Protocollo osservazionale relativo alle “PANDAS” (Pediatric
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Protocollo osservazionale relativo alle “PANDAS” (Pediatric
Protocollo osservazionale relativo alle “PANDAS” (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” - A SCOPO EPIDEMIOLOGICO PROPOSTA Si propone di istituire un programma di osservazione di almeno un anno, nei Centri che la regione stessa designerà, per quei soggetti che sono affetti dai sintomi descritti nella allegata scheda di monitoraggio ritenuti indicativi per la diagnosi della cosiddetta sindrome PANDAS. Secondo Swedo et al (1997) i criteri diagnostici, tuttora considerata validi, includono: - presenza di disturbo ossessivo-compulsivo e/o tic - insorgenza in età prepuberale - decorso episodico - associazione temporale fra esacerbazione dei sintomi ed infezione streptococcica. Si propone quindi inizialmente di valutare presentazione, decorso clinico, evoluzione, ed eventuale risposta a trattamenti farmacologici dei soggetti che rispondano a questi criteri. Dopo la prima fase epidemiologica si potranno esaminare i risultati ottenuti, e valutare come eventualmente procedere con ulteriori studi più ampi. Per poter selezionare in maniera il più rigorosa possibile una casistica omogenea, ed evitare fattori confondenti, si inseriranno in tale protocollo solamente soggetti in età pediatrica (esordio < 16 anni di vita) in cui sia stata confermata la diagnosi di tic e/o OCD da parte di un neuropsichiatra infantile o presso uno dei reparti di neurologia pediatrica delle AOU e delle Aziende Sanitarie 25/3/14 1 che abbiano un decorso realmente episodico, cioè almeno due poussèes intervallate da stato di benessere, e in cui vi sia un’associazione temporale chiara tra infezione streptococcica ed insorgenza/esacerbazione dei sintomi come di seguito evidenziato a) un aumento del titolo anticorpale (TAS e antiDNasi) in due determinazionisuccessivecon intervallo di alcune settimane b) positività al tampone faringeo con un aumento isolato del titolo anticorpale (TAS e antiDNasi) Le AOU Meyer, Siena e Pisa sono coinvolte con le UO di Clinica Pediatrica, Scienze Neurologiche, Reumatologia. Tali unità operative collaborano per la rilevazione dei dati da inserire nella scheda che si allega. 25/3/14 2 SCHEDA DI MONITORAGGIO PROTOCOLLO OSSERVAZIONALE PANDAS Dati Anagrafici Nome Codice Fiscale Cognome ________________ Età Sesso □M □F Sintomi di Esordio TIC □ motori (strizzare gli occhi, piegare la testa in avanti o mandarla indietro, alzare una spalla, saltellare in modo evidente e continuo, piegare o distendere una gamba ecc ) □ vocali (tosse continua, emissione di suoni gutturali tipo grugnito, parole e frasi ripetute più volte senza motivo, lallazioni ) □ ideici (idee ricorrenti e intrusive, poco o per niente controllabili, assimilabili alle compulsioni mentali ) □ DOC (paura di contaminazione, lavarsi le mani molto frequentemente, non toccare il cibo con le mani, indossare dei guanti per toccare gli oggetti allo scopo di non sporcarsi le mani, aprire le maniglie delle porte con i gomiti, cambiarsi i vestiti e/o la biancheria intima più volte al giorno, non toccare gli oggetti, girare un determinato numero di volte intorno a un tavolo, effettuare rituali prima di intraprendere una determinata cosa o compito ) □ TIC + DOC □ Disturbi di apprendimento Modalità di Esordio □ Esordio improvviso □ Episodi ricorrenti Età di Esordio Anamnesi Conferma Diagnostica □ TIC effettuata da: Nome □ DOC □ TIC + DOC Cognome Struttura: Qualifica: Azienda: Decorso Episodico* □ Sì □ No (*almeno due poussèes intervallate da stato di benessere) Infezione streptoccica □ TAS □ antiDNasiB 1° determinazione 2° determinazione n° settimane intevallo 1° determinazione 2° determinazione n° settimane intevallo □ Tampone faringeo □ positivo □ negativo □ RMN encefalo □ Sì □ No Trattamento farmacologico Dose Durata □__________ _________ _________ □ __________ _________ _________ □ __________ _________ _________ □__________ _________ _________ Risposta al trattamento