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Caso Clinico CN081964 Fernando Rizzello IBD unit -­‐ Università di Bologna Anamnesi Patologica remota 1 1988 diarrea (3-­‐4 evacuazioni die feci liquide) con dolore addominale 1989 fistola perianale prima drenata e poi soKoposta a fistulectomia 1990, diarrea > colonscopia > diagnosi: M di Crohn del reKo-­‐sigma e cieco. Tx: Steroidi per os 1990 > 1995 terapia con AZATIOPRINA 1992 recidiva con necessità di steroidi 1994 recidiva con necessità di steroidi 1995 gravidanza condoKa a termine senza recidive di malaYa 1997, recidiva clinica, Re-­‐start AZATIOPRINA 100mg 1998 studio seriato tenue= ul\ma ansa indenne, fondo cecale dismorfico per pseudo diver\coli; TC= nega\va per raccolte ascessuali; colonscopia= malaYa del reKo-­‐sigma, ileo indenne Anamnesi Patologica Remota 2 1998 recidiva di malaYa perianale traKata con an\bio\ci, con\nua aza\oprina Stop AZATIOPRINA in data non precisata 2003 recidiva di malaYa. Start INFLIXIMAB + AZATIOPRINA. Buona risposta clinica. EffeKua 9 infusioni di INFLIXIMAB per un totale di 14 mesi di traKamento poi viene sospeso (fine 2004) e con\nuata terapia con AZATIOPRINA. Nei 2 anni successivi frequen\ recidive con necessità di intervento terapeu\co Giugno 2007 nuova recidiva con malaYa perianale, stenosi serrata del reKo e fistola reKo-­‐vaginale. Associa alla AZATIOPRINA nuovo ciclo con INFLIXIMAB. Periodiche valutazioni chirurgiche. Dilatazioni manuali della stenosi anale. Legenda: clisma DC -­‐ aspeKo ulcero nodulare della mucosa del reKo-­‐sigma con fini spiculature marginali in rapporto a malaYa di Crohn. Ispessimento del tessuto adiposo perireKale dello spazio presacrale. NeKa riduzione di calibro al passaggio ano-­‐reKale, mentre la restante cornice colica presenta calibro conservato ed austratura regolare. Non immagini sospeKe aggeKan\ nel lume colico Anamnesi Patologica Recente 1 La terapia con Remicade viene interroKa nel seKembre 2008 dopo 9 infusioni. Scarso beneficio sulla malaYa perianale, progressiva perdita di efficacia sul versante dell’aYvità luminale Novembre 2008 recidiva della malaYa sul versante luminale, persistenza di aYvità sul versante perianale. Inizia terapia con ADALIMUMAB monoterapia alla dose di 160/80 mg come induzione e 40mg biseYmanale come mantenimento. Anamnesi Patologica Recente 2 Da novembre 2008 a marzo 2009 in traKamento con ADALIMUMAB con remissione sul versante ileale e miglioramento del quadro perianale alla valutazione chirurgica. Marzo 2009 riscontro di nuova raccolta ascessuale perianale per cui viene effeKuata nuova bonifica chirurgica e, quindi, ripresa la terapia con ADALIMUMAB Aprile 2009 viene ricoverata in reparto per occlusione intes\nale e febbre Punto della situazione Il caso presentato traKa di una malaYa di lunga durata che ha richiesto in passato sia l’uso di steroidi, aza\oprina, infliximab. Nel recente passato, recidiva di malaYa perianale e della fistola reKo-­‐vaginale scarsamente controllata. La precedente risposta all’infliximab e la volontà della paziente di evitare a tuY i cos\ la chirurgia, ha portato all’inizio della terapia con adalimumab con iniziale risposta ma successiva occlusione intes\nale e peggioramento del quadro perianale. I problemi aYvi sono: -­‐ esordio di difeKo di canalizzazione che, però, si è prontamente risolto -­‐ peggioramento della sepsi perianale e vaginale -­‐ il quadro radiologico emerso durante il ricovero mostra una importante compromissione del colon con persistenza della stenosi anale nonostante le dilatazioni triseYmanali Legenda: Clisma DC -­‐ Indagine eseguita aKraverso catetere di foley posizionato in sigma-­‐
reKo in paziente con fistola reKo-­‐vaginale. Apprezzabilità di grossolano sovver\mento struKurale della mucosa in rapporto a malaYa di Crohn con aspeKo ad accioKolato e diffuse spiculature marginali come da microulcerazioni. Tale reperto si estende a tuKo il sigma e al discendente fino a circa 4 cm dalla flessura splenica Quali opzioni? 1.  con\nuare con la terapia medica con ADALIMUMAB alla luce del pronta risposta alla canalizzazione 2.  proporre una terapia chirurgica maggiore alla luce della brevità della risposta clinica oKenuta sino ad oggi e della persistenza sia della stenosi anale sia della fistola reKo-­‐vaginale Proposta La paziente è stata rivalutata con i colleghi della chirurgia e, al termine, il team ha deciso di effeKuare la colectomia, posizionare una ileostomia, ancorare il reKo alla parete addominale e bonificare nuovamente la regione perianale Follow up 1 In aprile 2009 la paziente è stata soKoposta ad intervento chirurgico che si è svolto senza complicanze. L’esame del pezzo operatorio mostra “traKo di ileo terminale di cm 2 di lunghezza, valvola ileo-­‐cecale, cieco e colon di cm 50 di lunghezza. Appendice cecale i 7cm di lunghezza. Mucosa colica diffusamente brunastra ed edematosa con scomparsa della normale plicatura ed aspeKo c.d. “ad accioKolato”, focali aree di erosione e pseudo-­‐
membrane, prevalentemente a livello del traKo distale. L’ileo appare indenne. L’esame istologico iden\fica una malaYa infiammatoria intes\nale in fase di severa aYvità, compa\bile con malaYa di Crohn, interessante il colon, con estesa periviscerite acuta e cronica. Margine di resezione colico diffusamente interessato dal processo patologico. Margine di resezione ileale libero dal processo patologico. Appendice sclero-­‐atrofica con area di endometriosi intraparietale. Ad 1 mese dall’intervento, la paziente ha ripreso la terapia con ADALIMUMAB. La fistola reKo-­‐vaginale è in avanzata fase di guarigione. Esegue dilatazione della stenosi anale tre volte la seYmana. È in completo benessere Follow up 2 In oKobre 2010 la paziente presenta completa guarigione della fistola perianale (verificata in anestesia + RM), guarigione mucosale del reKo, remissione istologica In dicembre 2010 ha effeKuato intervento di ricanalizzazione con ileo-­‐reKo anastomosi 01/2011 > 01/2012, terapia di mantenimento con Humira a seYmane alterne 01/2012, Re-­‐start AZA, Stop Humira 01/2012 > 10/2014, remissione clinica, laboratoris\ca ed endoscopica. MalaYa perianale spenta