l`impianto cocleare - Associazione Genitori Sordi Bresciani
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l`impianto cocleare - Associazione Genitori Sordi Bresciani
25°anniversario Ricordando il passato, viviamo il presente e guardiamo al futuro Sabato 20 novembre 2010 Dr. Diego Zanetti Clinica ORL Università di Milano Bicocca – Monza Clinica ORL Università di Brescia L’IMPIANTO COCLEARE IMPIANTO COCLEARE INTERVENTO ETICO ? 1. Rispetto per l’autonomia del Paziente 2. Evitare danni 3. Chiaro beneficio per il Paziente 4. Equa distribuzione di benefici ed oneri 2 Francisco José de Goya y Lucientes (1746 –1828) 3 1770-1790 “Tauromachia” “Il parasole” Museo del Prado, Madrid “Il fantoccio” Museo del Prado, Madrid 4 1792 “Il sueno de la razon produce monstruos” “La Quinta del Sordo” “la lampada del diablo” 5 “Saturno divora i suoi figli” Per il bambino nato sordo….. Impossibilità di sviluppare il linguaggio verbale …non poter udire la voce dolce della mamma 6 L’IMPIANTO COCLEARE ANALISI DAL PUNTO DI VISTA ETICO La sordità nei secoli è stata motivo di: Discriminazione Esclusione sociale Persecuzione Segno di punizione divina E considerata intrattabile 7 I.C. E BIOETICA 4 box method Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente Qualità della vita Contesto 8 I.C. E BIOETICA 4 box method Preferenze del paziente Appropriatezza medica Preferenze • Preferenza o rifiuto esplicitamente espressi ? del Paziente dell’intervento • Se è un minore, i genitori scelgono per lui • Vi sono dubbi che non agiscano nel pieno interesse del proprio figlio? • Consapevolezza dei benefici e dei rischi della procedura? Qualità della vita Contesto • Hanno fornito il consenso “informato” ??? 9 I.C. E BIOETICA 4 box method Qualità della vita Appropriatezza medica • Come è ritenuta la qualità della vita senza IC ??? Preferenze del Paziente dell’intervento • Quali prospettive di “vita normale” si aspettano, con o senza IC? • Che livello di disabilità rimarrebbe anche con l’IC ? Qualità vita Contesto • Esistedella una organizzazione di supporto completa dopo l’IC? 10 I.C. E BIOETICA 4 box method Il contesto Appropriatezza medica • Motivi familiari per la scelta? Preferenze del Paziente dell’intervento • Quanto forte è l’influenza del team IC? • Vi sono fattori religiosi / culturali che influenzano la decisione? • Problemi economici, politici, legali? Contesto Qualità della vita • Dubbi sull’etica dei professionisti? 11 I.C. E BIOETICA 4 box method Appropriatezza medica dell’intervento Appropriatezza medica • Diagnosi e prognosi certa? dell’intervento • • • • Preferenze del Paziente Obbiettivi del trattamento Prospettive di successo della procedura? Rischi della procedura? Possibilità alternative? (anche in caso di fallimento?) Qualità della vita Contesto 12 I RISULTATI La maggior parte dei Pazienti ottiene: una discriminazione verbale “open set” “pari opportunità” nel mondo normoudente Ma...... Molti casi non sono “star patients” La sfida... Raggiungere il miglior risultato possibile in ogni singolo Paziente Come prevederlo? 13 RISULTATI risultati dell’IC diversi in varie categorie di pazienti: +++ Sordità congenite Adulti post-verbali anziani Adolescenti ed adulti pre- e peri-verbali Situazioni anatomiche difficili (meningiti, malformazioni) Bambini con disabilità associate --- 14 VARIABILITA’ DEI RISULTATI BAMBINI PRE-VERBALI Fattori prognostici Etá / Durata sorditá Entità del deficit uditivo Performance con protesi Efficacia training logopedico Eziologia Funzioni cognitive Modalità comunicative preIC Supporto attivo 15 PREVEDIBILITA’ DEI RISULTATI? PROTOCOLLO DIAGNOSTICO ESTESO: Test audiologici….. osservazione Logopedica + training con protesi Imaging (TC, RM) Valutazione NPI Tests genetici Valutazione e preparazione psicologica Consulenze multidisciplinari 16 Dr. Diego Zanetti PROBLEMATICHE EMERGENTI 17 FATTORI PROGNOSTICI.... ...e problemi emergenti La selezione ed il work-up per i candidati Il counseling pre-operatorio Corretta esecuzione della tecnica chirurgica Scelta del presidio tecnologico idoneo Adeguatezza del fitting Specificità della riabilitazione Il supporto post-operatorio Carenza di risorse !!! 18 ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI Conseguenza dell’identificazione alla nascita di una sordità profonda e del suo trattamento entro il 3°-6°mese di vita Tendenza a proporre l’impianto cocleare sempre più precocemente UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING- A SILENT REVOLUTION New England J Med 18:354, 2151-64, 2006 19 1. Quanto precocemente è utile effettuare l’impianto senza correre rischi eccessivi? 1. Qual è il termine ultimo per ottenere un risultato soddisfacente? 20 SVILUPPO FUNZIONALE DEGLI APPARATI SENSORIALI somestesia olfatto gusto Sviluppo dei recettori equilibrio udito ? Apparato uditivo vista Apparato visivo 0 2 4 mesi 6 8 0 nascita 1 2 3 4 anni 5 6 21 PLASTICITA’ CEREBRALE notevole quantità di neuroni nella corteccia uditiva alla nascita A 2 anni assoni in tutti gli strati tranne II e parte del III A 12 anni tutti gli strati sono completi 22 PLASTICITA’ CORTECCIA UDITIVA Durante lo sviluppo funzionale delle vie uditive, la possibilità di un rimodellamento “bottom-up” si perde progressivamente per le modificazioni dei mediatori e dei recettori sinaptici (AMPA / NMDA) Esiste possibilità di influenza (minima) “top-down” in età adulta Kral & Eggermont: “What’s to lose and what’s to learn. Development under auditory deprivation, cochlear implants and limits of cortical plasticity” 23 BRAIN RES REV 2007 PLASTICITA’ CROSS-MODALE Kujala et al., JARO 2001 – Inserm Montpellier normale Cieco congenito 24 ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI Dorman & Wilson, Am Scientist 2005 studio SVR con speech sounds 25 Età all’impianto e categorie percettive De Beukelaer et al., 2007 26 ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI Lee et al., NATURE, 2001 studio PET vs. SDS 2008 27 I.C. in adolescenti pre- e peri-verbali • SORDI PREVERBALI CHE NON UTILIZZANO PROTESI • RIEDUCAZIONE BIMODALE •MOTIVAZIONE PERSONALE ? NESSUN BENEFICIO DA IMPIANTO COCLEARE 28 ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI 2008 29 PROBLEMATICHE CHIRURGICHE IN ETÀ PEDIATRICA Dimensioni della mastoide Posizione del n. facciale Spessore della squama del temporale Problemi anestesiologici Otology & Neurotology 29:502-508 2008 30 INFLUENZA DELLA RIABILITAZIONE Elementi Dipendenti 1. 2. 3. 4. Qualità della relazione logopedista↔bambino↔ famiglia Metodo e piano terapeutico Collaborazione con la famiglia Rapporti con le altre agenzie educative Elementi Indipendenti 1. 2. 3. 4. 5. Storia della sordità Personalità del bambino Personalità dei genitori Struttura e dinamiche della famiglia Qualità delle pregresse esperienze con gli specialisti Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogici Logopedia e comunicazion,2006 n 1 31 PERFORMANCE SCOLASTICHE DI BAMBINI CON IMPIANTO COCLEARE Dipendenti da età all’impianto e funzioni cognitive Il bambino sordo impiantato precocemente e che lo utilizza bene risultati scolastici equiparabili ai propri coetanei normoudenti (purchè QI e personalità nella media) 32 Variabili che incidono sulle performance del bambino con impianto cocleare a scuola Condizioni ambientali di ascolto uso FM Qualità degli scambi comunicativi Stile educativo (dialogico vs tutoriale) Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogici Logopedia e comunicazion,2006 n 1 33 Modificazioni nello stile educativo Stimolare la generalizzazione di abilità verbali Abituare gradualmente il bambino alla imprevedibilità dell’ascolto: ad es cambiare argomento avendo cura di utilizzare adeguate tracce visive; sottolineare le differenze nella produzione di suoni e voci ecc Sfruttare l’ “apprendimento incidentale” ad es. evitando approcci troppo formali, apprezzando l’utilizzo da parte del bambino di espressioni gergali, dialettali etc Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogici Logopedia e comunicazion,2006 n 1 34 Scuola Da Burdo e Cristofari, 2010 • Luogo di socializzazione • Inserire una insegnante di sostegno SOLO nel caso il bimbo non sia autonomo (bimbo con difficoltà). • Dare il sostegno a chi non ne ha bisogno nega uno scenario di azione e crea handicap 35 Bambini con impianto nelle scuole specializzate questi bambini raramente sono “star patients” a causa di uno o più dei seguenti motivi: Impianto eseguito tardivamente con precedente utilizzo inadeguato delle protesi Condizioni familiari e sociali problematiche Lingua materna diversa dall’italiano Disabilità associate (ritardo o difficoltà cognitive o di sviluppo) comunicazione gestuale 36 IMPIANTO COCLEARE E FUNZIONI COGNITIVE? ...OLTRE L’IMPIANTO... “Beyond cochlear implants: Awakening the deafened brain” Moore and Shannon Nature Neuroscience 2009 “ developing the ability of the brain to learn how to use an implant may be as important as further improvements of the implant technology” 37 Nel Medioevo… Sordo(muto) = idiota “…ingabbiati ed esposti al pubblico ludibrio…” da Il Venerabile Beda, 760 d.C. 38 FUNZIONI COGNITIVE IN BAMBINI SORDI E POST-IMPIANTO COCLEARE IL QI COMPLETO NON VERBALE NON DIFFERISCE RISPETTOAI NORMOUDENTI ED AUMENTA CON L’ATTIVAZIONE DELL’IMPIANTO COCLEARE IMPORTANZA di PRECOCITA’ dell’IMPIANTO AUMENTO SENSIBILE QUOZIENTE NON VERBALE AD UN ANNO DALL’IMPIANTO LEGATO A FORTE STIMOLAZIONE RIABILITATIVA MANTENIMENTO DELLE ABILITA’ COGNITIVE A DUE ANNI LEGATO AL SETTING DOMESTICO L’IC NON AUMENTA IL QI MA MIGLIORA LE CAPACITÀ GLOBALI DEL BAMBINO (VISUO-PERCETTIVO vs. LOGICA) 39 Giordano et al., Brescia, 2010 ATTUALI LIMITI DEGLI IMPIANTI COCLEARI • ascolto nel rumore • ascolto musica • percezione dell’intonazione della voce • identificazione di diversi interlocutori • ascolto TV 40 IMPIANTO BINAURALE ...il gold standard ! • beneficio soggettivo questionari su qualità della vita • miglioramento localizzazione della sorgente sonora • miglioramento ascolto nel rumore, specialmente se le fonti sono separate 41 BENEFICI DI IC BINAURALE Miglioramento della qualità di vita per miglior ascolto in condizioni “difficili” Sicurezza in caso di rotture o malfunzionamenti Garanzia di impiantare comunque l’orecchio migliore !! 42 Dubbi…. alterazione irreversibile strutture cocleari cellule staminali ? evoluzione tecnologica parte interna? maggior rischio complicanze? INCIDENZA COMPLICANZE e/o MALFUNZIONAMENTI Adulti 7% Bambini 12% < tasso di complicanze oltre i 7 anni < tasso di otite media nei bambini con IC 43 REVISIONI IC tassi di fallimento della procedura 2% Database online MAUDE database in cui vengono raccolti tutti gli eventi avversi che riguardano devices utilizzati in medicina 44 Dubbi…. i 2 IC funzionano separatamente! Mismatch in rappresentazione frequenziale distorsione della rappresentazione temporale e d’intensità 45 ….Se non I.C. binaurale… Stimolazione bimodale Protesi acustica Impianto cocleare 46 IMPIANTI COCLEARI CHE NOVITÀ CI SONO? 1. Conservazione dei residui uditivi 2. Stimolazione ibrida (elettro-acustica) 3. Impianti con canali di perfusione x farmaci, fattori di crescita neuronale, cellule staminali 47 INDICAZIONI AUDIOLOGICHE IN ESPANSIONE EVOLUZIONE CONCETTUALE -10 Air-Conduction Threshold dBHL 0 10 E.g. severe-profound E.g. ski-slope loss 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 48 CONSERVAZIONE DEI RESIDUI UDITIVI SOFT SURGERY* Apertura « delicata » della scala tympani (cocleostomia fenestrale) Fresatura a bassa velocità Irrigazione continua (soluzione di Ringer’s) Evitare aspirazione intracocleare « blue-lining » endosteale e « piercing » Acido ialuronico (Healon®) ± corticosteroidi 49 *sec. Lenhardt, HNO 1993 ELETTRODI ATRAUMATICI o „IBRIDI“ 16mm Elettrodo Hybrid® 22 canali, perimodiolare, con SoftipTM Ø 0.55 x 0.40 mm Stabilizing collar/ stopper Ø 0.35 x 0.25 mm Impianto cocleare Nucleus® (Cochlear Italia, Bologna) Elettrodo Flex SoftTM 12 canali Impianto cocleare Concerto® (Med-El Italia, Bolzano) 50 CONSEGUENZE della conservazione dei residui uditivi trend emergenti.... EAS: STIMULATIONE ELETTRO-ACUSTICA 51 ELETTRODI CON CANALE DI PERFUSIONE Richardson et al., Novel drug delivery systems for inner ear protection and regeneration after hearing loss. Bionic Ear Institute, Melbourne, Exp Opin Drug Deliv. 2008 Oct;5(10):1059-76 Sheperd et al., Neurotrophins and electrical stimulation for protection and repair of spiral ganglion neurons following sensorineural hearing loss. Hear Res. 2008 Aug;242(1-2):100-9 52 IC IN DISABILITA’ MULTIPLE Sordo-ciechi Con disabilità motorie Con disabilità mentale (es. Autismo, insufficienza...) Con disturbi dell’integrazione uditiva (APD) Con difficoltà di apprendimento (LD) La presenza di disabilità associate è legata alla prematurità ed al basso peso alla nascita Van Naarden & DeCoufle, Pediatrics 1999 38,5% di disabilità associate Billings & Kenna, Arch ORL 1999 53 SORDITA’ E DISABILITA’ ASSOCIATE Luckoski e Renshaw, 2008 – Audiology Online webseminar54 IC IN BAMBINI BILINGUALI Un problema aggiuntivo………….. …….. La lingua straniera 55 IC IN BAMBINI BILINGUALI Training speciale per IT-MAIS le Famiglie 40 35 Con “mediatore 30 culturale” 25 15 pre post 10 materiale 20 grafico/verbale in lingua straniera 5 0 1 3 5 7 9 11 13 56 CONCLUSIONI • La tecnologia risolve gran parte delle problematiche sensoriali (impairment) • La riabilitazione uditiva classica è stata trasformata in allenamento cognitivo (l’organobersaglio non è più l’orecchio ma il cervello) • I genitori e gli Educatori sono coinvolti attivamente del percorso riabilitativo 57 [email protected] 58