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o da disturbi dell’utilizzo del ferro Ematologia Indice 05. Anemia da malattia cronica 5.1. 5.2. 5.3. 01. Introduzione: fisiologia dell’ eritrocita. Anemia: concetto base e valutazione 1.1. 1.2. 2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5. 2.6. ............................................................................ Concetto base e diagnosi .............................................................................................. Eziologia ............................................................................................................................................................... 04. Anemia ferropenica 4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. ........................................................ Concetto base .......................................................................................................................................... Eziologia ............................................................................................................................................................... Patogenesi della aplasia ................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Criteri di gravità dell’aplasia ..................................................................................... Trattamento .................................................................................................................................................. 03. Anemia mieloftisica 3.1. 3.2. ... Fisiologia dell’eritrocita ....................................................................................................... Concetto base di anemia ................................................................................................ 02. Aplasia di midollo osseo Patogenesi ....................................................................................................................................................... Diagnosi ................................................................................................................................................................ Trattamento .................................................................................................................................................. 06. Anemie megaloblastiche 6.1. 6.2. ............................................................................ Metabolismo del ferro ........................................................................................................... Eziopatogenesi ...................................................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Diagnosi ................................................................................................................................................................ Trattamento .................................................................................................................................................. 1 6.3. 6.4. 6.5. 1 2 5 7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 5 6 6 6 6 ....................................................... Concetto base e caratteristiche generali ..................................... Anemia da deficit di vitamina B12 .......................................................................................................................................... Anemia perniciosa ......................................................................................................................... Anemia da deficit di folato .......................................................................................... Come studiare un paziente con anemia macrocitica? ................................................................................................ 07. Anemie emolitiche 5 ................................................................................ Generalità .......................................................................................................................................................... Anemie emolitiche congenite ............................................................................ Anemie emolitiche acquisite ................................................................................. Emoglobinuria parossistica notturna o malattia di Marchiafava-Micheli ....................................................................... 08. Sindromi mielodisplasiche 8 8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6. 8.7. 8.8. 8 8 9 9 9 ................... ............................................... Definizione ..................................................................................................................................................... Epidemiologia ......................................................................................................................................... Eziologia ............................................................................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Diagnosi ................................................................................................................................................................ Classificazione ....................................................................................................................................... Prognosi ................................................................................................................................................................ Trattamento .................................................................................................................................................. 12 12 12 13 14 14 14 15 16 16 18 18 18 23 25 27 27 27 27 27 27 28 29 29 10 10 09. Eritrocitosi 11 9.1. 9.2. 9.3. 9.4. VI ................................................................................................................... Concetto base .......................................................................................................................................... Classificazione ......................................................................................................................................... Diagnosi ................................................................................................................................................................ Trattamento .................................................................................................................................................. 30 30 30 31 31 Ematologia 10. Neoplasie mieloproliferative croniche ........................................................................................................................... 10.1. 10.2. 10.3. 10.4. 10.5. Concetto base .......................................................................................................................................... Classificazione ......................................................................................................................................... Alterazioni genetiche ricorrenti ....................................................................... Policitemia vera .................................................................................................................................. Mielofibrosi primaria con metaplasia mieloide o mielofibrosi agnogenica ........................................................................................... 10.6. Trombocitosi o trombocitemia essenziale .............................. 10.7. Leucemia mieloide cronica (BCR/ABL1-positiva) ................................................................................................................... 14. Linfomi non Hodgkin 32 14.1. 14.2. 14.3. 14.4. 14.5. 14.6. 14.7. 32 32 32 33 34 11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5. 11.6. 11.7. Concetto base ........................................................................................................................................ Epidemiologia ......................................................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Diagnosi ................................................................................................................................................................ Stadiazione .................................................................................................................................................... Trattamento .................................................................................................................................................. Tricoleucemia, leucemia a cellule capellute o reticoloendoteliosi leucemica ...................................................................... 12. Leucemie acute 12.1. 12.2. 12.3. 12.4. 12.5. 12.6. 12.7. ............................................................................................. Eziologia ............................................................................................................................................................... Incidenza ............................................................................................................................................................. Classificazione ......................................................................................................................................... Caratteristiche citologiche e istochimiche .............................. Alterazioni citogenetiche nelle leucemie acute .......... Clinica ......................................................................................................................................................................... Prognosi e trattamento ...................................................................................................... 13. Linfoma di Hodgkin 13.1. 13.2. 13.3. 13.4. 13.5. 13.6. 13.7. .................................................. ............................................................................. Anatomia patologica/classificazione ................................................... Disseminazione del linfoma di Hodgkin ...................................... Stadiazione .................................................................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Prove di laboratorio/esami strumentali ......................................... Trattamento .................................................................................................................................................. Prognosi ................................................................................................................................................................ ....................................................................... Eziologia ............................................................................................................................................................... Alterazioni citogenetiche ............................................................................................... Classificazione ......................................................................................................................................... Clinica ......................................................................................................................................................................... Trattamento .................................................................................................................................................. Linfoma di Burkitt ............................................................................................................................ Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto .................................... 54 54 54 54 56 57 57 58 35 15. Mieloma multiplo e altre neoplasie 35 delle plasmacellule 11. Leucemia linfatica cronica Indice ............................................................................... 15.1. Mieloma multiplo ............................................................................................................................ 15.2. Gammapatia monoclonale di significato incerto (GMSI/MGUS) ............................................................................................................................................. 15.3. Altri disturbi delle cellule plasmatiche ............................................. 38 38 38 59 59 61 62 38 38 16. Emostasi. Generalità 39 39 ......................................................................... 16.1. Fisiologia dell’emostasi ....................................................................................................... 64 64 40 17. Alterazioni piastriniche 42 ................................................................ 17.1. Trombocitopenia .............................................................................................................................. 17.2. Trombocitopatie ................................................................................................................................ 17.3. Altre malattie dell’emostasi primaria ................................................... 42 42 67 67 68 69 42 45 18. Alterazioni 45 45 della coagulazione sanguigna 46 18.1. 18.2. 18.3. 18.4. 49 49 ................................... Emofilia A ........................................................................................................................................................... Deficit di altri fattori della coagulazione ...................................... Disturbi congeniti protrombotici ................................................................. Sindromi con coagulazione intravascolare disseminata ......................................................................................... 71 71 71 71 72 50 50 19. Terapia anticoagulante 51 51 52 ................................................................ 19.1. Eparina ..................................................................................................................................................................... 19.2. Anticoagulanti orali .................................................................................................................... 19.3. Trattamento antiaggregante piastrinico ..................................... 52 VII 75 75 76 76 Indice Ematologia 20. Trapianto di progenitori emopoietici (TPE) 20.1. 20.2. 20.3. 20.4. 20.5. 20.6. 20.7. ..................................................................................... Tipi di trapianto .................................................................................................................................... Selezione dei pazienti ............................................................................................................ Selezione dei donatori ......................................................................................................... Preparazione del paziente ........................................................................................... Complicanze ............................................................................................................................................... Fonti di progenitori emopoietici ................................................................... Uso clinico dei fattori di crescita emopoietici .................. 21. Trasfusione sanguigna 78 ................................................................. 21.1. Gruppi sanguigni .............................................................................................................................. 21.2. Trasfusioni di sangue ............................................................................................................... 21.3. Complicanze trasfusionali ............................................................................................ 78 78 82 82 82 83 78 78 Bibliografia 79 80 80 VIII ................................................................................................................................. 85