Difetti di Pigmentazione

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Difetti di Pigmentazione
ALTERAZIONI DELLA PIGMENTAZIONE CUTANEA
Pigmenti della cute:
1. Melanine:
a. Eumelanina
 Giallo Marrone
b. Feomelanina
2. Ossiemoglobina
 Rosso
3. Desossiemoglobina  Blu
Ipomelanosi
Condizione di ridotta presenza di pigmento melanico, l’assenza è detta amelanosi.
Vitiligine
Leucodermia acquisita con incidenza dell’1-2 %. Insorge prima dei 20 anni nel 50% dei casi.
È indubbia una predisposizione genetica sulla quale alcuni fattori precipitanti anche psico emotivi
possono portare alla patologia conclamata.
Ipotesi Patogenetiche:
1. Autoimmune  produzione di anticorpi anti antigeni melanocitari di superficie.
A sostegno di tale ipotesi c’è l’associazione della vitiligine con altre malattie di tipo
autoimmune:
 nevo di sutton
 alopecia areata
 ipo/ipertiroidismo
 anemia perniciosa
 M. di addison
 Diabete
2. Neurogenica:
neuromediatori liberati dalle terminazioni nervose interferiscono con la melanogenesi
esercitando anche un effetto citotossico sui melanociti.
3. Autodistruzione dei melanociti:
per un difetto intrinseco che gli impedirebbe di rimuovere i prodotti intermedi o metaboliti
tossici della melanina.
Lesioni tipiche della vitiligine:
Macule ipo – acromiche color bianco latte, di forma rotondeggiante e ovalare con bordi irregolari
talvolta pigmentati. Anche i peli se presenti nella chiazza possono diventare acromici. Alle macule
non si associa nessuna sintomatologia.
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Classificazione:
1. Vitiligine Tricromia ( presenza di una area ipopigmentata tara la zona acromica e centrale e i
margini pigmentati della lesione.
2. Vitiligine Quadricromia ( presenza di un altro tono marrone nelle zone di repigmentazione
3. Vitiligine Pentacromica ( contemporanea presenza di aree bianco latte, bronzee, marrone
chiaro, marrone scuro e cute sana)
4. Vitiligine infiammatoria ( bordi delle macchie rilevati ed eritematosi)
5. Vitiligine Puntata ( coriandoli acromici diffusi, rara)
Sedi Elettive:
 superfici estensorie delle estremità
 regioni periorifiziali
 zone molto pigmentate, ascellare , genitale, inguinale
 superfici flessorie dei polsi
 regione malleolare
 regione sacrale
 Fenomeno di Koebner
 Cuoio capelluto  Ciocca Bianca
Classificazione in base all’estensione:
 forma focale
 forma segmentale ( lesioni unilaterali a distribuzione dertmatomerica)
 forma generalizzata
 forma universale ( con poche zone sane spesso associata a disturbi endocrini multipli)
Diagnosi a occhio nudo o con lampada di Wood abbastanza semplice, l’istopatologia mostra
l’assenza di melanociti nello strato basale dell’epidermide e l’assenza della melanina.
La malattia evolve di solito progressivamente senza precise regole, con remissioni e recidive. La
repigmentazione spesso spontanea nei giovani inizia dai margini delle macchie.
Possibilità terapeutiche:
- PUVA
- UVB a 311nm
- CCS topici
Ipermelanosi
Accumuli di melanina distinguibili in :
- forma epidermica  color marrone
- forma dermica  grigio – blu
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Efelidi ( macule multiple di 5mm max, rotonde o ovali con bordi irregolari,
localizzate al volto o ad altre sedi fotoesposte, frequenti n soggetti con
capelli rossi e occhi azzurri).
Macchie caffè – latte ( localizzate di solito al torace e agli arti sono macchie
fino a 20 mm lisce presenti già alla nascita in numero scarso. Il numero di
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melanociti nelle zone maculate resta invariato ma aumentato è il contenuto
di melanina.
Nevo di Becker ( lesione pigmentata piana da pochi a numerosi cm marrone
chiaro o scura a carta geografica con lesioni satelliti localizzata alla zona
deltoidea, scapolare e pettorale). Insorge di più nei maschi adolescenti dopo
fotoesposizione, dopo qualche anno nel suo contesto appaiono peli
terminali).
Lentigo Simplex ( diametro inferiore ai 5 mm marrone chiara o scura, il
numero aumenta con l’età, si manifesta come elementi isolati acquisiti o far
parte di un quadro di lentigginosi congenita, si ha sia una proliferazione di
melanociti singoli nello strato basale e un aumento di melanina.
Lentigo solari
Cloasma – Melasma : macule irregolari che interessano l’area centrale del
volto in modo simmetrico e in particolare la fronte la regione malare il naso
il labbro superiore o la regione mandibolare o meno frequentemente agli
avambracci. Predilige le donne in età fertile e si esacerba in gravidanza. Si
distingue:
o Cloasma epidermico se l’accumulo è nell’epidermide e la
pigmentazione si accentua con la lampada di Wood
o Cloasma Dermico ( qui l’esame con wood è negativo)
La terapia usa agenti depigmentanti , schermi solari, peeling chimici,
laserterapia e cosmetici coprenti.
Pigmentazioni non melaniche:
 Emosiderosi  accumulo di emosiderina a livello tissutale per emolisi locale o
emocromatosi e si accompagna a ipermelanosi.
 Ipercarotenemie  Il carotene si accumula nell’ipoderma e nelle regioni con strato corneo
spesso dando alla cute una tonalità giallastra.
 Ittero
 Ocronosi  pigmentazione bruno grigiastra delle cartilagini auricolari delle scelre e delle
congiuntive a causa di accumulo di Acido Omogentisinico
Pigmenti Esogeni:
Farmaci:
 minociclina  colorazione blu nera delle zone fotoesposte delle unghie
 clofazimina
 antimalarici di sintesi  pigmentazione bluastra del volto delle unghie e delle mucose.
Metalli pesanti:
 Argento  grigio
 Oro  grigio – blu
 Mercurio  grigio- bruno
 Bismuto  blu – grigio.
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