policitemia vera (pv)

POLICITEMIA VERA (PV)
la PV e’ una malattia neoplastica monoclonale
caratterizzata da una prevalente iperproduzione di eritrociti, spesso associata a
leucocitosi e talvolta a piastrinosi, i cui
sintomi e segni clinici sono legati alla pletora
ematica e alla trombosi parziale o totale dei
vasi di piccolo e medio calibro
PV
PV:FISIOPATOLOGIA (I)
• A livello midollare coesistono due popolazioni di
cellule staminali. Quella neoplastica tende a
sostituire gradualmente quella normale in virtu’
della sua capacita’ di proliferare in assenza di
stimolo eritropoietinico
• I precursori eritriodi neoplastici piu’ precoci
(BFU-E) hanno capacita’ proliferativa piu’ elevata
rispetto a quelli normali. Sono inoltre in grado di
entrare in circolo e colonizzare nuove “nicchie”
midollari espandendo ulteriormente la eritropoiesi
PV:FISIOPATOLOGIA (II)
• Un aumento dell’ ematocrito (Hmt) comporta
un aumentato apporto di ossigeno ai tessuti
fino a quando non supera i valori normali.
Oltre questo livello l’aumento della viscosita’
legato all’aumentato numero di eritrociti
comporta una diminuzione dell’ ossigenzione
tissutale.
• Esiste una correlazione diretta tra aumento
dell’ematocrito e rischio trombotico, dei vasi
sia arteriosi che venosi. Il rischio aumenta se
esistono patologie cardio-vascolari associate
PV: LABORATORIO
• aumento della massa eritrocitaria totale
(>36ml/kg nel maschio, >32ml/kg nella femmina)
•aumento dell’ematocrito (> 50-52%), Hb e
globuli rossi
• < frequente aumento dei leucociti e delle
piastrine
• eritropietina sierica e urinaria normale o <
• uricemia aumentata
• deficit della funzionalita’piastrinica
• mutazione JAK2V617F
PV:CLINICA
• Eta’ mediana: 60 aa
• Diagnosi casuale o legata sintomi minori nella
maggior parte dei casi
• Nel 20% dei casi esordio con sintomi maggiori
trombo-vascolari
PV:SEGNI E SINTOMI ASSOCIATI
• coliche biliari o renali (da ipercatabolismo cell.)
• colorito rosso-vinoso al volto e mani
• splenomegalia moderata, < freq.epatomegalia
• moderata ipertensione
• iniezione pericheratica a livello oculare
PV
PV
PV
Principali Cause di Morte
Patologia Cardiovascolare
•Ictus Cerebrale
•Infarto del miocardio
•Insufficenza cardiaca
•Embolia Polmonare
60 %
Patologia Neoplastica
•LAM sec.
•Neoplasie Solide
15 %
Patologia Infettiva
10 %
PV:Terapia
•SALASSI
EMATOCRITO <45%
•IDROSSIUREA
•ALCHILANTI
•INTERFERONE-α
•ANAGRELIDE
•TERAPIA ANTITROMBOTICA