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La Riabilitazione nelle Malattie a Interessamento M lti i t i nell’Infanzia. Multisistemico ll’I f i Un approccio multidisciplinare Bosisio Parini 8-10 Ottobre 2008 Up date nella valutazione e nel trattamento delle malattie neuromuscolari Anna Carla Turconi SIMFER 2002 LINEE GUIDA PER LA RIABILITAZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI INFANTILI • Letteratura • Livelli di evidenza • Raccomandazioni • Uniformare il trattamento e la presa in cura • Garantire livelli di assistenza adeguati RACCOMANDAZIONI LIVELLI • 1 Più studi controllati randomizzati o revisioni • • • • sistematiche= Efficace 2 Almeno uno studio randomizzato controllato controllato= Verosimilmente efficace 3 Nessuno studio randomizzato,ma diversi studi controllati con risultati tra loro coerenti=Indicazioni di efficacia 4 Forte consenso degli esperti (unanimità) 5 Opinione prevalente degli esperti (maggioranza) MALATTIE NMS • • • • • • • Grande G d variabilità i bili à Problematiche multisistemiche (aree di intervento) Presa in carico multidisciplinare Malattie progressive Età di insorgenza Grado di evolutività Stadi di sviluppo e storia naturale AREE FUNZIONALI AREA MOTORIA AREA FUNZIONI DI SOPRAVVIVENZA AREA COGNITIVO-COMUNICATIVA COGNITIVO COMUNICATIVA AREA PSICOLOGICA VALUTAZIONE z z z z z z esame articolare (ROM) esame muscolare (MRC) ( ) prove a tempo esame delle attività della vita quotidiana e scale di valutazione funzionale prove di resistenza pprove di funzionalità respiratoria-spirometria p p VALUTAZIONE PROVE DI VALUTAZIONE FUNZIONALE (Brooke) ARTI INFERIORI PUNTI 10 items ARTI SUPERIORI PUNTI 6 items PROVE A TEMPO Passaggio supino-in piedi sec. Cammino 10m. 10m sec. sec Salita scale (3 gradini) sec. VALUTAZIONE MFM(Motor Function Measure) A motor t function f ti measure scale l for f neuromuscular l diseases. di Construction and validation study. C.Berard,C.Payan,I.Hodgkinson,J.Fermanian. Nueuromusc Disord 15(2005) ( ) 463463-470 ¾ 2004-2006 2° versione ¾Testata T per validità lidi à e affidabilità ffid bili à ¾ 32 items ¾3 Dimensioni: ¾ D1:in piedi e trasferimenti:13 items ¾ D2:motricità assiale e prossimale 12 items ¾ D3: D3 motricità t i ità distale di t l arti ti 7 items it MFM ¾Scala a 4 punti: 0-3 ¾Punteggio: somma 3 dimensioni /tot per 100 ¾Dai 6 ai 60 anni (ma anche oltre) ¾30 minuti 1-2 sess.max7 gg ¾Materiale semplice ¾Vid t i i ¾Video-training ¾Difficoltà con p pz gravi g e obesi MFM: Obiettivi Î Miglior comprensione dei sintomi e loro evoluzione Î Misura della disabilità motoria per precisare il programma riabilitativo Î Coglie i minimi cambiamenti Î Facilita F ili la l comunicazione i i tra le l diverse di figure fi assistenziali Î Facilita F ili la l selezione l i di gruppii omogeneii di pz per eventuali trials terapeutici VALUTAZIONE STRUMENTALE Pletismografia optoelettronica (OEP) Posizione seduta TV camera Motion Analyzer Markers position Geometrical models Volume computing p g markers Chest wall compartmental volume changes (Vrc,p, Vrc,a, Vab, Vcw) Pletismografia Pl i fi optoelettronica l i (OEP) Posizione supina Motion Analyzer TV camera Markers position Geometrical models Volume computing markers Chest wall compartmental volume changes (Vrc p Vrc,a, (Vrc,p, Vrc a Vab, Vab Vcw) OEP LAB ANALISI DELLA CINEMATICA RESPIRATORIA Pathological g Healthy 6.64 18.0 Vrc,p (liters) Upper rib cage VRC,P (liters) 6.62 17.8 17.6 17.4 6.60 6.58 6.56 6.54 6.52 4.51 4.50 4.6 Vrc,a (liters) Lower rib cage VRC,A (liters) 17.2 17 2 4.8 4.4 42 4.2 4.49 4.48 4.47 4.46 4.45 4.0 12.5 14.5 14.4 14.3 Vab (liters)) Abdomen VAB (lite ers) 12.3 12.1 11.9 14.2 14.1 14.0 13.9 13.8 11.7 13.7 25.4 34.4 Vcw (liters) Total chest wall VCW (liters) 34.6 34.2 34.0 25.3 25.2 25.1 25.0 24.9 33.8 24.8 4 5 6 7 Time (sec) 8 9 0 2 4 Time (sec) 6 8 TRATTAMENTO Spettro dei problemi Ipostenia , fatica, fatica minor resistenza Atrofia da disuso ( utilizzo al 20 per cento del massimo) Decondizionamento Retrazioni Deformità TRATTAMENTO Pratica corrente Evidenze Effettive possibilità Evidenze ÎDeterioramento muscolare: topo = uomo? ÎEsercizi eccentrici ÎEndurance ÎStretching in ambulanti ÎStretching in non ambulanti TRATTAMENTO STRUMENTI ÎEsercizio attivo/resistenza ÎEs.passivo o stretch Fisioterapia ÎTraining musc.respiratoria Chirurgia funzionale ÎUso di ortesi-ausilii Farmacoterapia p OBIETTIVI Preservare autonomia e partecipazione Contrastare l’aggravamento dei segni Prevenire le complicanze evitabili Ridurre i segni disabilitanti Attuare compensi efficaci Attuare supplenze Report on the Muscular Dystrophy Campaign workshop: Exercise in neuromuscular diseases Neuromuscular Disorders 12( 2002) 975-983 M Eagle Newcastle Muscle Center Raccomandazioni ESERCIZIO ((EAGLE)) ¾ DMD ambulanti Attività volontaria attiva+stretching+simmetria e posture Evitare corsa in discesa e discesa dalle scale ¾ DMD non ambulanti Promuovere simmetria e confort ¾ Altre Alt forme f Stretch+esercizi a bassa resistenza. Piscina e cyclette Raccomandazioni ESERCIZIO ((LG SIMFER)) Î Si raccomanda di svolgere un programma di attività motoria libera volto al mantenimento della stazione eretta e del cammino per almeno 2 ore/die (DMD). Grado 4. Î Si raccomanda di svolgere un programma di stretching muscolare in ambito domiciliare, associato all’uso di docce di posizione gamba-piede per uso notturno (DMD). Grado 2. Î Si raccomanda d di sospendere d lle manovre di stiramento ti t muscolare, nella fase di perdita del cammino, se non vi sono le condizioni per attuare un programma chirurgico-ortesico specifico (DMD). Grado 4. Î Si raccomanda la cura di posture e simmetria. Grado 4. Raccomandazioni ORTESI ((Eagle) g ) ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Uso di splint notturno +stretch per prevenire retrazioni i i e prolungare l deambulazione d b l i KAFOS +release chirurgico (prolunga deambulazione di 24 mesi). Utile anche in SMA II Problema della tolleranza NO AFOS ambulanti Statica in non ambulanti è logica senza evidenze Raccomandazioni ORTESI ((LG SIMFER)) • Si raccomanda l’uso di ortesi coscia coscia-gamba-piede gamba piede preceduti o meno da intervento di chirurgia ortopedica quando non è più possibile il cammino autonomo (cadute frequenti)(DMD). Grado3. g un p programma g di • Si raccomanda di svolgere stretching muscolare in ambito domiciliare, associato all’uso di docce di posizione gamba-piede per uso notturno (DMD). (DMD) G Grado d 22. • Si raccomanda di dotare precocemente il paziente di ausilii a silii per gli spostamenti (carrozzina). (carro ina) Grado 4. 4 Raccomandazioni CHIRURGIA FUNZIONALE • • • Si raccomanda il ricorso agli interventi di chirurgia ortopedica funzionale agli arti inferiori solo se è ancora possibile il cammino e vi sono motivazione e adesione al programma chirugico e postchirurgico (compreso ll’uso uso di ortesi) da parte del bambino e della famiglia (DMD).Grado 4. Si raccomanda l’intervento di stabilizzazione chirurgica precoce del rachide nella scoliosi evolutiva (>90% DMD) a condizione che la funzione respiratoria sia sufficiente (vedi criteri). Negli altri casi il giudizio sull’indicazione è variabile. Grado 4. Si raccomanda l’uso di ortesi seguito appena possibile dall’intervento chirurgico di stabilizzazione del rachide nelle scoliosi evolutive precoci del bambino affetto da SMA II II. Grado 44. R Raccomandazioni d i i FARMACOTERAPIA Si raccomanda la terapia corticosteroidea per os (prednisone o deflazacort) salvo controindicazioni o negativo rapporto benefici/effetti collaterali ((DMD).Grado ) 4. Gait G it Analysis A l i IIn DMD Gait pattern in Duchenne muscular dystrophy. D'Angelo 'A l MG, G Bertii M, Piccinini i i i i L, Romeii M, Guglieri G li i M, Bonato S, S Degrate A, A Turconii AC, AC Bresolin N. Gait Posture. 2008 Jul 23 Gillette Gait Index ((GGI)) Gillette Gait Index 120 100 • E’ un indice sintetico che riassume dati derivanti da parametri spaziali, temporali e cinematici. Gillette Gait Index (GGI) GGI 80 NC C 60 CTRL 40 20 0 30 50 70 90 110 130 150 Age (m onths ) NC C CTRL p 48.12 (20.40) 48.99 (19.34) 27.73 (11.28) 3e-04 2 – 1e-04 3 NC: no cortisone; C: cortisone; CTRL: controlli. p: se significativo (<.05); 1=NC/C; 2=NC/CTRL; 3=C/CTRL Gait Analysis In DMD DINAMICA: MOMENTI e POTENZE Hip Power Ankle Moment 2 1,5 1,5 1 1 0,5 0,5 0 1 11 21 31 41 51 61 71 81 91 101 61 71 81 91 101 -0,5 0 1 11 21 31 41 51 61 71 81 91 101 -0,5 -1 -1,5 Ankle Power NC C CTRL Ankle Moment (Peak) 0.91 (0.16) 1.19 (0.21) 1.11 (0.17) Hip Power (H3) 0.57 ((0.54)) 0.24 ((0.21)) 1.13 ((0.94)) Ankle Power (Peak) 1.63 (0.65) 2.35 (0.69) 2.71 (0.78) p 5 2e-04 1 – 8e-04 4 2 3 NC: no cortisone; C: cortisone; CTRL: controlli. p: se significativo (<.05); 1=NC/C; 2=NC/CTRL; 3=C/CTRL 0.031 2 – 0.003 3 0.005 1 – 6e-04 2 1 2 0 1 -1 11 21 31 41 51 F.RESPIRATORIA • Si raccomanda fisioterapia respiratoria disostruttiva • solo in occasione di complicanze ostruttive (per es. es nel corso di episodi infiammatori acuti delle vie aeree).Grado ) 4. Si raccomanda di effettuare la fisioterapia respiratoria, p con lo scopo p di mobilizzare e rimuovere le secrezioni catarrali, con intensità e frequenza sufficienti (anche più volte al giorno).Grado 4. Review article Exercise Therapy and Other Types of Physical Therapy f P for Patients ti t With N Neuromuscular l Diseases: Di A Systematic Review E.H.Cup,A.J.Pieterse,M.Munneke,B.G.van Engelen,H.T.Hendricks, G J van der Wilt G.J.van Wilt,R.A.Oostendorp R A Oostendorp Arch Phys Med Rehabil Vol 88,Nov 2007 LIMITATO A ESERCIZIO MUSCOLARE in giovani-adulti RISULTATI FONTI:Cochrane Central Register g of CT,, Cochrane Database of Systematic Reviews, M dli EMBASE CINAHL Medline,EMBASE,CINAHL. 58 studi inclusi: 12 RCTs 5 CCTs CCT 41 altri Malattie del Motoneurone (ASL,PPS) (ASL PPS) Esercizi di rinforzo:insufficienti evidenze Esercizi aerobici:insufficienti evidenze Combinazione dei primi 2:insufficienti evidenze Nervo periferico e radici (HMSN CPN) (HMSN,CPN) Esercizi di rinforzo:insufficienti evidenze Esercizi di rinforzo+es.aerobici:insufficienti evidenze Disturbi da alterata trasmissione t i i NMS Esercizi respiratori:training inspiratorio e respirazione diaframmatica con labbra serrate:Liv III in Miastenia Gravis Miopatie Es.di rinforzo:insufficienti evidenze Es aerobici:Livello III di evidenza con efficacia per body function e attività e partecipazione Combinazione dei primi 2 :Livello II di evidenza con efficacia per body function e attività e partecipazione Combinazione C bi i di 1+2+ bbagni+ i+ mass:insufficienti i ffi i ti evidenze id Es respiratori a labbra serrate Livello III di evidenza Tipologia dell’esercizio di rinforzo Es. di rinforzo:molto variabili per resistenza,ripetizioni,lunghezza del riposo. Condizione necessaria:personalizzazione e somministrazione i it i progressiva i con moderato d t livello di intensità. Deve esserci assoluta assenza di effetti avversi Tipologia dell’esercizio aerobico Sono raccomandati esercizi che g diversi muscoli,, ritmici e coinvolgano continui Frequenza cardiaca e consumo di ossigeno Frequenza ottimale 3-5 v.settimana Utilizzo di cycling e treadmill Evitare E it gli li eventi ti avversii Rehabilitation of Children and Adults Who Have Neuromuscular Diseases JE Hornyak,PH Pangilinan Ph Med Phys M d Rehabil R h bil Clin Cli N Am A 18 (2007) 883-897 883 897 Recommendations to Define Exercise P Prescription i ti for f Duchenne D h Muscular M l Dystrophy D t h RW Grange JA Call Exercise and Sciences Reviews 1Vol 35 2007 ESERCIZIO : Problemi aperti ÎEsercizio : quale frequenza, durata, tipo. ÎEffetto di esercizio diverso su diversi componenti muscolari. ÎStretching: S hi non notii i tempii ÎRuolo del disequilibrio. q ÎOrtesi:non noti i tempi. Raccomandazioni: cosa non fare Î Î Î Î Î Esercizi muscolari contro massima resistenza allo scopo di incrementare la forza assoluta.Grado 4. AFOs in DMD deambulanti.Grado 4 Esercizi eccentrici.Grado 3 Interventi chirurgici tardivi (a distanza dalla perdita del cammino) di tenotomia agli arti inferiori inferiori.Grado Grado 4. 4 Interventi chirurgici di tenotomia agli arti inferiori o stabilizzazione del rachide in pazienti poco o non motivati con famiglie poco o non motivate che non garantiscano perciò un valido supporto alla prosecuzione del trattamento riabilitativo post-operatorio.Grado 4. Grazie