Disturbi comportamentali - Neurochirurgia. La prima neurochirurgia
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Disturbi comportamentali - Neurochirurgia. La prima neurochirurgia
• 41 Disturbi comportamentali INTRODUZIONE La maggior parte dei soggetti con trauma cranico soffre di modificazioni di tipo comportamentale, anche quando il trauma è stato lieve e con esigue conseguenze sul piano fisico. Tali disturbi possono manifestarsi immediatamente dopo il trauma o a distanza di tempo, e permanere per lunghissimi periodi. Questi comportamenti determinano numerosi problemi d'ordine personale e sociale, limitando la reintegrazione nella famiglia, nella società e nell'ambiente di lavoro(29,87). Il trauma cranico agisce sullo stato biologico, comportando modificazioni motivazionali ed emozionali che possono essere permanenti, con cambiamenti quindi della personalità, sia per effetto diretto della lesione sia per le reazioni emotivo-motivazionali legate alla lesione. Infatti la presenza di meccanismi cognitivi compromessi può determinare nel paziente, che vede falliti tutti i suoi tentativi, una progressiva chiusura socio-relazionale, ansia o addirittura depressione clinicamente manifesta. Questi soggetti diventano apatici ed irritabili proprio a causa dei cambiamenti psicosociali che il danno cerebrale ha causato(175). Numerosi tentativi sono stati fatti per elaborare un modello-guida di questi disturbi(119,171). Una classificazione che tiene conto di ampi ordini sintomatologici distingue i seguenti gruppi sindromici, che più che unità cliniche si configurano come quadri di riferimento in un continuum: sindrome uni/paucisintomatica; sindrome simil-nevrotica; sindrome simil-psicotica; sindrome di deterioramento diffuso della personalità; sindrome di demenza post-traumatica; sindrome frontale; sindromi amnesiche ed altri disturbi(132). 42 • Disturbi cognitivi e comportamentali nei traumatizzati cranici SINDROME UNI/PAUCISINTOMATICA Comprende pazienti con deficit neuropsicologici lievi e con una buona funzionalità cognitivo-comportamentale benché‚ siano presenti alcuni sintomi nevrotici. SINDROME SIMIL-NEVROTICA Include pazienti con sintomi soggettivi quali: disturbi dell'affettività, labilità emotiva, astenia generalizzata, tendenza all'isolamento, turbe del ritmo sonnoveglia, riduzione della libido, evitamenti fobici, disturbi ossessivo-compulsivi ed altri. Le sindromi cliniche ascrivibili all'area nevrotica sono numerose. Questa classe semeiologica della psichiatria classica può essere ulteriormente suddivisa in: classe "A", corrispondente alle nevrosi con maggiore impronta organica e tendenza al miglioramento; classe "B", a maggiore impronta psicoemotiva, con scarsa tendenza al miglioramento. Nell'ambito dell'affettività è emersa, da numerosi studi, un'elevata incidenza dei disturbi d'ansia, soprattutto come conseguenza di situazioni nelle quali i pazienti sono sottoposti a stimoli, anche lievi, che prevedono la risoluzione di compiti. L'ansia è, in questi casi, in risposta all'angoscia sperimentata dal soggetto che comprende di non essere più in grado di riuscire ad effettuare una prestazione valida, riconoscendo in sé‚ dei cambiamenti rispetto alle capacità del suo stato precedente. Tale sintomo rappresenta, nei pazienti sottoposti a trattamento riabilitativo, un elemento limitante. Spesso è presente una labilità emotiva. Tale condizione è dovuta alle alterazioni cerebrali nelle aree deputate al controllo dell'emotività stessa (aree frontali). Di frequente questi soggetti presentano rapidi ed intensi cambiamenti d'umore, imprevedibili rispetto allo stimolo ambientale fornitogli. Possono esservi momenti in cui il paziente piange incontrollatamente per motivi futili ed altri istanti in cui ride per sciocchi episodi. Un altro elemento significativo è l'irritabilità, che può sfociare in vere esplosioni d'ira. Questo determina nei familiari enorme perplessità; si ritrovano, infatti, a convivere con una persona diversa da quella conosciuta. Il paziente stesso si ritrova in agiti verbali o fisici che non sa spiegare e di cui generalmente si dispiace, ma nonostante ciò riperpetua questo tipo di comportamento. Dopo un trauma cranico è frequente notare sintomi depressivi: lo slancio vitale e le capacità d'iniziativa risultano ridotte; sono presenti disturbi del sonno con frequente ipersonnia, chiusura socio-relazionale, apatia, abulia ed anche anedonia. Questo, in genere, si verifica in pazienti che percepiscono i deficit derivanti dal Disturbi comportamentali • 43 trauma. Ciò è considerato, da alcuni autori, un segno di progresso perché il paziente raggiunge consapevolezza del suo stato, ottenendo così migliori risultati nel processo di riabilitazione e di recupero. È infatti nel momento in cui compare consapevolezza di deficit che viene acquisita la coscienza del bisogno di aiuto. Lo stato apatico ed abulico sono spesso determinati dalla difficoltà di fare progetti o di porsi obiettivi, a causa della presenza di disturbi a carico della memoria, dell'attenzione e, talora, dell'intelligenza. Un altro meccanismo che gioca un ruolo importante nel determinismo dell'inerzia motivazionale è il cercare di evitare impegni ritenuti superiori alle proprie capacità. Il delegare, quindi, sempre ad altri i propri compiti e le proprie responsabilità, causa in questi soggetti eccessi di dipendenza, connotata da egocentrismo: il paziente è, a causa delle sue menomazioni, notevolmente richiedente, pretendendo che tutta la sfera socio-familiare vicina ruoti intorno a lui. Inoltre, possono comparire sintomi legati alla perseverazione ed all'ossessività. Il trauma cranico comporta infatti due tipi principali di problema che determinano questi comportamenti: il deficit della memoria a breve termine, che fa sì che il soggetto non sappia quanto ha appena detto o fatto e perciò reiteratamente ripete azioni o parole precedenti di cui non serba nessun ricordo; ed i disturbi cognitivi, che provocano nell'individuo il bisogno di rimuginare incessantemente sui problemi che non riesce mai a risolvere adeguatamente. SINDROME SIMIL-PSICOTICA L'incidenza di manifestazioni schizofreniformi o distimiche (maniacali/depressive), secondo alcune indagini, può raggiungere il 5-10% tra tutti i traumatizzati cranici gravi, ma nel 90% dei casi regredisce fino a totale remissione dopo terapia farmacologica. Nella quasi totalità dei casi si tratta di una slatentizzazione di condizioni premorbose precedenti(52,203). Talora il quadro clinico è talmente ricco da configurare una vera e propria psicosi post-traumatica(134,135). Per alcuni autori l'emergere di un quadro psicotico dopo il trauma è un evento del tutto casuale. Così, alcuni studi indicano che gli indici di frequenza delle psicosi schizofreniche nei traumatizzati cranici sono del tutto sovrapponibili a quelli della popolazione generale. Altri autori hanno invece riscontrato un'incidenza del 2-4% nei traumatizzati cranici, dato superiore al tasso rilevato nella popolazione generale(52). Un rapporto tra trauma cranico e schizofrenia è ammesso allorché: il trauma sia stato severo, con danno organico grave, ed abbia comportato protratto stato confusionale; sia possibile escludere cause premorbose e la psicosi compaia immediatamente dopo il trauma o dopo un intervallo di tempo non superiore a 2-5 anni, durante i quali si siano manifestati sintomi neurotico-ipocondriaci. 44 • Disturbi cognitivi e comportamentali nei traumatizzati cranici SINDROME DI DETERIORAMENTO DIFFUSO DELLA PERSONALITÀ Nei traumatizzati cranici sono di frequente segnalate modificazioni della personalità, relativamente persistenti e difficili da modificare. I cambiamenti sono plurimi, ma tutti caratterizzati da disturbi emozionali, motivazionali, impoverimento dell'autoconsapevolezza e della spontaneità. Numerose sono le definizioni usate per classificare e definire il termine personalità(6), tra tutte ne utilizziamo una proposta nel 1986 da Prigatano e coll.(175) che pone l'accento sulle funzioni principali ed implicante le difficoltà riabilitative. "La personalità è definita come pattern di risposte motivazionali ed emozionali che si sviluppano durante il corso della vita; sono modificabili, ma non vengono facilmente cambiate da metodi comportamentali o d'insegnamento e influenzano grandemente (e sono influenzati da) i processi cognitivi. [...] Questi tipi di risposte emozionali e motivazionali sono in parte autoriconosciute, ma possono rimanere fuori dall'autoconsapevolezza dell'individuo. [...] Il modo in cui queste risposte si manifestano è correlato alle condizioni ambientali e biologiche dell'organismo". Quindi disturbi emozionali e motivazionali implicano possibili danneggiamenti nei processi cognitivi, nell'esperienze affettive e nella regolazione ed espressione affettiva. Nel trauma cranico, il danno encefalico cambia lo stato biologico dell'organismo e può, di conseguenza, produrre cambiamenti temporanei o permanenti nelle risposte emozionali e motivazionali. Quando le modificazioni sono permanenti e alterano i pattern preesistenti di risposte, le alterazioni della personalità sono attribuite ad effetti diretti ed indiretti della lesione encefalica. L'effetto diretto si esplica attraverso almeno due vie. I disturbi del tessuto nervoso possono portare ad immediati e permanenti cambiamenti nel controllo e nell'espressione di una risposta affettiva e questo in genere si verifica per lesioni del sistema limbico e delle strutture neocorticali associate(127). Inoltre, la distruzione neuronale nelle regioni interessate nelle percezioni complesse visuo-spaziali, nell'elaborazione del linguaggio e nelle funzioni esecutive può alterare i processi cognitivi, da cui dipendono fortemente certe componenti della personalità. Gli effetti indiretti sono principalmente causati dalla difficoltà ad eseguire compiti routinari e dalla ridotta capacità sociale nei pazienti con deficit. Ne risulta una sintomatologia varia, che può essere distinta in disturbi attivi e passivi ed in sindromi(55). I disturbi attivi sono rappresentati da: irritabilità; agitazione; belligeranza; rabbia; atti di violenza bruschi o improvvisi o sindrome episodica di mancato controllo; impulsività; irrequietezza; agitazione; risposte sociali inappropriate; labilità emotiva (o rapidi cambiamenti di umore); sensibilizzazione al rumore o all'ango- Disturbi comportamentali • 45 scia; ansia; diffidenza (o sfiducia negli altri); illusioni; paranoia; stati maniacali o simil-maniacali. I disturbi passivi sono costituiti da: assenza di spontaneità; indolenza; perdita di interesse per l'ambiente; perdita di iniziativa; facile affaticabilità; depressione. Le sindromi sono invece: • infantilismo: comportamento egocentrico, insensibilità verso gli altri, incostanza, eccesso di loquacità, comportamento euforico o esuberante; • abbandono: necessità di suggerimenti continui e supervisione per realizzare gli scopi; • mancanza di consapevolezza o di intuizione delle limitazioni comportamentali (diniego e rifiuto). Uno studio su 40 pazienti con trauma cranico severo(216,217), per un periodo di tempo variabile ma significativo (da un minimo di 4 mesi ad un massimo di 15 anni dall'evento lesivo) ha evidenziato che i disturbi della memoria e la labilità emotiva rimangono costanti nel tempo, mentre veniva osservato solo un leggero cambiamento per sintomi quali irrequietezza, irritabilità e mancanza di spontaneità, con un incremento circa del 10%. Inoltre, stanchezza, mancanza di interesse nell'ambiente e sensibilizzazione all'angoscia peggioravano sostanzialmente col tempo. Questi ultimi problemi possono perciò riflettere complicate difficoltà di interazione; mentre gli altri possono riflettere alterazioni su base neurologica, che sono resistenti al tempo e alle condizioni di cambiamento ambientale. Uno dei principali disturbi a carico della personalità e che maggiormente viene lamentato dai familiari è l'irritabilità. Essa non è però collegata all'entità del trauma, è da mettere, invece, in relazione alle difficoltà che il soggetto incontra quando fallisce rispetto alle richieste dell'ambiente circostante. Alcuni pazienti presentano comportamenti di irrequietezza motoria sulla quale esercitano un controllo, altri più gravi hanno una agitazione psicomotoria non controllabile. Questi ultimi stati, in genere, tendono spontaneamente o farmacologicamente a scomparire(38), ma nei soggetti con personalità premorbosa violenta possono persistere(174). A lungo termine è frequente ritrovare labilità emotiva e scarsa tolleranza fino a veri scoppi d'ira come conseguenza alle frustrazioni ambientali. Tale comportamento però, secondo alcuni autori(57) potrebbe avere un substrato anche di natura organica. È stata messa a punto, pure, una scala di valutazione dell'agitazione, dell'impulsività e degli altri scatti d'ira e d'impazienza nei traumatizzati cranici(46). Frequenti risultano anche i cambiamenti delle manifestazioni spontanee e dell'affettività. Alcuni traumatizzati appaiono impulsivi, altri lenti nelle reazioni affettive, altri disinibiti (maggiormente quelli con lesioni frontali e del sistema limbico(207)). Numerosi sono anche i casi in cui si registrano repentini cambiamenti d'umore. Diversi tentativi sono stati fatti per trattare farmacologicamente la labilità 46 • Disturbi cognitivi e comportamentali nei traumatizzati cranici emotiva. Per esempio, il carbonato di litio è risultato utile, in alcuni pazienti, nel controllo della instabilità affettiva(38) e l'uso dei dopaminergici si è dimostrato efficace nell'inibizione di comportamenti violenti(237). Un grosso problema è inoltre rappresentato dal diniego del deficit neuropsicologico, da parte dei pazienti. Con questo meccanismo essi, consci del danno a certi livelli, rifiutano di ammettere le proprie difficoltà, mettendosi al riparo da conseguenze emotive. La perdita delle capacità introspettive è da alcuni autori considerata come diretta conseguenza delle lesioni organiche(173,191). I pazienti con diniego, di origine psicologica, mostrano resistenze nell'apprendere i loro reali limiti, mentre quelli con inconsapevolezza, di origine organica, mostrano stupore(172). I pazienti con lesioni organiche tendono a sottostimare i loro problemi, mentre quelli con disturbi psichiatrici tendono a sopravvalutare i loro deficit(209). DEMENZA POST-TRAUMATICA Un trauma cranico può comportare una lieve compromissione delle capacità prestazionali superiori, rilevabile dai test psicometrici come il WAIS, fino alle forme conclamate di demenza. Il tipo e l'entità del deterioramento dipendono dalla localizzazione e dall'estensione della lesione, e dal maggiore o minore interessamento delle aree prefrontali e temporo-parietali. Se il trauma è stato unico, il quadro di demenza è solitamente a decorso non progressivo; mentre se il trauma si è ripetuto, è possibile un decorso inarrestabile come nella demenza pugilistica (punch drunk syndrome). Il deterioramento mentale grave compare nel 2% dei traumi cranici, ma maggiori sono i casi di deficit minori. Questi ultimi risultano caratterizzati da compromissione delle funzioni simboliche e categoriali del pensiero e della condotta. Affiorano difficoltà di astrazione a causa dei disturbi mnesici e viene adottata una condotta definita "concreta"(75), con impoverimento generale e comportamenti semplici e stereotipi. Nelle condizioni post-traumatiche un elemento prognostico sfavorevole per la comparsa del deterioramento mentale è rappresentato dall'età. È stato messo in evidenza che nei soggetti con età superiore ai 50 anni vi è un aumento dell'incidenza dei quadri deficitari, fino alla demenza, che si verificano anche a distanza di tempo dall'evento traumatico(133). Numerosi studi depongono per una specifica sintomatologia della demenza post-traumatica, in quanto è possibile differenziarla da quella classica per almeno due motivi: sintomatologia variabile che in molti casi lievi evolve in progressivo miglioramento; disturbi del comportamento non osservabili nelle demenze classiche e più simili a quelli delle sindromi frontali. Disturbi comportamentali • 47 SINDROME FRONTALE È frequente nei traumi chiusi perché le aree frontali sono le più esposte agli effetti di accelerazione/decelerazione traumatica. La sindrome frontale è caratterizzate da turbe delle funzioni cognitive e comportamentali. In primo piano: difficoltà di concentrazione; facile distraibilità; perseverazione; grave carenza della capacità di programmazione logico-operativa, verbale e non verbale; apatia; disinibizione; mancanza di iniziativa e apragmatismo comportamentale. Tra le principali alterazioni cognitive emerge la nosoagnosia (inconsapevolezza del deficit), che spesso spiega gli atteggiamenti oppositivi della fase post-acuta di numerosi pazienti. Sono stati descritti tre livelli di "non conoscenza"(110): • 1° livello: inconsapevolezza; • 2° livello: minimizzazione; • 3° livello: negazione. La nosoagnosia è il principale problema che, nel corso della riabilitazione, deve essere affrontato. Il paziente, infatti, non capisce perché deve sottoporsi a terapia. La confabulazione è l'altro deficit neuropsicologico che agisce negativamente sul comportamento, però risente, più degli altri, dell'efficacia di tecniche comportamentali(68,105,131). ALTRI DISTURBI DEL COMPORTAMENTO Alterazioni della libido Nei traumatizzati cranici i problemi sessuali sono relativamente frequenti(139,169,181). Il danno cerebrale può causare un aumento o una diminuzione della libido; generalmente si tratta di una riduzione dell'interesse sessuale. A determinare questi disturbi contribuiscono, da un lato le modifiche comportamentali e le riduzioni dell'iniziativa psicomotoria del paziente, e dall'altro le conseguenze emotive di tali cambiamenti sul partner. Quest'ultimo si ritrova accanto ad una persona totalmente diversa da quella che lo aveva attratto, e la necessità di un'intimità sessuale, con qualcuno che "era e non è più", crea il dilemma maggiore(130). Le teorie sulle relazioni personali reciproche propongono che in tutte le relazioni umane esista un elemento di equità e che la perdita di questa reciproca equità sia causa, nei rapporti, di stress. Nei traumatizzati cranici tale capacità di reciprocità nei rapporti interpersonali è compromessa, talora gravemente, e questo non solo per gravi deficit cognitivi e per cambiamenti comportamentali, ma anche per fini modifiche che spesso sfuggono, non risultando immediatamente apparenti, alla valutazione di 48 • Disturbi cognitivi e comportamentali nei traumatizzati cranici una routine cognitiva. Disturbi dell'umore Da uno studio condotto su 66 pazienti ospedalizzati per trauma cranico chiuso risulta che il 46% dei casi aveva presentato, in un anno di osservazione, un episodio di depressione maggiore con durata media di 4,7 mesi(104). Le sindromi depressive passeggere erano associate a lesioni frontali dorso-laterali a sinistra e/o lesioni dei gangli della base a sinistra. Un'altra indagine permise di osservare che i pazienti con depressione maggiore avevano una più elevata frequenza di precedenti psichiatrici e mostravano segni di peggiore funzionamento sociale. Nei traumatizzati cranici sono stati riscontrati anche danni affettivi di tipo bipolare ed è stato evidenziato che i bipolari avevano lesioni cerebrali focali coinvolgenti strutture limbiche associate all'emisfero destro oltre che lesioni bifrontali. Alcuni autori hanno evidenziato una familiarità per i disturbi affettivi. È stata anche ipotizzata una stagionalità di tali disturbi, con depressione in inverno e ipomania in estate. Particolarmente significativo è il dato che dal 10 al 30% dei depressi posttraumatici attua un suicidio. Numerosi studi hanno evidenziato alterazioni biochimiche dei neurotrasmettitori nei pazienti con condotta suicida, come una riduzione di β-endorfine nella corteccia cerebrale temporale e frontale sinistra e nel nucleo caudato oppure un aumento della densità dei recettori per la serotonina nella regione prefrontale e nell'amigdala.