Difetti di Pigmentazione
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Difetti di Pigmentazione
ALTERAZIONI DELLA PIGMENTAZIONE CUTANEA Pigmenti della cute: 1. Melanine: a. Eumelanina Giallo Marrone b. Feomelanina 2. Ossiemoglobina Rosso 3. Desossiemoglobina Blu Ipomelanosi Condizione di ridotta presenza di pigmento melanico, l’assenza è detta amelanosi. Vitiligine Leucodermia acquisita con incidenza dell’1-2 %. Insorge prima dei 20 anni nel 50% dei casi. È indubbia una predisposizione genetica sulla quale alcuni fattori precipitanti anche psico emotivi possono portare alla patologia conclamata. Ipotesi Patogenetiche: 1. Autoimmune produzione di anticorpi anti antigeni melanocitari di superficie. A sostegno di tale ipotesi c’è l’associazione della vitiligine con altre malattie di tipo autoimmune: nevo di sutton alopecia areata ipo/ipertiroidismo anemia perniciosa M. di addison Diabete 2. Neurogenica: neuromediatori liberati dalle terminazioni nervose interferiscono con la melanogenesi esercitando anche un effetto citotossico sui melanociti. 3. Autodistruzione dei melanociti: per un difetto intrinseco che gli impedirebbe di rimuovere i prodotti intermedi o metaboliti tossici della melanina. Lesioni tipiche della vitiligine: Macule ipo – acromiche color bianco latte, di forma rotondeggiante e ovalare con bordi irregolari talvolta pigmentati. Anche i peli se presenti nella chiazza possono diventare acromici. Alle macule non si associa nessuna sintomatologia. 1 Classificazione: 1. Vitiligine Tricromia ( presenza di una area ipopigmentata tara la zona acromica e centrale e i margini pigmentati della lesione. 2. Vitiligine Quadricromia ( presenza di un altro tono marrone nelle zone di repigmentazione 3. Vitiligine Pentacromica ( contemporanea presenza di aree bianco latte, bronzee, marrone chiaro, marrone scuro e cute sana) 4. Vitiligine infiammatoria ( bordi delle macchie rilevati ed eritematosi) 5. Vitiligine Puntata ( coriandoli acromici diffusi, rara) Sedi Elettive: superfici estensorie delle estremità regioni periorifiziali zone molto pigmentate, ascellare , genitale, inguinale superfici flessorie dei polsi regione malleolare regione sacrale Fenomeno di Koebner Cuoio capelluto Ciocca Bianca Classificazione in base all’estensione: forma focale forma segmentale ( lesioni unilaterali a distribuzione dertmatomerica) forma generalizzata forma universale ( con poche zone sane spesso associata a disturbi endocrini multipli) Diagnosi a occhio nudo o con lampada di Wood abbastanza semplice, l’istopatologia mostra l’assenza di melanociti nello strato basale dell’epidermide e l’assenza della melanina. La malattia evolve di solito progressivamente senza precise regole, con remissioni e recidive. La repigmentazione spesso spontanea nei giovani inizia dai margini delle macchie. Possibilità terapeutiche: - PUVA - UVB a 311nm - CCS topici Ipermelanosi Accumuli di melanina distinguibili in : - forma epidermica color marrone - forma dermica grigio – blu Efelidi ( macule multiple di 5mm max, rotonde o ovali con bordi irregolari, localizzate al volto o ad altre sedi fotoesposte, frequenti n soggetti con capelli rossi e occhi azzurri). Macchie caffè – latte ( localizzate di solito al torace e agli arti sono macchie fino a 20 mm lisce presenti già alla nascita in numero scarso. Il numero di 2 melanociti nelle zone maculate resta invariato ma aumentato è il contenuto di melanina. Nevo di Becker ( lesione pigmentata piana da pochi a numerosi cm marrone chiaro o scura a carta geografica con lesioni satelliti localizzata alla zona deltoidea, scapolare e pettorale). Insorge di più nei maschi adolescenti dopo fotoesposizione, dopo qualche anno nel suo contesto appaiono peli terminali). Lentigo Simplex ( diametro inferiore ai 5 mm marrone chiara o scura, il numero aumenta con l’età, si manifesta come elementi isolati acquisiti o far parte di un quadro di lentigginosi congenita, si ha sia una proliferazione di melanociti singoli nello strato basale e un aumento di melanina. Lentigo solari Cloasma – Melasma : macule irregolari che interessano l’area centrale del volto in modo simmetrico e in particolare la fronte la regione malare il naso il labbro superiore o la regione mandibolare o meno frequentemente agli avambracci. Predilige le donne in età fertile e si esacerba in gravidanza. Si distingue: o Cloasma epidermico se l’accumulo è nell’epidermide e la pigmentazione si accentua con la lampada di Wood o Cloasma Dermico ( qui l’esame con wood è negativo) La terapia usa agenti depigmentanti , schermi solari, peeling chimici, laserterapia e cosmetici coprenti. Pigmentazioni non melaniche: Emosiderosi accumulo di emosiderina a livello tissutale per emolisi locale o emocromatosi e si accompagna a ipermelanosi. Ipercarotenemie Il carotene si accumula nell’ipoderma e nelle regioni con strato corneo spesso dando alla cute una tonalità giallastra. Ittero Ocronosi pigmentazione bruno grigiastra delle cartilagini auricolari delle scelre e delle congiuntive a causa di accumulo di Acido Omogentisinico Pigmenti Esogeni: Farmaci: minociclina colorazione blu nera delle zone fotoesposte delle unghie clofazimina antimalarici di sintesi pigmentazione bluastra del volto delle unghie e delle mucose. Metalli pesanti: Argento grigio Oro grigio – blu Mercurio grigio- bruno Bismuto blu – grigio. 3