siec - corso di formazione in ecocardigrafia pediatrica lezione 3

S.I.E.C - CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIGRAFIA PEDIATRICA
LEZIONE 3
APPROCCIO METODOLOGICO ALLA DIAGNOSI DELLE CARDIOPATIE IN ETÀ
PEDIATRICA
Lo studio ecocardiografico del cuore del bambino con sospetta cardiopatia congenita (CC)
deve seguire un approccio sistematico definito sequenziale segmentario, al fine di
identificare la presenza e le caratteristiche delle malformazioni strutturali congenite. Lo
studio inizia con la valutazione del situs viscero-atriale, della posizione del cuore nel
torace e dell’asse cardiaco.
Definizione del situs
Nel soggetto normale il piano sagittale divide il corpo in due metà che sono immagini
speculari per quanto riguarda le strutture muscolari e scheletriche. Tuttavia molti organi
all’interno del corpo, anche quelli che sono pari (come i polmoni, i bronchi e i reni) hanno
una disposizione chiaramente ‘di lato’. Questa ‘lateralizzazione’ è più evidente per gli
organi impari. Nella grande maggioranza dei soggetti normali il fegato si trova
prevalentemente a destra della linea mediana, mentre lo stomaco e la milza sono
localizzate a sinistra. Il cuore si trova nel mediastino, per i 2/3 dal lato sinistro del torace
(levocardia) e con il suo asse lungo che punta a sinistra.
Nello studio del soggetto con sospetta CC il primo passo è rappresentato dalla
identificazioni degli atri. La morfologia delle appendici auricolari, e il modo con cui si
connettono con l’atrio differenziano l’atrio destro o sinistro. L’appendice morfologicamente
sinistra è digitiforme e a uncino, con una base stretta che la connette alla porzione venosa
dell’atrio. L’appendice morfologicamente destra è essenzialmente triangolare e con una
larga base di impianto. La morfologia delle appendici auricolari può essere identificata con
ecocardiografia, ma questa identificazione è spesso difficile anche per gli operatori più
esperti. Più facilmente, possiamo considerare la vena cava inferiore una struttura propria
dell’atrio morfologicamente destro e ricercare la sua posizione in relazione alla colonna in
una sezione trasversale a livello dell’addome superiore. Vi è una stretta correlazione fra
la disposizione degli atri e la posizione dell’aorta e dei grossi vasi a livello del diaframma.
Si definisce situs solitus la modalità di disposizione degli organi toracici e addominali
presente nella maggioranza degli individui. C’è una lateralizzazione degli organi e degli
atri. Il polmone destro è trilobato, con un bronco corto epiarterioso, mentre il polmone
sinistro è bilobato e il suo bronco è lungo e ipoarterioso. Lo stomaco, la milza e l’aorta
discendente sono nella metà sinistra del corpo, mentre il lobo epatico maggiore e la vena
cava inferiore sono a destra della linea mediana. L’atrio posto a sinistra è
morfologicamente sinistro e l’atrio posto a destra è morfologicamente destro.
Nel situs solitus, la sezione sub costale trasversale a livello dell’addome superiore
documenta la vena cava inferiore a destra e l’aorta a sinistra della colonna vertebrale.
L’altra modalità di disposizione è ‘mirror-image’ (situs inversus) e si ha nello 0.01% della
popolazione. Tutti gli organi del corpo sono in posizione speculare: il polmone
morfologicamente destro, la vena cava inferiore e il lobo maggiore del fegato si trovano a
sinistra, mentre il polmone morfologicamente sinistro, lo stomaco, la milza e l’aorta
discendente sono a destra. Nel cuore, l’atrio morfologicamente destro si trova a sinistra e
viceversa. Normalmente lo stomaco è ruotato e si trova anch’esso in posizione speculare.
Nella sezione sub costale traversale a livello dell’addome superiore troveremo la vena
cava inferiore a sinistra e l’aorta a destra della colonna.
Eterotassia è la definizione che viene abitualmente utilizzata per indicare una abnorme
disposizione viscero atriale che è diversa dal situs solitus e dal situs inversus.
Si riconoscono due tipi di eterotassia: l’isomerismo destro e l’isomerismo sinistro. Il
termine isomerismo si riferisce allo sviluppo simmetrico di organi che sono normalmente
asimmetrici.
In individui con isomerismo sinistro si possono riconoscere elementi della lateralità
sinistra in entrambi i lati e alcune strutture normalmente riscontrate a destra sono assenti:
entrambi i bronchi e i polmoni sono morfologicamente sinistri; nel cuore, le auricole sono
entrambe di tipo sinistro; nella maggioranza di soggetti si riconoscono milze multiple. Il
fegato è una struttura centrale con due lobi simmetrici, la vena cava inferiore è interrotta in
circa il 90% dei casi e il ritorno venoso dalla parte inferiore (sottodiaframmatica) del corpo
avviene attraverso il sistema delle vene azygos o emiazygos, una delle quali, o entrambe,
continuano nel torace per raggiungere la vena cava superiore. Nella maggior parte dei
casi sono presenti malformazioni cardiache: anomala posizione del cuore; vena cava
superiore sinistra persistente; anomalie dei ritorni venosi che drenano spesso
bilateralmente; difetti atrio-ventricolari; ostruzioni dell’efflusso sistemico.
Nell’isomerismo destro gli organi che normalmente sono asimmetrici hanno
bilateralmente una morfologia destra: due polmoni trilobati; due bronchi corti epiarteriosi;
nel cuore, le due auricole sono morfologicamente di tipo destro; spesso sono presenti due
vene cave superiori; la milza è generalmente assente. L’aorta discendente e la vena
cava inferiore sono generalmente dallo stesso lato ( entrambe a destra o entrambe a
sinistra) e la vena cava inferiore è posizionata anteriormente all’aorta discendente.
Malformazioni cardiache associate sono la regola nell’isomerismo destro.
Il ritorno
venoso polmonare è anomalo per definizione, perché manca un atrio sinistro. Altre
malformazioni comuni sono: anomala posizione del cuore; vena cava superiore sinistra
persistente; difetti atrio-ventricolari; ventricolo destro a doppia uscita, o discordanza
ventricolo-arteriosa; ostruzione del tratto di efflusso polmonare.
In una sezione trasversa dell’addome superiore l’aorta toracica discendente e la vena
cava si trovano entrambe dallo stesso lato, a destra o a sinistra; la vena cava è in
posizione antero-laterale rispetto all’aorta.
Posizione del cuore e dell’apice
Anche se nella maggior parte degli individui due terzi del cuore si trovano nella metà
sinistra del torace, in alcuni soggetti la posizione del cuore può essere anomala. Sulla
base della posizione nel torace il cuore può essere levoposto (levocardia), centrale
(mesocardia) e destro posto (destrocardia).
Anomalie della posizione del cuore e dell’asse cardiaco possono verificarsi
separatamente, anche se spesso coesistono.
Nella grande maggioranza degli individui il cuore è levoposto, con il suo asse maggiore (e
quindi l’apice) che punta a sinistra.
Dopo aver definito il situs viscero-atriale, la posizione del cuore nel torace e la posizione
dell’apice, il secondo momento dello studio è l’analisi del cuore secondo un approccio
sequenziale segmentario.
Tutti i cuori, normali e patologici, possono essere considerati come composti da tre
‘blocchi’ o segmenti maggiori: gli atri, i ventricoli e i grandi vasi. I rapporti fra i segmenti
sono: la connessione atrio-ventricolare e la connessione ventricolo-arteriosa. Per una
valutazione completa è necessario inoltre valutare i rapporti fra le vene (polmonari e
sistemiche) e gli atri.
Nelle cardiopatie congenite le strutture cardiache possono non essere nella posizione
attesa, e connettersi in modo anormale. E’ quindi necessario riconoscere gli atri e i
ventricoli sulla base della loro anatomia e non sulla base della posizione. In alcuni casi
sarà necessario usare i termini ‘morfologicamente destro’ o ‘morfologicamente sinistro’
piuttosto che ‘destro’ o ‘sinistro’.
Per quanto riguarda gli atri, le auricole rappresentano la componente più costante (vedi
sopra).
Dopo aver definito la morfologia e la posizione degli atri, il secondo momento dell’analisi
ecocardiografica segmentaria riguarda lo studio della morfologia e della posizione dei
ventricoli. Il ventricolo morfologicamente destro è caratterizzato da una valvola atrioventricolare (AV) ad impianto più apicale, da una maggiore trabecolatura, dalla presenza
di una banda moderatrice e di tre muscoli papillari, uno dei quali si inserisce sul setto
interventricolare. Il ventricolo morfologicamente sinistro, invece, è caratterizzato da una
valvola AV ad impianto meno apicale, da una superficie più liscia, dalla presenza di due
muscoli papillari (nessuno dei quali si inserisce sul setto), da una forma ellissoidale. Il
criterio dell’inserzione valvolare tuttavia viene a mancare in alcune condizioni (ad esempio
nel canale atrio-ventricolare)
Occorre definire il tipo e il modo della connessione AV. Il tipo: la connessione AV può
essere bi ventricolare o uni ventricolare.
La connessione bi ventricolare può essere concordante o discordante.
Si parla di connessione AV concordante quando l’atrio morfologicamente destro è
connesso con il ventricolo morfologicamente destro, di connessione AV discordante
quando l’atrio morfologicamente destro è invece connesso ad un ventricolo
morfologicamente sinistro. In presenza di isomerismo destro o sinistro la connessione AV
non può essere definita in termini di concordanza o discordanza.
Il terzo momento dell’approccio ecocardiografico segmentario è relativo allo studio delle
grandi arterie. L’aorta è identificata dalla la presenza di un arco, dalla cui parte convessa
emergono i tronchi sovraaortici, e la polmonare dalla presenza di una biforcazione (rami).
Il ramo destro della polmonare è in rapporto con l’arco aortico. In condizioni normali la
polmonare è anteriore e sinistroposta, l’aorta è posteriore e destroposta. Si parla di
concordanza ventricolo-arteriosa (VA) quando dal ventricolo morfologicamente sinistro
origina l’aorta e dal ventricolo morfologicamente destro la polmonare, di discordanza VA
quando la sequenza è ventricolo destro – aorta e ventricolo sinistro – arteria polmonare, di
doppia uscita quando entrambi i vasi emergono da un ventricolo e di singola uscita
quando è presente un unico vaso (truncus) o uno dei due è atresico (atresia polmonare o
aortica).
Dopo la definizione delle connessioni, l’esame prosegue con la valutazione del setto
interatriale e interventricolare, degli efflussi ventricolari, della morfologia e dinamica
valvolare. Anche in età pediatrica è fondamentale la valutazione del volume e della
funzione ventricolare