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La celiachia e le malattie infiammatorie croniche intestinali
2007 SERVIZIO SANITARIO REGIONALE EMILIA-ROMAGNA Azienda Unità Sanitaria Locale di Rimini La celiachia e le malattie infiammatorie croniche intestinali: dall’infanzia all’adolescenza Quaderni ASRI AGGIORNAMENTO OBBLIGATORIO PER I MMG di RIMINI e RICCIONE 98 Sabato 9 Giugno dalle ore 09.00 alle 13.00 Sala Conferenze “SGR” Via Chiabrera, 34 - Rimini relazioni del convegno - seconda sessione Programma della giornata Ore 08:30 Registrazione partecipanti Ore 09:00 Presentazione e introduzione della giornata Lorena Angelini, Riccardo Varliero 4 PRIMA PARTE 4 Moderatore: Massimo Montesi 4 SECONDA PARTE 4 Moderatori: Giorgio Ballardini, Luigi Solmi, Vico Vecchi Ore 10:00 “Il fascino della Celiachia” Renzo Pini, Laura Viola Ore 10:30 “Come e quando cercare la Celiachia nell'Adulto” Marco Di Marco DISCUSSIONE Ore 09:10 “Presentazione della Chirurgia Senologica dell'AUSL di Rimini” Massimo Montesi Ore 09:20 “Attività della Chirurgia Senologica” Antonio Manzo Ore 09:30 “Introduzione di nuove tecniche chirurgiche in campo senologico” Domenico Samorani DISCUSSIONE Ore 11:00 “La malattia infiammatoria cronica intestinale: Diagnosi” Francesco Santilli “Terapia medica” Alberto Grassi “Terapia chirurgica” Luigi Veneroni “Aspetti normativi sulla malattia Celiaca e sulle Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali” Loredana Ciacci DISCUSSIONE Compilazione Questionari di valutazione e apprendimento Ore 13:00 Conclusione lavori CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MARCO DI MARCO U.O. di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva Ospedale Infermi Infermi, Rimini Direttore: Dott. Luigi Solmi Rimini, 09/06/2007 CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Per molto tempo considerata patologia d’interesse esclusivamente pediatrico, in questi ultimi anni è diventata una malattia sempre più importante nella popolazione adulta CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA + Un’unica persona con due personalità… CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DEFINIZIONE Malattia celiaca: enteropatia cronica autoimmune scatenata dall’assunzione dall assunzione di glutine, componente proteica della farina di frumento, orzo, segale ed avena, DIETA PRIVA DI GLUTINE che, in soggetti geneticamente predisposti, è responsabile del danno a carico della mucosa del piccolo intestino. glutine complessi glutinetransglutaminasi tissutale soggetti geneticamente s scettibili suscettibili quadro clinico polimorfo (forme sfumate…….severe) + risposta immunitaria abnorme (IL-15, TNFalfa) malassorbimento atrofia villi Infiammazione cronica mucosa piccolo intestino CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Epidemiologia 1. Prevalenza in popolazioni occidentali è di circa 1:100/1:150 2. Prevalenza in parenti di I grado di pazienti celiaci è di circa 1:10 3. Spesso diagnosi ritardata o patologia misdiagnosticata: > parte delle diagnosi in età adulta intorno ai 40 anni 4. Possibile anche prime manifestazioni negli anziani 5. Entrambi i sessi interessati, ma più frequentemente il sesso femminile CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Caratterizzata da una clinica eterogenea: • forma tipica: prevale in età pediatrica e caratterizzata da diarrea e arresto della crescita • forma atipica: si presenta tardivamente con sintomi extraintestinali • forma silente: caratterizzata da assenza di sintomi eclatanti, con soli reperti bioptici e sierologici positivi • forma potenziale o latente: esami sierologici positivi ma biopsia intestinale negativa CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA La celiachia dell’adulto è profondamente diversa da quella del bambino, nel quale prevalgono le forme cliniche classiche caratterizzate da diarrea cronica e sd da malassorbimento. Nell’adulto prevalenza > delle forme sfumate di malattia con sintomatologia varia ed insospettabile e frequente associazione a malattie autoimmuni. Questa variabilità di presentazione clinica della celiachia nell’adulto, rende la diagnosi difficile, talvolta insospettata, cosicchè la mancata diagnosi e le cure inadeguate possona portare a complicanze anche gravi CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MALASSORBIMENTO Esordio clinico estremamente disomogeneo Manifestazioni gastrointestinali da Manifestazioni extraintestinali da carenza persistenza intraluminale di sostanze non tissutale di principi nutritizi assorbite dall’intestino tenue Nell’adulto, con una incidenza di circa 3/1, le forme extraintestinali prevalgono su quelle intestinali CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANIFESTAZIONI EXTRAINTESTINALI (1) • Ematologiche: anemia da deficit di ferro, folati o vit B 12 trombocitosi alterazioni della coagulazione per deficit di vit K (allungamento del PT, porpora, emorragie) • Ginecologiche: menarca ritardato menopausa precoce infertilità CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANIFESTAZIONI EXTRAINTESTINALI (2) • Alterazioni metaboliche ed elettrolitiche: ipocolesterolemia, ipocalcemia ipomagnesemia (crampi muscolari, crisi tetaniche) ipoalbuminemia (edemi) • Muscolo-scheletriche: osteopenia, dolori ossei, fratture (malassorbimento di calcio e vit. D), astenia (deplezione calorica, deficit di ferro e folati) CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANIFESTAZIONI EXTRAINTESTINALI (3) • Cutanee: dermatite erpetiforme diffusa (deficit polivitaminico) ipercheratosi follicolare ed iperpigmentazione cutanea (carenza vit. A) • Neurologiche: N l i h neuropatia ti periferica if i ((carenza vit. it B 12) xeroftalmia e cecità notturna (carenza vit. A) atassia epilessia con calcificazioni endocraniche CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANIFESTAZIONI EXTRAINTESTINALI (4) • Epatiche: alterata biochimica (talvolta aumento isolato di GOT e GPT) • Reumatologiche: artriti artralgie • Endocrine: impotenza (malassorbimento proteico, ipopituitarismo secondario) iperparatiroidismo secondario ti idit autoimmune tiroidite t i tipo ti Hasimoto H i t • Altre: difetti di crescita (bassa statura) fatica cronica depressione CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Diagnosi precoce fondamentale!!!!! UNA DIAGNOSI RITARDATA AUMENTA IL RISCHIO DI CANCRO CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DIETA PRIVA DI GLUTINE + ancora pochi i casi diagnosticati. La In genere si utilizza l'iceberg per evidenziare come sono punta rappresenta il numero esiguo dei soggetti diagnosticati celiaci. La parte sommersa rappresenta tutti coloro che non sono ancora stati diagnosticati o che hanno forme di celiachia silente, cioè mancano i sintomi tipici mentre la genetica e gli anticorpi risultano positivi. CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DIAGNOSI (1) • Sierologia necessari • EGDS con biopsie facoltativi • Test genetici Test di II livello da eseguirsi in caso di sierologia e biopsie negative: + negatività aplotipi DQ2/DQ8 positività aplotipi DQ2 o DQ8 bassissima probabilità di celiachia predisp. alla malattia nei familiari di I grado CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DIAGNOSI (2) Sintomi clinici Che fare???? Test sierologici: prima, dosaggio Ig A antitransglutaminasi (TGA) seguito da dosaggio di Ig A antiendomisio (EmA) come conferma nei casi dubbi, entrambi Ab con alta sensibilità e specificità per malattia celiaca se Ab positivi biopsie II porzione duodenale in corso di EGDS CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DIAGNOSI (3) Biopsie duodenali: se falsi negativi con sierologia (5-10% dei casi) ma alto sospetto per malattia celiaca (storia familiare +, sintomi “classici”) quando farle???? in pazienti che si sottopongono ad EGDS per indagare anemia se Ab - CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA DIAGNOSI (4) Indagini radiologiche del piccolo intestino Comuni test per la valutazione del malassorbimento (test allo d-xilosio, Schilling test) NO!!! Nessuna utilità per bassa sensibilità e nessuna specificità per malattia celiaca CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA SIEROLOGIA (1) In caso di Malattia Celiaca in presenza di deficit di Ig A, indicato dosaggio Ig G TGA e Ig G EmA Ab-TGA e Ab-EmA importanti non solo per la diagnosi ma anche per monitoraggio compliance alla dieta di soggetti celiaci (possibile p sieroconversione)) rapida Se la sierologia è significativa per celiachia, indicata dieta aglutinata per almeno 3 mesi CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA SIEROLOGIA (2) Ab negativi non preludono sierologia positiva e insorgenza celiachia in futuro Positività per Ab-TGA riscontrata anche in pazienti con epatopatia cronica e disordini autoimmuni (artrite reumatoide e LES) Il 5-10% circa dei pazienti celiaci sono negativi per Ab-TGA e AbEmA, nonostante normale livelli di Ig A duodenali se clinica suggestiva Eseguire biopsie CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA SIEROLOGIA (3) Ab antigliadina (AGA): perché no nell’adulto? Diffusi negli anni 80 per fare diagnosi di MC. DIETA PRIVA DI GLUTINE L'uso routinario degli AGA ha tuttavia messo in luce, col passare del tempo, i limiti di questo esame. Oltre alla sensibilità non ottimale,, decisamente inferiore rispetto ai test introdotti successivamente, è stata evidenziata una ancor più insoddisfacente specificità dell'esame. "Falsi" positivi degli AGA, soprattutto di classe G, sono piuttosto frequenti p q in soggetti gg con diarrea protratta p post postp -enteritica,, malattie infiammatorie croniche intestinali, allergia o altre patologie. Attualmente l'impiego degli AGA è soprattutto utile nell'iter diagnostico dei bambini di età inferiore ai 2 + anni, dal momento che la risposta Ab verso la gliadina è la prima a comparire in ordine di tempo dopo l’introduzione di glutine e laddove gli EmA e la TGA possono risultare ancora non attendibili.. CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA ALGORITMO DIAGNOSTICO PER SIEROLOGIA NELLA MALATTIA CELIACA SOSPETTO CLINICO DI CELIACHIA non iniziare dieta priva di glutine prima di indagare!!! Dosaggio Ig A-TGA Ab-TGA - : bassa probabilità di celiachia Ab-TGA + Ab TGA=0: dosaggio sierico di Ig A tot per ricercare eventuale deficit di Ig A Dosaggio automatico di Ig A EmA EmA – con alti TGA: > probabilità di celiachia se persiste clinica sospetta (storia fam +, sintomi) EmA +: > prob di celiachia EmA – con bassa positività per TGA: < prob di celiachia se persiste clinica sospetta Se deficit Ig A: dosare Ig G TGA/EmA. Se Ab Ig G + BIOPSIE DUODENALI CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA UNA DIAGNOSI RITARDATA AUMENTA IL RISCHIO DI NEOPLASIE!!!!! Nell’adulto e nell’anziano le neoplasie esofagee, intestinali ed il linfoma del tenue sono più frequenti nel celiaco che nella popolazione generale mortalità > + CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA RUOLO DELL’ENDOSCOPIA (1) Rappresenta il “gold standard” diagnostico ed è fondamentale per una precisa diagnosi, perché: • consente di valutare sotto visione la mucosa duodenale • consente l’esecuzione di biopsie duodenali per esame istologico CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA RUOLO DELL’ENDOSCOPIA (2) mucosa con aspetto a “mosaico”, granuleggiante o fissurata STIGMATE segno dello “scalloping” ENDOSCOPICHE rarefazione o scomparsa delle pliche duodenali DELLA pattern vascolare sottomucoso visibile CELIACHIA erosioni multiple in seconda porzione duodenale • sono meglio osservabili in DII • non sono sempre presenti (forme moderate di enteropatia sensibile al glutine) • la loro assenza non dovrebbe negare biopsie se clinicamente indicate CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Biopsie orientate : - assicurano una corretta rappresentazione della mucosa - minimizzano la possibilità di artefatti quindi Sierologia positiva + EGDS con biopsie positive + DIAGNOSI!! CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Mucosa di aspetto normale del bulbo e II porzione duodenale CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA + segno dello “scalloping” esecuzione di biopsie orientate CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA + mucosa infiammata ed edematosa “scalloping” alla videocapsula CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA COMPLICANZE • Non ben definito il limite tra patologie sistemiche associate a MC e sue complicanze • Nessuna complicanza esclusiva per MC • Non tutte le complicanze rispondono in maniera soddisfacente alla dieta coliti microscopiche (linfocitica, collagenosica) malattie epatiche (colangite sclerosante primitiva, CBP) anomalie della funzione splenica neoplasie apparato digerente (linfoma intestinale, adenoK tenue, K faringe, K esofago) + osteoporosi (fratture patologiche) onicodistrofia alterazioni dentarie ecc.ecc………………. CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA I pazienti con malattia celiaca hanno un’alta un alta prevalenza di : • intolleranza al lattosio (lattasi presente sull’apice dei normali villi) • insufficienza pancreatica • colite microscopica (linfocitica o collagenosica) Inoltre recenti studi hanno indicato alta prevalenza anche di IBD Inoltre, + CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA Studio di popolazione eseguito in 20 centri italiani per un totale di 1968 pazienti celiaci arruolati, seguiti nel periodo 1982-2005 stimare il rischio di sviluppare neoplasie in questi pazienti e valutare se questo rischio è correlato con l’età dei pazienti al momento della diagnosi L’età media di diagnosi di celiachia nei pz con cancro era 47.6 aa, età significativamente più alta rispetto ai 28.6 aa, età di diagnosi della celiachia nei pz senza cancro + I pazienti celiaci hanno un rischio aumentato di sviluppare cancro in relazione all’età nella quale viene diagnostcata la malattia celiaca Silano e coll. BMC Gastroenterology 2007,7:8 CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANAGEMENT CELIACHIA (1) DIETA PRIVA DI GLUTINE • pietra miliare del trattamento della celiachia; da fare per tutta la vita. • necessaria istruzione continua dei pazienti e delle loro famiglie da parte del medico • è imperativo non iniziare una dieta aglutinata prima della sierologia e delle + biopsie, per non rendere più difficoltosa la diagnosi CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANAGEMENT CELIACHIA (2) ALIMENTI NON CONSENTITI ALIMENTI CONSENTITI • Cereali • Riso • Segale DIETA PRIVA DI GLUTINE • Orzo • Mais • Malto • Grano saraceno • Triticale • Piselli • Kamut • Patata • Semolino S li • Arachidi • Miglio • Frutta + • Latte • Pesce • Uova CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANAGEMENT CELIACHIA (3) DIETA PRIVA GLUTINE Un corretto regimeDIdietetico privo di glutine è essenziale per: • migliorare i sintomi e il benessere generale • ottenere una dieta nutrizionalmente bilanciata • normalizzare le lesioni della mucosa • ridurre il rischio di complicanze a lungo-termine + CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA MANAGEMENT CELIACHIA (4) PROBLEMI Pz “non responder”: minoranza di pz adulti non rispondono alla dieta per continua ingestione di glutine volontaria o involontaria o per intolleranza alimentare, insufficienza pancreatica, enteropatia associata a linfoma a cellule T e digiunite ulcerativa Sprue refrattaria: pz celiaci in cui la mancanza di compliance ad una dieta priva di glutine è stata esclusa e vengono di solito sottoposti a terapie con + steroidi o immunosoppressori come azatioprina o ciclosporina o in caso di loro fallimento a NPT. CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA FOLLOW-UP MALATTIA CELIACA (1) INDICAZIONI DIETA PRIVA DI GLUTINE • verifica della compliance alla dieta • sviluppo di patologia autoimmune associata nonostante dieta aglutinata • alterazioni metaboliche (per es. dislipidemia) • possibile sviluppo di complicanza neoplastiche (linfoma) e non (malattia celiaca refrattaria, digiunoileite ulcerativa, sprue collagenosica) + CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA FOLLOW-UP MALATTIA CELIACA (2) Si consiglia di eseguire un primo controllo a 6 mesi dalla diagnosi e i successivi DIETA PRIVA DI GLUTINE ogni 1-2 anni mediante: • visita medica con intervista dietetica c/o centro specialistico • esami bioumorali (emocromo, ferritina) • marker immunologici e di autoimmunità (Ig A TGA, TSH, anti-TPO, anti-TG) + Valutazione della funzione assorbente dell’intestino, della compliance alla dieta aglutinata e dello sviluppo della più frequente complicanza autoimmune correlata (tiroidite autoimmune) CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA FOLLOW-UP MALATTIA CELIACA (3) Esami bioumorali utili in casi selezionati: DIETA PRIVA DI GLUTINE • metabolici (colesterolo, HDL, trigliceridi, glicemia, transaminasi) • immunologici (autoanticorpi organo e non organo specifici) + aumento ponderale favorito dalla Valutazione dello stato metabolico (in relazione al possibile ripresa dell’assorbimento e dalla dieta aglutinata, bilanciata in senso iperlipidico) e del possibile sviluppo di complicanze autoimmuni tanto più elevato quanto maggiore il numero di anni trascorsi dal celiaco a dieta libera CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA FOLLOW-UP MALATTIA CELIACA (4) Esami strumentali: DIETA PRIVA DI GLUTINE • EGDS con biopsie duodenali (per vedere la regressione delle lesioni con la dieta) • DENSITOMETRIA OSSEA (se patologica alla dg da controllare ogni 12-18 mesi) • ECOGRAFIA ADDOMINALE E TIROIDEA (se clinicamente indicate) • Rx CLISMA TENUE, ENTEROSCOPIA, VIDEOCAPSULA, TC ADDOME (utili per la definizione di complicanze neoplastiche e non) • CONSULENZE SPECIALISTICHE (solo in caso di sospetto clinico + di patologia associata) CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA CONCLUSIONI (1) CELIACHIA: COME CERCARLA ? DIETA PRIVA DI GLUTINE SIEROLOGIA: dosaggio di Ig A-TGA (e Ig A-EmA come test di conferma nei casi dubbi) EGDS EGDS: Ig G, se Deficit di Ig A tot. di tt visualizzazione diretta i li i mucosa d duodeno-digiunale d di i l e biopsie bi i orientate in seconda porzione duodenale + CELIACHIA NELL’ADULTO: COME E QUANDO CERCARLA CONCLUSIONI (2) CELIACHIA: QUANDO CERCARLA ? DIETA PRIVA DI GLUTINE Se clinicamente manifesta o sospettata e in tutte le condizioni che potrebbero sottintendere un malassorbimento come causa delle manifestazioni cliniche + GRAZIE A TUTTI PER L’ATTENZIONE!!!!!!! + MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI : DIAGNOSI Francesco Santilli U.O. Gastroenterologia Ausl Rimini Di Direttore Dott. D L L. SSolmi l i Rimini 09 giugno 2007 DEFINIZIONE Si intende un gruppo di condizioni cliniche caratterizzate dalla tendenza alla attivazione immunitaria cronica o ricorrente del tratto intestinale. Rettocolite ulcerosa Coliti Co t microscopiche c oscop c e at atipiche pc e M.di Crohn Collagenosica Linfocitica EGDS Ecografia Rx clisma opaco Videocapsula TC addome RM pelvica l i Rx tenue frazionato Colonscopia Rx addome Rx clisma del tenue Diagnosi differenziale Sindrome intestino irritabile Coliti microscopiche (collagenosica, linfocitica) Infezioni batteriche (clostridium difficile, tbc intestinale, shigella, etc) Infezioni virali (citomegalovirus, herpes simplex) Parassitosi (trichiuriasi, strongyloides stercoralis, etc) Infezioni micotiche (actinomicosi, criptococcosi) Infezioni protozoarie (amebiasi, (amebiasi giardiasi) Malattie vascolari (ischemia intestinale, ulcera solitaria del retto) Malattie da farmaci (fans) Malattia diverticolare Appendicite acuta Coliti postpost-attiniche Non esiste il gold standard per la diagnosi delle malattie infiammatorie croniche intestinali. Anamnesi Quadro clinico Esami ematochimici e delle feci Esami endoscopici Esame istologico Imaging radiologico ANAMNESI Storia di viaggi gg Uso di antibiotici e/o Fans Dieta Storia familiare di malattie infiammatorie intestinali Intolleranze alimentari Fumo ESAME OBIETTIVO Accurata valutazione addominale (masse, dolorabilità) d l bili à) Ispezione regione anale Esplorazione rettale Ispezione del cavo orale PA frequenza cardiaca, cardiaca T corporea PA, Peso corporeo BMI Clinica RCU Diarrea Mucorrea Rettorragia Raramente dolori addominali Clinica morbo di Crohn g Sintomi molto eterogenei Frequentemente diarrea cronica o alvo alterno Dolori addominali Calo ponderale Malessere generale Sintomi sistemici A Anoressia i Febbre Clinica morbo di Crohn Dolore tipo colico, nausea, vomit Malattia ileale stenosante Localizzazione colica destra o estesa Diarrea Malattia periperi-anale (24 % dei pz) Lesioni cutanee (ulcere supeficiali, ascessi) Lesioni canale anale (ragadi, ulcere, stenosi) Fistole peri-anali (scroto, labbra, natiche) Epigastralgia, pg g , dispepsia p p Localizzazione gastrica Disfagia, odinofagia, dolore toracico Localizzazione esofagea Complicanze Stenosi (esito di flogosi di lunga durata) Fistole (peri-anali, entero-enteriche, entero-cutanee, etc) ESAMI DI LABORATORIO Esame routinari Emocromo con formula (anemia, leucocitosi, piastrinosi) Indici di flogosi (ves, proteina C reattiva, fibrinogeno, alfa 1 glicoproteina acida) Tests di funzionalità epatica Elettroforesi proteica (ipoalbuminemia, incremento alfa 2 globuline) Elettroliti serici Indagare eventuali deficit (vit B 12, folati, vit A, vit D, ferro, magnesio, etc) Esame delle feci (coprocoltura, parassitologico, ricerca tossina del Clostridium Difficile) ESAMI DI LABORATORIO p- ANCA Spesso correlato l ad d RCU ASCA Spesso correlato a Morbo di Crohn E’ corretto associarli Sensibilità 60 % Specificità 85 % ESAMI DI LABORATORIO Calprotectina ((sensibilitàà 78 7 %;; specificità p à 83 %)) Lattoferrina (sensibilità 80 %; specificità 85 %) Proteine prodotte dai granulociti neutrofili molto stabili nel tempo; p ; si dosano nelle feci IL-6 Tra le citochine rappresenta quella che meglio si correla con l’attività della malattie infiammatorie croniche intestinali ESAMI DI LABORATORIO “Non vi sono evidenze cliniche concrete verso l’uso routinario di tests genetici, né di markers serologici (ASCA, p p--ANCA). Viceversa i livelli serici della proteina C reattiva correlano con un significativo rischio di ripresa della malattia. Rappresenta pertanto il test serologico raccomandato per il follow--up di questi pazienti” follow E.E Stange et al, Gut 2006 Se clinica fortemente suggestiva per RCU o m. di Crohn Rettocolonscopia + ileoscopia + ecografia addominale Se clinica dubbia e/o laboratorio non significativo Ecografia addominale (con studio delle anse) Ecografia A favore Alternativa valida per la diagnostica del Crohn ileale Non invasivo Non espone a radiazioni Poco costoso Sempre disponibile Contro Operatore dipendente Scarsamente riproducibile Aspetti ecografici Ispessimento della parete intestinale Perdita della stratificazione di parete Aumento della vascolarizzazione (evidenziata con pp ) color-doppler) Significativo “enhancement” di parete dopo somministrazione di m.d.c. di II generazione Ecografia basale : ispessimento parietale e riduzione della stratificazione parietale. Complicanza: piccolo ascesso intorno ad ansa intestinale. Eco Color Doppler : incremento del segnale colore in parete ispessita con perdita della stratificazione. Ecografia dopo mdc di II generazione (Sono VueVue-2,4 ml e.v.) : enhancement parietale che indica attività della malattia. Stenosi ileale Ecografia “Uno studio comprendente 62 pz con m. di Crohn noto o sospettato ha dimostrato che l’ecografia con mezzo di contrasto dà le stesse informazioni delle indagini radiologiche nella determinazione delle lesioni, delle complicanze luminali e fornisce valide informazioni sul mesentere circostante” Parente et al, Gut 2004 Ecografia Buona correlazione con altre tecniche d d’indagine indagine radiologiche ed endoscopiche Valida correlazione con l’attività di malattia Possiede limiti importanti per lo studio del retto e del canale anale Rappresenta la metodica di prima scelta per il follow--up dei pz con modesta riacutizzazione follow clinica. Non utilizzabile per la diagnosi precoce delle neoplasie Endoscopia Fondamentale per il completamento della diagnosi (estensione ed attività) Possibilità di visualizzare direttamente la mucosa Consente l’esecuzione delle biopsie Bisogna effettuare se possibile sempre l’intubazione ileale Sorveglianza/screening in pz con RCU >10 anni (ogni 3 anni; II decennio ogni 2 anni; III decennio ogni anno!) Valutazione della comparsa della DALM Reperti endoscopici m. di Crohn Lesioni L i i segmentali li ((skip ki llesions) i ) Risparmio del retto Edema della mucosa Ulcere aftose Aspetto ad “acciottolato” Stenosi luminali Reperti endoscopici RCU Perdita del pattern vascolare Lieve Iperemia della I i ed d edema d d ll mucosa Aspetto granulare della mucosa Fragilità della mucosa Moderata Erosioni Scomparsa p delle austrature Ulcerazioni mucose facilmente sanguinanti Severa Peudopolipi Endoscopia Nuove tecniche di ausilio diagnostico g Cromoendoscopia Indaco carminio Blu di metilene Ghiandole normali captano il colore mentre le aree displastiche non captano!!! Magnificazione Diagnosi differenziale RCU Crohn - + + Raramente Pseudopolipi ++ Raramente Ul Ulcere serpiginose i i - + Interessamento ileo Fistole - Molto frequente - + Stenosi - + Lesioni segmentarie Interessamento del retto RCU RCU LIEVE RCU MODERATA RCU PSEUDOPOLIPI PSEUDOPOLIPO Ileite di Crohn Ileite lieve Ileite medio-grave Colite di Crohn ULCERA DI CROHN GASTRICA Crohn anastomotico Crohn in remissione Videocapsula Possibile alternativa diagnostica che si potrebbe utilizzare per lo studio di segmenti intestinali non altrimenti visualizza (tenue). Nel dubbio clinico di alterato transito è fondamentale effettuare in precedenza un Rx tenue per documentare eventuali stenosi che ne controindicano l’uso. Non consente biopsie!!! Quale è il ruolo della radiologia? E’ fondamentale per valutare: Estensione della flogosi in regioni intestinali non valutabili endoscopicamente Interessamento periviscerale Interessamento di organi extra-intestinali Studio di complicanze locali come ascessi e fistole Rx addome standard E’ E utilizzato in pazienti con attacco acuto severo di rettocolite ulcerosa per valutare estensione e gravità della flogosi!!! Dilatazione del colon (> 5.5 cm….elevato rischio perforativo) Ispessimento della parete colica Allargamento delle tasche australi Distensione del tenue Rx clisma opaco d.c. E utilizzata sempre p meno frequentemente q ed è indicata per p il follow-up dei pazienti affetti da RCU in fase quiescente o subacuta. Assenza delle austrature Scarsa distensibilità delle pareti Aspetto granulare della mucosa (a “buccia buccia d’arancia) Valutazione della estensione delle ulcere mucose Abbassamento delle flessure (per accorciamento fibrotico del colon Rx clisma del tenue Fondamentale per lo studio della estensione del morbo di Crohn Segni precoci Ulcere aftose Pattern villoso della mucosa Maggiore separazione fra le anse intestinali (per l’edema transmurale) Segni tardivi Aspetto ad “acciottolato” (ulcere trasversali e longitudinali intervallate da aree di mucosa relativamente indenne da flogosi) Fistole Stenosi Rx clisma del tenue Stenosi ileali multiple. Margine mesenterico rettilineizzato e margine antimesenterico ridondante. Rx clisma del tenue Stenosi e fistola dell’ultima ansa ileale Rx clisma del tenue Aspetto ad “acciottolato” dell’ultima ansa Stenosi ileale Fistola digiuno-ileale TC tenue Rx clisma del tenue Valida alternativa all all’Rx In molti centri rappresenta il “gold “gold standard” diagnostico Meglio tollerato dai pazienti Molto efficace per valutare l’interessamento parietale i t l (edema ( d e li linfoadenopatia f d ti mesenterica) t i ) Efficace per valutare l’interessamento l’interessamento extraluminale (complicanze suppurative) Clisma-TC Assiale Ileite di crohn Clisma -Tc Sagittale Ileite di Crohn CLISMA-TC Ileite di Crohn Risonanza Magnetica Metodica non invasiva Ottima alternativa alla TC per le complicanze extraluminali Più accurata della TC per le fistole Possibile studio di patologie associate (colangite sclerosante, l CBP CBP, etc.)) Fondamentale in gravidanza per assenza delle radiazioni ionizzanti!! CONCLUSIONI Non esiste un singolo gold standard per la diagnosi delle malattie infiammatorie croniche intestinali La diagnosi infatti risulta dall’insieme dei dati endoscopici, istologici, radiologici e biochimici Importante risulta l’esperienza del Centro di riferimento Approccio clinico al paziente La Celiachia e le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali: dall’Infanzia all’Adolescenza Sabato 9 Giugno 2007 Sala Conferenze “SGR” Le malattie infiammatorie croniche intestinali Terapia medica Alberto Grassi M di i Medicina II Ospedale Infermi Terapia medica: obiettivi principali Indurre la remissione della fase acuta - minimizzare ll’estensione estensione della malattia - evitare le complicanze mediche - evitare il ricorso alla chirurgia Mantenere la remissione prevenendo le recidive Ridurre il rischio di cancro Ridurre la mortalità Migliorare la qualità di vita Rapporto medico-paziente • Patologia cronica/remittente ad eziologia ignota • Pazienti giovani • Profondo impatto sulla vita sociale • Terapia prolungata con effetti collaterali • Rischio recidive e/o complicanze • Sindrome ansioso depressiva (diminuita alterata percezione della propria malattia) compliance, • Internet: pro e contro Crohn Disease Activity Index CDAI N° evacuazioni : somma/settimanale x 2 ____ Dolore addominale (0-3) : somma/settimanale x 5 ____ Stato benessere x 7 ____ (0-4) : somma/settimanale N° manifestazioni extraintestinali x 20 ____ Oppiacei, antidiarroici (0-1) x 30 ____ Massa addominale (0,2,5) x 10 Ematocrito x 10 ____ Peso corporeo (differenza dal peso ideale) x 1 Totale punteggio remissione < 150 moderata 220-450 ____ ____ (0-600) lieve 150-219 severa >450 Best WR. Gastroenterology 1976; 70: 439-444 Valutazione dell’attività della CU Indice di Truelove & Witts Clinical disease activity V i bil Variabile Li Lieve S Severa Numero di scariche < 4/die > 6/die Sangue nelle feci Minimo Continuo Febbre Assente T > 37.5°C < 90 bpm > 90 bpm >75% <75% < 30 > 30 Freq. cardiaca Hb (rispetto val.normali) VES Truelove SC, Witts LJ. Br Med J 1955;2:1041-1048 Farmaci proposti per la terapia delle malattie infiammatorie croniche intestinali • 5-Aminosalicilati Salazopirina Mesalazina Olanzapina Balsalazide • Corticosteroidi Prednisone Prednisolone Idrocortisone Beclometasone Budesonide • Immunosoppressori Azatioprina 6-Mercaptopurina Tioguanina Metotrexate Mycofenolato • Inibitori calcineurina Ciclosporina Tacrolimus • Ab monoclonali anti TNF Infliximab Adalimumab Certolizumab Etanercept • Altri farmaci biologici Natalizumab Fontolizumab β Interferone • Antibiotici Metronidazolo Ciprofloxacina Rifaximina • Probiotici VSL3 E.Coli Nissle • Prebiotici • Omega 3-Fish Oil • Nutrizione enterale • Nicotina transdermica 5-aminosalicilati (5-ASA) Meccanismo d’azione: - Inibizione sintesi di LT e PG - “Scavanger” dei radicali liberi - Inibizione apoptosi Formulazioni a rilascio esclusivamente colico: 5-ASA è legato ad altra molecola e viene liberato per azione di enzimi della flora batterica presenti solo nel colon Sulfasalazina (SASP): 5-ASA+sulfapiridina Eff collaterali: cefalea, nausea, diarrea, pancreatite, sindrome nefrosica (d (dovuti i alla ll sulfapiridina) lf i idi ) Balsalazide: 5-ASA legato insieme a vettore inerte 5-aminosalicilati (5-ASA) Mesalazina: formulazioni a rilascio ileo- colico: 5-ASA è rivestito da molecole inerti e rilasciato in modo pH e tempo dipendente Pentasa/Pentacol/Claversal: rilasciato dal duodeno al colon in maniera graduale Asacol: rilasciato a pH 7 nell’ultima parte del tenue e nel colon Eff collaterali: < rispetto a SASP (cefalea, nausea diarrea) 5-aminosalicilati (5-ASA) Indicazioni •Induzione e mantenimento della risposta in CU lieve-moderata •< evidenze di efficacia nel Crohn, comunque utliizzato nelle forme lievi ileo-coliche (salazopirina per le forme lievi coliche) •Mesalazina efficace quanto la SASP, ma meglio tollerata •In gravidanza: SASP associata a malformazioni congenite mentre la sicurezza della mesalazina è ben documentata •In presenza di artriti associate SASP sembra più efficace di mesalazina •Azione chemiopreventiva per il cancro del colon (azione proapoptotica?). Effetto reale o indiretto? 5-aminosalicilati (5-ASA) Posologia: SASP 4 g/die in quattro somministrazioni mesalazina 2-4 g/die in due somministrazioni p nel 40-80% in 4-8 settimane •Risposta •Durata del trattamento: ≥ 2 anni (indefinitamente x profilassi K colon?) Uso topico (supposte, gel, clismi, schiume) Indicazioni: localizzazioni rettali o del colon sinistro Posologia: (1-4 g/die) Risposta: 70-80% in 4-6 settimane Utilizzabili in associazione a terapia sistemica 5-aminosalicilati (5-ASA) Cochrane •CU: 5-ASA efficace (quasi) quanto SASP nell’induzione e nel mantenimento della remissione •Crohn: 5-ASA NON superiori al placebo per mantenere la remissione Corticosteroidi Indicazioni: Crohn e CU di gravità moderata-severa non responsivi a 5-ASA nell’induzione della remissione ma NON nel mantenimento (escludere presenza di ascessi!) Prednisone (Deltacortene) o Metilprednisolone (Medrol) per os Posologia: 40-60 mg/die (a scalare) Se non risposta: steroidi ev Metilprednisolone (Urbason) 40-60 mg/die Idrocortisone (Flebocortid) 300-400 mg/die Beclometasone per uso topico: efficace nelle localizzazioni coliche distali (anche e soprattutto in associazione a 5-ASA per uso topico) Corticosteroidi Effetti collaterali complessivamente presenti nel 50% dei casi •Cosmetici (acne, (acne facies lunaris, lunaris edemi) •Disturbi del sonno •Diabete iatrogeno •Dispepsia Correlati all’uso prolungato (>12 settimane) •Cataratta •Osteoporosi •Osteonecrosi testa del femore •Miopatie •Sucettibilità ad infezioni •Insufficienza surrenalica alla sospensione Corticosteroidi Budesonide •Cortisonico che viene rilasciato a livello dell’ileo terminale e nel colon destro con bassa biodisponibilità sistemica perché viene metabolizzato al 90% al primo passaggio epatico •Indicato come farmaco di prima linea nel Crohn lieve-moderato ileo-ciecale al dosaggio di 9 mg/die. Non indicato in CU. •Comincia ad agire dopo 2 settimane, da prolungare per 8 settimane poi scalare a 6mg/die e poi a 3 mg/die. settimane, mg/die •Effetti collaterali: simile a placebo! •Efficace al dosaggio di 6 mg/die nel mantenimento della remissione a breve termine ma non a lungo termine Corticosteroidi Cochrane •Budesonide nell nell’induzione induzione della remissione nel Crohn ileo ciecale ha (quasi) la stessa efficacia degli steroidi convenzionali (prednisone, metilprednisolone) ma minori effetti collaterali • I corticosteroidi sistemici convenzionali (prednisone, metilprednisolone) NON sono efficaci nel mantenimento della risposta a 24 mesi •Budesonide NON è efficace nel mantenimento della risposta (però ritarda la comparsa di recidiva) Azatioprina (AZA)/6-mercaptopurina (6-MP) Utilizzati nei casi steroido dipendenti/refrattari Posologia: AZA 2-3 mg/kg/die 6-MP 1,5-2 mg/kg/die Strategie: - 50 mg/die, ↑ di 25 mg ogni 1-2 settimane - subito dosaggio pieno NB: Latenza di azione tre mesi! Eff collaterali: nausea, vomito, (frequenti, ma lievi) leucopenia (2-5%) (2 5%) pancreatite (1-4%) epatotossicità (rara) ↑ rischio di linfoma(?) NB: Cautela in associazione con 5-ASA o allopurinolo Azatioprina (AZA)/6-mercaptopurina (6-MP) Efficacia: dimostrata nel Crohn (indipendentemente dalla localizzazione) meno evidente nella CU Indicati per: mantenimento della risposta “risparmiare” i corticosteroidi prevenire recidive post chirurgiche forme fistolizzanti (?) Monitoraggio: emocromo funzionalità epatica Gravidanza: ragionevolmente sì Durata: ≥ 4 anni Azatioprina (AZA)/6-mercaptopurina (6-MP) Cochrane Crohn •efficace nel mantenere la remissione •permette “risparmio” corticosteroidi CU •efficace nel mantenere la risposta se intolleranza a 5-ASA o steroido-dipendenza Metotrexate (MTX) Immunosoppressore: inibitore diidrofolico reduttasi (effetto citotossico, non spiega effetto antinfiammatorio) NON utilizzato in corso di CU Utilizzabile nel Crohn se intolleranza o non risposta ad AZA Posologia: 25 mg/sett. IM per 4 mesi poi 15 mg/sett. IM. Evidenza di efficacia solo IM: switch per os? Durata: ≥1 anno (?) Eff collaterali: gastrointestinali (nausea, (nausea vomito) epatotossicità (fibrosi epatica) leucopenia sterilità nel maschio (reversibile) teratogeno (tubo neurale: SNC) controindicato durante allattamento Utile supporto con Acido Folico Ciclosporina Inibitore della calcineurina: soppressione linfociti T Indicazioni: CU refrattarie a sterodi (↓ colectomia) Crohn fistolizzante (NB: efficace nell’induzione, non nel mantenimento) Posologia: Eff collaterali: 2-4 mg/kg/die ev per 8 giorni, poi 5 mg/kg per os introdurre AZA riduzione progressiva steroidi ipertensione nefrotossicità vertigini parestesie infezioni opportunistiche (P. carinii) Anticorpi monoclonali anti TNF-α = TNFα TNFR2 Nucleus transcription NFκB Tumour Necrosis Factor-α (TNF-α) • Identificato negli anni ’70 come un fattore sierico che induce la necrosi di alcuni tumori murini • TNF-α è un mediatore proinfiammatorio con un ruolo chiave in: - infiammazione acuta e cronica - risposta antitumorale - infezioni • ↑p od ione di TNF-α ↑produzione TNF è associata numerose condizioni patologiche (tra cui il Crohn, AR) Figura: TNFα Infliximab Anticorpo chimerico monoclonale diretto contro il TNF-α; introdotto nella pratica clinica in USA nel 1998 Indicazioni: - Crohn con gravità moderato-severa e inadeguata risposta a terapia convenzionale - Crohn con fistole enterocutanee e rettovaginali - CU con gravità moderato-severa e inadeguata risposta isposta a terapia te apia convenzionale con en ionale Posologia: 5mg/kg ev a 0, 2, 6 settimane (induzione) 5mg/kg ev ogni 8 settimane (mantenimento) (10mg/kg ev se recidiva con 5mg/kg) Durata: ≥ 1 anno (?) Pretrattamento Tempo 0 2 sett. 4 settimane di trattamento 18 sett. Infliximab Infezioni Descritte infezioni batteriche e micotiche di tutti gli organi in corso di utilizzo post marketing Causa: Infliximab? Malattia “per p se”? Terapia p associata? Infliximab è controindicato in presenza di infezioni severe (sepsi, ascessi) o opportunistiche (HZV, CMC, P. Carinii) TBC Nei pazienti in terapia con Infliximab il tasso di TBC è 4-5 volte maggiore di quello atteso Screening anamnestico per TBC latente +PPD+ Rx torace Se TBC confermata: NO Ifliximab Se PPD positivo ed Rx torace neg: terapia profilattica per TBC dopo 1 mese cominciare Infliximab Infliximab Reazioni immediate: cefalea, nausea, eritema, prurito, tosse, dispnea (severe: 1 su 1000) Meccanismo ignoto: IgE? Anticorpi anti Infliximab? Altro? Reazioni ritardate: 3-14 giorni dopo l’infusione Mialgie, artralgie, febbre, rush cutaneo Si risolvono spontaneamente o con breve terapia steroidea Autoanticorpi 40% sviluppa anticorpi anti nucleo (ANA) 15% sviluppa anticorpi anti dsDNA LES clinicamente manifesto è raro Aumentato rischio di linfoma Infliximab Cochrane Crohn •efficace nell’indurre la remissione della malattia •attenzione a rischio di TBC e linfoma! CU •efficace nell’indurre la remissione •riduce id ricorso i alla ll colectomia l t i •attenzione a reazioni anafilattiche ed infezioni! Antibiotici Non indicati come alternativa ai farmaci tradizionali Utilizzati insieme alla terapia standard Indicazioni: Crohn (localizzazione colica) complicanze li settiche tti h pauchite (anche da soli) Metronidazolo: 10-20 mg/kg/die (800-1000 mg/die) Eff collaterali: nausea, anoressia, sapore metallico neuropatie periferiche (parestesie) Ciprofloxacina: 1g/die (500 mg x 2) Eff collaterali: tendiniti, tendiniti rottura tendine di Achille Rifaximina: 1.8 g/die (600 mg x 3) Anche in associazione fra loro Durata: 2-6 mesi Probiotici Microrganismi vitali con azione fisiologico-terapeutica benefica VSL 3 (4 Lactobacilli, 3 Bifidobatteri, 1 S. Salivarium) Indicato nella pauchite: superiore a placebo nel prevenire recidive dopo induzione di remissione con antibiotici E. Coli Nissle 1917 Equivalente a mesalazina nel mantenere la remissione indotta con terapia standard in CU Ben tollerati ma perdita di efficacia alla sospensione ↑ ↑ costi Nutrizione enterale elementare/polimerica •Meno efficace dei corticosteroidi nel Crohn •Non differenze significative fra dieta elementare (SNG) o polimerica (per OS) In età pediatrica, quando efficace, risulta superiore ai cortisonici nel mantenere una crescita adeguata quindi: prima scelta rispetto a cortisonici!! COLITE ULCEROSA CU lieve/moderata CU grave/fulminante Steroidi ev (+antibiotici) 5-ASA (+topici) remissione non risposta remissione mantenimento 5-ASA (probiotici) mantenimento AZA/6-MP Infliximab (ciclosporina) steroidi p per os (+topici) ( p ) remissione mantenimento 5-ASA non risposta remissione steroido dipendenza non risposta mantenimento AZA/6-MP (infliximab?) AZA/6-MP chirurgia CROHN Ileo-ciecale lieve Ileo-ciecale moderato Ileo-ciecale severo/ esteso ileo-colico steroidi ev+antibiotici+nutrizione budesonide 5-ASA budesonide steroidi remissione remissione remissione mantenimento AZA/6-MP mantenimento 5-ASA /nulla? non risposta mantenimento AZA/6-MP Se non risposta: trattare come forme severe Infliximab (MTX) remissione non risposta mantenimento AZA/6-MP, MTX (infliximab) chirurgia Grazie per l’attenzione! Azatioprina (AZA)/6-mercaptopurina (6-MP) allopurinolo X 5-ASA X epatotossicità mielotossicità Prebiotici Polisaccaridi non digeribili che stimolano la crescita della flora batterica commensale (lactulosio, psyllium, ecc) Potenzialmente utili sia da soli o insieme a probiotici con ↓ dei costi Omega 3 (fish oil) Sicuri ed efficaci nel mantenimento della remissione nel Crohn (59% remissione mantenuta a 12 mesi) (Cochrane 2007) Nicotina transdermica Superiore a placebo ed equivalente a terapia standard nell’induzione della remissione in CU (ma >eff collaterali) (Cochrane 2004) NB: fumo controindicato nel Crohn!! Infliximab Anticorpi anti Infliximab Indotti dalla componente murina dell’immunoglobulina chimerica Human antimouse Ab Presenti nel 60% dei casi (NEJM 2000) Comportano: ↑rischio di reazioni gravi al momento dell’infusione; diminuita durata di risposta poiché ↓la concentrazione del farmaco attivo Human/mouse chimeric Ab (Infliximab) St t i per ridurre Strategie id il fenomeno: f •Terapia “schedulata” anziché “a demand” •Pretrattamento con boli di 200 mg di idrocortisone ev •Associazione con immunomodulatori (6-MP, AZA, MTX) Malattie infiammatorie croniche intestinali: la terapia chirurgica G. Francioni L. Veneroni Chirurgia h Generale G l Rimini Rimini 09/06/2007 Unità operativa di chirurgia Servizio di chirurgia Lavoro in Team Disease Unit Gestione gastroenterologica Quando il pz. arriva al chirurgo • Crohn (70(70-75%) • Rettocolite ulcerosa (20(20-25%) • Urgenza g • Elezione Complicanze Crohn • emorragia • perforazione • occlusione • ascessi e fistole • megacolon tossico Complicanze RCU • perforazione • emorragia • colite ulcerativa fulminante • megacolon tossico I di Indicazione i Gastroenterologica About Surgery for Inflammatory Bowel Diseases (Inflammatory bowel diseases -- IBD -- is a collective term for Crohn's disease and ulcerative colitis.) Ulcerative Colitis When surgery is necessary in ulcerative colitis, total proctocolectomy (removal of the colon and rectum) is the operation of choice and provides a permanent cure. Partial colectomy is rarely performed because of the high probability that the disease will recur in the remaining colon. ･Ileoanal p pouch anastomosis has replaced p the classic permanent ileostomy as the procedure of choice to accompany a proctocolectomy. This newer procedure eliminates the need to wear an external ostomy appliance. ･ Crohn's Disease ･Surgery is not a cure for Crohn's disease, but is reserved for certain complications and for times when symptoms do not respond to medical treatment. ･The typical (classic) operation for Crohn's disease not involving the rectum is resection (removal of a diseased segment of bowel) and anastomosis (reconnection) without an ostomy. ostomy Sections of the small or large intestine may be removed. No operation can cure Crohn's disease, as symptoms are likely to recur. ･Using "return of symptoms" as a definition of recurrence after surgery, about 20 percent of patients show a recurrence after two years, 30 percent after three years, and up to 80 percent by 20 years. Not all recurrences require rere-operation. ･Most surgeons now feel that using wide margins (removing healthy bowel adjacent to a diseased bowel segment) does not reduce the rate of recurrence in Crohn's disease, so only the involved segment is removed. Crohn's Disease ･Many studies show that recurrence rates are significantly lower when ileostomy is performed than when resection and rereanastomosis are performed. ･Recurrence rates seem to be lower when the initial operation is to relieve a blockage. blockage In contrast contrast, recurrence rates seem to be higher in more "aggressive" disease, illness that involves ulcerations, abscesses, or fistulas ･Postoperative disease recurrence is almost always located at or in front of the site of anastomosis. In ileostomy, recurrences are often (but not always) located at the end of the small bowel adjacent to the ileostomy. ･Recent R t studies t di suggestt th thatt th the rate t of f postoperative t ti recurrence can be delayed or decreased by taking mesalamine, immunosuppressive agents, or antibiotics. Crohn Tecniche Chirurgiche Resezione/anastomosi Crohn Tecniche Chirurgiche Stricturoplastica Stricturoplastica sec. Heineke-Mikulitz Stricturoplastica sec. Finney Stricturoplastica sec. Jaboulay Stricturoplastica sec. Michelassi Mi h l i (latero--laterale isoperistaltica (latero - SSIS) Terapia chirurgica PROCTOCOLECTOMIA CON J POUCH IN 2 TEMPI Colectomia totale Proctectomia Confezionamento pouch Ileostomia Ricanalizzazione ileostomia J POUCH Chirurgia colo-rettale IBD Colorectal cancer Pelvic floor disease Stoma care Proctology Chirurgo dedicato ? Cultura Disposizione al team work Pratica professionale Aggiornamento continuo Accesso ai centri di riferimento (nazionali/internazionali) S Scuola l 1200 interventi AG /anno 400 chirurgia gastrointestinale 250 interventi in urgenza 300 interventi in laparoscopia Conclusione Take home message Aspetti normativi sulla malattia celiaca e sulla malattie infiammatorie croniche intestinali Dr.ssa Loredana Ciacci M.O. “Assistenza al bambino con patologia cronica” “Referente aziendale malattie rare” Dipartimenti Cure Primarie Azienda USL Rimini Direttori Dr.ssa Lorena Angelini Dr. Riccardo Varliero Rimini 09/06/2007 L.C.09/06/07 1 Aspetti normativi malattia celiaca Indagini g recenti italiane ed europee, p , stimano la ppresenza di un celiaco ogni 100 - 150 persone Questo dato in Italia si traduce nell'esistenza di 400.000 - 550.000 celiaci. Di questi solo 55.000-60.000 risultano diagnosticati, a conferma che almeno l’80% è nell’attesa di diagnosi Complessivamente in tutta l’Emilia-Romagna i pz affetti erano oltre 5.600 alla fine del 2005, con un tendenza di aumento stimata nel 15% all’anno all anno. Dati provincia di Rimini 2006= 379 L.C.09/06/07 2 Aspetti normativi malattia celiaca malattie rare Soggetti affetti da malattie rare D.Lgs. 29 aprile 1998, n. 124; D.M. 18 maggio 2001, n. 279 malattia rara :malattia con prevalenza • Europa <5 malati su 10.000 • Giappone 4 malati su 10.000 • USA 7,5 malati su 10.000 Hanno diritto a prestazioni di assistenza sanitaria finalizzate a diagnosi trattamento monitoraggio prevenzione degli ulteriori aggravamenti facendo riferimento alle prestazioni incluse nei LEA 2 e 3 esenzione ticket che va richiesta alla ASL di residenza presentando certificazione idonea rilasciata da strutture riconosciute dalla regione come presidio di riferimento per quella malattia ,se non presenti in Regione da strutture riconosciute da altre Regioni L.C.09/06/07 3 Aspetti normativi malattia celiaca malattie rare Soggetti affetti da malattie rare D.Lgs. 29 aprile 1998, n. 124; D.M. 18 maggio 2001, n. 279 Istituisce la Rete dei presìdi competenti per le malattie rare ed individua i centri di riferimento interregionali Tutte le Unità Operative regionali identificate quali Centri autorizzati sono visualizzabili sul motore di ricerca per le malattie rare all’indirizzo internet wwwsaluter.it/malattierare i regionali www.iss.it/cnmr/rare/cont.php?id=397&lang=1&tipo=2 tutti i Centri Nazionali El Elenco malattie l tti rare esenti ti d dall ti ticket:581 k t 581 malattie l tti Referente aziendale Rimini per le malattie rare Dr.ssa Ciacci Loredana 0541/707360 fax 707362 e mail [email protected] L.C.09/06/07 4 Aspetti normativi malattia celiaca malattie rare CERTIFICAZIONE DI DIAGNOSI DI MALATTIA RARAAI FINI DEL RICONOSCIMENTO DEL DIRITTO ALL'ESENZIONE Rilasciata dal Presidio di Rete di cui all'art. 2, comma 2, ed all'art. 5, commi 1, 2, 3 e 4 del DM n. 279 del 18.05.2001 : "Regolamento di istituzione della Rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative l i prestazioni i i sanitarie, i i aii sensii dell'art. d ll' 5, 5 comma 1, 1 lettera l b) del d l DLgs DL 29 aprile il 1998, 1998 n. 124", 124" individuata i di id con delibera di Giunta della Regione Emilia-Romagna. …………………………………………………………… (Intestazione dell'Ente) Si certifica che Cognome …………………………………………….. Nome ……………………………… Data di nascita ………………………………………… Luogo ……………………………. Indirizzo ……………………………………………………………………………………… N. tessera sanitaria …………………………………………………………………………… È portatore della seguente patologia (descrivere la patologia come riportata nell'elenco di cui all'Allegato 1) del DM n. 279/2001) ………………………………………………………………………………………………... contraddistinta dal codice di esenzione (riportare il codice di cui all'Allegato 1) del DM n. 279/2001) ……………………………………………………………………………………………….. Luogo ………………………………………………………………, Data …………… Timbro e firma del Medico del Presidio L.C.09/06/07 5 Aspetti normativi malattia celiaca malattie rare N° ESENZIONI RILASCIATE PER MALATTIE RARE E ATTIVE AL 31.12.2006 AI SENSI DEL D.M. 279/2001 AZIENDA RIMINI RI0060 Sprue Celiaca N°326 N 326 /11(>65 anni) RI0020 Dermatite erpetiforme N° 6/ 0 (>65 anni) Centro Autorizzato U.O. Pediatria Rimini Per richiedere l’esenzione è necessario presentare all’ AUSL di residenza, certificato medico specialistico attestante la patologia cronica intestinale o copia della cartella clinica rilasciata da una struttura ospedaliera pubblica (anche di paesi pp all'Unione europea) p op privata riconosciuta, appartenenti Potrebbero essere richiesti il codice fiscale e il documento di identità. L'AUSL rilascia un tesserino o un attestato che riporta il codice identificativo relativo alla patologia e la durata illimitata L.C.09/06/07 6 Aspetti normativi malattia celiaca 1.DECRETO MINISTERO DELLA SANITA’, 1.7.1982 ”Assistenza sanitaria integrativa relativa ai prodotti dietetici”, che sancisce il diritto all’erogazione gratuita dei prodotti dietoterapeutici in regime d’assistenza diretta. 2 DPR N° 1008, 2.DPR 1008 22.9.1985: 9 1985: che ha introdotto ll’esenzione esenzione dal servizio militare di leva per i celiaci, celiaci esenzione resasi necessaria, nonostante l’idoneità del celiaco a svolgere il servizio militare, per l’impossibilità di erogare pasti senza glutine da parte dell’esercito. “ 3.D.L. N° 111, 27.1.1992: ”Norme per la produzione d’alimenti destinati ad un’alimentazione particolare”, che introduce norme importanti per regolamentare e garantire la qualità dei prodotti dietoterapeutici. 4.DECRETO MINISTERO DELLA SANITA’; 5.7.2001 “Assistenza sanitaria integrativa relativa ai prodotti destinati ad un’alimentazione particolare”, che modifica il decreto 1° luglio 1982, con l’introduzione dei tetti max di spesa. 5.COMUNITARIA 2004, che ha recepito la dir. CE 2003/89 sull’etichettatura. 6 Recepimento direttiva della farmacopea europea, 6.Recepimento europea che ha reso idonei tutti i farmaci per i celiaci 8.LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123: “norme per la protezione dei soggetti malati di celiachia”, elaborata con la collaborazione decisiva dell’AIC Pubblicata nella Gazz. Uff. 7 luglio 2005, n. 156 L.C.09/06/07 7 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 Definizione. 1. La malattia celiaca o celiachia è una intolleranza permanente al glutine ed è riconosciuta come malattia sociale Finalità. 1. Gli interventi di cui alla presente legge sono diretti, unitamente agli interventi generali del Servizio sanitario nazionale, a favorire il normale inserimento nella vita sociale dei soggetti affetti da celiachia 2. Le regioni e le province autonome di Trento e di Bolzano predispongono, nell'àmbito dei rispettivi piani sanitari e nei limiti delle risorse indicati nel Fondo sanitario nazionale progetti obiettivo, nazionale, obiettivo azioni programmatiche e altre idonee iniziative dirette a fronteggiare la malattia celiaca. L.C.09/06/07 8 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 3. Gli interventi nazionali e regionali di cui ai commi 1 e 2 sono rivolti ai seguenti obiettivi: a) effettuare la diagnosi precoce della malattia celiaca e dermatite erpetiforme; b) migliorare le modalità di cura dei cittadini celiaci; c) effettuare la diagnosi precoce e la prevenzione delle complicanze della malattia celiaca; d) agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva; e) migliorare l'educazione sanitaria della popolazione sulla malattia celiaca; f) favorire l'educazione sanitaria del cittadino celiaco e della sua famiglia; g) provvedere alla preparazione e all'aggiornamento professionali del personale sanitario; h) predisporre gli opportuni strumenti di ricerca. L.C.09/06/07 9 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 4. Erogazione dei prodotti senza glutine. 1. Al fine di garantire un'alimentazione equilibrata, ai soggetti affetti da celiachia è riconosciuto il diritto all'erogazione gratuita di prodotti dietoterapeutici senza glutine. Con decreto del Ministro della salute sono fissati i limiti massimi di spesa. 2. I limiti di spesa di cui al comma 1 sono aggiornati periodicamente dal Ministro della salute, sentita la Conferenza dei presidenti delle regioni e delle province autonome di Trento e di Bolzano, sulla base della rilevazione del prezzo dei prodotti garantiti senza glutine sul libero mercato. Il Ministro definisce altresì le modalità g p per l'erogazione g di tali p prodotti. organizzative 3. Nelle mense delle strutture scolastiche e ospedaliere e nelle mense delle strutture pubbliche devono essere somministrati, previa richiesta degli interessati, anche pasti senza glutine. L.C.09/06/07 10 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 5. Diritto all'informazione. 1. Il foglietto illustrativo dei prodotti farmaceutici deve indicare con chiarezza se il prodotto può essere assunto senza rischio dai soggetti affetti da celiachia. 2. Le regioni e le province autonome di Trento e di Bolzano provvedono all'inserimento di appositi moduli informativi sulla celiachia nell'àmbito delle attività di formazione e aggiornamento professionali rivolte a ristoratori e ad albergatori. L.C.09/06/07 11 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 4, 1: garantire la massima accessibilità delle persone interessate ai servizi dedicati, compresi i prodotti alimentari. . Alimenti per persone con celiachia anche in supermercato a Bologna, Modena, Ferrara, Imola – Bologna, 30 marzo 2007 - Nei territori di quattro Aziende Usl - Bologna, Modena. Ferrara, Imola - gli alimenti privi di glutine sono disponibili, dal 2 aprile fino alla fine dell’anno, non più solo nelle farmacie ma anche in 59 punti vendita di tre catene della grande distribuzione: Coop estense, Coop Adriatica e Conad (compresi i supermercati Leclerc e Nordiconad). E’ quanto prevede il progetto sperimentale della Regione Emilia Emilia-Romagna Romagna nato grazie agli accordi siglati dalle Aziende Usl di Bologna, Modena, Imola e Ferrara con le tre catene di supermercati. – Per ricevere gratuitamente i prodotti dietetici è stato introdotto un apposito tipo di buonospesa da utilizzare esclusivamente nelle quattro zone dove avviene la sperimentazione. I buoni saranno inviati ai cittadini residenti nelle quattro Aziende Usl dove avviene la sperimentazione, allegati a una lettera che descrive e spiega il progetto in avvio, insieme all’elenco dei 59 punti vendita che aderiscono al progetto e alla lista degli alimenti dietetici senza glutine (tra questi farina, pane, pasta, dolci) a carico del Servizio sanitario regionale. I buoni spesa sono del valore di un quarto del tetto mensile (che varia da 45 a 140 euro, secondo quanto d fi it d definito dalla ll normativa ti nazionale i l considerando id d età tà e sesso). ) In questo modo la sperimentazione intende offrire alla persona con celiachia la possibilità di approvvigionarsi degli alimenti in momenti diversi nel corso del mese. Nei supermercati che aderiscono alla sperimentazione, gli alimenti acquistabili con i buoni saranno disposti in appositi spazi indicati da un cartellino a scaffale “Prodotto acquistabile anche con i buoni del Servizio sanitario regionale”.I buoni restano, ovviamente, spendibili anche nelle farmacie convenzionate. L.C.09/06/07 12 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 3 d: agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva; L’alimentazione fuori casa Negli aa 70-80 era veramente impossibile; nessun ristoratore, salvo casi rarissimi, per lo più parenti stretti di celiaci, conosceva la celiachia; nei ristoranti era rischioso assumere anche alimenti naturalmente senza glutine per l’alto rischio di contaminazione era quasi impossibile rispettare la dieta anche nelle mense scolastiche o in caso di ricovero ospedaliero. La situazione attuale è ancora precaria, nonostante il grande sforzo d’AIC, che ha creato un network di ristoranti/pizzerie che ora conta più di 800 locali sensibilizzati ed informati sulla cucina senza glutine mediante un corso teorico pratico, e monitorati almeno semestralmente da tutor volontari che hanno il compito di verificare il rispetto delle norme insegnate Dal 2004 AIC ha iniziato un’attività analoga rivolta alle gelaterie.., autogrill. Gli esercenti che aderiscono al progetto firmano un Protocollo con cui si impegnano alla conoscenza necessaria per approvvigionamenti corretta individuazione di un menù privo di glutine evitare la contaminazione degli alimenti destinati al celiaco Una lista completa dei ristoranti e delle gelaterie aderenti ai progetti AIC è consultabile sul sito www.celiachia.it L.C.09/06/07 13 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 3 d: agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva; Prov. di RN: Bellaria Prov. di RSM H Club Angelini Bellaria Igea Marina H Aurea Dogana R P Dell'Angelo San Marino H La Rocca/ Bellaria Igea Marina Alb Villa Lucia Rist. Il Beccafico Bellaria-Igea Marina H Imperiale Igea Marina H Internazionale Igea Marina H Missouri Miramare di Rimini Alb Sabrina Riccione H Laila Rivabella di Rimini H Brezza Viserba di Rimini H Aurora Viserbella H Cadiz L.C.09/06/07 14 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 3 d: agevolare l'inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione collettiva; Gelaterie Gelateria Sole Fornito di cono s. g.: indirizzo: Via John Lennon, 5 città: Viserba di Rimini (RN) Tel./Fax: 0541.736254 Persona/e di riferimento:Andrea Ambrosani Chiusura / Note: chiuso il mart. (solo in inverno) Pizza Points Bellaria (RN) - Taverna Da Bruno Rimini (RN) - Matiss L.C.09/06/07 15 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 decreto legislativo 8 febbraio 2006 N°114 garantire la massima accessibilità delle persone interessate ai servizi dedicati, compresi i prodotti alimentari. lettura dell’etichetta Le nuove normative Decreto D t Legislativo L i l ti 8 febbraio f bb i 2006 n. 114 danno la possibilità di trovare sull’etichetta molte informazioni utili riguardo ai prodotti. Va ricordato che tale normativa riguarda gli ingredienti contenuti nel prodotto indipendentemente dalla loro quantità (quindi anche inferiore ai valori consentiti e quindi utilizzabili dal celiaco) e non prende in considerazione le contaminazioni crociate (legate ad esempio alla presenza di farina di frumento sulle attrezzature). A questo proposito, da un’indagine di Movimento Consumatori risulta che su 120 campioni di prodotti analizzati il 22,5% contiene allergeni non dichiarati in etichetta L.C.09/06/07 16 Aspetti normativi malattia celiaca LEGGE 4 LUGLIO 2005, N° 123 decreto legislativo 8 febbraio 2006 N°114 garantire la massima accessibilità delle persone interessate ai servizi dedicati, compresi i prodotti alimentari. – progetto marchio spiga sbarrata Il Marchio Spiga Sbarrata apposto sui prodotti autorizzati aiuta ad evidenziare al consumatore celiaco l’idoneità del prodotto rispetto alle sue esigenze alimentari. La Spiga Sbarrata è un simbolo registrato e di proprietà dell’ Associazione, che alla fine degli anni ’90 ha iniziato la Concessione Controllata all’utilizzo della Spiga Sbarrata. Destinatari del simbolo sono tutti quei prodotti per i quali sia stata accertata l’idoneità al consumo da parte dei celiaci: contenuto di glutine <ai 20 ppm ( AIC e Ministero della Salute) Comunione: Attualmente la normativa ufficiale della Chiesa Cattolica stabilisce che i celiaci possono ricevere la Comunione con ostie a basso contenuto di glutine, diversamente sono materia invalida per la consacrazione. Si tratta di un'ostia a base di amido di grano del tipo "Cerestar", dal parere espresso dal Comitato Scientifico Nazionale dell' AIC possono essere consumate quotidianamente in assoluta tranquillità, infatti, un'ostia contiene appena lo 0,0374 mg. di glutine L.C.09/06/07 17 Aspetti normativi malattia celiaca Lo specialista pubblico compila il referto con la diagnosi La famiglia si reca a • Rimini Via Circonvallazione Occidentale 57: Dr.ssa Dappozzo //Dr.ssa Giovannini/ Dr. Masi • Riccione Via Cortemaggiore 6 : Dr Leardini / Dr. Tesei I sanitari concedono l’autorizzazione attribuendo un N° progressivo L.C.09/06/07 18 Aspetti normativi malattia celiaca La famiglia • si reca nella stessa sede all’ufficio all ufficio alimenti speciali Rimini o Riccione • riceve 12 buoni mensili con indicato il massimale di spesa mensile • ritira presso qualsiasi farmacia autorizzata gli alimenti presenti nel catalogo regionale Per il rilascio della prima autorizzazione le famiglie devono recarsi alla sede della U.O. Medicina del territorio di appartenenza Rimini o Riccione , poi ogni 12 mesi , per le successive autorizzazioni , sempre alle sedi precedenti e non a quelle più vicine a luogo di residenza L.C.09/06/07 19 Aspetti normativi malattia celiaca Erogazione prodotti tetti massimi di spesa D.M.04/05/2006 tetto mensile in Euro Maschi Femmine 6 mesi-1 anno 45 45 fino a 3,5 anni 62 62 fino a 10 anni 94 94 età adulta 140 99 L.C.09/06/07 20 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali Dati aziendali al 31/12/2006 • E.T.009.556 colite ulcerosa 439 di cui >65 aa 62 • E.T 009.555 malattia di Crohn 181 di cuii >65 aa 21 L.C.09/06/07 21 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali D.M.329 del 28 maggio 99 – Regolamento recante norme di individuazione delle malattie croniche e invalidanti. • individua le condizioni e le malattie croniche e invalidanti che danno diritto all’esenzione dal pagamento dei ticket, per ciascuna delle quali viene associato uno specifico codice identificativo secondo una classificazione internazionale. • Il codice assegnato alla Colite ulcerosa e alla malattia di Crohn è lo 009. • La durata è illimitata • Gli esami di laboratorio e strumentali riconosciuti esenti, in atto fin dal 7 febbraio 2000, sono poi elencati • L'azienda unità sanitaria locale di residenza dell'assistito riconosce il diritto all'esenzione dalla partecipazione p p al costo,, ai sensi del presente p regolamento, g , sulla base della certificazione attestante la specifica condizione o malattia, come definita all'articolo 2. • La certificazione deve essere rilasciata dai presìdi delle aziende unità sanitarie locali, dalle aziende ospedaliere o dagli istituti ed enti di cui all'articolo 4, comma 12, del Dlgs 502/92, le successive modifiche e integrazioni o da istituzioni sanitarie pubbliche di Paesi appartenenti all'Unione europea. L.C.09/06/07 22 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali 009.555 COLITE ULCEROSA / 009 .556 MALATTIA DI CROHN gli esami di laboratorio esenti non sono per niente completi, soprattutto per avere un quadro preciso della situazione del paziente • • • • • • • • • • • visita chirurgica e di controllo; proctologica + anoscopia e di controllo ; gastroenterologica e di controllo Emocromo: Hb, GR, GB, HCT, PLT, Ind. Deriv., F.L. Alanina Aminotransferasi (ALT)(GPT) (stranamente non le GOT) Ferro Prelievo di Sangue Venoso Gamma Glutamil Transpeptidasi (gamma GT) Potassio Proteine (Elettroforesi delle). Incluso dosaggio Proteine totali Sodio Proteina C Reattiva (PCR) (quantitativa) Velocità di sedimentazione delle emazie (VES) L.C.09/06/07 23 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali 009.555 COLITE ULCEROSA / 009 .556 MALATTIA DI CROHN • Clisma con doppio contrasto • Clisma del tenue con doppio contrasto • Ecografia E fi addome dd completo l • Esofagogastroduodenoscopia (EGD) Endoscopia dell'intestino tenue • Colonscopia con endoscopio flessibile • Biopsia endoscopica dell'intestino tenue • Biopsia endoscopica dell'intestino crasso • Biopsia endoscopica del retto • Esame istocitopatologico apparato digerente: biopsia endoscopica (Sedi multiple) Fermi restando i limiti di prescrivibilità di cui alla legge 25 gennaio 1990, n. 8, e successive modificazioni, difi i i ciascuna i ricetta i non puòò contestualmente l recare la l prescrizione i i di prestazioni erogabili in regime di esenzione dalla partecipazione ai sensi del presente regolamento e di altre prestazioni non erogabili in regime di esenzione. L.C.09/06/07 24 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali Piano Nazionale Vaccini 2005-2007 (PNV) categorie di soggetti cui i servizi territoriali di prevenzione dovranno offrire prioritariamente la vaccinazione antinfluenzale sono le seguenti • Bambini di età superiore ai 6 mesi affetti da: g) malattie infiammatorie croniche e sindromi da malassorbimento intestinali • Adulti affetti da patologie croniche, quali: f)) malattie infiammatorie croniche e sindromi da malassorbimento intestinali L.C.09/06/07 25 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali GAZZETTA UFFICIALE S.G. N. 104 DEL 7/5/2007 All'allegato 2B “Prestazioni parzialmente escluse dai LEA in quanto erogabili solo secondo specifiche indicazioni cliniche di seguito indicate” sono apportate le seguenti modifiche: “a) densitometria ossea, ad intervalli di tempo non inferiori a diciotto mesi, limitatamente ai soggetti che presentino i fattori di rischio indicati nell'allegato 2Bb;”; L'indagine densitometrica e' indicata in presenza di uno dei seguenti fattori di rischio maggiori: Per soggetti di ogni eta' di sesso femminile e maschile: a) precedenti fratture da fragilita' (causate da trauma minimo) o riscontro radiologico di fratture vertebrali; b) riscontro radiologico di osteoporosi; c) terapie croniche (attuate o previste): cortico-steroidi sistemici (per piu' di tre mesi a posologie >/= 5 mg/die di equivalente prednisonico); levotiroxina (a dosi soppressive); antiepilettici; anticoagulanti (eparina); immunosoppressori; antiretrovirali; sali di litio; agonisti del GnRH; chemioterapia in eta' pediatrica (1); radioterapia in eta' pediatrica (2); (1) La chemioterapia e' prevista quale criterio di accesso nell'eta' adulta solo se associata a tre o piu' criteri minori. (2) La Radioterapia e' prevista quale criterio di accesso nell'eta' adulta solo se associata a 3 o piu' criteri minori. L.C.09/06/07 26 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali d) patologie a rischio di osteoporosi: malattie endocrine con rilevante coinvolgimento osseo (amenorrea primaria non trattata, amenorrea secondaria per oltre un anno, ipogonadismi, iperparatiroidismo, ipertiroidismo, sindrome di Cushing, acromegalia, deficit di GH iperprolattinemia, GH, iperprolattinemia diabete mellito tipo 1); rachitismi/osteomalacia; sindromi da denutrizione, compresa l'anoressia nervosa e le sindromi correlate; celiachia e sindromi da malassorbimento; malattie infiammatorie intestinali croniche severe; epatopatie croniche colestatiche; fibrosi cistica; insufficienza renale cronica, sindrome nefrosica, nefrotubulopatie croniche e ipercalciuria idiopatica; emopatie con rilevante coinvolgimento osseo (mieloma, linfoma, leucemia, thalassemia, drepanocitosi, mastocitosi); artrite reumatoide (incluso Morbo di Still), spondilite anchilosante, artropatia psoriasica, connettiviti sistemiche; patologie genetiche con alterazioni metaboliche e displasiche dell'apparato scheletrico; trapianto d d'organo; organo; allettamento e immobilizzazioni prolungate (> tre mesi); paralisi cerebrale, distrofia muscolare, atrofia muscolare e spinale. L.C.09/06/07 27 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali • • • Invalidità civile La colite ulcerosa e la malattia di Crohn sono patologie infiammatorie croniche per le quali è previsto il riconoscimento non solo dell’invalidità civile, ma in casi particolari anche all’assegno di invalidità civile o alla pensione ordinaria di invalidità. Essendo l’invalidità civile riconosciuta dall’A.S.L. di appartenenza, ad essa va indirizzata la domanda che deve essere corredata da tutta la documentazione clinica rilasciata da un presidio ospedaliero. La commissione della A.S.L., al momento della convocazione, esprimerà una sua p aver esaminato la documentazione clinica p presentata,, valutazione dopo riconoscendo un grado di invalidità, in base alle tabella. L.C.09/06/07 28 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali Il Rapporto sulle politiche della cronicità 2006 I malati cronici affetti da Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (come il Morbo di Chron e la Colite ulcerosa) si trovano a dover spendere più di 70 euro al mese per l'assunzione di farmaci essenziali in classe C , fondamentali per la cura e il controllo della malattia (es. integratori minerali, complessi multivitamici, probiotici) scarsa informazione del cittadino su quali siano le patologie che danno diritto all'esenzione scarsa informazione del cittadino su cosa comporti l'ottenimento del codice di esenzione scarsa informazione i f i del d l cittadino itt di e su come sii faccia f i ad d ottenere tt l'esenzione l' i L.C.09/06/07 29 Aspetti normativi sulla malattia celiaca e sulla malattie infiammatorie croniche intestinali Malattia cronica oggi • prolungamento vita media • miglioramento cure inevitabile passaggio • dai reparti pediatrici ai reparti dell’adulto • dal PLS al MMG necessario • collegamento funzionale tra tutti gli operatori coinvolti • passaggio delle informazioni • definire il confine tra la pediatria e la medicina dell’adulto L.C.09/06/07 30 Aspetti normativi sulla malattia celiaca e sulla malattie infiammatorie croniche intestinali Ruolo dei Professionisti coinvolti E’ necessario che ci sia qualcuno che assuma il ruolo di facilitare e costruire la rete di professionisti che devono garantire multidisciplinarietà non molteplicità di interventi slegati l’uno dall’altro L.C.09/06/07 31 Aspetti normativi sulla malattia celiaca e sulla malattie infiammatorie croniche intestinali Il bambino con p patologia g cronica diventa adulto American Society for adolescent Medicine definisce “transition” passaggio pianificato di adolescenti e giovani adulti da un sistema di cure centrato sul bambino ad un sistema di cura rivolto all’adulto • passaggio dalla dipendenza tipica dell’età pediatrica al raggiungimento dell’indipendenza tipica dell’età adulta , cambiamento non solo clinico ma socio-culturale • processo non affidato al caso ma governato con applicazione di protocolli discussi con gli operatori sanitari ,con i familiari e i pazienti L.C.09/06/07 32 Aspetti normativi sulla malattia celiaca e sulla malattie infiammatorie croniche intestinali Il bambino con p patologia g cronica diventa adulto momento del passaggio la “ transizione” in alcuni centri non avviene automaticamente al raggiungimento della maggiore età ma in maniera individualizzata . Il pz deve aver completato la fase di crescita e di sviluppo puberale ,deve aver raggiunto una certa indipendenza di giudizio rispetto ai genitori, la consapevolezza di sentirsi adulto e desiderare di essere trattato come un adulto non deve essere sottoposto ad altri cambiamenti (scuola ,lavoro) Individuazione di servizio idoneo necessità di adeguamento culturale da parte degli operatori sanitari necessità di approccio multidisciplinare integrato Coordinazione del passaggio identificazione di momenti comuni tra i due servizi , individuazione di una figura di accompagnamento e/o di accoglienza , preparazione di una relazione di accompagnamento Coinvolgimento del medico di base è la figura che può garantire la continuità Verifica successiva L.C.09/06/07 33 L.C.09/06/07 34 Grazie dell’attenzione e buona estate L.C.09/06/07 35 Aspetti normativi malattie infiammatorie intestinali L'indennità di accompagnamento spetta anche: Per richiedere il riconoscimento di invalidità e l'indennità è necessario presentare una domanda alla Commissione Medica per gli Invalidi Civili della Asl di residenza allegando il certificato di residenza o dichiarazione sostitutiva di certificazione, il Codice fiscale, il certificato del medico curante, che deve riportare la nota "Persona che necessita di assistenza continua non essendo in grado di compiere gli atti quotidiani della vita". Il modello della domanda è disponibile presso gli Uffici Relazioni con il Pubblico, i Patronati, i sindacati e le Associazioni di categoria. Inoltre la recente sentenza n. 1268/05, la Corte di Cassazione ha ulteriormente disposto che "l'indennità di accompagnamento, prevista quale misura assistenziale diretta anche a sostenere il nucleo pur capaci p di compiere p materialmente ggli atti elementari familiare,, va riconosciuta a coloro che,, p della vita quotidiana (mangiare, vestirsi, pulirsi), necessitano di accompagnatore perché sono incapaci (in ragione di gravi disturbi della sfera intellettiva e cognitiva, addebitabili a forme avanzate di stati patologici) di rendersi conto della portata dei singoli atti che vanno a compiere e dei modi e dei tempi in cui gli stessi devono essere compiuti". L.C.09/06/07 36 Unità Operativa Risorse Intangibili via Flaminia, 76 - 47900 Rimini 0541.304909 0541.304907 www.risorse-intangibili.it [email protected]
