IL TRATTAMENTO DELLA SEQUENZA DI PIERRE ROBIN

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IL TRATTAMENTO DELLA SEQUENZA DI PIERRE ROBIN
Università
Università degli
degli Studi
Studi di
di Parma
Parma
Dipartimento
Dipartimento Testa-Collo
Testa-Collo
Reparto
Reparto di
di Chirurgia
Chirurgia Maxillo
Maxillo
Facciale
Facciale
(Direttore:
(Direttore: Prof
Prof E.Sesenna)
E.Sesenna)
IL TRATTAMENTO DELLA
SEQUENZA DI PIERRE ROBIN
E. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.Bailleul
La Sequenza di Pierre Robin
NON E’
una semplice micrognazia
SEQUENZA DI
PIERRE ROBIN
micrognazia
glossoptosi
+/- schisi palato
“Non mi è mai capitato di
osservare un solo bambino con
severa micrognazia superare i 18
mesi di vita”
Pierre Robin 1923
Mackay RD. Controversies in the diagnosis and management of theRobin
sequence. J Craniofac Surg. 2011; 22:415-20
SEQUENZA DI
PIERRE ROBIN
Isolata
Nel contesto di Sindromi
 S. di Stickler
 S. Velocardiofacciale
 S. di Treacher Collins
 S. di Nager
 S. di Goldenhar
 Etc….
APPROCCIO
MULTIDISCIPLINARE
• Genetista
• Neonatologo
• Pneumologo pediatrico
• Otorinolaringoiatra
• Anestesista pediatrico
• Chirurgo maxillo-facciale
INQUADRAMENTO DEL
PAZIENTE
• Clinica
• Esame fibroscopico
• Saturazione O2
• Esami radiologici
CLINICA
• Problematiche respiratorie
• Alterazione dell’alimentazione
(gavage, gastrostomia percutanea)
• Reflusso gastro-esofageo
PROBLEMATICHE
RESPIRATORIE
• “FAILURE”:
indispensabile il supporto
ventilatorio o la tracheotomia
“DISTRESS”:
stridore, episodi di cianosi,
desaturazione, apnee,
retrazione sternale, ecc.
In rapporto al pianto o
all’alimentazione
“DISTRESS”
RESPIRATORIO
Notturno
Diurno e notturno
- Difficoltà di crescita
- Polmoniti ricorrenti
• Stabilire la presenza di problematiche respiratorie
• Localizzare la sede dell’ostruzione respiratoria
• Impostare un opportuno trattamento
SELEZIONE
DEL
PAZIENTE
Burstein FD. et all. Surgical therapy for severe refractory sleep apnea in infants and children: application of the airway zone concept.
Plast Reconstr Surg. 1995 Jul;96(1):34-41
ESAME
FIBROBRONCOSCOPICO
• Accertare le SEDI DELL’OSTRUZIONE
(sovraglottica/base lingua)
• Escludere altre cause (laringomalacia; paralisi
cordali; stenosi tracheale; apnee centrali; stenosi
subglottica)
SATURAZIONE O2
• Pulsiossimetro
• < 90 % O2 per un minimo di 5% del monitoraggio
• < 80 % O2 (saltuarie)
Wagener S. et all. Clef palate-craniofacial J. 2003; Schendel S.A et all. J Craniofaciac Surg. 2009;
Baciliero U. et all .Int J Oral Maxillofac. Surg. 2011
POLISONNOGRAFIA
AHI
RDI
Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg.
2009; Hammoudeh J. et all. Cleft palate craniofac J. 2012
ESAMI RADIOLOGICI
Rapporto maxillo-mandibolare
(teleradiografia e clinica)
Schaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Miloro M. et
all. J Oral Maxillofac Surg. 2010
TAC 3D: valutazione spazi aerei
Perlyn CA. et all. Plast Reconstr Surg. 2002; Shaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Cademartiri
F. et all. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg.
2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010
Schaeffer RB. et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence Plast Reconstr
Surg.1;1113-1125; 2004
Cademartiri F, Luccichenti G, Laganà F, Brevi B, Sesenna E, Pavone P. Effective
clinical outcome of a mandibular distraction device using three-dimensiona CT with
volume rendering in Pierre Robin sequence. Acta Bio Medica Ateneo Parmense
2004; 75; 122-125
POSSIBILITA’ TERAPEUTICHE
 CONSERVATIVA: - posizione prona (in 70% dei casi)
- tubo naso-faringeo
 CHIRURGICA:
- labio-glossopessi
- trazione mandibolare
- distrazione osteogenetica
- tracheotomia (in 10% dei casi)
SCELTE TERAPEUTICHE
Gravità del quadro sintomatologico
“Progressività” dell’approccio terapeutico
Valutazione vantaggi/svantaggi
- risultati (alimentazione, respirazione)
- tempo di permanenza in ospedale
- eventuale necessità di gestione parentale domiciliare
CONSERVATIVA
 LA MAGGIORANZA RISOLVE IL PROBLEMA
RESPIRATORIO ENTRO 6 MESI
Benjamin B. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991; Boston M. et all. Craniofacial airway management 2003
 POSIZIONE PRONA (45-70 %)
Li HY. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002; Schaeffer RB. et all. Plast Reconstr Surg 2004
 TUBO NASO-FARINGEO (70-100 %)
Wagener S. et all Cleft Palate Craniofac J 2003; Anderson KD. et all. Cleft Palate Craniofac J 2007
ATTENZIONE! Rischio di SIDS
(Sudden Infant death Syndrome)
POSIZIONE PRONA
NON
FISIOLOGICI
LETTINO ADATTATO
Tubo
nasofaringeo
+/- pressione aerea positiva
- attenzione alla dislocazione!
CHIRURGICA
DISTRAZIONE
Base anatomo-fisiologica
AUMENTO DELLO SPAZIO
RETROLINGUALE/OROFARINGEO
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA
VANTAGGI
 Notevoli percentuali di successo (80-
100%)
SVANTAGGI
 Intervento chirurgico
 Lesione degli elementi dentari
 Infezione, mobilizzazione del
 Diminuzione del ricovero in terapia
intensiva ed in ospedale
distrattore
 Lesione branca marginale del nervo
facciale
 Consente la rimozione della
tracheotomia in altissime percentuali
 Cicatrice chirurgica
--
Pamela R. Hanson, D.D.S., and René F. Recinos
Mandibular Distraction Osteogenesis in VeryY oung Patients to Correct
Airway Obstruction
Plast. Reconstr. Surg. 108: 302, 2001
-Arlen Denny, M.D., and Behrooz K alantarian,
Mandibular Distraction in Neonates:A Strategy to Avoid Tracheostomy
Plast. Reconstr. Surg. 109: 896, 2002
-Schaefer RB, Stadler JA 3rd, Gosain AK
To distract or not distract: an algorithm for
airway mangement in isolated Pierre
Robin sequence
Plast Reconstr Surg. 2004 Apr
1;113(4):1113-25
-Ortiz Monasterio, MD Monica Drucker, Fernando Molina, Antonio
Ysunza
Distraction Osteogenesis in Pierre Robin Sequence and Related
Respiratory Problems in Children Fernando.
The journal of craniofacial surgery / volume 13, number 1 January 2002
-Chigurupati R, Myall R
-Wittenborn, Jayesh Panchal,, Jeffrey L. Marsh,Krishnamurthy C.
Sekar, Judith Gurle
Airway management in babies with
micrognathia: the case against early
distraction
Neonatal Distraction Surgery for Micrognathia Reduces Obstructive
Apnea and the Need for Tracheotomy
The journal of craniofacial surgery / volume 15, number 4 july 2004
J Oral Maxillofac Surg. 2005
Aug;63(8):1209-15
FLOW CHART
TERAPEUTICA
Schaefer RB, et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in
isolated Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25
FLOW CHART
TERAPEUTICA
Dauria D. et all. Mandibular distraction osteogenesis for Pierre Robin Sequence: What
ercentage of neonates need it? The Journal of Craniofacial Surgery. 2008
Paziente con distress respiratorio
 POSIZIONE LATERALE O PRONA (aumento della
percentuale di SIDS)
Poets.C and all. The Journal of Pediatrics 2011
 TUBO NASO-FARINGEO
 ALIMENTAZIONE CON “GAVAGE”
Valutazione nel
corso di 2-3
settimane
 TERAPIA RIABILITATIVA ORALE (logopedista)
Sesenna E, Magri AS, Magnani C, Brevi B, Anghinoni ML. Mandibular distraction in neonates:
indications, technique, results. Italian Journal of Pediatrics 2012
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA
DELLA MANDIBOLA
• Mezzi di distrazione
• Protocollo
Periodo di latenza
didistrazione
Ritmo
 Entità
 “Care” post-operatorio
 Periodo di consolidamento
 Controllo a distanza
MEZZI DI DISTRAZIONE
•ESTERNI:
- Pin
- Fili tipo Kirschner
- Non riassorbibili
- Riassorbibili
PERIODO DI LATENZA
NESSUN PERIODO DI LATENZA
Uguale densità ossea anche senza latenza
Kojimoto H. et all. J Bone Joint Surg. (Br.)1988; Tavakoli K. et all. J Craniomaxillofac Surg 1998
Guarigione nei neonati 2 volte più rapida
Aronson J. et all. Cleft Palate Craniofac J 1994
Evita la consolidazione prematura
Looby JF. et all. J Craniofac Surg 2009
ATTIVAZIONE IMMEDIATA 2-4 MM
40
RITMO DISTRAZIONE
2- 4 mm / giorno
Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010;
Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-craniofacial J 2012
41
ENTITA’ DISTRAZIONE
15 a 30 mm
Wittenborn W. et all. Journal of craniofacial Surgery 2004; Sadakah A. et all. Journal of craniomaxillofac Surgery 2009
Rapporto maxillo-mandibolare di III classe
Risultato clinico
42
ASSISTENZA POSTOPERATORIA
• Ricovero in terapia
intensiva neonatale
(5-10 giorni)
• Entità di allungamento
mandibolare (almeno 1 cm)
• Fuga d’aria attorno al tubo
• Fibroscopia
• Presenza del chirurgo
• Tracheotomia
PERIODO DI CONSOLIDAMENTO
1 a 5 mesi
Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Mohamed AM. et all. J of Cranio-maxillo-fac Surg 2011
3 mesi
Controllo ecografico o radiologico
VALUTAZIONE
POSTOPERATORIA
TAC 3D
POLISONNOGRAFIA
FIBROSCOPIA
RISULTATI
Alimentazione:
-100% successo : non S. intervento precoce
-88% successo: non S. intervento dilazionato
-13% successo: S. intervento precoce
-37,5% successo: S. intervento dilazionato
Lidsky ME. et all. Laryngoscope. 2007
Spazio Aereo: Aumento di 72% al 209%
Rachmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Mohamed AM. et all. J
of Cranio-maxillo-fac Surg 2011
Risoluzione Dei Problemi Respiratori: da 80 a 100%
Morovic CG. et all. Plast Reconstr Surg 2000; Denny AD. et all. Plast Reconstr Surg 2001; Monasterio FO. et all. J
Craniofac Surg 2002;Ow ATC. et all. Plast and Reconstr Surg 2008; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Looby
JF. et all. J Craniofac Surg2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palatecraniofacial J 2012.
Villani S, Brevi B, Sesenna E.
Distraction osteogenesis in a newborn
infant with Pierre Robin sequence.
Mung Kiefer Gesichtschir. 2002
Follow up a 3 anni
Miniaturizzazione
Distrattore juxtamandibolare
Brevi B, Laganà F, Piazza F, Sesenna E. Mandibular
distraction osteogenesis with a small semibured device in
neonates: report of 2 cases. Ear Nose Throat J. 2006
VANTAGGI
 Minor ingombro
 Cicatrice esterna meno
deturbante
 Leva piu’ favorevole
 Minor rischio di
estrusione
SVANTAGGI
 Necessità di intervento di
rimozione del distrattore
Spazio retrolinguale prima della
distrazione
Spazio retrolinguale dopo la
distrazione
Distrattore Riassorbibile
Procedura “1 stage”
Approccio esterno
Modellazione con il calore
Distrazione di 2 mm al giorno
Approvato solo per pazienti < 2 anni
Burstein F. Resorbable Distraction of the mandible: technical evolution
and clinical experience. Journal of Cranio Facial Surgery 2008
CONCLUSIONI
- Patologia estremamente difforme
- Indispensabile accurata valutazione clinico/strumentale
- Partire con approccio conservativo poi scegliere, se
necessario, terapia chirurgica di cui il gruppo possiede
esperienza e dia risultati predicibili
GRAZIE