: 66-69.
7. Parra J, Amenedo M, Muniz-Diaz E, Ormo F, Simò M, Vega C, Fernandez J.G, Senosiain R,
Moliner E, Guinovart G. A new successful therapy for fetal
chylothorax by intrapleural injection of maternal blood. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: 290294
Autori dell’articolo:
A.Ricciardulli*, G.Ricciardulli*, U.Bellati*
*Reparto di Ostetricia and Ginecologia, “G.D’Annunzio” Scuola Universitaria di Medicina,
Reviewer:
Claudio Coco - Artemisia Medical Center
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