Le oftalmoplegie dolorose

Le oftalmoplegie dolorose (abstract)
Alessandro Perrone*, Antonio Leccisotti*, Felice Menicacci*, Gaetana
Manigrasso*, Elena Faiolo**, Ennio Polito*
*Università di Siena, Dipartimento di Scienze Oftalmologiche e Neurochirurgiche
*Istituto di Anestesiologia e rianimazione
INTRODUZIONE
Sebbene il termine “oftalmoplegia dolorosa” venga spesso usato come
sinonimo di sindrome di Tolosa-Hunt, le cause di paralisi dei muscoli
extraoculari associata a sintomatologia algica sono numerose e di
eziologia molto diversa.
La sindrome di Tolosa-Hunt è caratterizzata da un lieve esoftalmo,
paralisi di uno o più nervi dell’apice orbitario, dolore e midriasi. E’
causata da una lesione granulomatosa situata nella parte anteriore del
seno cavernoso, che assume il mezzo di contrasto e può essere
dimostrata da TC e RMN.
Questa affezione è nettamente steroido-sensibile, e la mancata
risposta entro pochi giorni ad alti dosaggi cortisonici deve indurre al
sospetto di una diversa natura della massa. Sulla base dei dati
sierologici, è stato ipotizzato trattarsi (almeno in alcuni casi) di una
forma localizzata di granulomatosi di Wegener. Il dolore retrobulbare
continuo, che dura giorni e settimane, può andare incontro a
remissioni spontanee e recidive; esso sembra causato dall’ingorgo
venoso secondario alla massa apicale.
Abbiamo osservato 3 casi di questa sindrome, in cui la terapia
steroidea ha avuto pronto effetto[1].
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
La patologia tumorale dell’apice orbitario può ugualmente causare
oftalmoplegie dolorose, le quali sono a volte ingannevolmente sensibili
(in modo parziale e transitorio) alla terapia steroidea, che riduce
l’effetto compressivo agendo sulla permeabilità vascolare e sulla
flogosi peritumorale. Le neoplasie possono originare dall’orbita stessa
o dai seni paranasali, come nel caso da noi descritto, in cui un
carcinoma del seno etmoidale ha causato una falsa Tolosa-Hunt[2].
Anche la patologia ostruttiva del seno cavernoso o anche della sola
vena oftalmica superiore può determinare una oftalmoplegia dolorosa
caratterizzata dall’assenza di risposta agli steroidi e dalle anomalie
fundoscopiche e fluoroangiografiche, come da noi osservato in una
trombosi della vena oftalmica superiore[3]. I vasi venosi ed arteriosi
apparivano del tutto obliterati; la terapia anticoagulante favorì un
recupero della motilità oculare, ma non della funzione visiva.
Numerose altre affezioni possono risultare in una oftalmoplegia
dolorosa: aneurismi intracavernosi, neoplasie intrafaringee, emicrania
oftalmoplegica (dolore emicranico breve, causato dall’ingorgo della
carotide interna), neuropatia ottica ischemica diabetica (in cui il nervo
infartuato comprime le strutture apicali), miositi orbitarie, tumori
parasellari, collagenopatie, infezioni luetiche e tubercolari, pansinusiti,
periostiti e mucoceli. Molte di queste affezioni sono in parte steroidosensibili, pertanto il criterio diagnostico ex-juvantibus è estremamente
ingannevole.
DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
Le metodiche radiologiche avanzate (TC e RMN con contrasto,
arteriografia o angio-RMN) forniscono la base interpretativa adeguata
per la loro differenziazione. In particolare, la RMN, per la sua capacità
di
riconoscere
i
prodotti
di
degradazione
dell’emoglobina
(particolarmente utile nel caso di patologie vascolari e trombotiche), e
per la sua ottima definizione dell’apice orbitario, è l’esame iniziale di
scelta.
Note
[1]
Polito E., Nuti A., Leccisotti A.: Tre casi di sindrome di Tolosa-Hunt:
problemi nosologici e diagnostici. Bollettino di Oculistica 1990; 69:
867-75
[2]
Polito E., Leccisotti A.: Painful ophthalmoplegia caused by superior
ophthalmic vein thrombosis.Neuroophthalmology, 1995, in stampa
[3]
Polito E., Leccisotti A.: Enophthalmos caused by secondary orbital
tumours. Italian Journal Ophthalmology, 1991; 5: 203-206