bouveret syndrome sindrome di bouveret

BOUVERET SYNDROME
ENGLISH
Dietrich Christoph F, Dong Yi, Atkinson Nathan S S, Kaeb
Armin
Correspondence
Prof. Dr. med. Christoph F. Dietrich
Medizinische Klinik 2, Caritas-Krankenhaus
Uhlandstr. 7
97980 Bad Mergentheim
Tel:+49 7931 58 2201 Email: [email protected]
Case report
We report on an elderly 76 year old female presenting with
an episode of haematemesis in the context of one week of
nausea and vomiting for one week, unresponsive to PPI.
There was no history of epigastric pain but known
cholelithiasis. B-mode imaging revealed large (> 25 mm)
presumably bile stones in the liver hilum (duodenal bulb)
surrounded by a mass lesion (> 10 x 50 mm). Retention of
gastric contents was documented. Localised aerobilia was
seen subdiaphragmatically. The B-mode ultrasound findings
were suggestive of an inflammatory or neoplastic mass in
the liver hilum. Contrast enhanced ultrasound
demonstrated arterial enhancement of the whole mass
lesion, excluding an abscess. Enhancement and portal
venous wash out was indicative of a malignant neoplasia.
Endoscopy revealed the suspected bile stones within the
bulb of duodenum but intubation into the distal duodenum
was not possible. Endoscopic ultrasound confirmed the
findings and revealed the stiff nature of the mass lesion
tissue.
Biopsies demonstrated underlying gallbladder malignancy.
Surgery was declined. Her treatment was conservative, with
the option of a stone extraction and stent placement
offered.
Discussion
The Bouveret syndrome was first described in 1896 by a
French physician, Léon Bouveret (1850-1929), who
reported two cases of gastric outlet obstruction due to gall
stones - “Revue Medicale” [(3)].
The typical Bouveret syndrome is characterized by a
proximal small bowel gallstone ileus with gastric outlet
obstruction, due to impaction of large gallstone(s) within
the duodenal bulb or proximal duodenum [(4)]. Sometimes
the pylorus or antrum can be affected also. Bilioenteric
fistula is often caused secondary to previous cholecystitis
[(5)]. Owing to its uncommon and unpredictable
presentation, Bouveret's syndrome can pose a diagnostic
and therapeutic challenge for clinicians [(6)].
SINDROME DI BOUVERET
ITALIAN TRANSLATION
Dietrich Christoph F, Dong Yi, Atkinson Nathan S S, Kaeb
Armin
Correspondence
Prof. Dr. med. Christoph F. Dietrich
Medizinische Klinik 2, Caritas-Krankenhaus
Uhlandstr. 7
97980 Bad Mergentheim
Tel:+49 7931 58 2201 Email: [email protected]
Caso clinico: riportiamo il caso di una anziana donna di 76 anni
presentatasi per un episodio di ematemesi nel contesto di un
quadro di nausea a vomito insorti da circa una settimana e non
responsivi agli inibitori di pompa protonica. Non era presente
una storia di dolore epigastrico mentre era nota una colelitiasi.
L’ecografia B-mode ha evidenziato una formazione
verosimilmente litiasica piuttosto ampia (>25 mm) all’ilo
epatico (bulbo duodenale) circondata da una lesione formante
massa (>10x50 mm). E’ stata documentata inoltre gastrectasia
ed aerobilia localizzata in sede sottodiaframmatica. Le
immagini in B-mode erano indicative di una massa ilare di
natura neoplastica o infiammatoria. La ecografia con mezzo di
contrasto (CEUS) ha mostrato un arricchimento
contrastografico arterioso dell’intera massa escludendo quindi
l’ipotesi di ascesso. Sia l’arricchimento che il successivo washout portale e tardivo erano suggestivi di una neoplasia
maligna. L’endoscopia ha confermato la formazione litiasica a
livello del bulbo duodenale ma l’intubazione del duodeno
distale non è stata possibile. L’ecoendoscopia ha confermato i
rilievi e ha rilevato la natura rigida della massa. Le biopsie
hanno dimostrato una neoplasia della colecisti. La chirurgia è
stata rifiutata dalla Paziente. Il trattamento è stato
conservativo e come opzioni sono state proposte l’estrazione
della formazione litiasica e il posizionamento di uno stent.
Discussione: La sindrome di Bouveret è stata descritta per la
prima volta nel 1896 dal medico francese Léon Bouveret
(1850-1929), che ha riportato due casi di ostruzione dell’outlet
gastrico (piloro o bulbo duodenale) causati da calcoli della
colecisti sulla “Revue Medicale” [(3)].
La forma classica della sindrome di Bouveret è caratterizzata
da un ileo biliare con ostruzione dell’outlet gastrico causato
dalla presenza di un ampio calcolo colecistico (o da più calcoli)
nel bulbo duodenale o nel duodeno prossimale [(4)].
Raramente possono essere interessati anche il piloro o l’antro.
Una fistola bilio-enterica è spesso causata da una precedente
colecistite [(5)]. A causa della sua presentazione inusuale e
imprevedibile la sindrome di Bouveret può essere una sfida
diagnostica e terapeutica per il clinico [(6)].
BOUVERET SYNDROME
SINDROME DI BOUVERET
Ultrasound, computed tomography and endoscopy have
been diagnostic in our case. CT did not appreciate the
underlying pathology (gallbladder carcinoma), whereas
contrast enhanced ultrasound revealed typical features.
Risk Factors for Bouveret's syndrome include age over 70
years, female gender, gallstones larger than 2.5 cm and
post surgical altered GI anatomy [(7)]. Common symptoms
include vomiting (87 %), abdominal pain (71 %),
haematemesis (15 %), recent weight loss (14 %) and
anorexia (13 %) [(8)]. Bouveret's syndrome results in
complications such as duodenal perforation, hematemesis
(Mallory-Weiss tear), distal oesophageal rupture
(Boerhaave's syndrome) and gastric bezoar [(8)] amongst
others. In patients with gastric outlet obstruction primary
or secondary malignancy of the duodenum and surrounding
structures needs to be considered, including ductal
adenocarcinoma of the pancreas, cholangiocarcinoma,
lymphoma, carcinoid, metastases and, as shown in our
patient, advanced gallbladder carcinoma.
L’ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e l’endoscopia
sono state diagnostiche nel nostro caso. La TC non ha
individuato la patologia sottostante (il carcinoma della
colecisti) mentre la CEUS ne ha rivelate le caratteristiche
tipiche.
I fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Bouveret
includono un’età superiore ai 70 anni, il genere femminile, i
calcoli biliari di dimensioni superiori ai 2.5 cm e un’anatomia
gastrointestinale alterata da un precedente intervento
chirurgico [(7)]. I sintomi più comuni includono il vomito (87%),
il dolore addominale (71%), l’ematemesi (15%), una recente
perdita di peso (14%) e l’anoressia (13%) [(8)]. Tra le possibili
complicanze della sindrome di Bouveret vi sono la
perforazione duodenale, l’ematemesi (lesioni di MalloryWeiss), la rottura esofagea distale (sindrome di Boerhaave) e i
bezoari gastrici [(8)]. In Pazienti con un’ostruzione dell’outlet
gastrico la presenza di una neoplasia primitiva o secondaria del
duodeno o delle strutture adiacenti deve essere presa in
considerazione, in particolare l’adenocarcinoma duttale del
pancreas, il colangiocarcinoma, i linfomi, i carcinoidi, le
metastasi e, come nel caso della nostra Paziente, le neoplasie
colecistiche avanzate.
Abdominal X-ray can show the so-called “Rigler's triad” of
pneumobilia, small bowel obstruction and gall stones, in 30
– 35 % cases [(9)]. Abdominal ultrasound is most helpful in
the hands of experienced examiners, but review of the
literature revealed positive diagnosis in 60 % of cases. The
sonographic findings include a fluid filled distended
stomach, features suggestive of cholecystitis, ectopic gallstones and pneumobilia. Abdomen CT with contrast has a
published sensitivity of 93 %, specificity of 100 % and
diagnostic accuracy of 99 % [(10)] but missed the neoplastic
nature of the disease in our case. MRCP can differentiate
between gall stones and surrounding bile (CT cannot in 15 –
25 % cases) [(11)]. Endoscopy is both diagnostic and
therapeutic. The common findings are gall stone causing
obstruction (69 %), gastric outlet obstruction without cause
identified (31 %) whilst the fistula is visualized in only 13 %
of cases [(8)].
Treatment options include endoscopic, open surgical and
laparoscopic approaches.
Endoscopic techniques include endoscopic extraction,
endoscopic laser lithotripsy, extracorporeal shockwave
lithotripsy and intracorporeal electrohydraulic lithotripsy
[(4)]. The first successful endoscopic extraction was
described in 1985 by Bedogni et al [(12)]. Endoscopic
management often requires the use of different sized and
shaped snares, grasping forceps, retrieval baskets and nets,
biliary balloons, and sometimes even a side-viewing
endoscope. Hence it can be technically challenging, timeconsuming and the success rates reported in case series
have been less than 10 % [(13)].
L’RX dell’addome può mostrare la cosiddetta “triade di Rigler”
con aerobilia, occlusione del piccolo intestino e calcolosi della
colecisti, nel 30-35% dei casi [(9)]. L’ecografia dell’addome, se
nelle mani di un ecografista esperto, è la metodica più utile ma
una review della letteratura ha dimostrato una diagnosi
corretta solo nel 60% dei casi. I rilievi ecografici includono la
presenza di gastrectasia, aspetti suggestivi di colecistite, la
presenza di un’ectopia della colecisti e l’aerobilia. La TC
dell’addome con contrasto ha in letteratura una sensibilità del
93%, una specificità del 100% e una accuratezza diagnostica
del 99% [(10)] ma ha mancato la diagnosi di neoplasia nel
nostro caso. La colangiografia mediante risonanza magnetica
può differenziare il calcolo dalla bile (differenziazione
impossibile alla TC nel 15-25% dei casi) [(11)]. L’endoscopia è
sia diagnostica che terapeutica. I reperti più frequenti sono un
calcolo causante l’ostruzione (69%), una ostruzione dell’outlet
gastrico senza una causa evidente (31%) mentre una fistola è
visualizzabile solo nel 13% dei casi [(8)].
Le opzioni di trattamento includono l’endoscopia, la chirurgia a
cielo aperto e gli approcci laparoscopici. Le tecniche
endoscopiche includono l’estrazione endoscopica, la litotrissia
endoscopica laser, la litotrissia extracorporea con onde d’urto
e la litotrissia elettroidraulica intracorporea [(4)]. La prima
estrazione endoscopica coronata da successo è stata descritta
nel 1985 da Bedogni e colleghi [(12)]. La gestione endoscopica
necessita l’uso di anse, pinze da presa, cestelli e reti di
recupero, palloncini per dilatazioni biliari e, alle volte,
addirittura di endoscopi con possibilità di visione laterale.
Essendo tecnicamente difficile e necessitando di tempi
operativi lunghi il tasso di successo riportato nelle serie
presenti in letteratura è di meno del 10% [(13)].
BOUVERET SYNDROME
SINDROME DI BOUVERET
Endoscopy could be considered as the first treatment in the
elderly patient with significant comorbidity, combined with
mechanical, electrohydraulic, or laser lithotripsy. Surgical
options include simple stone extraction or definitive fistula
closure in either 1 or 2 stages.
The former is associated with a lower mortality rate and
spontaneous fistula closure is reported, whilst the latter is
thought to decrease the risk of subsequent complications
[(14)]. Indications for open surgery are stone size greater
than 2.5 cm, residual stones in GB, multiple stones in
intestinal lumen, sepsis, perforation, stricture and failure of
endoscopic approach [(13)]. Treatment choice should
consider advanced age, comorbidity [(15)], underlying
etiology and available equipment [(16)].
L’endoscopia combinata con tecniche di litotrissia laser,
meccanica o elettoidraulica può essere considerata come
primo approccio in Pazienti anziani con comorbidità
significative. Le opzioni chirurgiche includono l’estrazione del
solo calcolo o la chiusura definitiva della fistola in uno o due
tempi. La prima opzione è associata ad una mortalità più bassa
e vi sono casi in letteratura di chiusura spontanea della fistola
mentre le ultime opzioni sono associate ad un ridotto numero
di complicanze successive [(14)]. Le indicazioni ad una chirurgia
a cielo aperto sono le dimensioni del calcolo oltre i 2.5 cm, la
presenza di altri calcoli in colecisti, la presenza di multipli
calcoli nel lume intestinale, la presenza di sepsi, perforazione,
stenosi o il fallimento dell’approccio endoscopico [(13)]. La
scelta del trattamento deve tenere in considerazione l’età, le
comorbidità [(15)], l’eziologia sottostante e la strumentazione
disponibile [(16)].
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BOUVERET SYNDROME
SINDROME DI BOUVERET
Figure 1:
Conventional B-mode ultrasound revealed a mass lesion in
the gallbladder region (a) and air bubbles within the liver
(aerobilia) (b). Contrast enhanced ultrasound showed
arterial enhancement as a sign of neoplasia (c). Endoscopy
revealed a gallstone in the duodenal bulb (d).
Elastography showed stiff tissue (blue) supportive of
neoplasia (e). Details of elastography are explained in the
EFSUMB guidelines on elastography [(1, 2)].
Figura 1: L’ecografia convenzionale B-mode rivela una
lesione formante massa nella regione della colecisti (a) in
presenza di bolle aeree nel fegato (aerobilia) (b).
L’ecografia con mezzo di contrasto mostra un
arricchimento contrastografico arterioso segno della
presenza di una neoplasia (c). L’endoscopia rivela un
calcolo biliare nel bulbo duodenale (d). L’elastografia
mostra tessuto rigido (blu) suggestivo dell’ipotesi
neoplastica (e). I dettagli dell’elastografia sono spiegati
nelle linee guida EFSUMB sull’elastografia [(1-2)].