malformazioni uterine

PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA
Prof. S. Venturoli e Dott. L. Orazi
U.O. Ginecologia e Fisiopatologia della Riproduzione Umana
Prof. S. Venturoli
PATOLOGIA GINECOLOGICA MALFORMATIVA
Introduzione.
• L'incidenza reale delle malformazioni uterine è difficile da valutare in
letteratura.
• Includendo anche i setti e sub-setti, l'incidenza varia attorno al 6-7 % nella
popolazione di donne fertili (0,5-5% se si tiene inconsiderazione solo la
patologia maggiore).
• rappresenta più del 25% nelle donne che hanno aborti ripetuti.
ANATOMIA NORMALE
LAPAROSCOPICA
ANATOMIA NORMALE
ISTEROSCOPICA
ANATOMIA NORMALE
ONTOGENESI: SVILUPPO GONADICO
La differenziazione sessuale è un processo che avviene in 3 fasi:
1. Determinazione del sesso genetico nello zigote: in assenza di
cromosoma Y (SRY, sex determing region Y) l’embrione è femmina
2. Costituzione delle gonadi
3. Sviluppo dell’apparato genitale e dei caratteri sessuali
COSTITUZIONE DELLE GONADI
COSTITUZIONE DELLE GONADI
Le cellule germinali primordiali sono già identificabili in un embrione a 24 giorni (3-4 settimane)
•Compaiono nell’endoderma dorsale
•Migrano lungo l’intestinoprimitivo (5-6 settimane)
•Giungono alla cresta urogenitale che a 6 settimane sono colonizzate da circa 1000 cellule
germinali primordiali
•Alla 9°settimana l’ovaio primitivo viene infiltrat o da vasi di origine mesonefrica: si formano i
cordoni ovigeri
•Le cellule germinali primordiali diventano oogoni che proliferano
•11-12°settimana gli oogoni entrano in 1°divisione meiotica e divengono ovociti
•A 20-21 settimane l’ovaio raggiunge le proprietà della donna adulta con un patrimonio di circa 2
mln di ovociti a termine di gravidanza.
COSTITUZIONE DELLE VIE GENITALI E DEI
GENITALI ESTERNI
A 7 settimane: l’embrione possiede gli abbozzi dei dotti genitali maschili e femminili
Dotto di Wolff: nel maschio da origine a epididimo, dotto deferente, vescicole
seminali e dotto eiaculatorio.
Dotto di Muller: nella femmina da origine alle salpingi, all’utero e alla parte
prossimale della vagina.
Al 3°mese si ha il viraggio verso l’una o l’altra d irezione
DIFFERENZIAZIONE FEMMINILE
Lo sviluppo dei genitali interni femminili avviene a partire dai dotti di Muller che danno luogo
alle salpingi e si fondono distalmente dando origine all’utero e alla porzione prossimale della
vagina.
Il seno urogenitale da luogo al terzo inferiore della vagina e alla vulva (piccole e grandi
labbra).
Il tubercolo urogenitale da luogo al clitoride con i corpi cavernosi.
GENITALI ESTERNI
MALFORMAZIONI DELL’APPARATO
GENITALE FEMMINILE
Possono
riguardare tutti i
distretti con
varia gravità
ANOMALIE DEI GENITALI
ESTERNI
ANOMALIE DELLA VAGINA
ANOMALIE DELL’UTERO
ANOMALIE DELLE
SALPINGI E DELLE OVAIA
ANOMALIE DEI
GENITALI ESTERNI
• IMENE IMPERFORATO:
molto frequente
Compare al menarca quando il sangue mestruale non esce e si raccoglie inizialmente
in vagina (ematocolpo) poi in utero (ematometra) , nelle salpingi (ematosalpinge)
raramente in addome (emoperitoneo).
Sintomi: dolore catameniale
Diagnosi: la visita riscontra l’anomalia con distensione della vagina
Terapia: incisione chirurgica
ANOMALIE DELLA
VAGINA
• SETTI VAGINALI:
TRASVERSALI o diaframmi, più frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o
imperforati con stessi sintomi dell’imene imperforato.
LONGITUDINALI: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e
generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due
vagine termina a fondo cieco e comunica con un emiutero funzionante (ematometra).
• APLASIE VAGINALI:
causate da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller.
TOTALI: con corni uterini in genere rudimentali.
PARZIALI: a varia altezza della vagina
sintomi: ritenzione del sangue mestruale.
ANOMALIE DELL’UTERO
Sono dovute a difetti di fusione dei dotti di Muller e sono
•
UTERO UNICORNE
•
UTERO BICORNE-BICOLLE (DIDELFO)
•
UTERO BICORNE-UNICOLLE
•
UTERO SETTO
UTERO UNICORNE
E’ presente soltanto un emiutero collegato alla tuba e
all’ovaio dello stesso lato (utero unicorne vero)
Rara anomalia associata nel 70% ad agenesie renali
omolaterali
Meno raramente è presente un corno rudimentario che
può essere comunicante o non comunicante con la
cavità principale. In queste varianti le anomalie renali
sono tra 10-35%
UTERO UNICORNE
Immagini laparoscopiche:
1.Utero unicorne
2.Utero unicorne con corno rudimentario
1
2
UTERO UNICORNE
Ecografia
Utero unicorne con
corno rudimentario
destro.
OVAIO DX
UTERO UNICORNE
SINTOMATOLOGIA:
Dipende dalla variante di utero unicorne :
1.Utero unicorne (vero): nessun sintomo.
2.Utero unicorne con corno rudimentario
a) NON COMUNICANTE: sintomatologia come da ematometra (ev.
ematosalpinge/emoperitoneo catameniale)
b) COMUNICANTE: se si instaura una gravidanza su corno rudimentario può andare
incontro a rottura del corno uterino con sintomi simil GEU ma molto più gravi
1
2
UTERO UNICORNE
Rottura di corno rudimentario per
gravidanza
SINTOMATOLOGIA:
Severa e grave con immediato rischio per la vita della paziente.
I sintomi inizialmente sono quelli dell’emoperitoneo da rottura d’utero
• Dolore addomino-pelvico
• Peritonismo con reazione di difesa addominale
• Ipotensione e tachicardia
• Anemizzazione rapida
• Shock emorragico
Accesso da PS
di gravida con
sintomi
Anamnesi
Ecografia
Visita
Richiesta
sangue
Sala operatoria
UTERO UNICORNE
Rottura di corno rudimentario per gravidanza.
UTERO DIDELFO
Sono presenti due emiuteri (utero bicorne-bicolle) perfettamente identici.
Ogni emiutero comunica con la relativa salpinge ed è in rapporto con l’ovaio omolaterale
E’ associato spesso alla vagina doppia
E’ il risultato di una assenza completa di fusione dei dotti di Muller durante la vita fetale.
Paradossalmente NON E’ INCOMPATIBILE con il completamento di una gravidanza fisiologica.
UTERO DIDELFO
UTERO BICORNE
Può essere COMPLETO o PARZIALE a seconda del grado di maggiore o minore
separazione dei due corni.
Il Fondo uterino risulta diviso da un’incisione sagittale più o meno profonda
Le due emicavità uterine sono simili a quelle dell’utero setto.
Appartiene agli uteri bicorni anche l’utero arcuato: lieve incisura sagittale.
UTERO BICORNE
Può essere diagnosticato casualmente all’ecografia o
a seguito di abotività.
Può associarsi a:
• Infertilità
• Aborti nel 1°trimestre
• Parto pretermine
> 10mm
≥ 60°
Diagnosi: è ecografica con ecografia condotta in fase
luteale (endometrio spesso) se viene riscontrata alla
ricostruzione 3D la presenza di:
1. Incisura del fondo maggiore di 10mm
2. Angolo tra i due corni ≥ 60°
UTERO SETTO
L’ utero setto è la malformazione uterina più frequente
Circa pari al 2-3% della popolazione generale
Si distinguono 2 tipi di setti:
•
•
COMPLETO: esteso dal fondo alla cervice
INCOMPLETO: non giunge all’OUI
Si associa al maggior numero di complicanze ostetriche:
• Aborti in I°e II°trimestre
• Parti pretermine
• Anomalie di posizione fetale
• Ritardo di crescita fetale.
UTERO SETTO
L’ utero setto è facilmente correggibile per via isteroscopica.
Intervento in AG
Si seziona il setto per tutta la sua lunghezza fino quasi al piano interostiale
Accurato controllo del bilancio entrate-uscite dei liquidi di distensione.
NB: i setti completi coinvolgenti il collo non vanno incisi a livello cervicale per rischio di
incontinenza cervicale iatrogena.
Per gli altri è indicato il cerchiaggio.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
INTERVENTI DEMOLITORI:
2 tipi di interventi:
a) Resezioni di corni uterini rudimentali: tecnica più o meno demolitiva a seconda che
il corno rudimentario sia più o meno fuso con l’utero unicorne. Può essere eseguita
la sintesi del peduncolo annessiale residuo.
b) Emiisterectomia: indicata se è presente
• un unico collo e le due emicavità uterine comunicano tra loro
• un utero didelfo con una vagina esclusa da un setto trasverso occludente: la
norma è emiisterectomia estesa alla vagina patologica.
INTERVENTI CONSERVATORI:
Hanno lo scopo di ricostituire la funzione del canale utero-vaginale e ripristinare la fertilità.
Sono rappresentati prevalentemente dalle METROPLASTICHE.
Lo scopo è ricostruire la cavità corporale di un utero malformato per permettere l’evoluzione di
una gravidanza.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne.
Preparazione: utile procedere a inoculazione di bleu di Metilene in cavità uterina per repertare
le due emicavità.
Incisione del miometrio fundico a V trasversalmente in modo da «scoperchiare» entrambe le
cavità uterine.
Si seziona con forbici l’estremo distale del setto ottenendo un’unica cavità uterina.
La ricostruzione del fondo viene fattaunendo le due emipareti anteriore e posteriore
Vengono utilizzati punti in materiale riassobibile staccati in triplice strato.
METROPLASTICA sec. Strassman:
unificazione di utero bicorne.
.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. TE LINDES: unificazione di utero bicorne.
Preparazione: posizionamento di due Klemmer curvi transmiometriali per identificare le due
emicavità.
Incisione del miometrio più ampia verso la parete anteriore e posteriore sulla guida dei due
Klemmer asportando(non separando) il setto in toto.
Ricostruzione del corpo uterino mediante sutura riassorbibile in triplice strato a punti staccati
affrontando le due emicavità uterine.
METROPLASTICA sec. Te Lindes:
unificazione di utero bicorne.
.
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