Relazione tecnica relativa al decesso del paziente Sig. PP
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Relazione tecnica relativa al decesso del paziente Sig. PP
Relazione tecnica relativa al decesso del paziente Sig. PP, avvenuta in data 10.11.2010 presso la Rianimazione del P.O. di T. per arresto cardiaco. L'epicrisi Il paziente è stato operato d'urgenza (ore 21:30) in data 25.10.2010 dopo essere stato trasferito dalla Rianimazione del P.O. di A. alla Rianimazione del P.O. di T. con la seguente diagnosi "insufficienza respiratoria da verosimile erniazione diaframmatica con dislocazione prossimale del mediastino, sindrome coronarica acuta, anemizzazione da ulcera gastrica sanguinante, paziente affetto da morbo di Littre" (diplegia cerebrale infantile). L'atto operatorio è consistito nella laparotomia seguita dalla toracotomia Dx per la difficoltà a ridurre in addome lo stomaco erniato nel cavo pleurico attraverso lo iato esofageo. Si è trattato quindi di un intervento d'urgenza per un'ernia paraesofagea strozzata. Durante lo stesso intervento sono state eseguite anche la splenectomia di necessità, la resezione gastrica parziale della grande curva ed una plastica freno gastrica per l'impossibilità tecnica nel chiudere l'ampia breccia in corrispondenza dello iato esofageo. In data 26.10.2010 il paziente è rientrato in Rianimazione e si è mantenuto critico e settico fino a quando è subentrato il decesso per arresto cardiaco in data 10.11.2010. La noxa In caso di ernia iatale paraesofagea il cardias rimane nella sua giusta posizione anatomica , mentre il fondo ed una parte della grande curvatura dello stomaco passano nel mediastino attraverso il foro esofageo. Nel sacco erniario spesso entrano lo stomaco, il colon (1), la milza, l'omento oppure anse dell'intestino tenue. I pazienti possono rimanere asintomatici per parecchio tempo o possono presentare reflusso gastro - esofageo (2), disfagia, dispepsia, sensazione di pienezza post prandiale, dolore epigastrico, nausea, vomito (3,4). Alcuni hanno dei sintomi che ricordano altre malattie dell'apparato digerente come l'ulcera peptica, la litiasi della colecisti, la pancreatite, senza però alterazioni endoscopiche o ecografiche (3), oppure malattie del cuore, come senso di peso e di pressione precordiale, palpitazioni, dolore precordiale (5,6), aritmie ed anemia. I pazienti possono lamentarsi per anni ed alcuni di loro sono sottoposti a terapie per malattie di cui l'ernia iatale simula i sintomi. Anche nei pazienti asintomatici però possono insorgere delle complicanze come la dilatazione acuta, il volvolo, l'emorragia, lo strozzamento e l'occlusione intestinale (1,7,8). Lo strozzamento può provocare gravi alterazioni dell'irrorazione ed anche l'occlusione completa di una parte dello stomaco o dell'intestino, con dilatazione della parte prossimale. Nel caso in cui non si verifichi una pronta riduzione del viscere (con il vomito o dopo il posizionamento di un sondino naso - gastrico), la distensione e la compromessa irrorazione possono causare necrosi e perforazione della parete, mediastinite e peritonite. Questi pazienti riferiscono dolore addominale soprattutto in sede epigastrica, meteorismo (9,10) vomito, dolore toracico acuto, insufficienza respiratoria e circolatoria (7,11,12). In Letteratura sono stati descritti anche alcuni casi che simulano il pneumotorace iperteso (11), l'ascesso subfrenico (13) o l'empiema pleurico. Il quadro clinico può cambiare con improvviso peggioramento in breve tempo. In caso di sospetta ernia iatale strozzata la diagnosi può essere confermata con un semplice Rx torace. Di solito viene indicata la presenza di una bolla d'aria nel mediastino e qualche volta si nota un livello idroaereo dietro all'ombra cardiaca, allargamento del mediastino e spostamento del cuore. A volte però la semplice radiografia del torace può confondere e si può porre la diagnosi di bolla subpleurica sotto tensione (11). Tuttavia secondo alcuni Autori la semplice radiografia del torace può fornire la diagnosi nel 34,6% dei casi (14). Possono anche essere utili un Rx torace con mezzo di contrasto e la TC o la RMN del torace (15), che indicano la presenza di visceri addominali nel torace. L'introduzione del sondino naso - gastrico può avere carattere sia diagnostico che terapeutico, perchè provoca svuotamento dello stomaco che, in qualche caso, così può anche essere ridotto. In più la riduzione della pressione endotoracica determina un immediato miglioramento della funzione respiratoria (12). Se con il vomito o con il sondino naso - gastrico non si ottiene la riduzione spontanea dello stomaco, il paziente deve essere sottoposto ad intervento chirurgico d'urgenza. Durante l'intervento chirurgico lo stomaco viene ridotto ed il difetto diaframmatico riparato. Bisogna anche valutare la presenza di necrosi o di perforazione dei visceri contenuti nel sacco erniario, che devono essere trattate. Il decorso post - operatorio di questi pazienti è difficile e spesso presenta delle complicanze come sepsi, alterazioni della coagulazione, gastrite emorragica, polmonite, empiema pleurico (7), insufficienza respiratoria e circolatoria (16), che possono portare anche alla morte del paziente. Data la gravità delle possibili complicanze, tanti Autori sottolineano l'importanza, in termini di prognosi, di una rapida diagnosi della malattia e delle sue complicanze e di un intervento chirurgico in elezione in ogni caso di ernia iatale paraesofagea che viene diagnosticato, anche in pazienti asintomatici. Svolgimento degli eventi: gli antefatti Il paziente, giunto in Pronto Soccorso, è stato ricoverato presso la Medicina del P.O. di T. in data 10.10.2010 per vomito caffeano perdurante da 3 gg. Le condizioni si presentavano clinicamente stabili. L'Rx Torace e la diretta dell'addome all'ingresso ponevano il sospetto di ernia iatale, ma l'attenzione si è subito focalizzata sul cuore in quanto l'ECG mostrava modesto slivellamento ST - T con possibile ischemia inferiore. Concomitava elevazione dei biomarkers cardiospecifici ed era stato registrato un episodio di TPSV. Per tale motivo il paziente è stato trasferito in data 11.10.2010 presso l'UTIC dello stesso ospedale. Il paziente rimane in UTIC fino al giorno 21.10.2010. Durante la degenza in questa struttura oltre alla terapia cardiologica del caso, sono stati eseguiti visita chirurgica, EGDS, che viene ripetuta 2 volte e che la prima volta evidenzia depositi ematici in esofago e nello stomaco con impossibilità a far progredire lo strumento oltre il piloro e la seconda volta mostra sub-stenosi del corpo-fondo dello stomaco ponendo il sospetto di neoplasia gastrica. L'Rx Torace del giorno 13.10.2010 fa rilevare la comparsa di versamento pleurico Dx. Il paziente dal punto di vista cardiologico si mantiene stabile tanto che in data 21.10.2010 viene ritrasferito in Medicina con diagnosi di "sindrome coronarica acuta in corso di anemizzazione con ulcera gastrica". In Medicina però ricompare vomito caffeano con dispnea e desaturazione ed il paziente diventa anurico. A questo punto vi è una valutazione congiunta del cardiologo e dell'anestesista, i quali concordano sulla somministrazione di amine, diagnosticano insufficienza respiratoria acuta e sulla base di un importante scadimento cardio-respiratorio pongono indicazione al trasferimento del paziente in Rianimazione dove si procede ad intubazione. L'Rx Torace è peggiorato e mostra addensamenti polmonari multipli con versamento pleurico bilaterale. Dopo essere stato intubato viene eseguita TC Torace che depone per eventratio diaframmatica con dislocazione del mediastino. In data 23.10.2010 viene contattata la chirurgia toracica del P.O. di T.. Il contatto avviene con il medico di guardia interdivisionale, che si evince non essere un chirurgo toracico in quanto consiglia di ritelefonare il giorno dopo per conferire con il chirurgo toracico del reparto. Quindi in data 24.10. 2010 vi è un nuovo contatto telefonico con la chirurgia toracica di T. ed in data 25.10.2010 viene inviata in visione la TC Torace al chirurgo toracico che così si esprime: "Ritengo che alla base della disventilazione parenchimale vi sia la relaxatio diaframmatica, la quale determina la dislocazione prossimale del mediastino. Una RM toraco-addominale potrebbe chiarire l'eventuale erniazione dei visceri addominali, non evidenziabile alla TC Torace e non rilevata sia dallo scrivente sia dal collega radiologo deputato alla refertazione dell'esame. Da un punto di vista terapeutico posso consigliare delle fibrobroncoscopie reiterate, al fine di garantire per quanto possibile la pervietà della via aerea". Nello stesso giorno però vi è un ulteriore peggioramento delle condizioni cliniche: l'Hb presenta un valore di 8,7 e la creatinina presenta un valore di 2,37, il proBNP raggiunge un valore pari a 632,9. Pertanto il paziente viene trasferito d'urgenza presso la Rianimazione del P.O. di T. e sottoposto a nuova TC Torace, il cui referto descrive il quadro radiologico di un'ernia iatale paraesofagea strozzata. Il paziente viene quindi portato d'urgenza in S.O. Svolgimento degli eventi: i punti topici All'ingresso i dati clinici e strumentali di partenza consistevano in segni di ischemia all'ECG, movimento dei biomarkers cardiospecifici, RX torace con sospetto di ernia iatale e vomito caffeano. Il punto su cui si è concentrata l'attenzione è stato pertanto il cuore, ritenendo che il vomito caffeano fosse riferibile a patologia gastrica sanguinante. L'EGDS infatti evidenziava in prima istanza materiale ematico nell'esofago e nello stomaco con impossibilità a far procedere lo strumento oltre il piloro ed in seconda istanza evidenziava sub-stenosi del corpo-fondo gastrico. Il paziente era al momento ancora collaborante e clinicamente non compromesso e, qualora ne fosse stata ravvisata l'indicazione, probabilmente avrebbe potuto sostenere un RX tubo digerente con gastrografin, che avrebbe contribuito a migliorare la fase della diagnostica differenziale. Il caso clinico quindi è stato sempre gestito come se sussistessero due patologie concomitanti ed indipendenti, una cardiogenica e l'altra esofago-gastrica, aventi come unico nesso eziopatologico l'anemizzazione dovuta ad ulcera gastrica sanguinante, responsabile dell' ischemia miocardica (ischemia da discrepanza). Anche il ritardo con cui è stata chiesta la TC del Torace lascia intendere che la sofferenza cardiaca, i referti Rx Torace (ernia iatale, versamento pleurico in peggioramento, addensamenti polmonari multipli), il reperto EGDS (stenosi corpo-fondo gastrico, materiale ematico, difficoltà a far procedere lo strumento) ed il progressivo e rapido scadere delle condizioni cliniche generali non sono mai stati interpretati come manifestazioni di un'unica noxa patogena. Infatti l'impostazione diagnostica iniziale ha così fortemente condizionato la conduzione clinica del paziente che anche l'evidenza di eventratio diaframmatica alla TC Torace del 22.10.2010 non è mai stata correlata ai reperti EGDS ed alla severità della sintomatologia, peraltro rapidamente ingravescente. Solo il chirurgo toracico di T. interpellato in data 24.10.2010 ha ravvisato il corretto schema fisiopatologico dell'evento clinico. Lo stesso chirurgo di guardia contattato per la prima volta dalla Rianimazione di A. ha sottostimato la gravità della patologia e ciò vale anche per il consulente chirurgo generale ed il gastroenterologo che non hanno pensato all'esecuzione di un Rx tubo digerente prime vie con gastrografin per appurare la vera causa dei sintomi. Si capisce pertanto che essendo state le fasi clinico-diagnostiche configurate in questo modo fin dall'inizio siamo di fronte ad una "consecutio" degli eventi tipica da risk management, nella quale cioè il primo step errato condiziona inevitabilmente una serie di errori nelle successive tappe del procedimento metodologico. Modello di Reason del Risk Management Con franca onestà va anche detto però che all'ingresso in ospedale e durante il primo ricovero in Medicina la sofferenza cardiaca rappresentava, ancor più del vomito caffeano, l'acuzie dal punto di vista clinico. Il paziente è stato quindi correttamente inviato in UTIC ed indagato dal punto di vista cardiologico. Commenti Secondo il mio parere nella conduzione di questo caso clinico ogni specialista ha eseguito correttamente il proprio compito, facendo le appropriate valutazioni e richiedendo in maniera finalizzata le opportune indagini biochimiche e strumentali. E' mancata però fin da subito una visione complessiva del malato, cosa che è stata determinante nel ritardo diagnostico. I punti cardine che hanno sviato i clinici dalla costruzione di un regolare e complessivo approccio alla patologia sono stati: 1. la supposizione assunta come certezza di una patologia gastro-esofagea a sè stante. E' infatti mancata la correlazione clinica tra quanto osservato con l'EGDS (ripetuta 2 volte) e l'immagine documentata all'Rx Torace, in cui si parla di ernia iatale e versamento pleurico prima solo Dx e poi bilaterale associato anche ad addensamenti polmonari multipli 2. una certa ambiguità del referto radiologico della prima TC Torace, che deponeva per eventratio del diaframma dislocante il mediastino. Relaxatio o eventratio del diaframma L'eventratio del diaframma (con lo stesso significato è utilizzato anche il termine relaxatio) consiste nell'innalzamento patologico dell'emidiaframma, ma la dislocazione del mediastino si associa piuttosto all'occupazione del mediastino da parte di visceri che in esso non hanno diritto di domicilio, come accade nel caso delle ernie trans-diaframmatiche con migrazione di visceri nel mediastino o nel cavo pleurico e come è accaduto nel caso di questo paziente. Al riguardo inoltre si può aggiungere che non vi era nell'anamnesi del paziente il dato di un trauma del torace o di un danno al nervo frenico che potesse almeno in parte giustificare una eventratio del diaframma. In ultimo la sintomatologia così importante e soprattutto ingravescente presentata dal paziente mal si correlava con il solo reperto radiologico di eventratio del diaframma. L'ultima annotazione riguarda la tempistica della decisione chirurgica, anche se l'anticipo dell'intervento d'urgenza di 24 ore non avrebbe comunque modificato l'outcome fatale del paziente. Il punto è questo: quando la TC Torace è stata valutata dal chirurgo toracico unitamente al radiologo, entrambi hanno propeso per un'eventratio dell'emidiaframma con dislocazione del mediastino e con molto zelo nella consulenza è stato consigliato di eseguire una RMN per studiare eventuali visceri erniati nel mediastino o in cavo pleurico. Data la storia clinica, i sintomi, i reperti EGDS e le immagini della TC Torace, una volta stabilito il nesso causa - effetto tra la dislocazione del mediastino e la severità dei sintomi, anche la sola ipotesi di eventratio quale causa scatenante della clinica, a mio parere, costituiva già un dato adeguato e sufficiente per sostenere un'indicazione chirurgica d'urgenza seppur ad elevatissimo rischio quoad vitam. Conclusioni Si tratta di un paziente deceduto per complicanze di un'ernia diaframmatica paraesofagea che si è progressivamente strozzata e che è passata misconosciuta all'osservazione clinica. I sintomi dell'ernia iatale paraesofagea strozzata possono essere diversi ed atipici e rendono la diagnosi difficile e ritardata. Il peggioramento è veloce e drammatico anche in pazienti giovani e perciò la diagnosi ed il trattamento devono o dovrebbero essere rapidi. A causa della gravità della malattia, delle complicanze che possono svilupparsi durante il suo decorso, in modo brusco ed acuto, e delle complicanze che può presentare il paziente nel periodo post - operatorio, in particolar modo in caso di un intervento chirurgico d'urgenza, è caldamente consigliato l'intervento chirurgico in elezione dopo ogni nuova diagnosi di ernia iatale paraesofagea e prima della comparsa di complicanze come quella dello strozzamento. Nel caso di questo paziente la diagnosi si è indubbiamente identificata come una diagnosi difficile, ma la mancanza di una visione complessiva della clinica e dei dati strumentali ha inevitabilmente ritardato il raggiungimento di una corretta visione fisiopatologica. L'impostazione diagnostica iniziale, pur plausibile, ha fuorviato tutte le valutazioni cliniche seguenti. La richiesta del chirurgo toracico di eseguire una RM, differendo di 24 ore la decisione di portare il paziente in sala operatoria, non ha condizionato l'insuccesso dell'intervento chirurgico d'urgenza, essendo le condizioni del paziente già severamente critiche a partire almeno dal momento dell'intubazione avvenuta il giorno 22.10.2010. Bibliografia 1.Farrell B, Gerard PS, Bryk D. Paraesophageal hernia causing colonic obstruction. J Clin Gastroenterol 1991;13:188-90 2. Paterson WG. The normal antireflux mechanism. Chest Surg Clin N Am2001;11:473-83 3. Ogunbiyi OA. Gastric volvulus: more common than previously thought?Afr J Med Sci 1994;23:379-84 4. Ellingson TL, Maki JH, Kozarek RA, Patterson DJ. An incarcerated peristomal gastric hernia causing outlet obstruction. J Clin Gastroenterol 1993;17:314-6 5. Kuwano H, Hashizume M, Ohta M, Sumiyoshi K, Sugimachi K, Haraguchi Y. Laparoscopic repair of paraesophageal hiatal hernia with gastric volvulus. Hepatogastroenterology 1998;45:303-6 6. 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